Health Library Logo

Health Library

Monisysteeminen Atrofia

Yleiskatsaus

Multippelisysteeminen atrofia, jota kutsutaan myös MSA:ksi, aiheuttaa koordinaatio- ja tasapainohäiriöitä tai hidasta ja jäykkää liikkumista. Se aiheuttaa myös puhemuutoksia ja hallinnan menetystä muissa ruumiillisissa toiminnoissa.

MSA on harvinainen sairaus. Sillä on joskus Parkinsonin taudin kanssa yhteisiä oireita, kuten hidasta liikettä, jäykkiä lihaksia ja huonoa tasapainoa.

Hoitoon kuuluu lääkkeitä ja elämäntapamuutoksia oireiden hallitsemiseksi, mutta parannuskeinoa ei ole. Sairaus pahenee ajan myötä ja johtaa lopulta kuolemaan.

Aikaisemmin tätä sairautta on kutsuttu Shy-Drager -oireyhtymäksi, olivopontocerebellaariseksi atrofiaksi tai striatonigraaliseksi degeneraatioksi.

Oireet

Monisysteemiatrofian (MSA) oireet vaikuttavat moniin kehon osiin. Oireet alkavat aikuisuudessa, yleensä 50- tai 60-vuotiaana. MSA:lla on kaksi tyyppiä: parkinsonistinen ja pikkuaivoihin liittyvä. Tyyppi riippuu siitä, mitä oireita henkilöllä on diagnoosin aikaan. Tämä on yleisin MSA-tyyppi. Oireet ovat samankaltaisia ​​kuin Parkinsonin taudissa, kuten: Jäykät lihakset. Vaikeuksia taivuttaa käsiä ja jalkoja. Hidas liike, joka tunnetaan nimellä bradykinesia. Tremorit levossa tai käsiä tai jalkoja liikutettaessa. Hameileva, hidas tai hiljainen puhe, joka tunnetaan nimellä dysartria. Asento- ja tasapaino-ongelmia. Pikkuaivotyyppiin liittyvät pääoireet ovat heikko lihasten koordinaatio, joka tunnetaan nimellä ataksia. Oireita voivat olla: Liikunnan ja koordinaation vaikeudet. Tämä sisältää tasapainon menetyksen ja kyvyttömyyden kävellä tasaisesti. Hameileva, hidas tai hiljainen puhe, joka tunnetaan nimellä dysartria. Näkömuutokset. Tämä voi sisältää sumeaa tai kaksoiskuvaa ja kyvyttömyyttä tarkentaa silmiä. Vaikeuksia pureskelussa tai nielemisessä, joka tunnetaan nimellä dysfagia. Molemmissa monisysteemiatrofian tyypeissä autonomisen hermoston toiminta on heikentynyt. Autonominen hermosto ohjaa kehon tahattomia toimintoja, kuten verenpainetta. Kun tämä järjestelmä ei toimi kunnolla, se voi aiheuttaa seuraavia oireita. Asentohypotensio on verenpaineen laskun muoto. Ihmiset, joilla on tämäntyyppinen verenpaineen lasku, tuntevat huimausta tai heikotusta noustessaan istumasta tai makuulta. He voivat jopa pyörtyä. Kaikilla MSA-potilailla ei ole asentohypotensiota. MSA-potilailla voi myös kehittyä vaarallisen korkeita verenpainetasoja makuulla. Tätä kutsutaan selinmakuulla tapahtuvaksi verenpaineen nousuksi. Näitä oireita ovat: Ummetus. Virtsarakon tai suolen hallinnan menetys, joka tunnetaan nimellä inkontinenssi. Monisysteemiatrofiaa sairastavilla voi olla: Vähemmän hikoilua. Lämpöherkkyyttä, koska he hikoilevat vähemmän. Heikko ruumiinlämpötilan säätely, mikä usein aiheuttaa kylmiä käsiä tai jalkoja. Uniin liittyviä oireita voivat olla: Levoton uni "näyteltyjen" unien vuoksi. Tätä kutsutaan REM-unen käyttäytymishäiriöksi. Hengityksen pysähtyminen ja käynnistyminen unen aikana, joka tunnetaan nimellä uniapnea. Korkeaääninen vihellys hengittäessä, jota kutsutaan stridoriksi. Näitä oireita voivat olla: Vaikeuksia saada tai pitää erektiota, joka tunnetaan nimellä erektiohäiriö. Vaikeuksia voitelussa seksin aikana ja orgasmin saamisessa. Kiinnostuksen menetys seksiin. MSA voi aiheuttaa: Värinmuutoksia käsissä ja jaloissa. Monisysteemiatrofiaa sairastavilla voi myös esiintyä: Vaikeuksia hallita tunteita, kuten naurua tai itkua odottamattomasti. Jos sinulla kehittyy monisysteemiatrofian oireita, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen. Jos sinulla on jo diagnosoitu MSA, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen, jos oireesi pahenevat tai jos ilmenee uusia oireita.

