Pagetin Tauti Rinnassa

Rintasyövän Pagetin tauti (PAJ-its) on harvinainen rintasyöpämuoto. Rintasyövän Pagetin tauti alkaa nänistä ja leviää nännin ympärillä olevaan tummaan ihoalueeseen (areolaan). Rintasyövän Pagetin tauti ei liity luun Pagetin tautiin, joka on aineenvaihduntasairaus.

Rintasyövän Pagetin tauti esiintyy useimmiten 50 vuoden iän jälkeen. Useimmilla tällä diagnoosillä olevilla on myös taustalla oleva pahanlaatuinen rintasyöpä, joko paikallaan (in situ) tai harvemmin invasiivinen rintasyöpä. Vain harvoin rintasyövän Pagetin tauti rajoittuu pelkästään nänniin.

Rintasyövän Pagetin tauti vaikuttaa nänniin ja yleensä sitä ympäröivään ihoon (areolaan). Pagetin taudin oireet on helppo sekoittaa ihoärsytykseen (dermatiittiin) tai muuhun hyvänlaatuiseen ihosairauteen.

Mahdollisia Pagetin taudin oireita ovat:

• Nännin hilseilevä tai suomumaisesti hilseilevä iho
• Nänniin, areolaan tai molempiin ilmestyvä rupinen, vuotava tai kovettunut, ekseemaa muistuttava iho
• Kutina
• Punotus
• Pistävä tai polttava tunne
• Oljenkeltainen tai verinen nänninvuoto
• Litteä tai sisäänpäin kääntynyt (kääntynyt) nänni
• Kyhmy rinnassa
• Rinnan ihon paksuuntuminen

Ole tietoinen mahdollisista muutoksista rinnassasi. Jos tunnet kyhmyn rinnassasi tai jos sinulla on kutinaa tai ihoärsytystä, joka jatkuu yli kuukauden, varaa aika lääkärille.

Jos sinua hoidetaan rinnan ihövauriosta ja tila ei parane hoidolla, varaa kontrolliaika lääkärille.

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa Pagetin taudin rinnassa. Yleisimmin hyväksytty teoria on, että tauti johtuu taustalla olevasta haavaisesta rintasyövästä. Alkuperäisen kasvaimen syöpäsolut kulkeutuvat sitten maitotiehyiden kautta nänniin ja sen ympärillä olevaan ihoon. Toinen teoria on, että tauti voi kehittyä itsenäisesti nänniin.

Rintasyövän, mukaan lukien Pagetin taudin, kehittymisen riskitekijät ovat samat kuin muiden rintasyöpätyyppien riskitekijät.

Jotkut tekijät, jotka lisäävät rintasyövän riskiä:

