Moyamoya-Tauti
Overwhelmed by medical jargon?
August makes it simple. Scan reports, understand symptoms, get guidance you can trust — all in one, available 24x7 for FREE
Talk to AugustYleiskatsaus
Moyamoya-taudissa aivoihin menevät valtimot kapenevat ja saattavat jopa tukkeutua, mikä johtaa hapenrikkaan veren vähentyneeseen kulkeutumiseen aivoihin. Tämä aivojen verenkierron heikkeneminen voi aiheuttaa aivohalvauksen ja muita oireita.
Moyamoya-tauti on harvinainen verisuonitauti, jossa kallon sisäinen kaulavaltimo tukkeutuu tai kapenee. Kaulavaltimo on tärkeä valtimo, joka tuo verta aivoihin. Kun se on tukossa, aivojen verenkierto vähenee. Aivojen tyvessä kehittyy sitten pieniä verisuonia yrittäen toimittaa verta aivoihin.
Tila voi aiheuttaa pienen aivohalvauksen, joka tunnetaan nimellä ohimenevä aivoverenkiertohäiriö, tai aivohalvauksen. Se voi myös aiheuttaa aivoverenvuotoa. Moyamoya-tauti voi vaikuttaa aivojen toimintaan ja aiheuttaa kognitiivisia ja kehityksellisiä viivästymisiä tai vammaisuutta.
Moyamoya-tauti yleisimmin vaikuttaa lapsiin. Aikuiset voivat kuitenkin sairastaa sitä myös. Moyamoya-tautia esiintyy kaikkialla maailmassa. Mutta se on yleisempää Itä-Aasian maissa, erityisesti Koreassa, Japanissa ja Kiinassa. Tämä saattaa johtua tiettyjen väestöryhmien geneettisistä tekijöistä.
Moyamoya-tauti voi ilmetä missä iässä tahansa. Mutta oireet ovat yleisimpiä 5–10-vuotiailla lapsilla ja 30–50-vuotiailla aikuisilla. Oireiden varhainen havaitseminen on erittäin tärkeää komplikaatioiden, kuten aivohalvauksen, ehkäisemiseksi.
Moyamoya-tauti aiheuttaa erilaisia oireita lapsilla ja aikuisilla. Lapsilla ensimmäinen oire on yleensä aivohalvaus tai toistuva ohimenevä aivoverenkiertohäiriö (TIA). Aikuiset voivat kokea näitä oireita myös. Mutta aikuiset voivat myös kokea aivoverenvuotoa, joka tunnetaan nimellä hemorraginen aivohalvaus. Verenvuoto johtuu aivojen verisuonten muodostumistavasta.
Aivojen vähentyneeseen verenvirtaukseen liittyviä moyamoya-taudin oireita ovat:
- Päänsärky.
- Kooma.
- Heikkous, tunnottomuus tai halvaus kasvoissa, kädessä tai jalassa. Tämä on tyypillisesti toisella puolella kehoa.
- Näköhäiriöt.
- Puhevaikeudet tai vaikeus ymmärtää muita, joka tunnetaan nimellä afasia.
- Kognitiiviset tai kehitykselliset viivästymiset.
- Tahdottomat liikkeet.
Nämä oireet voivat laueta liikunnalla, itkulla, yskimisellä, ponnistelemisella tai kuumeella.
