Hepatopulmonaarinen Syndrooma
Yleiskatsaus
Hepatopulmonaarinen (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) oireyhtymä johtuu keuhkojen verisuonten laajenemisesta eli dilataatiosta ja lisääntyneestä määrästä. Tämä tila vaikuttaa keuhkoihin ihmisillä, joilla on edennyt maksasairaus.
Nämä keuhkojen muutokset vaikeuttavat punasolujen happea ottamista. Sitten keuhkot eivät pysty lähettämään elimistöön riittävästi happea. Tämä johtaa veren alhaiseen happitasoon, jota kutsutaan myös hypoksemiaksi.
Maksasairauden yhteyttä keuhkojen tilaan ei vielä tunneta. Maksansiirto on ainoa hepato-pulmonaarisen oireyhtymän hoitokeino.
Oireet
Usein maksapulmonaarisella oireyhtymällä ei ole oireita. Jos oireita ilmenee, ne voivat olla:
- Hengästyneisyys, joka pahenee istuessa tai seistessä ja helpottaa makuulla.
- Sormenpäiden kertyminen, jossa sormenpäät leviävät ja pyöristyvät tavallista enemmän.
- Rikkoutuneet verisuonet ihon alla, joita kutsutaan hämähäkkiluomiksi.
- Huulien ja ihon sinertävä sävy valkoihoisilla. Mustaihoisilla ja ruskeihoisilla huulet tai kieli saattavat näyttää vaaleanharmaalta. Tätä värimuutosta kutsutaan syanoosiksi.
Syyt
Hepatopulmonaarinen oireyhtymä johtuu keuhkojen ja niiden ympärillä olevien verisuonten laajenemisesta eli dilataatiosta. Tämä vaikuttaa siihen, kuinka paljon happea siirtyy keuhkoista verenkiertoon.
Syy tähän ei ole selvä. Ja ei tiedetä, miksi jotkut maksasairaudesta kärsivät henkilöt sairastuvat hepatopulmonaariseen oireyhtymään, kun taas toiset eivät.
Diagnoosi
Nämä testit voivat auttaa selvittämään, onko sinulla hepatopulmonaarinen oireyhtymä:
- Valtimoverikaasuanalyysi. Tässä testissä verta otetaan valtimosta mittaamaan happi- ja hiilidioksidipitoisuuksia sekä pH-tasapainoa.
- Rintakuvantaminen. Röntgenkuvat, tietokonetomografia tai sydänultraääni suolaliuoksella laskimoon annetun kontrastiaineen avulla, niin sanottu suolaliuokontrastitutkimus, voivat auttaa sulkemaan pois muita sydän- tai keuhkosairauksia.
- Pulssioksimetria. Pulssioksimetriassa sormeen tai korvaan kiinnitetty anturi käyttää valoa veren happipitoisuuden mittaamiseen.
Hoito
Happihoito, jota kutsutaan lisähappiterapiaksi, on veren alhaisen happipitoisuuden aiheuttaman hengästymisen pääasiallinen hoito. Maksansiirto on maksa-keuhkosyndrooman ainoa parannuskeino.