• Iän karttuminen. Rintasyövän riski kasvaa iän myötä.
• Aiempi rintatauti. Jos sinulla on ollut rintaneulanäyte, jossa on todettu lobularinen karsinooma in situ (LCIS) tai epätyypillinen hyperplasia, sinulla on lisääntynyt rintasyövän riski.
• Aiempi rintasyöpä. Jos sinulla on ollut rintasyöpä toisessa rinnassa, sinulla on lisääntynyt riski sairastua syöpään toiseen rintaan.
• Rintasyövän perhehistoria. Jos vanhemmallasi, sisaruksellasi tai lapsellasi on todettu rintasyöpä, erityisesti nuorena, rintasyövän riski on lisääntynyt. Silti useimmilla rintasyöpään sairastuneilla ei ole perhehistoriaa taudista.
• Periytyvät geenit, jotka lisäävät syöpäriskiä. Tietyt geenimutaatiot, jotka lisäävät rintasyövän riskiä, voivat periytyä vanhemmilta lapsille. Tunnetuimmat geenimutaatiot ovat BRCA1 ja BRCA2. Nämä geenit voivat suuresti lisätä rintasyövän ja muiden syöpien riskiä, mutta ne eivät tee syövästä väistämätöntä.
• Säteilyaltistus. Jos sait sädehoitoa rintaan lapsena tai nuorena aikuisena, rintasyövän riski on lisääntynyt.
• Lihavuus. Lihavuus lisää rintasyövän riskiä.
• Kuukautisten alkamisikä. Kuukautisten alkamisikä ennen 12-vuotiaana lisää rintasyövän riskiä.
• Menopaussin alkamisikä. Jos menopaussi alkoi myöhemmin, rintasyövän riski on suurempi.
• Ensimmäisen lapsen synnyttämisikä. Jos synnytit ensimmäisen lapsesi yli 30-vuotiaana, rintasyövän riski voi olla lisääntynyt.
• Lapsettomuus. Jos et ole koskaan ollut raskaana, rintasyövän riski voi olla lisääntynyt.
• Postmenopausaalinen hormonikorvaushoito. Hormonikorvaushoidot, jotka yhdistävät estrogeenia ja progesteronia vaihdevuosien oireiden hoitoon, voivat lisätä rintasyövän riskiä. Riski pienenee, kun lääkkeiden käyttö lopetetaan.
• Alkoholin käyttö. Alkoholin käyttö lisää rintasyövän riskiä.

Rintasyövän riskin vähentäminen keskimääräisen riskin omaaville

Arjen elämäntapojen muuttaminen voi auttaa vähentämään rintasyöpäriskiäsi. Yritä:

• Kysy lääkäriltäsi rintasyöpäseulonnoista. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, milloin aloittaa rintasyöpäseulontatutkimukset ja -testit, kuten kliiniset rintatutkimukset ja mammografiat. Keskustele lääkärisi kanssa seulonnan eduista ja riskeistä. Yhdessä voitte päättää, mitkä rintasyöpäseulonnan strategiat sopivat sinulle.
• Tutustu rintoihisi rintasyöpätietoisuutta edistävän itsekokeen avulla. Voit halutessasi tutustua rintoihisi tekemällä silloin tällöin rintasyöpätietoisuutta edistävän itsekokeen. Jos rinnassasi ilmenee uusia muutoksia, kyhmyjä tai muita epätavallisia oireita, ota yhteyttä lääkäriin viipymättä. Rintasyöpätietoisuus ei voi ehkäistä rintasyöpää, mutta se voi auttaa sinua ymmärtämään paremmin rintojesi normaaleja muutoksia ja tunnistamaan epätavallisia oireita.
• Nauti alkoholia kohtuudella tai jätä se kokonaan pois. Jos päätät nauttia alkoholia, tee se kohtuudella. Terveille aikuisille tämä tarkoittaa enintään yhtä alkoholijuomaa päivässä naisille ja enintään kahta alkoholijuomaa päivässä miehille.
• Liiku useimpina viikonpäivinä. Pyri liikkumaan vähintään 30 minuuttia useimpina viikonpäivinä. Jos et ole ollut aktiivinen viime aikoina, kysy lääkäriltäsi, onko se sallittua, ja aloita hitaasti.
• Rajoita vaihdevuosien hormonihoitoa. Yhdistelmähormonihoito voi lisätä rintasyöpäriskiä. Keskustele lääkärisi kanssa hormonihoidon eduista ja riskeistä. Saatat kokea vaivaavia oireita vaihdevuosien aikana, ja sinulle rintasyövän lisääntynyt riski voi olla hyväksyttävä vaihdevuosien oireiden lievittämiseksi. Rintasyöpäriskin vähentämiseksi käytä mahdollisimman pientä hormonihoidon annosta mahdollisimman lyhyen ajan.
• Ylläpidä terveellistä painoa. Jos painosi on terveellinen, pyri säilyttämään se. Jos sinun tarvitsee laihtua, kysy lääkäriltäsi terveellisiä strategioita tämän saavuttamiseksi. Vähennä päivittäistä kalorimäärääsi ja lisää liikuntaa hitaasti.
• Valitse terveellinen ruokavalio. Välimeren ruokavalio, jota täydennetään extra virgin -oliiviöljyllä ja pähkinöillä, voi vähentää rintasyöpäriskiäsi. Välimeren ruokavalio keskittyy pääasiassa kasviperäisiin ruokiin, kuten hedelmiin ja vihanneksiin, täysjyväviljaan, palkokasveihin ja pähkinöihin. Välimeren ruokavaliota noudattavat ihmiset valitsevat terveellisiä rasvoja, kuten oliiviöljyä, voin sijaan ja kalaa punaisen lihan sijaan.

