Health Library Logo

Health Library

Eisenmengerin Oireyhtymä

Yleiskatsaus

Eisenmengerin (I-sun-meng-ur) oireyhtymä on pitkäaikainen komplikaatio syntymästä saakka olleessa korjaamattomassa sydänviassa, jota kutsutaan synnynnäiseksi sydänviaksi. Eisenmengerin oireyhtymä on hengenvaarallinen. Eisenmengerin oireyhtymässä sydämen ja keuhkojen verenkierto on epäsäännöllistä. Tämä saa keuhkojen verisuonet jäykistymään ja kapenemaan. Keuhkovaltimoiden verenpaine nousee. Eisenmengerin oireyhtymä aiheuttaa pysyviä vaurioita keuhkojen verisuonille. Synnynnäisten sydänvikojen varhainen diagnosointi ja korjaus ehkäisee yleensä Eisenmengerin oireyhtymän. Jos se kuitenkin kehittyy, hoitoon kuuluu säännölliset terveystarkastukset ja lääkkeet oireiden parantamiseksi.

Oireet

Eisenmengerin oireyhtymän oireita ovat: Sinertävä tai harmaa iho. Ihovärin mukaan nämä muutokset voivat olla helpompia tai vaikeampaa havaita. Rintakipu tai -ahdistus. Veren yskiminen. Päänsärky. Huimaus tai pyörtyminen. Helppo väsyminen ja hengästyminen rasituksessa. Suuret, pyöreät sormen- tai varpaankynnet, ns. kynsien kertyminen. Sormien tai varpaiden puutuminen tai pistely. Hengästyminen levossa. Sydämen rytmihäiriöt tai kiihtynyt syke. Jos sinulla on Eisenmengerin oireyhtymän oireita, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen. Varaa aika, vaikka sinulla ei olisi koskaan diagnosoitu sydänsairautta. Hae kiireellistä lääkärinhoitoa, jos sinulla on oireita, kuten hengästyminen tai rintakipu.

Milloin lääkäriin

Jos sinulla on Eisenmengerin oireyhtymän oireita, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen. Varaa aika vaikka sinulla ei olisi koskaan diagnosoitu sydänsairautta.

Hae kiireellistä lääkärinhoitoa, jos sinulla on oireita, kuten hengenahdistusta tai rintakipua.

Syyt

Eisenmengerin oireyhtymä johtuu yleensä korjaamattomasta reiästä sydämen pääverisuonten tai kammioiden välillä. Reikää kutsutaan shunttiksi. Shuntti on sydänvika, joka on syntynyt, eli se on synnynnäinen sydänvika. Synnynnäisiä sydänvikoja, jotka voivat aiheuttaa Eisenmengerin oireyhtymän, ovat: Ventrikkelseptumvika. Tämä on Eisenmengerin oireyhtymän yleisin syy. Sydämen alakammioiden välisessä kudosseinämässä on reikä. Atrioventrikulaarikaarivika. Tämä on suuri reikä sydämen keskellä. Reikä on siellä, missä yläkammioiden ja alakammioiden väliset seinät kohtaavat. Myös jotkut sydämen läpät eivät ehkä toimi niin kuin pitäisi. Atriumseptumvika. Tämä on reikä kudosseinämässä kahden sydämen yläkammion välillä. Avattu ductus arteriosus. Tämä on aukko valtimon, joka kuljettaa hapetonta verta keuhkoihin, ja kehon päävaltimon välillä. Missä tahansa näistä sydänvaivoista veri virtaa tavallisesta poikkeavalla tavalla. Tämän seurauksena paine nousee keuhkovaltimossa. Ajan myötä kohonnut paine vaurioittaa keuhkojen pienempiä verisuonia. Vaurioituneiden verisuonten seinämät vaikeuttavat sydämen veripumppausta keuhkoihin. Eisenmengerin oireyhtymässä verenpaine nousee sydämen puolella, jossa on hapetonta verta, jota kutsutaan myös siniseksi vereksi. Sininen veri kulkee sydämen tai verisuonten reiän läpi. Hapenrikas ja hapeton veri sekoittuvat. Tämä aiheuttaa alhaisen veren happitaso.

Riskitekijät

Synnynnäisten sydänvikojen perimä lisää samanlaisten sydänongelmien riskiä vauvalla. Jos sinulla on diagnosoitu Eisenmengerin oireyhtymä, keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa muiden perheenjäsenten seulonnasta synnynnäisten sydänvikojen varalta.

Komplikaatiot

Eisenmengerin oireyhtymä on hengenvaarallinen tila. Sen ennuste riippuu oireyhtymän aiheuttajasta ja muista mahdollisista sairauksista.

