Syöpä, Paraneoplastiset Oireyhtymät

Hermoston paraneoplastiset oireyhtymät ovat harvinaisia sairauksia, jotka kehittyvät joillakin syöpäpotilailla. Hermoston lisäksi paraneoplastiset oireyhtymät voivat vaikuttaa myös muihin elimistön järjestelmiin, kuten hormoni-, iho-, veri- ja niveljärjestelmiin.

Hermoston paraneoplastiset oireyhtymät ilmenevät, kun syöpää torjuvat immuunijärjestelmän osat hyökkäävät myös aivojen, selkäytimen, ääreishermoston tai lihasten osia vastaan.

Riippuen siitä, mikä osa hermostoa on vaurioitunut, paraneoplastiset oireyhtymät voivat vaikuttaa liikkeisiin, koordinaatioon, aistihavaintoihin, muistiin, ajattelukykyyn tai jopa uneen.

Joskus hermostovaurio voidaan korjata syöpää ja immuunijärjestelmää kohdennetuilla hoidoilla. Mutta joskus paraneoplastiset oireyhtymät voivat johtaa pysyviin hermostovaurioihin.

Syövän hoito ja muut hoidot voivat ehkäistä lisävaurioita ja parantaa oireita sekä elämänlaatua.

Hermoston paraneoplastisten oireyhtymien oireet voivat kehittyä suhteellisen nopeasti, usein päivien tai viikkojen kuluessa. Ne alkavat usein jopa ennen kuin syöpä diagnosoidaan.\n\nOireet vaihtelevat vaurioituneen kehonosan mukaan ja voivat sisältää:\n\n- Kävelyvaikeuksia.\n- Tasapaino-ongelmia.\n- Lihasten koordinaatiokyvyn heikkenemistä.\n- Lihasjännityksen menetystä tai heikkoutta.\n- Hienomotoristen taitojen heikkenemistä, kuten esineiden nostamista.\n- Nielemishäiriöitä.\n- Puheen epäselvyyttä tai puhelimitystä.\n- Muistin heikkenemistä ja muita ajatteluhäiriöitä.\n- Näkömuutoksia.\n- Unihäiriöitä.\n- Koomareita.\n- Hallusinaatioita.\n- Hallitsemattomia liikkeitä.\n\nEsimerkkejä hermoston paraneoplastisista oireyhtymistä ovat:\n\n- Pikkuaivovaurio, joka tunnetaan myös nimellä pikkuaivoataksia. Tässä oireyhtymässä hermosoluja menetetään aivojen alueella, jota kutsutaan pikkuaivoiksi ja joka ohjaa lihasfunktioita ja tasapainoa. Oireita voivat olla kävelyvaikeudet, koordinaatiokyvyn puute käsissä ja jaloissa, asennon ylläpitämisen vaikeus ja huimaus. Niitä voivat olla myös pahoinvointi, hallitsemattomat silmänliikkeet, kaksoiskuvat, puhevaikeudet tai nielemishäiriöt.\n- Limbinen enkefaliitti. Tämä oireyhtymä sisältää aivojen alueen, joka tunnetaan limbisenä järjestelmänä, turpoamista, jota kutsutaan tulehdukseksi. Limbinen järjestelmä ohjaa tunteita, käyttäytymistä ja tiettyjä muistitoimintoja. Tämän tilan omaavat ihmiset voivat kokea persoonallisuusmuutoksia tai mielialan muutoksia, muistin heikkenemistä, koomareita, hallusinaatioita tai uneliaisuutta.\n- Enkefalomyeliitti. Tämä oireyhtymä viittaa aivojen ja selkäytimen tulehdukseen. Oireita voi olla monenlaisia riippuen siitä, mikä alue on vaurioitunut.\n- Opsoklonus-myoklonus. Tämä oireyhtymä ilmenee, kun pikkuaivot tai niiden yhteydet eivät toimi kunnolla. Se voi aiheuttaa nopeita, epäsäännöllisiä silmänliikkeitä ja lihasten nykimistä käsissä, jaloissa ja vartalossa.\n- Jäykkä ihmisen oireyhtymä. Aiemmin jäykkä miehen oireyhtymänä tunnettu tämä oireyhtymä johtaa vakavaan lihasjäykkyyteen, jota kutsutaan jäykkyydeksi, ja joka pahenee ajan myötä. Jäykkyys vaikuttaa pääasiassa selkärankaan ja jalkoihin. Se voi myös aiheuttaa kivuliaita lihaskouristuksia.\n- Myelopatia. Tämä termi viittaa oireyhtymään, joka sisältää selkäytimen vaurioitumisen. Oireet riippuvat selkäydinvaurion tasosta. Oireita voivat olla suoliston ja virtsarakon toiminnan muutokset sekä heikkous ja tunnottomuus tiettyyn kehon tasoon asti. Jos vaurioalueeseen kuuluu kaula, se voi aiheuttaa vakavan vamman, joka vaikuttaa käsiin ja jalkoihin.\n- Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä. Tämä oireyhtymä johtuu hermojen ja lihasten välisen viestinnän häiriintymisestä. Oireita ovat lihasheikkous lantiossa ja jaloissa sekä väsymys. Se voi myös aiheuttaa nielemis- ja puhevaikeuksia, epäsäännöllisiä silmänliikkeitä ja kaksoiskuvia. Muita oireita voivat olla kuivasuu ja erektiohäiriöt.\n\nKun se esiintyy paraneoplastisena oireyhtymänä, Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä liittyy tyypillisesti keuhkosyöpään.\n- Myasthenia gravis. Myasthenia gravis liittyy myös hermojen ja lihasten välisen viestinnän häiriintymiseen. Myasthenia gravis -potilailla on heikkous ja nopea väsymys kaikissa tahdonalaisesti ohjatuissa lihaksissa. Näihin kuuluvat kasvojen, silmien, käsien ja jalkojen lihakset. Myös pureskeluun, nielemiseen, puhumiseen ja hengittämiseen osallistuvat lihakset voivat olla vaurioituneita.\n\nKun myasthenia gravis esiintyy paraneoplastisena oireyhtymänä, se liittyy tyypillisesti kateenkorvan syöpään, joka tunnetaan nimellä tymoma.\n- Neuromyotonia, joka tunnetaan myös nimellä Isaacsin oireyhtymä. Neuromyotonia ilmenee, kun liikkeiden ohjaavia hermoimpulsseja on liikaa. Tätä kutsutaan ääreishermoston yliherkkyydeksi. Nämä impulssit voivat aiheuttaa nykimistä, lihasten aaltoilua, joka näyttää "matojen pusssilta", ja jäykkyyttä, joka pahenee ajan myötä. Se voi myös aiheuttaa lihaskouristuksia, hidasta liikettä ja muita lihasongelmia.\n- Ääreishermoston neuropatia. Tässä tilassa hermot, jotka välittävät viestejä aivoista tai selkäytimestä kehon muihin osiin, vaurioituvat. Näitä hermoja kutsutaan ääreishermoiksi. Kun vaurio vaikuttaa vain tuntohermoihin, se aiheuttaa kipua ja tuntemuksen muutoksia missä tahansa kehon osassa.\n\nLambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä. Tämä oireyhtymä johtuu hermojen ja lihasten välisen viestinnän häiriintymisestä. Oireita ovat lihasheikkous lantiossa ja jaloissa sekä väsymys. Se voi myös aiheuttaa nielemis- ja puhevaikeuksia, epäsäännöllisiä silmänliikkeitä ja kaksoiskuvia. Muita oireita voivat olla kuivasuu ja erektiohäiriöt.\n\nKun se esiintyy paraneoplastisena oireyhtymänä, Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä liittyy tyypillisesti keuhkosyöpään.\n\nMyasthenia gravis. Myasthenia gravis liittyy myös hermojen ja lihasten välisen viestinnän häiriintymiseen. Myasthenia gravis -potilailla on heikkous ja nopea väsymys kaikissa tahdonalaisesti ohjatuissa lihaksissa. Näihin kuuluvat kasvojen, silmien, käsien ja jalkojen lihakset. Myös pureskeluun, nielemiseen, puhumiseen ja hengittämiseen osallistuvat lihakset voivat olla vaurioituneita.\n\nKun myasthenia gravis esiintyy paraneoplastisena oireyhtymänä, se liittyy tyypillisesti kateenkorvan syöpään, joka tunnetaan nimellä tymoma.

Hermostoon vaikuttavien paraneoplastisten oireyhtymien oireet muistuttavat monien sairauksien, mukaan lukien syöpä, syövän komplikaatiot ja jotkut syöpähoidot, oireita.

Mutta jos sinulla on oireita, jotka viittaavat paraneoplastiseen oireyhtymään, ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen mahdollisimman pian. Aikainen diagnoosi ja asianmukainen hoito ovat tärkeitä syövän hoitamiseksi ja hermoston vaurioiden ehkäisemiseksi.

Hermoston paraneoplastiset oireyhtymät eivät johdu suoraan syöpäsoluista eivätkä syövän leviämisestä eli metastaseista. Ne eivät myöskään johdu muista komplikaatioista, kuten infektioista tai hoitojen sivuvaikutuksista. Sen sijaan oireyhtymät ilmenevät syövän rinnalla immuunijärjestelmän aktivoitumisen seurauksena.

Tutkijat uskovat, että hermoston paraneoplastiset oireyhtymät johtuvat immuunijärjestelmän syöpää torjuvista kyvyistä. Erityisesti vasta-aineiden ja tiettyjen valkosolujen, joita kutsutaan T-soluiksi, uskotaan olevan osallisina. Sen sijaan, että ne hyökkäisivät vain syöpäsoluja vastaan, nämä immuunijärjestelmän tekijät hyökkäävät myös hermoston terveisiin soluihin.