Milloin lääkäriin

Jos sinulla ilmenee jotakin multippeliskleroosiin liittyvää oireita, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen. Jos sinulla on jo diagnosoitu MSA, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen, jos oireesi pahenevat tai jos ilmenee uusia oireita.

Syyt

Multippelisysteemihäiriön (MSA) syytä ei tunneta. Jotkut tutkijat tutkivat genetiikan tai ympäristötekijöiden, kuten myrkkyjen, mahdollista roolia MSA:ssa. Ei kuitenkaan ole vakuuttavia todisteita näiden teorioiden tueksi.

MSA aiheuttaa aivojen osien surkastumista. Tätä kutsutaan surkastumiseksi. Aivoalueita, jotka surkastuvat MSA:n vuoksi, ovat pikkuaivot, basaaliganglion ja aivorunko. Näiden aivoalueiden surkastuminen vaikuttaa sisäisiin ruumiintoimintoihin ja liikkumiseen.

Mikroskoopilla tarkasteltuna MSA-potilaiden aivokudoksessa näkyy alfa-synukleiiniproteiinin kertymistä. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että tämän proteiinin kertyminen johtaa multippelisysteemihäiriöön.

Riskitekijät

Multippelisysteemihäiriön (MSA) riskitekijä on REM-unen käyttäytymishäiriö. Tästä häiriöstä kärsivät ihmiset toteuttavat uniensa tapahtumia. Useimmilla MSA-potilailla on aiemmin ollut REM-unen käyttäytymishäiriö.

Toinen riskitekijä on autonomisen hermoston toimintahäiriöstä johtuva sairaus. Oireita, kuten virtsainkontinenssi, voi olla varhainen merkki MSA:sta. Autonominen hermosto säätelee tahdosta riippumattomia toimintoja.

Komplikaatiot

Multippelisysteemihäiriön (MSA) komplikaatiot vaihtelevat henkilöittäin. Mutta kaikilla sairastuneilla MSA-oireet pahenevat ajan myötä. Oireet voivat vaikeuttaa päivittäisiä toimia ajan kuluessa.

Mahdollisia komplikaatioita ovat:

  • Hengitysvaikeuksien paheneminen unen aikana.
  • Kaatumisista johtuvat vammat huonon tasapainon tai pyörtymisen vuoksi.
  • Ihovaurioiden syntyminen ihmisillä, joilla on vaikeuksia liikkua tai jotka eivät pysty liikkumaan.
  • Kyvyttömyys huolehtia itsestään päivittäisissä toimissa.
  • Äänihuulten halvaus, joka vaikuttaa puheeseen ja hengitykseen.
  • Nielemisvaikeuksien lisääntyminen.

Ihmiset elävät tyypillisesti noin 7–10 vuotta sen jälkeen, kun multippelisysteemihäiriön oireet ilmaantuvat ensimmäisen kerran. Kuitenkin MSA:n eloonjäämisaste vaihtelee suuresti. Kuolema johtuu usein hengitysvaikeuksista, infektioista tai keuhkojen veritulpasta.

Diagnoosi

Multippelisysteemihäiriön (MSA) diagnosointi voi olla haastavaa. Oireita, kuten jäykkyyttä ja kävelyvaikeuksia, voi esiintyä myös muissa sairauksissa, kuten Parkinsonin taudissa. Tämä voi vaikeuttaa MSA:n diagnosointia.

