Ebsteinin Anomalia

Ebsteinin anomalia on harvinainen, synnynnäinen sydänvika. Se tarkoittaa, että sydänvika on läsnä syntymästä saakka. Tässä tilassa oikean sydänpuoliskon ylä- ja alaosan erottava läppä ei muodostu oikein. Tätä läppää kutsutaan kolmi-läpäksi (tricuspidaläppä). Seurauksena läppä ei sulkeudu kunnolla. Veri virtaa takaisin alaosasta yläosaan, mikä vaikeuttaa sydämen työtä. Ebsteinin anomaliaa sairastavilla sydän voi suurentua. Tila voi johtaa sydämen vajaatoimintaan. Ebsteinin anomalian hoito riippuu oireista. Joillakin oireettomilla henkilöillä tarvitaan vain säännöllisiä terveystarkastuksia. Toiset saattavat tarvita lääkkeitä ja leikkausta.

Jotkut Ebsteinin anomaliasta syntyneillä vauvoilla on vähän tai ei ollenkaan oireita. Toisilla on vakavasti vuotava kolmisuoninen läppä, mikä aiheuttaa havaittavampia ongelmia. Joskus oireet ilmenevät vasta myöhemmin elämässä. Ebsteinin anomalian oireita voivat olla: Sinertävät tai harmaat huulet tai kynnet. Ihovärin mukaan nämä värimuutokset voivat olla helpompia tai vaikeampaa havaita. Väsymys. Sydämen tykytyksen tai nopean sykkeen tai epäsäännöllisen sydämenlyönnin tunne. Hengästyneisyys, etenkin rasituksen yhteydessä. Vauvan vakavat sydänongelmat diagnosoidaan usein syntymässä tai rutiininomaisten raskauden tarkastusten aikana. Varaa aika lääkärille, jos sinulla tai vauvallasi on sydänongelmien oireita. Näitä oireita ovat hengästyneisyys tai helppo väsyminen vähäisenkin rasituksen yhteydessä, epäsäännöllinen sydämenlyönti tai sinertävä tai harmaa iho. Sinut voidaan lähettää sydänsairauksiin erikoistuneelle lääkärille, kardiologille.

Vauvan vakavat sydänongelmat diagnosoidaan usein syntymässä tai rutiininomaisten raskauskäyntien aikana. Varaa aika lääkärille, jos sinulla tai vauvallasi on sydänongelmien oireita. Näitä oireita ovat muun muassa hengästyneisyys tai helppo väsyminen vähäisenkin rasituksen jälkeen, epäsäännöllinen sydämen syke tai sinertävä tai harmaa iho. Sinut voidaan lähettää sydänsairauksiin erikoistuneelle lääkärille, kardiologille.

Ebsteinin anomalia on sydänvika, jonka ihminen saa syntyessään. Syy on tuntematon. Ebsteinin anomalian ymmärtämiseksi voi olla hyödyllistä tietää, miten sydän toimii. Tyypillisessä sydämessä on neljä kammiota. Kahta ylempää kammiota kutsutaan eteisiin. Ne vastaanottavat verta. Kaksi alempaa kammiota kutsutaan kammioiksi. Ne pumppaavat verta. Neljä läppää avautuu ja sulkeutuu, jotta veri virtaa sydämmen läpi yhteen suuntaan. Jokaisessa läppässä on kaksi tai kolme vahvaa, ohutta kudosliuskaa. Liuskoja kutsutaan läpillä tai cuspuksiksi. Suljettu läppä estää veren virtauksen seuraavaan kammioon. Suljettu läppä estää myös veren palaamisen edelliseen kammioon. Tyypillisessä sydämessä kolmi-läppä sijaitsee kahden oikean sydänkammion välissä. Ebsteinin anomaliassa kolmi-läppä on tavallista alempana oikeassa alemmassa sydänkammiossa. Myös kolmi-läpän läppien muoto on muuttunut. Tämä voi aiheuttaa veren virtauksen taaksepäin oikean yläkammion. Kun näin tapahtuu, tilaa kutsutaan kolmi-läpän vajaatoiminnaksi. Ebsteinin anomaliaa sairastavilla vauvoilla voi olla muita sydänongelmia, mukaan lukien: Reikiä sydämessä. Sydänreikä voi vähentää veren happipitoisuutta. Monilla Ebsteinin anomaliaa sairastavilla vauvoilla on reikä sydämen kahden yläkammion välissä. Tätä reikää kutsutaan eteissien väliseksi viaksi. Tai siellä voi olla aukko, jota kutsutaan avoimeksi foramen ovale -reiäksi (PFO). PFO on reikä sydämen yläkammioiden välissä, joka kaikilla vauvoilla on ennen syntymää ja joka yleensä sulkeutuu syntymän jälkeen. Se voi pysyä auki joillakin ihmisillä. Epäsäännölliset sydämenlyönnit, joita kutsutaan rytmihäiriöiksi. Sydämen rytmihäiriöt voivat tuntua lepatukselta, jyskytykseltä tai kiihtyvältä sydämenlyönniltä. Sydämenlyöntien muutokset voivat vaikeuttaa sydämen toimintaa niin kuin sen pitäisi. Wolff-Parkinson-White (WPW) -oireyhtymä. Tässä tilassa sydämen ylä- ja alaosastojen välinen ylimääräinen signaalireitti aiheuttaa nopean sydämenlyönnin ja pyörtymisen.

