Nmo (Neuro-Opticusmyelitis)

Opticusneuromyeliitti, joka tunnetaan myös nimellä NMO, on keskushermoston sairaus, joka aiheuttaa tulehdusta silmän ja selkäytimen hermoissa.

NMO:ta kutsutaan myös opticusneuromyeliitti-spektrin häiriöksi (NMOSD) ja Devicin taudiksi. Se ilmenee, kun immuunijärjestelmä reagoi elimistön omia soluja vastaan. Tämä tapahtuu pääasiassa selkäytimessä ja näköhermoissa, jotka yhdistävät silmän verkkokalvon aivoihin. Mutta se tapahtuu joskus myös aivoissa.

Tila voi ilmetä infektion jälkeen tai se voi liittyä toiseen autoimmuunisairauteen. Muuttuneet vasta-aineet sitoutuvat keskushermoston proteiineihin ja aiheuttavat vaurioita.

Opticusneuromyeliitti diagnosoidaan usein virheellisesti multippeliskleroosina, joka tunnetaan myös nimellä MS, tai sitä pidetään MS-tyypin sairautena. Mutta NMO on erilainen sairaus.

Opticusneuromyeliitti voi aiheuttaa sokeutta, jalkojen tai käsien heikkoutta ja kivuliaita kouristuksia. Se voi myös aiheuttaa tuntohäiriöitä, oksentelua ja hikkua sekä virtsarakon tai suoliston oireita.

Oireet voivat helpottua ja pahentua uudelleen, mikä tunnetaan uusiutumisena. Uusiutumisia ehkäisevä hoito on tärkeää vamman ehkäisemiseksi. NMO voi aiheuttaa pysyvän näönmenetyksen ja kävelyvaikeuksia.

Neuromyeliitin optiikan oireet liittyvät silmän ja selkäytimen hermojen tulehdukseen.

NMO:n aiheuttamia näkömuutoksia kutsutaan optiittisiksi neuriiteiksi. Näitä voivat olla:

• Sumea näkö tai näön menetys yhdessä tai molemmissa silmissä.
• Kyvyttömyys nähdä värejä.
• Silmäkipu.

Selkäytimeen liittyviä oireita kutsutaan transversaaliseksi myeliitiksi. Näitä voivat olla:

• Jäykkyys, heikkous tai tunnottomuus jaloissa ja joskus käsissä.
• Tunnon menetys käsissä tai jaloissa.
• Kyvyttömyys tyhjentää virtsarakkoa tai vaikeuksia virtsarakon tai suoliston toiminnan hallinnassa.
• Pistävä tunne tai pistävä kipu niskassa, selässä tai vatsassa.

Muita NMO:n oireita voivat olla:

• Hikka.
• Pahoinvointi ja oksentelu.

Lapset voivat kokea sekavuutta, kohtauksia tai koomaa. Nämä oireet ovat kuitenkin lapsilla yleisempiä myeliini-oligodendrosyyttiglykoproteiini-vasta-aineeseen liittyvässä sairaudessa (MOGAD), joka on siihen liittyvä sairaus.

Oireet voivat helpottaa ja pahentua uudelleen. Kun ne pahenevat, sitä kutsutaan uusiutumiseksi. Uusiutumiset voivat tapahtua viikkojen, kuukausien tai vuosien kuluttua. Ajan myötä uusiutumiset voivat johtaa täydelliseen sokeuteen tai tunnottomuuteen, jota kutsutaan halvaantumiseksi.

Asiantuntijat eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa neuromyeliittiopticaa. Sairautta sairastavilla immuunijärjestelmä hyökkää keskushermoston terveitä kudoksia vastaan. Keskushermostoon kuuluvat selkäydin, aivot ja näköhermot, jotka yhdistävät silmän verkkokalvon aivoihin. Hyökkäys tapahtuu, koska muuttuneet vasta-aineet sitoutuvat keskushermoston proteiineihin ja aiheuttavat vaurioita.

Tämä immuunijärjestelmän reaktio aiheuttaa turvotusta, jota kutsutaan tulehdukseksi, ja johtaa hermokudoksen vaurioitumiseen.

Neurologisesti optinen myelopatia (NMO) on harvinainen sairaus. Seuraavat tekijät voivat lisätä NMO:n riskiä:

• Sukupuoli syntymässä. Naisilla NMO on yleisempää kuin miehillä.
• Ikä. Useimmiten NMO vaikuttaa aikuisikään. Keskimääräinen diagnoosi-ikä on 40 vuotta. Myös lapset ja vanhemmat aikuiset voivat kuitenkin sairastua neurologiseen optinen myelopatiaan.
• Rotu tai etninen tausta. Hispaani-, aasialais- tai afrikkalais- tai afrikkalainen-karibialaisperäisillä on NMO:ta korkeammalla prosentilla kuin valkoihoisilla.

Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että D-vitamiinin puute elimistössä, tupakointi ja harvat infektiot varhaislapsuudessa voivat myös lisätä neurologisen optinen myelopatian riskiä.

Neuromyeliittioptikan diagnosointiin kuuluu lääkärintarkastus ja tutkimukset. Diagnostiikkaan kuuluu myös muiden hermoston sairauksien poissulkeminen, jos niillä on samanlaisia oireita. Terveydenhuollon ammattilaiset etsivät myös NMO:hon liittyviä oireita ja tutkimustuloksia. Kansainvälinen NMO-diagnostiikkapaneelin ehdottamia neuromyeliittioptika-spektrin häiriön (NMOSD) diagnosointiperusteita ehdotettiin vuonna 2015.

