Oikea Kammio, Kaksisuuntainen Ulostulo

Oikeasta kammiosta lähtevät kaksi suurta valtimoa

Oikeasta kammiosta lähtevien kahden suuren valtimon synnynnäisessä sydänviassa aortta ja keuhkovaltimo eivät ole sydämessä tavanomaisissa paikoissaan. Sen sijaan nämä verisuonet kiinnittyvät osittain tai kokonaan sydämen oikeaan alempaan kammioon, oikean kammion. Kammioiden välillä on myös reikä. Tätä reikää kutsutaan kammioväliseptumidefektiksi. Tyypillisessä sydämessä, joka on esitetty vasemmalla, keuhkovaltimo kiinnittyy oikeaan kammioon ja aortta vasempaan kammioon.

Oikeasta kammiosta lähtevät kaksi suurta valtimoa on synnynnäinen sydänvika. Tämä tarkoittaa, että se on synnynnäinen sydänvika. Tässä tilassa kehon päävaltimo ja keuhkovaltimo eivät kiinnitty sydämessä tavanomaisille alueille. Kehon päävaltimoa kutsutaan aortaksi. Keuhkovaltimoa kutsutaan keuhkovaltimoksi.

Joskus nämä verisuonet ovat myös päinvastaisessa asennossa kuin tavallisesti.

Tyypillisessä sydämessä aortta kiinnittyy sydämen vasempaan alempaan kammioon. Keuhkovaltimo kiinnittyy sydämen oikeaan alempaan kammioon.

Vastasyntyneillä, joilla on oikeasta kammiosta lähtevät kaksi suurta valtimoa, sekä aortta että keuhkovaltimo kiinnittyvät osittain tai kokonaan sydämen oikeaan alempaan kammioon.

Vastasyntyneillä, joilla on oikeasta kammiosta lähtevät kaksi suurta valtimoa, on myös reikä sydämen alempien kammioiden välillä. Sydämen alempia kammioita kutsutaan kammioiksi. Tätä reikää kutsutaan kammioväliseptumidefektiksi. Reikä aiheuttaa hapenrikkaan veren sekoittumisen hapen vähäiseen vereen. Tästä tilasta kärsivillä vastasyntyneillä ei ehkä ole riittävästi happea verenkierrossa. Heidän ihonsa voi näyttää harmaalta tai siniseltä.

Oikeasta kammiosta lähtevät kaksi suurta valtimoa voi esiintyä muiden synnynnäisten sydänongelmien kanssa. Näitä ongelmia voivat olla muut reiät sydämessä, sydänläppäongelmat tai verisuoniongelmat.

Jos keuhkovaltimoon virtaa liikaa verta keuhkoihin, se voi johtaa sydämen vajaatoimintaan ja kasvun hidastumiseen.

Echokardiografia-niminen tutkimus voi diagnosoida oikean kammion kaksisuuntaisen ulostulon. Tutkimuksessa käytetään ääniaaltoja sydämen lyöntien kuvien luomiseen. Se voi näyttää veren virtauksen sydämessä ja sydänläpissä.

Jos sydämestä tarvitaan lisätietoja, voidaan tehdä muita tutkimuksia. Sydämen tutkimuksia voivat olla:

• Sydämen tietokonetomografia. Tätä, myös sydämen tietokonetomografiaksi kutsuttua tutkimusta, käytetään kehon tiettyjen osien poikkileikkauskuvien luomiseen röntgensäteiden avulla.
• Sydämen magneettikuvaus. Tässä tutkimuksessa käytetään magneettikenttiä ja radioaaltoja sydämen yksityiskohtaisten kuvien luomiseen.

Joillakin oikean kammion kaksisuuntaisesta ulostulosta kärsivillä vauvoilla tarvitaan sydänleikkaus jo ensimmäisten elinpäivien aikana. Toisilla leikkaus voidaan tehdä muutaman kuukauden ikäisinä.

Leikkauksia voidaan tehdä useampaa kuin yhtä tyyppiä. Leikkauksen tyyppi riippuu sydänongelmien erityisluonteesta.

Sydänkirurgi voi tehdä yhden tai useamman seuraavista:

• Luoda tunnelin sydämen reiän läpi yhdistämään vasen kammio aorttaan.
• Korjata aortan ja keuhkovaltimon asentoja, jos ne ovat päinvastaisessa järjestyksessä.
• Paikata reikä sydämen alaosien välillä.
• Asettaa verisuoni yhdistämään oikea kammio keuhkovaltimoon. Tämä antaa enemmän verta virrata, jos keuhkovaltimo on pieni.
• Laajentaa kapea keuhkovaltimo, jotta veri voi virrata paremmin.
• Korjata kaikki muut synnynnäiset sydänongelmat.