Jos terveydenhuollon ammattilainen epäilee sinulla olevan multippelisysteemihäiriötä, testien tulokset auttavat määrittämään, onko diagnoosi kliinisesti varmistettu MSA vai kliinisesti todennäköinen MSA. Koska diagnoosin tekeminen on vaikeaa, joillekin ihmisille ei koskaan tehdä asianmukaista diagnoosia.

Sinut voidaan lähettää neurologin tai muun erikoislääkärin vastaanotolle lisätutkimuksia varten. Erikoislääkäri voi auttaa taudin diagnosoinnissa.

  • Hikoilutesti kehon hikoilualueiden arvioimiseksi.
  • Virtsarakon ja suoliston toiminnan tutkiminen.
  • EKG sydämen sähköisten signaalien seuraamiseksi.

Saatat tarvita uniajan tutkimuksen, jos hengityksesi pysähtyy unen aikana tai jos kuorsaat tai sinulla on muita unioireita. Testi voi auttaa diagnosoimaan hoidettavan unihäiriön, kuten uniapnean.

Hoito

Multippelisysteemataxian (MSA) hoitoon kuuluu oireiden hallinta. MSA:lle ei ole parannuskeinoa. Taudin hallinta voi tehdä sinusta mahdollisimman mukavan ja auttaa sinua ylläpitämään kehon toimintoja.

Erityisten oireiden hoitamiseksi hoitotiimisi voi suositella:

  • Lääkkeitä Parkinsonin taudin kaltaisten oireiden vähentämiseksi. Parkinsonin tautia hoitavat lääkkeet, kuten levodopa ja karbidopa -yhdistelmä (Sinemet, Duopa, muut), voivat auttaa joitakin MSA-potilaita. Lääke voi hoitaa jäykkyyttä, tasapainohäiriöitä ja hidasta liikettä.

Monet multippelisysteemataxiaa sairastavat eivät reagoi Parkinsonin lääkkeisiin. Lääkkeiden teho voi myös heiketä muutaman vuoden kuluttua.

  • Rakon hoito. Jos sinulla on vaikeuksia virtsankarkailun kanssa, lääkkeet voivat auttaa taudin varhaisvaiheessa. Mutta kun MSA pahenee, sinun saattaa olla tarpeen laittaa pehmeä putki virtsarakon tyhjentämiseksi. Pehmeää putkea kutsutaan katetriksi.
  • Fysioterapia. Fysioterapeutti voi auttaa sinua säilyttämään mahdollisimman paljon liikkuvuutta ja voimaa taudin pahentuessa.

Puheterapeutti voi auttaa sinua parantamaan tai ylläpitämään puhettasi.

Toinen lääke, droxidopa (Northera), hoitaa myös posturaalista hypotensiota. Droxidopa-lääkkeen yleisimpiä sivuvaikutuksia ovat päänsärky, huimaus ja pahoinvointi.

Lääkkeitä Parkinsonin taudin kaltaisten oireiden vähentämiseksi. Parkinsonin tautia hoitavat lääkkeet, kuten levodopa ja karbidopa -yhdistelmä (Sinemet, Duopa, muut), voivat auttaa joitakin MSA-potilaita. Lääke voi hoitaa jäykkyyttä, tasapainohäiriöitä ja hidasta liikettä.

Monet multippelisysteemataxiaa sairastavat eivät reagoi Parkinsonin lääkkeisiin. Lääkkeiden teho voi myös heiketä muutaman vuoden kuluttua.

Toimenpiteitä nielemis- ja hengitysvaikeuksien hoitamiseksi. Jos sinulla on vaikeuksia nielemisessä, yritä syödä pehmeämpiä ruokia. Jos nielemis- tai hengitysvaikeudet pahenevat, saatat tarvita leikkausta ravinto- tai hengitysputken asettamiseksi. Gastrostomiaputki johtaa ravintoa suoraan vatsaan.

Fysioterapia. Fysioterapeutti voi auttaa sinua säilyttämään mahdollisimman paljon liikkuvuutta ja voimaa taudin pahentuessa.

Puheterapeutti voi auttaa sinua parantamaan tai ylläpitämään puhettasi.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia