Pagetin Tauti

Pagetin (PAJ-etin) luusairaus häiritsee kehosi normaalia kierrätysprosessia, jossa uusi luukudos korvaa vähitellen vanhaa luukudosta. Ajan myötä luut voivat heiketä ja muodonmuutoksia voi ilmetä. Lantio, kallo, selkäranka ja jalat ovat yleisimmin sairastuneita alueita.

Pagetin luusairauden riski kasvaa iän myötä ja jos perheenjäsenillä on sairaus. Lääkäreille tuntemattomista syistä sairaus on kuitenkin harvinaistunut viime vuosina ja on lievempi, jos se kehittyy. Komplikaatioita voivat olla murtumat, kuulon heikkeneminen ja selkärangan hermojen puristus.

Bisfosfonaatit – lääkkeet, joita käytetään osteoporoosin heikentämien luiden vahvistamiseen – ovat hoidon kulmakivi. Leikkaus voi olla tarpeen, jos komplikaatioita ilmenee.

Useimmat Pagetin tautia sairastavat eivät kärsi oireista. Oireiden ilmaantuessa yleisin valitus on luukipu.

Koska tämä sairaus saa elimistön tuottamaan uutta luuta normaalia nopeammin, nopea uudelleenmuodostuminen tuottaa luuta, joka on vähemmän järjestäytynyttä ja heikompaa kuin normaali luu, mikä voi johtaa luukipuun, epämuodostumiin ja murtumiin.

Sairaus voi vaikuttaa vain yhteen tai kahteen kehon alueeseen tai se voi olla laajalle levinnyt. Mahdolliset oireesi riippuvat siitä, mihin kehon osaan sairaus vaikuttaa.

• Lantio. Pagetin luusairaus lantiossa voi aiheuttaa lonkkakipua.
• Kallo. Luun liikakasvu kallossa voi aiheuttaa kuulon heikkenemistä tai päänsärkyä.
• Selkäranka. Jos selkärankaasi vaikuttaa, hermojuuret voivat puristua. Tämä voi aiheuttaa kipua, pistelyä ja tunnottomuutta kädessä tai jalassa.
• Jalka. Luiden heikentyessä ne voivat taipua – mikä saa sinut polvikaareksi. Jalkojen suurentuneet ja epämuodostuneet luut voivat lisätä lähellä olevien nivelten rasitusta, mikä voi aiheuttaa polvi- tai lonkkakulumaa.

Ota yhteyttä lääkäriin, jos sinulla on:

• Luiden ja nivelten kipua
• Pistelyä ja heikkoutta raajassa
• Luuston epämuodostumia
• Selittämätöntä kuulon heikkenemistä, erityisesti jos se on vain toisella puolella

Luun Pagetin taudin syy on tuntematon. Tutkijat epäilevät, että tautiin vaikuttavat sekä ympäristö- että geneettiset tekijät. Useiden geenien näyttää olevan yhteydessä taudin saamiseen.

Jotkut tutkijat uskovat, että luun Pagetin tauti liittyy luusolujen virusinfektioon, mutta tämä teoria on kiistanalainen.

Tekijät, jotka voivat lisätä Pagetin taudin riskiä luussa, ovat:

• Ikä. Taudin kehittyminen on todennäköisintä yli 50-vuotiailla.
• Sukupuoli. Miehiä sairastuu yleisemmin kuin naisia.
• Kansallinen alkuperä. Pagetin luutauti on yleisempää Englannissa, Skotlannissa, Keski-Euroopassa ja Kreikassa – sekä maissa, joihin eurooppalaiset ovat muuttaneet. Se on harvinaista Skandinaviassa ja Aasiassa.
• Perhehistoria. Jos sinulla on sukulainen, jolla on Pagetin luutauti, sinulla on suurempi todennäköisyys sairastua siihen.

Useimmiten Pagetin luusairaus etenee hitaasti. Sairautta voidaan hoitaa tehokkaasti lähes kaikilla. Mahdollisia komplikaatioita ovat:

• Murtumat ja epämuodostumat. Vaikuttuneet luut murtuvat helpommin, ja näissä epämuodostuneissa luissa olevat ylimääräiset verisuonet aiheuttavat niiden vuotavan enemmän korjausleikkausten aikana. Jalan luut voivat kaareutua, mikä voi vaikuttaa kävelykykyyn.
• Nivelrikko. Muodonmuuttuneet luut voivat lisätä lähellä olevien nivelten rasitusta, mikä voi aiheuttaa nivelrikkoa.
• Neurologiset ongelmat. Kun Pagetin luusairaus esiintyy alueella, jossa hermoja kulkee luun läpi, kuten selkärangassa ja kallossa, luun liikakasvu voi puristaa ja vaurioittaa hermoa aiheuttaen kipua, heikkoutta tai pistelyä kädessä tai jalassa tai kuulon heikkenemistä.
• Sydämen vajaatoiminta. Vaikeissa tapauksissa sydämen on ehkä työskenneltävä kovemmin pumpatakseen verta kehon sairastuneille alueille. Joskus tämä lisääntynyt työmäärä voi johtaa sydämen vajaatoimintaan.
• Luusyöpä. Luusyöpä esiintyy jopa 1 prosentilla Pagetin luusairaudesta kärsivillä.