Joillakin vastasyntyneillä voidaan tehdä väliaikainen toimenpide, jossa käytetään shunttina toimivaa putkea, jotta veren virtaus keuhkoihin lisääntyy. Sydänkirurgi asettaa shuntin vauvan aortan ja keuhkovaltimon väliin. Shunt poistetaan myöhemmin elämässä sydänleikkauksen yhteydessä, kun oikean kammion kaksisuuntainen ulostulo korjataan.

Henkilön, jolla on oikean kammion kaksisuuntainen ulostulo, on käytävä säännöllisissä terveystarkastuksissa koko elämänsä ajan. Aikuisten tulee käydä terveydenhuollon ammattilaisen luona, joka on koulutettu arvioimaan ja hoitamaan synnynnäisiä sydänongelmia. Tämän tyyppistä terveydenhuollon ammattilaista kutsutaan aikuisen synnynnäisten sydänsairauksien kardiologiksi.

Myöhemmin elämässä leikkaus voi olla tarpeen, jos sydänläppä on kapea tai vuotaa verta taaksepäin.

Joillakin oikean kammion kaksisuuntaisesta ulostulosta kärsivillä aikuisilla tarvitaan lääkitystä, joka auttaa oikean tai vasemman sydämen alaosan kammioita toimimaan paremmin.

Lasten kardiologi Jonathan Johnson, MD, vastaa usein kysyttyihin kysymyksiin lasten synnynnäisistä sydänvioista.

Jotkut hyvin lieviä muodot synnynnäisistä sydänsairauksista, kuten hyvin pienet reiät sydämessä tai hyvin lievä ahtauma eri sydänläpissä, saattavat vain vaatia seurantaa muutaman vuoden välein jollakin kuvantamismenetelmällä, kuten sydänultraäänellä. Muut merkittävämmät synnynnäisen sydänsairauden muodot voivat vaatia leikkausta, joka voidaan tehdä avoleikkauksena tai sydänkatetrointilaboratoriossa erilaisia laitteita tai tekniikoita käyttäen. Joissakin hyvin vakavissa tilanteissa, jos leikkausta ei voida suorittaa, elinsiirto voi olla aiheellista.

Lapsen mahdolliset oireet synnynnäisestä sydänsairaudesta riippuvat todella lapsen iästä. Imeväisillä suurin energiankulutus tapahtuu itse asiassa syömisen aikana. Ja siten useimmat synnynnäisen sydänsairauden tai sydämen vajaatoiminnan merkit ilmenevät syömisen yhteydessä. Tämä voi sisältää hengästyneisyyttä, hengitysvaikeuksia tai jopa hikoilua syömisen aikana. Nuoremmat lapset saavat usein oireita, jotka liittyvät vatsaan. Heillä voi olla pahoinvointia, oksentelua syömisen yhteydessä, ja he voivat saada näitä oireita myös liikunnan yhteydessä. Vanhemmat teini-ikäiset puolestaan ​​saavat usein oireita, kuten rintakipua, pyörtymistä tai sydämentykytystä. Heillä voi myös esiintyä oireita liikunnan tai aktiviteetin aikana. Ja se on itse asiassa minulle kardiologina todella suuri varoitusmerkki. Jos kuulen lapsesta, erityisesti teini-ikäisestä, jolla on ollut rintakipua tai joka on pyörtynyt liikunnan tai aktiviteetin yhteydessä, minun on todella nähtävä kyseinen lapsi ja varmistettava, että hän saa asianmukaisen tutkimuksen.

Usein, kun lapsellesi on juuri diagnosoitu synnynnäinen sydänsairaus, on vaikea muistaa kaikkea, mitä sinulle kerrottiin ensimmäisellä käynnillä. Voit olla shokissa kuultuasi tämän uutisen. Ja usein et ehkä muista kaikkea. Siksi on tärkeää seurantakäynneillä kysyä tällaisia ​​kysymyksiä. Miltä seuraavat viisi vuotta näyttävät? Tarvitaanko näiden viiden vuoden aikana mitään toimenpiteitä? Mitään leikkauksia? Minkä tyyppistä testausta, minkä tyyppistä seurantaa, minkä tyyppisiä klinikkakäyntejä tarvitaan? Mitä tämä tarkoittaa lapseni aktiviteeteille, urheilulle ja eri asioille, joita hän haluaa tehdä päivittäin. Ja mikä tärkeintä, miten voimme tehdä yhteistyötä, jotta tämä lapsi voi elää mahdollisimman normaalia elämää huolimatta synnynnäisen sydänsairauden diagnoosista.