Ebsteinin anomalia ilmenee, kun vauva kasvaa kohdussa raskauden aikana. Raskauden kuuden ensimmäisen viikon aikana vauvan sydän alkaa muodostua ja alkaa lyödä. Myös sydämeen ja sydämestä kulkevat tärkeimmät verisuonet alkavat kehittyä tänä kriittisenä aikana. Juuri tässä vaiheessa vauvan kehitystä synnynnäiset sydänviat voivat alkaa kehittyä. Tutkijat eivät ole varmoja siitä, mikä tarkalleen lisää vauvan Ebsteinin anomalian riskiä. Genetiikan ja ympäristötekijöiden uskotaan olevan osallisina. Joidenkin lääkkeiden, kuten litiumia, käyttö raskauden aikana saattaa lisätä lapsen Ebsteinin anomalian riskiä.

Ebsteinin anomalian mahdolliset komplikaatiot voivat olla: Epäsäännölliset sydämenlyönnit. Sydämen vajaatoiminta. Yllättävä sydänpysähdys. Aivohalvaus. Lievän Ebsteinin anomalian kanssa onnistunut raskaus voi olla mahdollinen. Raskaus, synnytys ja synnytys kuitenkin kuormittavat sydäntä ylimääräisesti. Harvoin voi kehittyä äärimmäisiä komplikaatioita, jotka voivat aiheuttaa vakavia terveysongelmia äidille tai vauvalle. Ennen raskautta keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa mahdollisista riskeistä ja komplikaatioista. Yhdessä voitte keskustella ja suunnitella raskauden aikana tarvittavaa erityishoitoa.

Terveydensuojelun tarjoaja tekee fyysisen tutkimuksen ja kuuntelee sydäntä ja keuhkoja. Jos henkilöllä on Ebsteinin anomalia, hoitaja voi kuulla sydänäänen, jota kutsutaan murinaksi. Vaikean Ebsteinin anomalian omaavilla lapsilla voi olla sinertävää tai harmaata ihoa alhaisen veren happipitoisuuden vuoksi. Testit Ebsteinin anomalian diagnosoimiseen käytettäviä testejä ovat: Pulssioksimetria. Tässä testissä sormeen tai varpaaseen kiinnitetty anturi mittaa veren happipitoisuutta. Sydänultraääni. Ääniä käytetään sydämen lyönnin kuvien luomiseen. Sydänultraääni voi näyttää, miten veri virtaa sydämen läpi ja sydänläppien läpi. Elektrokardiogrammi (EKG). Tämä yksinkertainen testi tarkistaa sydämenlyönnin. Tahmeita laastareita kiinnitetään rintaan ja joskus käsiin ja jalkoihin. Johdot yhdistävät laastarit tietokoneeseen, joka tulostaa tai näyttää tulokset. Holter-monitori. Tätä kannettavaa EKG-laitetta voidaan käyttää päivän tai useamman ajan sydämen aktiivisuuden tallentamiseksi päivittäisten toimintojen aikana. Rintakuva. Rintakuva on kuva sydämestä, keuhkoista ja verisuonista. Se voi näyttää, onko sydän suurentunut. Sydän-MRI. Sydän-MRI käyttää magneettikenttiä ja radioaaltoja sydämen yksityiskohtaisten kuvien luomiseen. Tämä testi voi antaa yksityiskohtaisen kuvan kolmi-läpän läpän toiminnasta. Se näyttää myös sydänkammioiden koon ja niiden toiminnan. Rasituskokeet. Nämä testit sisältävät usein kävelyä juoksumatolla tai polkupyörällä, kun sydäntä tarkkaillaan. Rasituskoe voi näyttää, miten sydän reagoi liikuntaan. Elektrofysiologinen tutkimus (EP). Tämän testin suorittamiseksi lääkäri johtaa ohut, joustava putki, jota kutsutaan katetriksi, verisuoneen ja ohjaa sen sydämeen. Useampaa kuin yhtä katetria voidaan käyttää. Katetrin kärjessä olevat anturit lähettävät sähköisiä impulsseja ja tallentavat sydämen sähköä. Tämä testi auttaa määrittämään, mikä osa sydämestä aiheuttaa nopean tai epäsäännöllisen sydämenlyönnin. Epäsäännöllisen sydämenlyönnin hoito voidaan tehdä tämän testin aikana. Sydänkatetrointi. Testin aikana lääkäri voi mitata paineen ja happipitoisuuden sydämen eri osissa. Pitkä, ohut, joustava putki, jota kutsutaan katetriksi, työnnetään verisuoneen, yleensä nivusiin tai ranteeseen. Se ohjataan sydämeen. Väriainetta virtaa katetrin läpi sydämen valtimoihin. Väriaine auttaa valtimoita näkymään selkeämmin röntgenkuvissa ja videossa. Joitakin sydänsairauksien hoitoja voidaan tehdä myös tämän testin aikana. Hoito Mayo Clinicissä Mayo Clinicin huolehtiva asiantuntijatiimi voi auttaa sinua Ebsteinin anomaliaan liittyvissä terveysongelmissasi. Aloita tästä Lisätietoja Ebsteinin anomalian hoito Mayo Clinicissä Sydänkatetrointi Rintakuvat Sydänultraääni Elektrokardiogrammi (EKG) Holter-monitori MRI Näytä lisää asiaankuuluvia tietoja

Ebsteinin anomalian hoito riippuu sydänvian vakavuudesta ja oireista. Hoitoon voi kuulua säännöllisiä terveystarkastuksia, lääkkeitä tai toimenpide tai leikkaus. Hoitotavoitteena on oireiden vähentäminen ja komplikaatioiden, kuten sydämen rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan, ehkäiseminen. Säännölliset terveystarkastukset Jos Ebsteinin anomalia ei aiheuta sydämen rytmihäiriöitä tai muita oireita, lääkäri voi suositella säännöllisiä tarkastuksia. Seurantatarkastukset tehdään yleensä vähintään kerran vuodessa. Tarkastukseen kuuluu yleensä lääkärintarkastus ja sydämen kuvantamiskokeet. Lääkkeet Jos sinulla on Ebsteinin anomalia, saatat saada lääkkeitä, jotka auttavat: hallitsemaan sydämen rytmihäiriöitä tai muita sydämen rytmin muutoksia. ehkäisemään nesteen kertymistä elimistöön. Liika neste elimistössä voi olla merkki sydämen vajaatoiminnasta. ehkäisemään veritulppia, jotka voivat esiintyä, jos Ebsteinin anomalia esiintyy yhdessä sydämessä olevan reiän kanssa. Joillekin vauvoille annetaan myös hengitettävää typpioksidia verenkierron parantamiseksi keuhkoihin. Leikkaus tai muut toimenpiteet Leikkaus on yleensä suositeltavaa, jos Ebsteinin anomalia aiheuttaa vaikeaa kolmi-läppävuodon ja sydämen vajaatoimintaa tai lisääntyvää rasituksen sietokyvyn heikkenemistä. Leikkaus voi olla suositeltavaa myös, jos muut oireet, kuten jotkut rytmihäiriöt, ovat vaikeita tai vaikuttavat elämänlaatuun. Jos leikkaus on tarpeen, on tärkeää valita kirurgi, joka on perehtynyt Ebsteinin anomaliaan. Kirurgilla tulee olla koulutus ja kokemus ongelman korjaamiseen liittyvien toimenpiteiden suorittamisesta. Ebsteinin anomalian ja siihen liittyvien sydänongelmien hoitoon liittyviä leikkauksia voivat olla: Kolmi-läppäremontti. Tässä avoleikkauksessa korjataan vaurioitunut kolmi-läppä. Kirurgi voi korjata reiät tai repeämät läppäliuskoissa tai poistaa ylimääräistä kudosta läppäaukon ympäriltä. Muita korjauksia voidaan myös tehdä. Kartiotoimenpidettä voidaan käyttää. Sydänkirurgi erottaa sydänlihaksen kudoksesta, josta kolmi-läppä olisi pitänyt muodostua. Kudosta käytetään sitten toimivan kolmi-läppä luomiseen. Joskus läppä saattaa tarvita uudelleen korjaamista tai vaihtamista tulevaisuudessa. Kolmi-läppäproteesi. Jos läppää ei voida korjata, läppäproteesi voi olla tarpeen. Kolmi-läppäproteesileikkaus voidaan tehdä avoleikkauksena tai minimaalisesti invasiivisena leikkauksena. Kirurgi poistaa vaurioituneen tai sairastuneen läppä ja korvaa sen lehmän, sian tai ihmisen sydänkudoksesta valmistetulla läppäproteesilla. Tätä kutsutaan biologiseksi läppäproteesiksi. Mekaanisia läppäproteesia ei käytetä usein kolmi-läppäproteesissa. Kammioväliseinän vian sulkeminen. Tämä leikkaus tehdään korjaamaan reikä sydämen yläkammioiden välillä. Muita sydänongelmia voidaan myös korjata tämän leikkauksen aikana. Maze-toimenpide. Jos Ebsteinin anomalia aiheuttaa sydämen rytmihäiriöitä, tämä toimenpide voidaan tehdä läppäremontin tai -proteesin yhteydessä. Kirurgi tekee pieniä viiltoja sydämen yläkammioihin luoden arpikudoksen kuviota, tai labyrinttia. Arpikudos ei johda sähköä. Joten labyrintti estää epäsäännölliset sydämen rytmit. Lämpö- tai kylmäenergiaa voidaan myös käyttää arpikudoksen luomiseen. Radiotaajuuskatetriaablaatio. Tämä toimenpide hoitaa nopeita tai epäsäännöllisiä sydämen rytmihäiriöitä. Lääkäri asettaa yhden tai useamman ohutta, joustavaa putkea, joita kutsutaan katetereiksi, verisuoneen, yleensä nivusiin. Lääkäri ohjaa ne sydämeen. Katetrien kärjissä olevat anturit käyttävät lämpöä, jota kutsutaan radiotaajuusenergiaksi, pienen sydänkudoksen alueen vaurioittamiseen. Tämä luo arpikudosta, joka estää sydänsignaaleja, jotka aiheuttavat epäsäännöllisiä sydämen rytmihäiriöitä. Sydänsiirto. Jos vaikea Ebsteinin anomalia aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa, sydänsiirto voi olla tarpeen. Vuotava läppä, kartiotoimenpide Toista Toista Takaisin videoon 00:00 Toista Hae 10 sekuntia taaksepäin Hae 10 sekuntia eteenpäin 00:00 / 00:00 Mykistä Asetukset Kuva kuvassa Kokonäyttö Näytä videon tekstitys Vuotava läppä, kartiotoimenpide Kartiotoimenpiteessä kirurgi eristää kolmi-läppäliuskojen epämuodostuneet osat. Kirurgi muotoilee ne sitten uudelleen, jotta ne toimivat oikein. Lisätietoja Ebsteinin anomalian hoito Mayo Clinicissä Sydämen ablaatio Sydänsiirto Jack Long — Live LONG - Beat STRONG löytääkseen parannuskeinon Näytä lisää asiaankuuluvia tietoja Varaa aika

