Granulomatoottinen Polyangiitis

Granulomatoosa polyangiitis on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa verisuonten tulehdusta nenässä, sivuonteloissa, kurkussa, keuhkoissa ja munuaisissa.

Entiseltä nimeltään Wegenerin granulomatoosin, tämä sairaus kuuluu verisuonisairauksien ryhmään, jota kutsutaan vaskuliitiksi. Se hidastaa veren virtausta joihinkin elimiin. Vahingoittuneisiin kudoksiin voi kehittyä tulehdusalueita, joita kutsutaan granulomiksi, ja jotka voivat vaikuttaa näiden elinten toimintaan.

Granulomatoosan polyangiitiksen varhainen diagnosointi ja hoito voivat johtaa täydelliseen paranemiseen. Hoitamattomana sairaus voi olla kohtalokas.

Granulomatoosin polyangiitin oireet voivat kehittyä äkillisesti tai useiden kuukausien kuluessa. Varhaisimpia varoitusmerkkejä esiintyy yleensä nenäonteloissa, kurkussa tai keuhkoissa. Sairaus usein pahenee nopeasti vaikuttaen verisuoniin ja niiden ravitsemiin elimiin, kuten munuaisiin. Granulomatoosin polyangiitin oireita voivat olla:

Mätäinen vuoto ja kuivuminen nenästä, tukkoisuus, poskiontelontulehdukset ja nenäverenvuodot Yskä, joskus veristä limaa mukana Hengästyneisyys tai vinkuna Kuumetta Väsähtyneisyys Nivelkipu Tunnottomuus raajoissa, sormissa tai varpaissa Painonpudotus Veri virtsassa Ihovauriot, mustelmat tai ihottumat Silmien punoitus, polttaminen tai kipu ja näköhäiriöt Korvatulehdus ja kuulo-ongelmat Joillakin ihmisillä tauti vaikuttaa vain keuhkoihin. Kun munuaiset ovat sairastuneet, verikokeet ja virtsakokeet voivat paljastaa ongelman. Hoitamattomana voi ilmetä munuaisten tai keuhkojen vajaatoiminta. Ota yhteyttä lääkäriin, jos sinulla on nuha, joka ei parane apteekin flunssalääkkeillä, etenkin jos siihen liittyy nenäverenvuotoja ja mätäistä vuotoa, ysköksessä verta tai muita granulomatoosin polyangiitin varoitusmerkkejä. Koska tämä sairaus voi pahentua nopeasti, varhainen diagnoosi on avain tehokkaaseen hoitoon.

Ota yhteyttä lääkäriin, jos nenäsi vuotaa eikä oireet lievene reseptivapailla flunssalääkkeillä, etenkin jos siihen liittyy nenäverenvuotoa ja märkimistä, ysköksessä verta tai muita granulomatoosin polyangiitiksen varoitusmerkkejä. Koska tämä sairaus voi pahentua nopeasti, varhainen diagnoosi on tehokkaan hoidon avain.

Granulomatoosin polyangiitin syytä ei tunneta. Se ei ole tarttuva, eikä ole näyttöä siitä, että se periytyisi.

Tila voi johtaa tulehtuneisiin, kaventuneisiin verisuoniin ja haitallisiin tulehduksellisiin kudosmassoihin (granuloomat). Granuloomat voivat tuhota normaalia kudosta, ja kaventuneet verisuonet vähentävät veren ja hapen määrää, joka saavuttaa kehon kudokset ja elimet.

Granulomatoottinen polyangiitis voi esiintyä missä iässä tahansa. Useimmiten se vaikuttaa 40–65-vuotiaisiin.

Granulomatoosin polyangiitis voi vaikuttaa nenään, sivuonteloihin, kurkkuun, keuhkoihin ja munuaisiin sekä ihoon, silmiin, korviin, sydämeen ja muihin elimiin. Mahdollisia komplikaatioita ovat:

• Kuulohäviö
• Arpikudostuminen ihoon
• Munuaisvaurio
• Nenänselän notkahdus (satulamuotoinen nenä) heikentyneen ruston vuoksi
• Veritulpan muodostuminen yhteen tai useampaan syvään laskimoon, yleensä jalkaan

Lääkäri kysyy oireistasi, tekee yleislääketieteellisen tutkimuksen ja ottaa sairaushistoriasi.

Verikokeilla voidaan tarkistaa:

• Tulehduksen merkit, kuten kohonnut C-reaktiivinen proteiini tai kohonnut punasolujen laskeutumisnopeus – yleisesti kutsutaan laskeutumisnopeudeksi.
• Antineutrofiiliset sytoplasmaattiset vasta-aineet, jotka esiintyvät useimpien aktiivista granulomatoosit polyangiitista kärsivien veressä.
• Anemia, joka on yleistä tätä sairautta sairastavilla.
• Merkit siitä, että munuaiset eivät suodata verestä jätteitä kunnolla.

Virtsakokeet voivat paljastaa, sisältääkö virtsa punasoluja tai onko siinä liikaa proteiinia, mikä voi viitata siihen, että sairaus vaikuttaa munuaisiin.

Röntgenkuvat, tietokonetomografia tai magneettikuvaus voivat auttaa määrittämään, mitkä verisuonet ja elimet ovat sairauden vaikutuksen alaisia. Ne voivat myös auttaa lääkäriä seuraamaan, reagoitko hoitoon.

Tämä on kirurginen toimenpide, jossa lääkäri poistaa pienen kudosnäytteen kehosi sairaasta alueesta. Biopsia voi vahvistaa granulomatoosin polyangiitis -diagnoosin.