Hemolyyttis-Ureeminen Syndrooma (Hus)

Hemolyyttis-ureeminen syndrooma (HUS) on tila, joka voi ilmetä, kun pienet verisuonet vaurioituvat ja tulehtuvat. Tämä vaurio voi aiheuttaa hyytymien muodostumista verisuoniin kaikkialle kehoon. Hyytymät voivat vaurioittaa munuaisia ja muita elimiä. Hemolyyttis-ureeminen syndrooma voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan, mikä voi olla hengenvaarallista.

Kuka tahansa voi sairastua hemolyyttiseen-ureemiseen syndroomaan. Se on kuitenkin yleisintä pienillä lapsilla. Useimmiten syynä on tiettyjen Escherichia coli (E. coli) -bakteerikantojen aiheuttama infektio.

Muut infektiot, tietyt lääkkeet tai tilat, kuten raskaus, syöpä tai autoimmuunisairaudet, voivat aiheuttaa hemolyyttis-ureemisen syndrooman. Se voi myös olla tiettyjen geenimuutosten seurausta.

Aikaisempi hoito johtaa useimmille ihmisille, etenkin pienille lapsille, täydelliseen paranemiseen.

Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän oireet vaihtelevat syyn mukaan. E. coli -bakteerin aiheuttaman hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän ensimmäisiä oireita voivat olla:

• Ripuli, joka on usein veristä.
• Vatsakipu, -kouristukset tai -turvotus.
• Kuume.
• Oksentelu.

Kaikki hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän muodot vaurioittavat verisuonia. Tämä vaurio aiheuttaa punasolujen hajoamisen, jota kutsutaan anemian. Tila aiheuttaa myös verihyytymien muodostumisen verisuoniin ja puolestaan munuaisten vaurioitumisen.

Näiden muutosten oireita ovat:

• Ihon värin menetys.
• Äärimmäinen väsymys.
• Helppo mustelmien muodostuminen.
• Epätavallinen verenvuoto, kuten nenä- ja suunverenvuoto.
• Virtsaamisen väheneminen tai veri virtsassa.
• Turvotus, kutsutaan edeemaksi, jaloissa, jaloissa tai nilkoissa. Turvotus esiintyy harvemmin kasvoissa, käsissä, jaloissa tai koko kehossa.
• Sekavuus, kohtaukset tai aivohalvaus.

Ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen välittömästi, jos sinulla tai lapsellasi on veristä ripulia tai usean päivän ripulia, jota seuraa:

• Virtsaamisen vähentyminen.
• Turvotus.
• Mustelmat.
• Epätavallinen verenvuoto.
• Äärimmäinen väsymys.

Hae ensiapuhoitoa, jos sinä tai lapsesi ette virtsaa 12 tuntia tai kauempaa.

Hemolyyttis-ureemisen syndrooman yleisin syy on tiettyjen E. coli -bakteerikantojen aiheuttama infektio. Tämä pätee erityisesti alle 5-vuotiaisiin lapsiin. Jotkut E. coli -kannat tuottavat Shiga-toksiinia. Näitä kantoja kutsutaan Shiga-toksiinia tuottaviksi E. coli -bakteereiksi (STEC).

Suurin osa sadoista E. coli -tyypeistä on tyypillisiä ja vaaratonta. Mutta jotkut E. coli -kannat voivat johtaa hemolyyttis-ureemiseen syndroomaan.

Muita hemolyyttis-ureemisen syndrooman syitä voivat olla:

• Muut infektiot. Tämä voi sisältää pneumokokkibakteeri-infektion, ihmisen immuunipuutosoireyhtymän (HIV) tai influenssaviruksen infektion.
• Tietyt lääkkeet. Näitä voivat olla jotkut syöpälääkkeet ja jotkut lääkkeet, joita käytetään estämään elinsiirron saajien elimien hylkimistä.
• Muiden sairauksien komplikaatiot. Harvoin näitä sairauksia voivat olla raskaus tai sairaudet, kuten autoimmuunisairaudet tai syöpä.

Harvinainen hemolyyttis-ureemisen syndrooman tyyppi, jota kutsutaan atypiseksi, voi periytyä perheissä. Ihmiset, jotka perivät tämän hemolyyttis-ureemisen syndrooman muodon aiheuttavan geenin, eivät aina saa sairautta. Mutta infektio, tiettyjen lääkkeiden käyttö tai jatkuvat terveysongelmat voivat laukaista hemolyyttis-ureemisen syndrooman ihmisillä, joilla on tämä geeni.

E. coli -bakteerin aiheuttama hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä voi ilmetä, jos:

• Syöt lihaa, hedelmiä tai vihanneksia, joissa on bakteeria.
• Uit uima-altaissa tai järvissä, joissa on bakteeria sisältävää ulostetta.
• Olet lähellä kontaktissa infektoituneen henkilön kanssa.

Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän riski on suurin:

• Alle 5-vuotiailla lapsilla.
• Henkilöillä, joiden immuunipuolustus on heikentynyt.
• Henkilöillä, joilla on tiettyjä geenimuutoksia.

Hemolyyttis-ureeminen syndrooma voi aiheuttaa henkeä uhkaavia komplikaatioita, mukaan lukien:

• Munuaisten vajaatoiminta, joka voi olla äkillinen eli akuutti tai kehittyä ajan kuluessa eli krooninen.
• Aivohalvaus tai kohtaukset.
• Kooma.
• Hyytymishäiriöt, jotka voivat johtaa verenvuotoon.
• Sydänongelmat.
• Ruoansulatuskanavan ongelmat, kuten suolisto-, sappirakko- tai haimatulehdus.

E. coli -bakteeria sisältävä liha tai tuote ei aina näytä, tunnu tai haise pahalta. Suojautuaksesi E. coli -infektiolta ja muilta ruokamyrkytyksiltä:

• Älä juo maitoa, mehua tai siideriä, jota ei ole pastöroitu eli käsitelty juomakelpoiseksi.
• Pese kätesi huolellisesti ennen syömistä ja vessassa käynnin sekä vaipanvaihdon jälkeen.
• Puhdista astiat ja ruokapinnat usein.
• Kypsennä liha vähintään 71-asteiseksi (160 Fahrenheit-astetta).
• Sulata liha mikroaaltouunissa tai jääkaapissa, ei pöydällä.
• Pidä raaka ruoka erillään muusta ruoasta. Älä laita kypsennettyä lihaa lautaselle, jolla on ollut raakaa lihaa.
• Vältä likaisia uimapaikkoja. Älä ui, jos sinulla on ripulia.

Fyysinen tutkimus ja laboratoriokokeet voivat vahvistaa hemolyyttis-ureemisen syndrooman diagnoosin. Laboratoriokokeita voivat olla:

• Verikokeet. Nämä kokeet voivat osoittaa, ovatko punasolut vaurioituneet. Verikokeet voivat myös osoittaa alhaisen verihiutaleiden määrän, alhaisen punasolumäärän tai tavallista korkeamman taso munuaisten normaalisti poistaman kuona-aineen, kreatiniinin, määrän.
• Virtsakoe. Tämä koe voi löytää epätavallisia määriä proteiinia ja verta sekä infektion merkkejä virtsasta.
• Ulosteenäyte. Tämä koe voi löytää E. colin ja muita bakteereja ulosteesta.

Jos hemolyyttis-ureemisen syndrooman syy ei ole selvä, muut kokeet voivat auttaa löytämään syyn.

Hemolyyttis-ureeminen syndrooma vaatii sairaalahoitoa. Hoitoon kuuluu neste- ja mineraalihäviön korvaaminen, koska munuaiset eivät poista nestettä ja kuona-aineita normaalisti. Se voi myös sisältää ravinnon saantia laskimoon.

Sairaalassa saatat saada punasoluja tai verihiutaleita laskimoon, prosessia jota kutsutaan transfusioksi.

• Punasolut voivat auttaa kääntämään anemian oireita.
• Verihiutaleet voivat auttaa verta hyytymään paremmin ihmisillä, jotka vuotavat tai mustelmoituvat helposti.

Komplikaatioiden tai hemolyyttis-ureemisen syndrooman epätyypillisen muodon hoidossa voi olla lääke nimeltä ekulisumabi (Soliris), joka auttaa ehkäisemään verisuonten vaurioitumista.

Kenenkään, joka ottaa ekulisumabia, ei tule ottaa meningiittirokotetta, joka on lääkkeen mahdollinen vakava sivuvaikutus.

Oireiden, hemolyyttis-ureemisen syndrooman syyn ja komplikaatioiden mukaan hoitoon voi kuulua:

• Munuaisten dialyysi. Dialyysi poistaa kuona-aineita ja ylimääräistä nestettä verestä. Dialyysiä tehdään usein vain siihen asti, kunnes munuaiset alkavat toimia taas hyvin. Mutta ihmiset, joilla on paljon munuaisvaurioita, saattavat tarvita pitkäaikaista dialyysiä.
• Plasmanvaihto. Plasma on veren nestemäinen osa, joka auttaa verisoluja ja verihiutaleita kiertämään. Joskus konetta käytetään puhdistamaan veri omasta plasmastaan ja korvaamaan se tuoreella tai pakastetuilla luovuttajan plasmalla.
• Munuaissiirto. Jotkut ihmiset, joilla on vakava munuaisvaurio hemolyyttis-ureemisesta syndroomasta, tarvitsevat munuaissiirron.