Pagetin taudin rintasyövän diagnosoinnissa käytetään seuraavia testejä ja toimenpiteitä:

Muita testejä ja toimenpiteitä voidaan käyttää tilanteestasi riippuen.

Mammografiassa seisot mammografiaan suunnitellun röntgenlaitteen edessä. Teknikko asettaa rintasi alustalle ja säätää alustan korkeuden sopivaksi. Teknikko auttaa sinua asettamaan pään, kädet ja vartalon siten, että rintasi näkyy esteettömästi.

Paksuneulanäytteessä käytetään pitkää, onttoa putkea kudosnäytteen saamiseksi. Tässä tehdään epäilyttävän rintalumpion biopsia. Näyte lähetetään laboratorioon lääkäreiden, patologien, tutkittavaksi ja arvioitavaksi. He ovat erikoistuneet veren ja ruumiinkudoksen analysointiin.

• Rintatutkimus. Lääkäri tutkii molemmat rintasi ja kainalon imusolmukkeet etsien kyhmyjä tai muita poikkeavuuksia.
• Mammografia. Mammografia on rinnan röntgenkuva. Mammografiaa käytetään yleisesti rintasyövän seulontaan. Jos seulonta-mammografiassa havaitaan poikkeavuus, lääkäri voi suositella diagnostista mammografiaa poikkeavuuden tarkempaa arviointia varten.
• Rinnan ultraääni. Ultraääni käyttää ääniaaltoja syvällä kehossa olevien rakenteiden kuvien tuottamiseen. Ultraääntä voidaan käyttää määrittämään, onko uusi rintalumpio kiinteä massa vai nestettä sisältävä kysta.
• Rinnan magneettikuvaus (MRI). Magneettikuvauslaite käyttää magneettia ja radioaaltoja rintasi sisäosan kuvien luomiseen. Ennen rinnan magneettikuvausta saat väriaineen injektion.
• Rintasyöpäsolujen näytteen ottaminen testausta varten (biopsia). Biopsiassa lääkäri ottaa epäilyttävän kudoksen näytteen. Biopsiat lähetetään laboratorioon analysoitavaksi sen selvittämiseksi, ovatko solut syöpäsoluja. Biopsiasta analysoidaan myös rintasyöpään osallistuvien solujen tyyppi, syövän aggressiivisuus (aste) ja onko syöpäsoluilla hormoni- tai muita reseptoreita, jotka voivat vaikuttaa hoitovaihtoehtoihisi.

Jos sinulla on Pagetin tauti rinnassa, tarvitset todennäköisesti leikkausta. Leikkauksen tyyppi riippuu nännin ympärillä olevan ihon tilasta ja siitä, kuinka pitkälle edennyt syöpä on.

Kokonaisessa (yksinkertaisessa) mastektomiassa kirurgi poistaa rintarakenteen, nännin, nännipihan ja ihon. Muissa mastektomia-toimenpiteissä osa rintaa, kuten iho tai nänni, voidaan jättää jäljelle. Uuden rinnan luominen on valinnainen toimenpide, ja se voidaan tehdä samanaikaisesti mastektomian kanssa tai myöhemmin.