Oireet
Moyamoya-tauti voi ilmetä missä iässä tahansa. Oireet ovat kuitenkin yleisimpiä 5–10-vuotiailla lapsilla ja 30–50-vuotiailla aikuisilla. Oireiden varhainen havaitseminen on erittäin tärkeää komplikaatioiden, kuten aivohalvauksen, ehkäisemiseksi. Moyamoya-tauti aiheuttaa erilaisia oireita lapsilla ja aikuisilla. Lapsilla ensimmäinen oire on yleensä aivohalvaus tai toistuva ohimenevä aivoverenkiertohäiriö (TIA). Aikuiset voivat kokea myös näitä oireita. Aikuiset voivat kuitenkin myös kokea aivoverenvuotoa, joka tunnetaan aivoverenvuodosta johtuvana aivohalvauksena. Verenvuoto johtuu aivojen verisuonten muodostumistavasta. Moyamoya-taudin oireita, jotka liittyvät aivojen verenkierron vähenemiseen, ovat: Päänsärky.Kovakouristukset.Heikkous, tunnottomuus tai halvaus kasvoissa, kädessä tai jalassa. Tämä on tyypillisesti kehon toisella puolella.Näköhäiriöt.Puhevaikeudet tai vaikeus ymmärtää muita, joka tunnetaan afasiana.Kognitiiviset tai kehitykselliset viiveet.Tahdosta riippumattomat liikkeet. Nämä oireet voivat laueta liikunnalla, itkulla, yskimisellä, ponnistelemisella tai kuumeella. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos huomaat aivohalvauksen tai pienen aivohalvauksen oireita, vaikka ne näyttäisivätkin tulevan ja menevän tai häviävän. Muista "FAST" ja tee seuraavat asiat: Kasvot. Pyydä henkilöä hymyilemään. Roikkuuko toinen puoli kasvoista?Kädet. Pyydä henkilöä nostamaan molemmat kädet. Vajoaaako toinen käsi alaspäin? Vai onko toinen käsi kykenemätön nousemaan?Puhe. Pyydä henkilöä toistamaan yksinkertainen lause. Onko henkilön puhe epäselvää tai outoa?Aika. Jos havaitset jotain näistä merkeistä, soita hätänumeroon 112 tai hätäensiapuun välittömästi. Soita hätänumeroon 112 tai paikalliseen hätänumeroon heti. Älä odota, että oireet häviävät. Jokainen minuutti on tärkeä. Mitä kauemmin aivohalvaus jää hoitamatta, sitä suurempi on aivovaurion ja vammaisuuden riski. Jos olet jonkun kanssa, jonka epäilet saaneen aivohalvauksen, seuraa henkilöä tarkasti odottaessasi hätäapua. Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on jokin moyamoya-taudin oireista. Varhainen havaitseminen ja hoito voivat auttaa ehkäisemään aivohalvauksen ja vakavat komplikaatiot.
Milloin lääkäriin
Hae välitöntä lääkärinhoitoa, jos huomaat aivohalvauksen tai pienen aivohalvauksen oireita, vaikka ne näyttäisivätkin tulevan ja menevän tai häviävän.
Muista "FAST" ja tee seuraavat asiat:
- Kasvot. Pyydä henkilöä hymyilemään. Roikkuuko toinen puoli kasvoista?
- Kädet. Pyydä henkilöä nostamaan molemmat kädet. Vajoaaako toinen käsi alaspäin? Vai onko toinen käsi kykenemätön nousemaan?
- Puhuminen. Pyydä henkilöä toistamaan yksinkertainen lause. Onko henkilön puhe epäselvää tai outoa?
- Aika. Jos havaitset jotain näistä oireista, soita hätänumeroon 112 tai hätäensiapuun välittömästi.
Soita numeroon 112 tai paikalliseen hätänumeroon heti. Älä odota, että oireet häviävät. Jokainen minuutti on tärkeä. Mitä kauemmin aivohalvaus jää hoitamatta, sitä suurempi on aivovaurion ja vammautumisen riski.
Jos olet jonkun kanssa, jolla epäilet olevan aivohalvaus, seuraa henkilöä tarkasti odottaessasi hätäapua.
Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on joitain moyamoya-taudin oireita. Varhainen havaitseminen ja hoito voivat auttaa ehkäisemään aivohalvauksen ja vakavia komplikaatioita.
Moyamoya-taudin tarkka syy on tuntematon. Moyamoya-tautia esiintyy useimmin Japanissa, Koreassa ja Kiinassa. Mutta sitä esiintyy myös muualla maailmassa. Tutkijat uskovat, että suurempi esiintyvyys näissä Aasian maissa viittaa vahvasti geneettiseen tekijään joissakin väestöryhmissä.
Joskus verisuonissa voi tapahtua muutoksia, joita kutsutaan verisuonimuutoksiksi, jotka jäljittelevät moyamoya-tautia. Näillä muutoksilla voi olla erilaisia syitä ja oireita. Tätä kutsutaan moyamoya-oireyhtymäksi.
Moyamoya-oireyhtymä liittyy myös tiettyihin sairauksiin, kuten Downin oireyhtymään, sirppisoluanemiaan, neurofibromatoosi tyyppiin 1 ja kilpirauhasen liikatoimintaan.
Syyt
Moyamoya-taudin tarkkaa syytä ei tunneta. Moyamoya-tautia esiintyy useimmin Japanissa, Koreassa ja Kiinassa. Mutta sitä esiintyy myös muualla maailmassa. Tutkijat uskovat, että suurempi esiintyvyys näissä Aasian maissa viittaa vahvasti geneettiseen tekijään joissakin väestöryhmissä. Joskus voi esiintyä verisuonten muutoksia, joita kutsutaan verisuonimuutoksiksi, jotka jäljittelevät moyamoya-tautia. Näillä muutoksilla voi olla erilaisia syitä ja oireita. Tätä kutsutaan moyamoya-syndroomaksi. Moyamoya-syndroomaan liittyy myös tiettyjä sairauksia, kuten Downin syndrooma, sirppisoluanemia, neurofibromatoosi tyyppi 1 ja kilpirauhasen liikatoiminta.
Riskitekijät
Vaikka moyamoya-taudin syytä ei tunneta, tietyt tekijät voivat lisätä sairastumisriskiäsi. Näitä ovat:
- Aasialainen tausta. Vaikka moyamoya-tautia esiintyy kaikkialla maailmassa, se on yleisempää Itä-Aasian maissa, erityisesti Koreassa, Japanissa ja Kiinassa. Tämä voi johtua tiettyjen väestöryhmien geneettisistä tekijöistä. Samaa korkeampaa esiintyvyyttä on dokumentoitu myös länsimaissa asuvilla aasialaisilla.
- Moyamoya-taudin perhehistoria. Jos sinulla on perheenjäsen, jolla on moyamoya-tauti, sairastumisriski on 30–40 kertaa suurempi kuin yleisöllä. Tämä viittaa vahvasti geneettiseen komponentiin.
- Lääketieteelliset sairaudet. Moyamoya-oireyhtymä esiintyy joskus yhdessä muiden sairauksien kanssa, mukaan lukien neurofibromatoosi tyyppi 1, sirppisolusairaus ja Downin oireyhtymä, monien muiden joukossa.
- Naispuolinen sukupuoli. Naisilla on hieman korkeampi moyamoya-taudin ilmaantuvuus.
- Nuori ikä. Vaikka aikuisilla voi olla moyamoya-tauti, alle 15-vuotiaat lapset sairastuvat yleisimmin.
Komplikaatiot
Useimmat moyamoya-taudin komplikaatiot liittyvät aivohalvauksen vaikutuksiin. Näihin kuuluvat kohtaukset, halvaus ja näköongelmat. Muita komplikaatioita ovat puheongelmat, liikuntahäiriöt ja kehityksen viiveet. Moyamoya-tauti voi aiheuttaa vakavaa ja pysyvää aivovaurioita.
Diagnoosi
Moyamoya-tauti diagnosoidaan yleensä neurologin toimesta, joka on erikoistunut tähän sairauteen. Erikoislääkäri tarkistaa oireesi sekä perhe- ja sairaushistoriasi. Erikoislääkäri tekee todennäköisesti myös fyysisen tutkimuksen. Moyamoya-taudin ja mahdollisten taustalla olevien sairauksien diagnosointiin tarvitaan yleensä useita testejä.
Testejä voivat olla:
- Magneettikuvaus (MRI). MRI käyttää tehokkaita magneetteja ja radioaaltoja aivojen yksityiskohtaisten kuvien luomiseen. Terveydenhuollon ammattilainen voi ruiskuttaa väriaineen verisuoneen nähdäkseen valtimosi ja laskimosi sekä korostaakseen verenkiertoa. Tämän tyyppistä testiä kutsutaan magneettikuvausangiografiaksi.
Neurologisi voi suositella perfuusio-MRI:tä, jos se on saatavilla. Tämän tyyppinen kuvantaminen voi mitata verisuonten läpi kulkevan veren määrää. Se voi osoittaa aivojen verensaannin vähenemisen laajuuden.
- Tietokonetomografia (TT-kuvaus). TT-kuvaus käyttää röntgensäteiden sarjaa aivojesi yksityiskohtaisen kuvan luomiseen. Terveydenhuollon ammattilainen voi ruiskuttaa väriaineen verisuoneen korostaakseen veren virtausta valtimoissasi ja laskimoissasi. Tätä kutsutaan (TT-angiografiaksi). Tämä testi ei pysty diagnosoimaan Moyamoya-taudin varhaisia vaiheita. Se voi kuitenkin olla hyödyllinen verisuoniongelmien tunnistamisessa.