Eisenmengerin oireyhtymän komplikaatioita voivat olla:

  • Matala veren happitaso. Sydämen läpi kulkevan veren virtauksen muutos vähentää hapen määrää kehon kudoksissa ja elimissä. Ilman nopeaa hoitoa happitaso heikkenee.
  • Epäsäännölliset sydämenlyönnit, joita kutsutaan myös rytmihäiriöiksi. Eisenmengerin oireyhtymä aiheuttaa sydänseinämien paksuuntumista ja laajenemista. Se aiheuttaa myös happitasojen laskua. Nämä muutokset voivat johtaa epäsäännöllisiin sydämenlyönteihin. Jotkut epäsäännölliset sydämenlyönnit lisäävät veritulppien riskiä, jotka voivat aiheuttaa sydänkohtauksia tai aivohalvauksia.
  • Äkillinen sydänpysähdys. Tämä on sydämen toiminnan äkillinen lakkaaminen epäsäännöllisen sydämen rytmin vuoksi. Ilman välitöntä hoitoa äkillinen sydänpysähdys voi nopeasti johtaa kuolemaan. Nopea ja oikea lääketieteellinen hoito voi mahdollistaa selviytymisen.
  • Keuhkoverenvuoto. Eisenmengerin oireyhtymä voi aiheuttaa hengenvaarallista keuhko- ja hengitysteiden verenvuotoa. Verenvuotoa voi esiintyä myös muualla kehossa.
  • Aivohalvaus. Jos veritulppa kulkee sydämen oikealta puolelta vasemmalle puolelle, se voi tukkia aivojen verisuonen. Aivojen veritulppa voi johtaa aivohalvaukseen.
  • Munuaissairaus. Alhainen veren happitaso voi johtaa munuaisongelmiin.
  • Kihti. Eisenmengerin oireyhtymä voi lisätä kihti-nimisen niveltulehduksen riskiä. Kihtin aiheuttama äkillinen, voimakas kipu ja turvotus esiintyy yhdessä tai useammassa nivelessä, yleensä peukalossa.
  • Sydäninfektio. Eisenmengerin oireyhtymää sairastavilla on suurempi riski sairastua endokardiittiin, sydäninfektioon.
  • Raskausriskien lisääntyminen. Raskausaikana sydämen ja keuhkojen on työskenneltävä kovemmin vauvan kasvun tukemiseksi. Tästä syystä raskaus Eisenmengerin oireyhtymän kanssa aiheuttaa suuren kuolemanriskin sekä raskaana olevalle että vauvalle. Jos sinulla on Eisenmengerin oireyhtymä, keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa raskausriskeistäsi.
Diagnoosi

Eisenmengerin oireyhtymän diagnosoimiseksi terveydenhuollon ammattilainen tutkii sinut ja kysyy oireistasi ja sairaushistoriastasi.

Eisenmengerin oireyhtymän diagnosointiin kuuluvia testejä voivat olla:

  • Verikokeet. Kokoverimääritys tehdään usein. Punasolujen määrä voi olla korkea Eisenmengerin oireyhtymässä. Verikokeita tehdään myös munuaisten ja maksan toiminnan tarkistamiseksi. Toinen verikoe tarkistaa rauta-arvon.
  • Elektrokardiogrammi (EKG). Tämä nopea ja kivuton testi mittaa sydämen sähköistä toimintaa. EKG:n aikana rintaan ja joskus käsiin tai jalkoihin kiinnitetään tahmeita laastareita, joissa on antureita. Johdot yhdistävät anturit laitteeseen, joka näyttää tai tulostaa tulokset. EKG voi näyttää, kuinka nopeasti tai hitaasti sydän lyö.
  • Röntgentutkimus rinnassa. Rintakuvauksessa näkyy sydämen ja keuhkojen tila.
  • Ekokardiografia. Äänet luovat yksityiskohtaisia ​​kuvia sydämestä liikkeessä. Ekokardiografia näyttää veren virtauksen sydämen ja sydänläppien läpi.
  • Tietokonetomografia (TT) keuhkoista. Tässä TT-tutkimuksessa käytetään röntgensäteitä keuhkojen ja keuhkovaltimoiden yksityiskohtaisten kuvien luomiseen. TT-kuvat antavat yksityiskohtaisemman kuvan kuin tavalliset röntgenkuvat. Tähän tutkimukseen voidaan antaa suonensisäisesti (IV) väriainetta, jota kutsutaan kontrastiaineeksi. Väriaine auttaa verisuonia näkymään selkeämmin kuvissa.
  • Magneettikuvaus (MRI) keuhkoista. Tämä testi käyttää magneettikenttiä ja radioaaltoja keuhkojen verisuonten yksityiskohtaisten kuvien luomiseen.
  • Kävelytesti. Sinua voidaan pyytää kävelemään muutaman minuutin ajan nähdäksesi, miten kehosi reagoi lievään liikuntaan.
Hoito

Eisenmengerin oireyhtymän hoidon tavoitteet ovat:

  • Oireiden hallinta.
  • Elämänlaadun parantaminen.
  • Komplikaatioiden ehkäisy.