Leikkausvaihtoehtoja ovat:

Rajallisen määrän imusolmukkeiden poistaminen (vartijasolmukkeen biopsia). Selvittääkseen, onko syöpä levinnyt imusolmukkeisiin, kirurgi keskustelee kanssasi imusolmukkeiden poistamisen merkityksestä. Nämä imusolmukkeet ovat ensimmäisiä, jotka saavat imunesteen syöpäkasvaimesta.

Jos näistä imusolmukkeista ei löydy syöpää, mahdollisuus löytää syöpää muista imusolmukkeista on pieni, eikä muita solmukkeita tarvitse poistaa.

Vartijasolmukkeen biopsia tunnistaa ensimmäiset muutamat imusolmukkeet, joihin kasvain tyhjenee. Kirurgi käyttää vaaratonta väriainetta ja heikkoa radioaktiivista liuosta vartijasolmukkeiden löytämiseksi. Solmukkeet poistetaan ja tutkitaan syövän merkkien varalta.

Voit valita rinnan rekonstruoinnin leikkauksen jälkeen. Keskustele vaihtoehdoistasi ja mieltymyksistäsi kirurgin kanssa.

Harkitse lähetettä plastiikkakirurgille ennen leikkausta. Vaihtoehtoihisi voi kuulua rekonstruktio rintaimplantin avulla tai rekonstruktio omalla kudoksellasi. Nämä leikkaukset voidaan suorittaa mastektomian yhteydessä tai myöhemmin.

Leikkauksen jälkeen lääkäri saattaa suositella lisähoitoa (adjuvanttihoito) syöpälääkkeillä (kemoterapia), sädehoidolla tai hormoniterapialla rintasyövän uusiutumisen estämiseksi.

Spesifinen hoitosi riippuu syövän laajuudesta ja siitä, onko syöpäsi positiivinen tietyille ominaisuuksille, kuten estrogeeni- tai progesteronireseptoreille.

• Koko rinnan poistaminen (mastektomia). Mastektomia on leikkaus, jossa poistetaan kaikki rintasi kudos. Useimmat mastektomiatoimenpiteet poistavat kaiken rintarakenteen – lohkot, kanavat, rasvakudoksen ja osan ihoa, mukaan lukien nänni ja nännipiha (kokonainen tai yksinkertainen mastektomia).

• Rintasyövän poistaminen (lumpektomia). Lumpektomiassa, jota voidaan kutsua myös rintaa säästäväksi leikkaukseksi tai laajaksi paikallisen poistoksi, kirurgi poistaa syövän ja pienen marginaalin ympäröivää tervettä kudosta. Jos sinä ja lääkärisi valitsette tämän vaihtoehdon, saat myös sädehoitoa myöhemmin.

• Rajallisen määrän imusolmukkeiden poistaminen (vartijasolmukkeen biopsia). Selvittääkseen, onko syöpä levinnyt imusolmukkeisiin, kirurgi keskustelee kanssasi imusolmukkeiden poistamisen merkityksestä. Nämä imusolmukkeet ovat ensimmäisiä, jotka saavat imunesteen syöpäkasvaimesta.

  Jos näistä imusolmukkeista ei löydy syöpää, mahdollisuus löytää syöpää muista imusolmukkeista on pieni, eikä muita solmukkeita tarvitse poistaa.

• Useiden imusolmukkeiden poistaminen (aksellien imusolmukkeiden dissektio). Jos vartijasolmukkeista löytyy syöpää, kirurgi keskustelee kanssasi lisäimusolmukkeiden poistamisen merkityksestä kainalostasi.

• Molempien rintojen poistaminen. Jotkut ihmiset, joilla on syöpä yhdessä rinnassa, voivat valita toisen (terveen) rintansa poistamisen (kontralateraalinen profylaktiinen mastektomia), jos heillä on erittäin lisääntynyt syöpäriski toisessa rinnassa geneettisen alttiuden tai vahvan perhehistorian vuoksi.