- Aivoangiografia. Aivoangiografiassa terveydenhuollon ammattilainen laittaa pitkän, ohuen putken, jota kutsutaan katetriksi, verisuoneen nivusesi. Ammattilainen ohjaa sen sitten aivoihisi röntgenkuvantamisen avulla. Ammattilainen ruiskuttaa väriaineen katetrin kautta aivojesi verisuoniin. Kontrasti mukautuu verisuonten muotoon tehden ne näkyvämmiksi röntgenkuvantamisessa.
- Positroniemissiotomografia (PET-kuvaus) tai yksittäisen fotonin emissiotietokonetomografia (SPECT). Näissä testeissä sinulle ruiskutetaan pieni määrä turvallista radioaktiivista ainetta. PET tuottaa visuaalisia kuvia aivojen toiminnasta. SPECT mittaa veren virtausta aivojen eri alueille.
- Elektroencefalografia (EEG). EEG seuraa aivojesi sähköistä toimintaa käyttämällä pieniä metallilevyjä, joita kutsutaan elektrodeiksi, jotka on kiinnitetty päänahkaasi. Moyamoya-tautia sairastavilla lapsilla on usein EEG-tuloksia, jotka eivät ole tyypillisiä.
- Transkraniaalinen Doppler-ultraääni. Kirurgisessa transkraniaalisessa Doppler-ultraäänitutkimuksessa ääniaaltoja käytetään pääsi ja joskus kaulasi kuvien saamiseen. Erikoislääkärit voivat käyttää tätä testiä arvioidakseen veren virtausta kaulasi verisuonissa.
Magneettikuvaus (MRI). MRI käyttää tehokkaita magneetteja ja radioaaltoja aivojen yksityiskohtaisten kuvien luomiseen. Terveydenhuollon ammattilainen voi ruiskuttaa väriaineen verisuoneen nähdäkseen valtimosi ja laskimosi sekä korostaakseen verenkiertoa. Tämän tyyppistä testiä kutsutaan magneettikuvausangiografiaksi.
Neurologisi voi suositella perfuusio-MRI:tä, jos se on saatavilla. Tämän tyyppinen kuvantaminen voi mitata verisuonten läpi kulkevan veren määrää. Se voi osoittaa aivojen verensaannin vähenemisen laajuuden.
Tarvittaessa neurologisi voi tilata muita testejä sulkemaan pois muita sairauksia.
Terveydenhuollon ammattilaiset arvioivat tilasi ja määrittävät sopivimman hoidon. Hoito ei paranna Moyamoya-tautia. Mutta hoito voi olla tehokasta aivohalvausten ehkäisemisessä.
Hoidon tavoitteena on vähentää oireitasi ja parantaa aivojen verenkiertoa. Hoito pyrkii myös alentamaan komplikaatioiden riskiä. Komplikaatioita ovat verenkierron puutteen aiheuttama iskeeminen aivohalvaus, aivojen verenvuoto ja kuolema.
Moyamoya-taudin ennuste riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien:
- Kuinka varhaisessa vaiheessa tauti diagnosoitiin.
- Kuinka paljon vahinkoa on tapahtunut, kun haet hoitoa.
- Käytätkö hoitoa.
- Ikä.
Oireiden hallintaan, aivohalvauksen riskin vähentämiseen tai kohtausten hallintaan voidaan määrätä lääkkeitä. Näitä ovat:
- Verenohennuslääkkeet. Verenohennuslääkkeitä suositellaan tyypillisesti, jos sinulla on diagnosoitu Moyamoya-tauti ja sinulla on lieviä tai ei ollenkaan oireita. Terveydenhuollon ammattilainen voi suositella aspiriinia tai muuta verenohennuslääkettä aivohalvausten ehkäisemiseksi.
- Kovakouristuslääkkeet. Nämä lääkkeet voivat olla hyödyllisiä niille, joilla on ollut kohtauksia.
Suorassa revaskularisaatiotoimenpiteessä kirurgi yhdistää päänahan valtimon, joka tunnetaan nimellä pinnallinen ohimovaltimo, suoraan aivojen keskivaltimoon, joka tunnetaan nimellä keskiaivovaltimo. Tämä lisää veren virtausta aivoihin.
Varhainen kirurginen hoito voi auttaa hidastamaan Moyamoya-taudin etenemistä. Neurologisi voi suositella revaskularisaatioleikkausta, jos sinulle kehittyy oireita tai aivohalvaus. Leikkausta voidaan myös suositella, jos testit osoittavat aivojen vähäisen verenvirtauksen merkkejä.