Jos sinulla on Eisenmengerin oireyhtymä, sinut lähetetään yleensä sydänsairauksiin erikoistuneelle lääkärille, kardiologille. On hyödyllistä löytää kardiologi, jolla on kokemusta synnynnäisten sydänvikojen hoitamisesta. Säännölliset terveystarkastukset – vähintään kerran vuodessa – ovat tärkeä osa Eisenmengerin oireyhtymän hoitoa.

Lääkkeet ovat Eisenmengerin oireyhtymän pääasiallinen hoitomuoto. Lääkkeet eivät voi parantaa Eisenmengerin oireyhtymää, mutta ne voivat auttaa parantamaan elämänlaatua.

Eisenmengerin oireyhtymän hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:

  • Sydämen lyöntitiheyden säätelyyn tarkoitetut lääkkeet. Näitä lääkkeitä kutsutaan rytmihäiriölääkkeiksi. Ne auttavat hallitsemaan sydämen rytmiä ja ehkäisemään epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä.
  • Raudanlisäykset. Terveydenhuollon ammattilainen saattaa ehdottaa näitä, jos rauta-arvosi on liian alhainen. Älä aloita raudanlisäysten käyttöä keskustelematta terveydenhuoltotiimisi kanssa.
  • Aspiriini tai veren hyytymistä estävät lääkkeet. Jos sinulla on ollut aivohalvaus, veritulppa tai tietynlaisia epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä, sinun on ehkä otettava aspiriinia tai veren ohennuslääkettä, kuten varfariinia (Jantoven). Nämä lääkkeet voivat lisätä verenvuotoriskiä. Älä koskaan ota niitä, ellei terveydenhuoltotiimisi kehota sinua siihen.
  • Bosentaani (Tracleer). Tätä lääkettä käytetään, jos sinulla on keuhkovaltimoverenpainetauti. Se auttaa ohjaamaan enemmän verta keuhkoihin. Jos käytät tätä lääkettä, tarvitset säännöllisiä verikokeita, koska lääke voi vahingoittaa maksaa.
  • Antibiootit. Jotkut hammaslääketieteelliset ja lääketieteelliset toimenpiteet voivat päästää bakteereja verenkiertoon. Joidenkin ihmisten on otettava antibiootteja ennen leikkausta tai hammaslääkärikäyntiä sydäninfektion, endokardiitin, ehkäisemiseksi. Ennaltaehkäiseviä antibiootteja suositellaan vain tietyissä tilanteissa. Keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa selvittääksesi, ovatko ne sopivia sinulle.

Terveydenhuollon ammattilaiset eivät suosittele leikkausta sydämen reiän korjaamiseksi, kun Eisenmengerin oireyhtymä on jo kehittynyt.

Leikkauksia tai toimenpiteitä, joita voidaan tehdä Eisenmengerin oireiden tai komplikaatioiden hoitamiseksi, ovat:

  • Verenotto, jota kutsutaan myös flebotomiaksi. Jos punasolujen määrä on liian korkea ja aiheuttaa oireita, kuten päänsärkyä tai näkö- tai keskittymisvaikeuksia, saatat tarvita tätä hoitoa. Flebotomiaa ei pidä tehdä rutiininomaisesti, ja se tulisi tehdä vain keskusteltuaan synnynnäisten sydänsairauksien asiantuntijan kanssa. Nesteitä tulisi antaa laskimoon (IV) tämän hoidon aikana nestehukan korvaamiseksi.
  • Sydän- tai keuhkonsiirto. Jos muut Eisenmengerin oireyhtymän hoidot eivät tehoa, jotkut ihmiset saattavat tarvita leikkausta sydämen tai keuhkojen vaihtamiseksi.

Jos tarvitset Eisenmengerin oireyhtymän hoitoa, hanki hoitoa lääketieteellisestä keskuksesta, jossa on terveydenhuollon ammattilaisia, joilla on kokemusta synnynnäisistä sydänsairauksista.

Osoite: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Vastuuvapauslauseke: August on terveysinfopalvelu, eikä sen vastaukset ole lääketieteellistä neuvontaa.Ota aina yhteyttä lääkäriin ennen muutoksia.

Valmistettu Intiassa, maailmalle