Nämä vinkit voivat auttaa Ebsteinin anomalian oireiden hallinnassa ja mukavuuden lisäämisessä. Käy säännöllisissä terveystarkastuksissa. Valitse sydänlääkäri, jolla on kokemusta synnynnäisten sydänongelmien hoidosta. Tämän tyyppistä lääkäriä kutsutaan synnynnäisten sydänsairauksien erikoislääkäriksi. Kerro hoitotiimille, jos sinulla ilmenee uusia oireita tai jos oireesi pahenevat. Ota lääkkeet ohjeiden mukaan. Oikean annoksen ottaminen oikeaan aikaan voi helpottaa oireita, kuten sydämentykytystä, väsymystä ja hengästyneisyyttä. Pysy aktiivisena. Ole mahdollisimman fyysisesti aktiivinen. Kysy hoitotiimiltä, ​​kuinka paljon liikuntaa sopii sinulle tai lapsellesi. Liikunta voi vahvistaa sydäntä ja parantaa verenkiertoa. Pyydä hoitotiimiä antamaan lapsellesi opettajille tai hoitajille selvitys liikuntarajoituksista. Luo hyödyllinen verkosto. Sydänongelman kanssa eläminen voi aiheuttaa stressiä tai ahdistusta. Keskustelu terapeutin tai neuvojan kanssa voi auttaa sinua ja lastasi oppimaan uusia tapoja hallita stressiä ja ahdistusta. Liity tukiryhmään. Saatat huomata, että keskustelu muiden saman kokeneiden ihmisten kanssa tuo lohtua ja rohkaisua. Kysy terveydenhuollon tarjoajalta, onko alueellasi Ebsteinin anomalian tukiryhmiä.