- Suorat revaskularisaatiotoimenpiteet. Suorassa revaskularisaatioleikkauksessa kirurgit ompelevat päänahan valtimon suoraan aivovaltimoon. Tätä kutsutaan myös pinnallisen ohimovaltimon ja keskiaivovaltimon ohitusleikkaukseksi. Tämä toimenpide lisää veren virtausta aivoihisi välittömästi.
Suora ohitusleikkaus voi olla vaikea suorittaa lapsille verisuonten koon vuoksi. Mutta se on suositeltava vaihtoehto aikuisille. Tämä toimenpide voidaan suorittaa turvallisesti ja tehokkaasti kokeneen kirurgisen tiimin toimesta, joka hoitaa Moyamoya-potilaita päivittäin.
Suorat revaskularisaatiotoimenpiteet. Suorassa revaskularisaatioleikkauksessa kirurgit ompelevat päänahan valtimon suoraan aivovaltimoon. Tätä kutsutaan myös pinnallisen ohimovaltimon ja keskiaivovaltimon ohitusleikkaukseksi. Tämä toimenpide lisää veren virtausta aivoihisi välittömästi.
Suora ohitusleikkaus voi olla vaikea suorittaa lapsille verisuonten koon vuoksi. Mutta se on suositeltava vaihtoehto aikuisille. Tämä toimenpide voidaan suorittaa turvallisesti ja tehokkaasti kokeneen kirurgisen tiimin toimesta, joka hoitaa Moyamoya-potilaita päivittäin.
Epäsuorat revaskularisaatiotoimenpiteet. Epäsuorassa revaskularisaatiossa tavoitteena on asettaa aivojen pinnalle veripitoisia kudoksia lisäämään veren virtausta aivoihisi vähitellen ajan myötä. Suurissa kirurgisissa keskuksissa epäsuora revaskularisaatio yhdistetään lähes aina suoraan revaskularisaatioon aikuispotilailla.
Epäsuorien revaskularisaatiotoimenpiteiden tyyppejä ovat enkefaloduroarteriosynangioosi (EDAS) tai enkefalomyosynangioosi (EMS) tai molempien yhdistelmä.
EDAS:ssa kirurgi erottaa päänahan valtimon useita tuumia.
Kirurgi tekee pienen väliaikaisen aukon ihoon paljastaakseen valtimon. Sitten kirurgi tekee aukon kalloon suoraan valtimon alle. Kirurgi asettaa ehjän päänahan valtimon aivojesi pinnalle, mikä mahdollistaa valtimon verisuonten kasvun aivoihisi ajan myötä. Kirurgi korvaa sitten luun ja sulkee aukon kalloon.
Kirurgi voi suorittaa EMS:n EDAS:n kanssa. Tässä toimenpiteessä kirurgi erottaa lihaksen otsan ohimoalueella. Kirurgi asettaa sen aivojesi pinnalle kiinnitettyään päänahan valtimon aivojen pinnalle. Lihas auttaa pitämään valtimon paikallaan, kun verisuonet kasvavat aivoihisi ajan myötä.
Joillakin Moyamoya-tautia sairastavilla kehittyy aivojen verisuonen pullistuma tai laajentuma, jota kutsutaan aivojen aneurysmaksi. Jos näin tapahtuu, leikkaus voi olla tarpeen repeytyneen aivojen aneurysman ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi.
Aivohalvauksen fyysisen ja henkisen vaikutuksen hoitamiseksi sinulle tai lapsellesi terveydenhuollon ammattilainen voi suositella psykiatrin tai terapeutin arviointia. Ilman leikkausta Moyamoya-tauti voi aiheuttaa kognitiivista heikkenemistä verisuonten kaventumisen vuoksi. Psykiatri voi etsiä merkkejä ongelmista ajattelussa ja päättelytaidoissa. Psykiatri voi myös seurata sinua tai lastasi merkkien varalta, että nämä ongelmat pahenevat.
Kognitiivinen käyttäytymisterapia voi auttaa käsittelemään Moyamoya-tautiin liittyviä emotionaalisia ongelmia, kuten pelkojen ja epävarmuuksien käsittelyä tulevista aivohalvauksista.
Fysioterapia ja toimintaterapia voivat auttaa palauttamaan aivohalvauksen aiheuttaman menetetyn fyysisen toiminnan.
footer.disclaimer