Terveydenhuollon ammattilainen tarkistaa sairaushistoriasi ja oireesi ja tekee lääkärintarkastuksen. Muita testejä ovat:

• Neurologinen tutkimus. Neurologi tutkii liikkeitä, lihasvoimaa, koordinaatiota, tuntoa, muistia, ajattelua, näköä ja puhetta. Silmälääkäri saattaa myös osallistua tutkimukseen.
• MRI. Tämä kuvantamismenetelmä käyttää magneettikenttää ja radioaaltoja luodakseen yksityiskohtaisen kuvan aivoista, näköhermoista ja selkäytimestä. Tuloksista voi ilmetä vaurioita tai vaurioituneita alueita aivoissa, näköhermoissa tai selkäytimessä.
• Verikokeet. Terveydenhuollon ammattilainen saattaa testata verta autovasta-aineen varalta, joka sitoo proteiineja ja aiheuttaa NMO:n. Autovasta-aineen nimi on akvaporiini-4-immunoglobuliini G, joka tunnetaan myös nimellä AQP4-IgG. Tämän autovasta-aineen testaaminen voi auttaa terveydenhuollon ammattilaisia erottamaan NMO:n ja MS-taudin ja tekemään varhaisen NMO-diagnoosin.

Muut biomerkit, kuten seerumin gliofibrillaarinen hapan proteiini, jota kutsutaan myös GFAP:ksi, ja seerumin neurofilamentti kevytketju auttavat havaitsemaan uusiutumisia. Myeliini-oligodendrosyytti-glykoproteiini-immunoglobuliini G -vasta-ainetestiä, jota kutsutaan myös MOG-IgG-vasta-ainetestiksi, voidaan myös käyttää toisen tulehdussairauden etsimiseen, joka jäljittelee NMO:ta.

• Lannepunktio, joka tunnetaan myös selkäydinpunktiona. Tässä testissä terveydenhuollon ammattilainen laittaa neulan alaselkään poistaakseen pienen määrän selkäydinnestettä. Tämä testi määrittää immuunisolujen, proteiinien ja vasta-aineiden määrän nesteessä. Tämä testi saattaa erottaa NMO:n MS-taudista.

Selkäydinnesteessä voi olla hyvin korkea valkosolujen määrä NMO-jaksojen aikana. Tämä on suurempi kuin MS-taudissa yleensä nähty taso, vaikka tämä oire ei aina esiinny.

• Stimulivastekoe. Oppimiseen, kuinka hyvin aivot reagoivat ärsykkeisiin, kuten ääniin, näkyihin tai kosketukseen, sinulla voi olla herätepotentiaalikoe tai herätevastekoe.

Kallon ja joskus korvalehtien, kaulan, käsien, jalkojen ja selän päälle kiinnitetään johtoja, joita kutsutaan elektrodeiksi. Elektrodeihin kiinnitetty laite tallentaa aivojen vasteet ärsykkeille. Nämä testit auttavat löytämään vaurioita tai vaurioituneita alueita hermoissa, selkäytimessä, näköhermossa, aivoissa tai aivorungossa.

• Optinen koherenssitomografia. Tämä testi tarkastelee verkkokalvon hermokudosten kerrosta ja sen paksuutta. NMO:sta johtuvan tulehtuneen näköhermon potilailla on laajempi näön heikkeneminen ja verkkokalvon hermojen oheneminen kuin MS-tautia sairastavilla.

Verikokeet. Terveydenhuollon ammattilainen saattaa testata verta autovasta-aineen varalta, joka sitoo proteiineja ja aiheuttaa NMO:n. Autovasta-aineen nimi on akvaporiini-4-immunoglobuliini G, joka tunnetaan myös nimellä AQP4-IgG. Tämän autovasta-aineen testaaminen voi auttaa terveydenhuollon ammattilaisia erottamaan NMO:n ja MS-taudin ja tekemään varhaisen NMO-diagnoosin.

Muut biomerkit, kuten seerumin gliofibrillaarinen hapan proteiini, jota kutsutaan myös GFAP:ksi, ja seerumin neurofilamentti kevytketju auttavat havaitsemaan uusiutumisia. Myeliini-oligodendrosyytti-glykoproteiini-immunoglobuliini G -vasta-ainetestiä, jota kutsutaan myös MOG-IgG-vasta-ainetestiksi, voidaan myös käyttää toisen tulehdussairauden etsimiseen, joka jäljittelee NMO:ta.

Lannepunktio, joka tunnetaan myös selkäydinpunktiona. Tässä testissä terveydenhuollon ammattilainen laittaa neulan alaselkään poistaakseen pienen määrän selkäydinnestettä. Tämä testi määrittää immuunisolujen, proteiinien ja vasta-aineiden määrän nesteessä. Tämä testi saattaa erottaa NMO:n MS-taudista.

Selkäydinnesteessä voi olla hyvin korkea valkosolujen määrä NMO-jaksojen aikana. Tämä on suurempi kuin MS-taudissa yleensä nähty taso, vaikka tämä oire ei aina esiinny.

Stimulivastekoe. Oppimiseen, kuinka hyvin aivot reagoivat ärsykkeisiin, kuten ääniin, näkyihin tai kosketukseen, sinulla voi olla herätepotentiaalikoe tai herätevastekoe.

Kallon ja joskus korvalehtien, kaulan, käsien, jalkojen ja selän päälle kiinnitetään johtoja, joita kutsutaan elektrodeiksi. Elektrodeihin kiinnitetty laite tallentaa aivojen vasteet ärsykkeille. Nämä testit auttavat löytämään vaurioita tai vaurioituneita alueita hermoissa, selkäytimessä, näköhermossa, aivoissa tai aivorungossa.