Sinun tulee kysyä lääkäriltäsi, minkä tyyppisiä toimenpiteitä saattaa tarvita tälle synnynnäisen sydänsairauden muodolle tulevaisuudessa. Ne voidaan suorittaa avoleikkauksella tai sydänkatetroinnilla. Avoleikkauksessa on tärkeää kysyä lääkäriltäsi leikkauksen ajankohdasta. Erilaisissa, erityisissä synnynnäisen sydänsairauden tyypeissä on itse asiassa tiettyjä aikoja, jolloin leikkauksen tekeminen on parempi kuin toiset, jotta saadaan paras mahdollinen lopputulos sekä lyhyellä että pitkällä aikavälillä lapselle. Kysy siis lääkäriltäsi, onko tietty aika, joka toimii paremmin tälle erityiselle sairaudelle ja lapsellesi.

Tämä on itse asiassa yleisin kysymys, jonka saan vanhemmilta ja lapsilta sen jälkeen, kun olemme tehneet synnynnäisen sydänsairauden diagnoosin. Urheilu on niin tärkeää monien näiden lasten elämässä, heidän ystäväpiireissään ja siinä, miten he ovat vuorovaikutuksessa yhteisöjensä kanssa. Useimmissa synnynnäisen sydänsairauden muodoissa teemme parhaamme löytääksemme tavan, jolla he voivat silti osallistua. On kuitenkin joitain synnynnäisen sydänsairauden muotoja, joissa tiettyjä urheilulajeja ei ehkä suositella. Esimerkiksi joillakin potilaillamme voi olla tietynlainen geneettinen oireyhtymä, joka tekee valtimoiden seinämistä hyvin heikkoja. Emme halua näiden potilaiden painonnostoa tai mitään sellaista voimakasta ponnistelua, joka voisi aiheuttaa valtimoiden laajenemisen ja mahdollisesti repeämisen. Useimmissa tapauksissa voimme kuitenkin löytää tavan, jolla lapset voivat harrastaa rakastamiaan urheilulajeja päivittäin.

Synnynnäistä sydänsairautta sairastaville potilaillemme neuvomme usein heidän vanhetessaan, että tietyt synnynnäisen sydänsairauden muodot ovat perinnöllisiä. Tämä tarkoittaa, että jos vanhemmalla on synnynnäinen sydänsairaus, on tietty pieni riski, että lapsella voi myös olla synnynnäinen sydänsairaus. Tämä voi olla sama tyyppinen synnynnäinen sydänsairaus kuin vanhemmalla, tai se voi olla erilainen. Siksi, jos nämä potilaat tulevat raskaaksi, meidän on seurattava heitä tarkasti raskauden aikana, mukaan lukien sikiön lisätutkimukset ultraäänellä raskauden aikana. Onneksi valtaosa synnynnäistä sydänsairautta sairastavista potilaistamme pystyy nykyään saamaan omia lapsia.

Potilaan, hänen perheensä ja kardiologin välinen suhde on erittäin tärkeä. Seuraamme usein näitä potilaita vuosikymmeniä heidän vanhetessaan. Seuraamme heidän kasvuaan vauvoista aikuisiksi. Jos ilmenee jotain, mistä et ole varma, mutta mikä ei tunnu järkevältä, kysy kysymyksiä. Älä pelkää ottaa yhteyttä. Sinun tulisi aina tuntea olosi vapaaksi ottaa yhteyttä kardiologitiimiisi ja kysyä heiltä mahdollisesti ilmeneviä kysymyksiä.

A 2D-sikiöultraääni voi auttaa terveydenhuollon ammattilaista arvioimaan vauvasi kasvua ja kehitystä.

Synnynnäinen sydänvika voidaan diagnosoida raskauden aikana tai syntymän jälkeen. Tiettyjen sydänvikojen merkkejä voidaan nähdä rutiininomaisen raskausultraäänen (sikiöultraääni) tutkimuksessa.

Synnytyksen jälkeen terveydenhuollon ammattilainen saattaa epäillä synnynnäistä sydänvikaa, jos vauvalla on:

• Kasvun hidastuminen.
• Värinmuutokset huulissa, kielessä tai kynnessä.

