Castlemanin Tauti

Castlemanin tauti on harvinaisten sairauksien ryhmä, johon liittyy suurentuneita imusolmukkeita ja laaja kirjo oireita. Taudin yleisin muoto on yksi suurentunut imusolmuke. Tämä imusolmuke sijaitsee yleensä rinnassa tai kaulassa, mutta se voi esiintyä myös muualla kehossa. Tätä tautimuotoa kutsutaan yksittäiseksi Castlemanin taudiksi (UCD).<br>Monikeskinen Castlemanin tauti (MCD) sisältää useita suurentuneiden imusolmukkeiden alueita, tulehdusoireita ja elinfunktion häiriöitä. MCD:ssä on kolme tyyppiä:<br>- HHV-8-assosiatiivinen MCD. Tämä tyyppi liittyy ihmisen herpesvirus tyyppiin 8, jota kutsutaan HHV-8:ksi, ja ihmisen immuunikatovirukseen (HIV).<br>- Idiopaattinen MCD. Tämän tyypin syy on tuntematon. Tätä kutsutaan myös HHV-8-negatiiviseksi MCD:ksi.<br>Tämän MCD-tyypin vakavimman muodon nimi on iMCD-TAFRO. Tämä tila saa nimensä aiheuttamistaan oireista.<br>- POEMS-assosiatiivinen MCD. Tämä tyyppi liittyy toiseen tilaan, jota kutsutaan POEMS-oireyhtymäksi. POEMS-oireyhtymä on harvinainen veritauti, joka vahingoittaa hermoja ja vaikuttaa muihin kehon osiin.<br>Idiopaattinen MCD. Tämän tyypin syy on tuntematon. Tätä kutsutaan myös HHV-8-negatiiviseksi MCD:ksi.<br>Tämän MCD-tyypin vakavimman muodon nimi on iMCD-TAFRO. Tämä tila saa nimensä aiheuttamistaan oireista.<br>Joskus ihmisillä voi olla 2–3 suurentunutta imusolmuketta ja lieviä oireita, jotka eivät täytä MCD:n diagnostisia kriteerejä. Näillä ihmisillä voi olla jokin toinen sairaus tai heillä voi olla äskettäin kuvattu Castlemanin taudin alatyypin, oligosentrinen Castlemanin tauti. Tämä alatyypi on harvinainen.<br>Hoito ja ennuste vaihtelevat Castlemanin taudin tyypin mukaan. Yksittäinen Castlemanin tauti, joka on tyyppi, johon liittyy vain yksi suurentunut imusolmuke, voidaan yleensä hoitaa onnistuneesti leikkauksella.<br>Oligosentrisen Castlemanin taudin, johon liittyy muutamia suurentuneita imusolmukkeita ja rajoitettuja oireita, parasta hoitoa ei tunneta, mutta sen uskotaan olevan samanlainen kuin yksittäisen Castlemanin taudin hoito.<br>Vaikka kaikki MCD-potilaat eivät reagoi ensimmäiseen hoitoon, on lääkkeitä, jotka tehoavat HHV-8-assosiatiivisen MCD:n ja idiopaattisen MCD:n hoitoon.

Monet yksittäisen Castlemanin taudin sairastavat eivät huomaa mitään oireita. Suurentunut imusolmuke saattaa löytyä lääkärintarkastuksessa tai kuvantamistutkimuksessa, joka tehdään jonkin muun ongelman vuoksi. Joillakin yksittäisen Castlemanin taudin sairastavilla voi olla oireita, joita esiintyy useammin monikeskisen Castlemanin taudin yhteydessä. Näitä voivat olla: Kuumetta. Tahaton laihtuminen. Uupumus. Yöhikoilu. Puhdistuminen. Suurentunut maksa tai perna. Punasolujen vähyys, jota kutsutaan myös anemian. Suuret tai pienet verihiutaleiden määrät. Kreatiniinipitoisuuden nousu, joka johtuu munuaisten toimintahäiriöstä. Immuunoglobuliinien eli vasta-aineiden pitoisuuden nousu. Albumiinin eli veriplasman proteiinin pitoisuuden lasku. Idiopaattisen MCD:n vakavampien muotojen, kuten iMCD-TAFRO, oireita ovat: Verihiutaleiden vähyys, jota kutsutaan myös trombosytopeniaksi. Turvotus ja nesteen kertyminen elimistöön, jota kutsutaan anasarkaksi. Kuumetta tai kohonnutta C-reaktiivisen proteiinin tasoa, joka on tulehduksen merkki. Retikuliinifibroosi, joka tarkistetaan ottamalla luuydinnäyte. Elinten turvotus, jota kutsutaan myös organomegaliaksi. Jos huomaat suurentuneen imusolmukkeen kaulan sivulla tai kainalossa, solisluussa tai nivusissa, keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa. Soita myös hoitotiimillesi, jos sinulla on pitkäaikainen täyttymisen tunne rinnassa tai vatsassa, kuumetta, uupumusta tai selittämätöntä laihtumista.

Jos huomaat kaulassa, kainalossa, solisluussa tai nivusissa suurentuneen imusolmukkeen, keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa. Ota myös yhteyttä hoitotiimiisi, jos sinulla on pitkään jatkunut täyttymyksen tunne rinnassa tai vatsassa, kuumetta, väsymystä tai selittämätöntä painonpudotusta.

Ei ole selvää, mikä aiheuttaa yksittäistapauksissa esiintyvää Castlemanin tautia tai idiopaattista monikeskistä Castlemanin tautia (MCD). HHV-8-positiivisen MCD:n tiedetään kuitenkin esiintyvän ihmisillä, joilla ei ole tyypillistä immuunijärjestelmän toimintaa HIV:n tai muiden syiden vuoksi.

Castlemanin tauti voi vaikuttaa kaikenikäisiin ja -sukupuolisiin ihmisiin. Ihmisillä diagnosoidaan Castlemanin tauti yleensä keski-iässä, mutta se voi ilmetä missä iässä tahansa, myös lapsuudessa.

Unisentrisellä Castlemanin taudilla tai idiopaattisella multisentrisellä Castlemanin taudilla ei ole tunnettuja riskitekijöitä. HIV-infektio tai immuunipuolustusta heikentävä sairaus lisää HHV-8-positiivisen multisentrisen Castlemanin taudin riskiä.

Yksittäistä Castlemanin tautia (UCD) sairastavilla ihmisillä yleensä menee hyvin, kun sairastunut imusolmuke on poistettu, eikä elinaikakuolleisuus yleensä muutu. Heillä on kuitenkin lisääntynyt riski sairastua harvinaiseen autoimmuunisairauteen, jota kutsutaan paraneoplastiseksi pemfigukseksi. Tämä tila voi olla hengenvaarallinen. Paraneoplastinen pemfigus aiheuttaa rakkuloita suuhun ja iholle, ja niitä diagnosoidaan usein väärin. Vaikka paraneoplastisen pemfiguksen riski on pieni, UCD:tä sairastavien on tärkeää tarkistaa tämä tila. Idiopaattinen monikeskinen Castlemanin tauti voi nopeasti pahentua ja johtaa hengenvaarallisiin elinfunktion häiriöihin. Tämä vaatii tehohoitoa hengitystä avustavalla koneella, jota kutsutaan hengityskoneeksi, sekä elinten toimintaa tukevilla hoidoilla, kuten dialyysillä ja verensiirroilla. HHV-8-positiivinen monikeskinen Castlemanin tauti voi johtaa hengenvaarallisiin infektioihin ja elinten vajaatoimintaan. HIV/AIDS-potilailla on yleensä huonommat tulokset.