Lääkärintarkastuksen aikana lääkäri tutkii kehon osia, jotka aiheuttavat sinulle kipua. Hän voi myös tilata röntgenkuvia ja verikokeita, jotka voivat auttaa vahvistamaan Pagetin taudin luissa diagnoosia.

Luuston muutokset voidaan havaita seuraavilla menetelmillä:

Pagetin tautia sairastavilla on yleensä kohonnut alkalisen fosfataasin taso veressä, mikä voidaan havaita verikokeella.

• Röntgenkuvat. Pagetin taudin ensimmäinen merkki on usein röntgenkuvissa muista syistä havaitut poikkeavuudet. Luiden röntgenkuvat voivat osoittaa luun hajoamisalueita, luun laajentumista ja taudille tyypillisiä epämuodostumia, kuten pitkien luiden kaareutumista.
• Luuskannaus. Luuskannauksessa radioaktiivista ainetta ruiskutetaan kehoon. Tämä aine kulkeutuu luiden eniten vaurioituneisiin kohtiin, ja ne näkyvät kirkkaampina skannauskuvissa.

Jos sinulla ei ole oireita, et ehkä tarvitse hoitoa. Jos tauti on kuitenkin aktiivinen – mikä ilmenee kohonneena alkalisen fosfataasin pitoisuutena – ja se vaikuttaa kehosi korkean riskin alueisiin, kuten kalloon tai selkärankaan, lääkäri saattaa suositella hoitoa komplikaatioiden ehkäisemiseksi, vaikka sinulla ei olisi oireita.

Osteoporoosilääkkeet (bisfosfonaatit) ovat yleisin Pagetin taudin hoitokeino. Bisfosfonaatteja annetaan tyypillisesti suonensisäisesti injektiona, mutta niitä voidaan ottaa myös suun kautta. Suun kautta otettuna bisfosfonaatit ovat yleensä hyvin siedettyjä, mutta ne voivat ärsyttää vatsaa.

Suonensisäisesti annettavia bisfosfonaatteja ovat:

Suun kautta otettavia bisfosfonaatteja ovat:

Harvoin bisfosfonaattihoitoon on liittynyt voimakasta lihas-, nivel- tai luukipua, joka ei välttämättä häviä lääkityksen lopettamisen jälkeen. Bisfosfonaatit voivat myös lisätä harvinaisen tilan riskiä, jossa osa leukaluusta kuolee ja rappeutuu, yleensä liittyen aktiivisiin hammassairauksiin tai suun leikkaukseen.

Jos et siedä bisfosfonaatteja, lääkäri saattaa määrätä kalsitoniinia (Miacalcin), luonnollisesti esiintyvää hormonia, joka osallistuu kalsiumin säätelyyn ja luun aineenvaihduntaan. Kalsitoniini on lääke, jonka annat itsellesi injektiona tai nenäsumutteena. Sivuvaikutuksia voivat olla pahoinvointi, kasvojen punoitus ja injektiokohdan ärsytys.

Harvinaisissa tapauksissa leikkaus saattaa olla tarpeen:

Pagetin luutauti aiheuttaa usein sen, että keho tuottaa liikaa verisuonia sairastuneisiin luihin, mikä lisää vakavan verenvuodon riskiä leikkauksen aikana.

Jos sinulle on suunniteltu leikkaus, joka koskee Pagetin luutautia sairastavia luita, lääkäri saattaa määrätä lääkkeitä taudin aktiivisuuden vähentämiseksi, mikä voi auttaa vähentämään verenvuotoa leikkauksen aikana.

• Zoledronihappo (Zometa, Reclast)

• Pamidronaatti (Aredia)

• Ibandoonaatti (Boniva)

• Alendronaatti (Fosamax, Binosto)

• Risedronaatti (Actonel, Atelvia)

• Auttaa murtumien paranemisessa

• Korvaa nivelten, jotka ovat vaurioituneet vakavan nivelrikon takia

• Oikaisee epämuodostuneita luita

• Vähentää hermojen painetta

Vähentääksesi Pagetin tautiin liittyvien komplikaatioiden riskiä, kokeile näitä vinkkejä:

• Ennaltaehkäise kaatumisia. Pagetin luutauti lisää merkittävästi luunmurtumien riskiä. Kysy lääkäriltäsi neuvoja kaatumisten ehkäisemiseksi. Hän saattaa suositella kepin tai rollaattorin käyttöä.
• Tee kodistasi kaatumisturvallinen. Poista liukkaat lattiamateriaalit, käytä liukuesteisiä mattoja kylpyammeessa tai suihkussa, piilota johdot ja asenna kaiteet portaisiin sekä tukikahvat kylpyhuoneeseen.
• Syö terveellisesti. Varmista, että ruokavaliosi sisältää riittävästi kalsiumia ja D-vitamiinia, joka auttaa luita imemään kalsiumia. Tämä on erityisen tärkeää, jos käytät bisfosfonaatteja. Tarkista ruokavaliosi lääkärisi kanssa ja kysy, pitäisikö sinun ottaa vitamiini- ja kalsiumlisäravinteita.
• Liiku säännöllisesti. Säännöllinen liikunta on välttämätöntä nivelten liikkuvuuden ja luun vahvuuden ylläpitämiseksi. Keskustele lääkärisi kanssa ennen liikuntaohjelman aloittamista selvittääksesi sinulle sopivan liikuntamuodon, keston ja intensiteetin. Jotkut aktiviteetit voivat rasittaa sairaita luita liikaa.