Terveydenhuollon ammattilainen saattaa kuulla äänen, jota kutsutaan kohinaksi, kuunnellessaan lapsen sydäntä stetoskoopilla. Useimmat sydänkohinat ovat viattomia, mikä tarkoittaa, että sydänvikaa ei ole ja kohina ei ole vaarallinen lapsesi terveydelle. Jotkut kohinat voivat kuitenkin johtua verenkierron muutoksista sydämeen ja sydämestä.

Synnynnäisen sydänvian diagnosointiin kuuluvat testit:

• Pulssioksimetria. Sormenpäähän kiinnitetty anturi rekisteröi veren happipitoisuuden. Liian vähän happea voi olla merkki sydän- tai keuhko-ongelmasta.
• Elektrokardiogrammi (EKG). Tämä nopea testi rekisteröi sydämen sähköistä toimintaa. Se näyttää, miten sydän lyö. Tarramaiset anturit, joita kutsutaan elektrodeiksi, kiinnitetään rintaan ja joskus käsiin tai jalkoihin. Johdot yhdistävät laput tietokoneeseen, joka tulostaa tai näyttää tulokset.
• Sydänultraääni. Ääniäaltoja käytetään luomaan liikkuvan sydämen kuvia. Sydänultraääni näyttää, miten veri liikkuu sydämen ja sydänläppien läpi. Jos testi tehdään vauvalle ennen syntymää, sitä kutsutaan sikiön sydänultraääneksi.
• Rintakuva. Rintakuva näyttää sydämen ja keuhkojen tilan. Se voi näyttää, onko sydän suurentunut tai onko keuhkoissa ylimääräistä verta tai muuta nestettä. Nämä voivat olla sydämen vajaatoiminnan merkkejä.
• Sydänkatetrointi. Tässä testissä lääkäri laittaa ohut, joustava putki, jota kutsutaan katetriksi, verisuoneen, yleensä nivusten alueelle, ja ohjaa sen sydämeen. Tämä testi voi antaa yksityiskohtaista tietoa verenkierron ja sydämen toiminnasta. Joitakin sydänhoitoja voidaan tehdä sydänkatetroinnin aikana.
• Sydän-MRI. Tätä testiä, jota kutsutaan myös sydän-MRI:ksi, käytetään magneettikenttiä ja radioaaltoja sydämen yksityiskohtaisten kuvien luomiseen. Sydän-MRI voidaan tehdä synnynnäisten sydänvikojen diagnosoimiseksi ja arvioimiseksi nuorilla ja aikuisilla. Sydän-MRI luo 3D-kuvia sydämestä, mikä mahdollistaa sydänkammioiden tarkan mittaamisen.

Synnynnäisten sydänvikojen hoito lapsilla riippuu sydänvian tyypistä ja vakavuudesta.

Jotkut synnynnäiset sydänviat eivät vaikuta lapsen terveyteen pitkällä aikavälillä. Niitä ei välttämättä tarvitse hoitaa.

Toiset synnynnäiset sydänviat, kuten pieni reikä sydämessä, voivat sulkeutua lapsen kasvaessa.

Vakavia synnynnäisiä sydänvikoja on hoidettava pian niiden löytämisen jälkeen. Hoito voi sisältää:

• Lääkkeitä.
• Sydänkatetrihoitoja.
• Sydänleikkauksia.
• Sydänsiirron.

Lääkkeitä voidaan käyttää synnynnäisen sydänvian oireiden tai komplikaatioiden hoitoon. Niitä voidaan käyttää yksinään tai muiden hoitojen kanssa. Synnynnäisten sydänvikojen lääkkeitä ovat:

• Vesisäätölääkkeet, joita kutsutaan myös diureeteiksi. Tämä lääketyyppi auttaa poistamaan nestettä kehosta. Ne vähentävät sydämen rasitusta.
• Sydämen rytmihäiriölääkkeet, joita kutsutaan rytmihäiriölääkkeiksi. Nämä lääkkeet auttavat hallitsemaan epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä.

Jos lapsellasi on vakava synnynnäinen sydänvika, sydänkatetrihoitoa tai -leikkausta voidaan suositella.