Lääkäri voi suositella seuraavia toimenpiteitä tarkasteltuaan sairaushistoriaasi ja suoritettuaan yksityiskohtaisen lääkärintarkastuksen:

• Veri- ja virtsakokeet. Näiden avulla voidaan sulkea pois muita infektioita tai sairauksia. Näillä testeillä voidaan myös havaita anemia ja veren proteiinien muutokset, jotka voivat olla tyypillisiä Castlemanin taudille.
• Kuvantamistutkimukset. Näillä tutkimuksilla voidaan havaita suurentuneet imusolmukkeet tai suurentunut maksa tai perna. Kaularangan, rintakehän, vatsan ja lantion tietokonetomografia (TT) -kuvausta voidaan käyttää. Positroniemissiotomografiaa (PET-kuvaus) voidaan käyttää Castlemanin taudin diagnosointiin. PET-kuvauksen avulla voidaan myös nähdä, toimiko hoito.
• Imusolmukkeen biopsia. Tämä tutkimus on välttämätön Castlemanin taudin diagnosoimiseksi ja siihen liittyvien häiriöiden, kuten lymfooman, sulkemiseksi pois. Biopsiassa suurentuneesta imusolmukkeesta otetaan kudosnäyte, jota tutkitaan laboratoriossa.

Hoito riippuu Castlemanin taudin tyypistä. Yksittäiskohtainen Castlemanin tauti Sairauden saaneen imusolmukkeen poistaminen leikkauksella on yleisin hoito yksittäiskohtaiseen Castlemanin tautiin (UCD). Jos imusolmuke sijaitsee rinnassa tai vatsassa, saatetaan tarvita suurempi leikkaus. Suurennetun imusolmukkeen poistaminen leikkauksella parantaa yleensä UCD:n. UCD voi kuitenkin joskus uusiutua. Jos leikkaus ei ole mahdollinen, saatetaan tarvita lääkkeitä, joita käytetään yleensä monikeskiseen Castlemanin tautiin. Jos lääkkeet eivät tehoa, sädehoito voi olla vaihtoehto. Oligosentrisen Castlemanin taudin hoidosta tarvitaan lisää tutkimusta, mutta hoito on yleensä samanlaista kuin UCD:ssä. Todennäköisesti tarvitset seurantakäyntejä, mukaan lukien kuvantamis- ja laboratoriokokeita, varmistaaksesi, ettei tauti ole uusiutunut. HHV-8-positiivinen monikeskinen Castlemanin tauti Rituksimabi (Rituxan) on yleensä ensimmäinen hoito HHV-8-positiiviselle MCD:lle. Rituksimabi on erittäin tehokas, mutta joskus tarvitaan lääkkeitä, joita kutsutaan viruslääkkeiksi ja sytostaateiksi. Viruslääkkeet voivat estää HHV-8:n tai HIV:n toimintaa, ja sytostaatit voivat poistaa ylimääräisiä immuunisoluja. Idiopaattinen monikeskinen Castlemanin tauti Siltuksimabi (Sylvant) on yleensä ensimmäinen hoito idiopaattiselle MCD:lle. Yhdysvalloissa siltuksimabi on ainoa lääke, jonka Food and Drug Administration (FDA) on hyväksynyt idiopaattisen MCD:n hoitoon. Ihmiset, jotka paranevat siltuksimabin käytön jälkeen, saavat yleensä pitkäaikaisen hoidon. Tämä lääke estää interleukiini-6-nimisen proteiinin toimintaa. Idiopaattista MCD:tä sairastavien ihmisten elimistö tuottaa liikaa tätä proteiinia. Kriittisesti sairaat idiopaattista MCD:tä sairastavat ihmiset saavat usein hoitoa kortikosteroideiksi kutsutuilla lääkkeillä. He saattavat myös tarvita sytostaatteja. Kortikosteroidit, kuten prednisoni, voivat auttaa hallitsemaan tulehdusta. Sytostaatit voivat poistaa immuunisoluja, jotka aiheuttavat ongelmia. Kun siltuksimabi ei tehoa, voidaan käyttää muita hoitoja, kuten rituksimabia (Rituxan) ja sirolimuusia (Rapamune). Lisätietoja Sytostaatit Sädehoito Varaa aika