Synnynnäisten sydänvikojen hoitoon tehtäviä sydänkatetrihoitoja ja -leikkauksia ovat:

• Sydänkatetrihoito. Jotkut lasten synnynnäiset sydänviat voidaan korjata käyttämällä ohuita, joustavia putkia, joita kutsutaan katetereiksi. Tällaiset hoidot mahdollistavat lääkäreiden sydämen korjaamisen ilman avoleikkausta. Lääkäri asettaa katetrin verisuoneen, yleensä nivusiin, ja ohjaa sen sydämeen. Joskus käytetään useampaa kuin yhtä katetria. Kun katetri on paikallaan, lääkäri pujottaa pieniä työkaluja katetrin läpi sydänvian korjaamiseksi. Esimerkiksi kirurgi voi korjata reikiä sydämessä tai ahtaumia. Jotkut katetrihoidot on tehtävä vaiheittain vuosien kuluessa.
• Sydänleikkaus. Lapsi saattaa tarvita avoleikkausta tai minimaalisesti invasiivista sydänleikkausta synnynnäisen sydänvian korjaamiseksi. Sydänleikkauksen tyyppi riippuu sydämen erityisestä muutoksesta.
• Sydänsiirto. Jos vakavaa synnynnäistä sydänvikaa ei voida korjata, saatetaan tarvita sydänsiirto.
• Sikiökauden sydäninterventio. Tämä on hoitomuoto vauvalle, jolla on sydänongelma, ja se tehdään ennen syntymää. Sitä voidaan tehdä vakavan synnynnäisen sydänvian korjaamiseksi tai komplikaatioiden estämiseksi vauvan kasvaessa raskauden aikana. Sikiökauden sydäninterventio on harvinaista ja mahdollista vain hyvin erityisissä tilanteissa.

Jotkut synnynnäisen sydänvian kanssa syntyneet lapset tarvitsevat useita toimenpiteitä ja leikkauksia koko elämänsä ajan. Pitkäaikainen seurantahoito on tärkeää. Lapsi tarvitsee säännöllisiä terveystarkastuksia sydänsairauksiin erikoistuneelta lääkäriltä, jota kutsutaan kardiologiksi. Seurantahoito voi sisältää verikokeita ja kuvantamiskokeita komplikaatioiden tarkistamiseksi.

[Musiikkia soitetaan]

Toivoa ja parantumista pienille sydämille.

Tohtori Dearani: Jos tarkastelen omaa käytäntöäni, teen paljon minimaalisesti invasiivisia sydänleikkauksia. Ja olen päässyt tekemään sitä, koska opin sen kaiken aikuisväestössä, jossa se alkoi. Robottiavusteinen sydänleikkaus teini-ikäisillä on siis jotain, mitä ei voi saada lastensairaalasta, koska heillä ei ole teknologiaa käytettävissään, jolla voisimme tehdä sen täällä.

[Musiikkia soitetaan]

Jos lapsellasi on synnynnäinen sydänvika, elämäntapamuutoksia voidaan suositella sydämen terveyden ylläpitämiseksi ja komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

• Urheilu- ja aktiviteettirajoitukset. Joillakin synnynnäistä sydänvikaa sairastavilla lapsilla voi olla tarpeen vähentää liikuntaa tai urheiluaktiviteetteja. Monet muut synnynnäistä sydänvikaa sairastavat lapset voivat kuitenkin osallistua tällaiseen toimintaan. Lapsesi hoitohenkilökunta voi kertoa, mitkä urheilulajit ja liikuntamuodot ovat lapsellesi turvallisia.
• Ennaltaehkäisevät antibiootit. Jotkut synnynnäiset sydänviat voivat lisätä sydänlimakalvon tai sydänläppien infektioriskiä, jota kutsutaan infektiiviseksi endokardiitiksi. Antibiootteja voidaan suositella ennen hammashoitoa infektion ehkäisemiseksi, erityisesti henkilöillä, joilla on mekaaninen sydänläppä. Kysy lapsesi sydänlääkäriltä, tarvitseeko lapsesi ennaltaehkäiseviä antibiootteja.

Saatat huomata, että muiden saman kokeneiden ihmisten kanssa keskusteleminen tuo lohtua ja rohkaisua. Kysy terveydenhuoltotiimiltäsi, onko alueellasi tukiryhmiä.

Synnynnäisen sydänvian kanssa eläminen voi aiheuttaa joillekin lapsille stressiä tai ahdistusta. Keskustelu neuvojan kanssa voi auttaa sinua ja lastasi oppimaan uusia tapoja hallita stressiä ja ahdistusta. Kysy terveydenhuollon ammattilaiselta tietoa alueesi neuvojista.