Mikä tahansa syöpä voi liittyä hermoston paraneoplastiseen oireyhtymään. Se on kuitenkin yleisempää keuhkojen, munasarjojen, rintojen, kiveksien tai imusolmukkeiden syöpäpotilailla.

Hermoston paraneoplastisen oireyhtymän diagnosoimiseksi saatat tarvita lääkärintarkastuksen ja verikokeita. Saatat myös tarvita kuvantamiskokeita tai selkäydinpunktion, joka tunnetaan myös nimellä lumbalipunktio.

Koska hermoston paraneoplastiset oireyhtymät liittyvät syöpään, saatat tarvita tiettyjä syöpäseulontatestejä iästäsi riippuen.

Terveydenhuollon ammattilainen tai neurologi tekee yleisen ja neurologisen tutkimuksen. Sinulta kysytään kysymyksiä, ja terveydenhuollon ammattilainen tekee yksinkertaisia ​​testejä vastaanotolla arvioidakseen seuraavia:

• Heijasteet.
• Lihasvoima.
• Lihasten kireys.
• Tuntoaisti.
• Näkö ja kuulo.
• Koordinaatio.
• Tasapaino.
• Mieliala.
• Muisti.

Laboratoriokokeita voivat olla:

• Verikokeet. Sinulta voidaan ottaa verinäyte useisiin testeihin, mukaan lukien testit, joilla voidaan tunnistaa vasta-aineita, jotka yleisesti liittyvät hermoston paraneoplastisiin oireyhtymiin. Muut testit voivat auttaa diagnosoimaan infektion, hormonihäiriön tai ravinteiden käsittelyyn liittyvän häiriön, joka tunnetaan aineenvaihduntahäiriönä.
• Selkäydinpunktio, joka tunnetaan myös nimellä lumbalipunktio. Selkäydinpunktiossa otetaan näyte aivo-selkäydinnesteestä (CSF). CSF suojaa aivojasi ja selkäydintäsi. Neurologi tai erityisesti koulutettu sairaanhoitaja pistää neulan alaselkääsi ottaakseen pienen määrän CSF:ää analysoitavaksi.

Joskus paraneoplastisia vasta-aineita löytyy CSF:stä, mutta niitä ei voida nähdä veressäsi. Jos nämä vasta-aineet löytyvät sekä CSF:stä että verestä, se antaa vahvan viitteen siihen, että paraneoplastinen oireyhtymä aiheuttaa oireita.

Selkäydinpunktio, joka tunnetaan myös nimellä lumbalipunktio. Selkäydinpunktiossa otetaan näyte aivo-selkäydinnesteestä (CSF). CSF suojaa aivojasi ja selkäydintäsi. Neurologi tai erityisesti koulutettu sairaanhoitaja pistää neulan alaselkääsi ottaakseen pienen määrän CSF:ää analysoitavaksi.

Joskus paraneoplastisia vasta-aineita löytyy CSF:stä, mutta niitä ei voida nähdä veressäsi. Jos nämä vasta-aineet löytyvät sekä CSF:stä että verestä, se antaa vahvan viitteen siihen, että paraneoplastinen oireyhtymä aiheuttaa oireita.

Kuvantamiskokeita käytetään löytämään kasvain tai muita oireidesi syitä. Yhtä tai useampaa seuraavista testeistä voidaan käyttää:

• Tietokonetomografia (TT) on erikoistunut röntgenteologia, joka tuottaa ohuita, poikkileikkauskuvia kudoksesta.
• Magneettikuvaus (MRI) käyttää magneettikenttää ja radioaaltoja luodakseen yksityiskohtaisia ​​poikkileikkaus- tai 3D-kuvia kehosi kudoksesta.
• Positroniemissiotomografia (PET) käyttää verenkiertoosi injektoituja radioaktiivisia yhdisteitä kehon poikkileikkaus- tai 3D-kuvien tuottamiseen. PET-skannauksia voidaan käyttää kasvainten tunnistamiseen, aineenvaihdunnan mittaamiseen kudoksissa, verenkierron näyttämiseen ja kohtauksiin liittyvien aivojen muutosten löytämiseen.
• PET plus TT, PET:n ja TT:n yhdistelmä, voi auttaa löytämään pieniä syöpiä. Pienet syövät ovat yleisiä ihmisillä, joilla on paraneoplastisia neurologisia häiriöitä.

Jos testeissä ei löydy syöpäkasvainta tai muuta oireidesi syytä, sinulla voi olla kasvain, joka on vielä liian pieni löydettäväksi. Kasvain voi aiheuttaa voimakkaan immuunijärjestelmän vasteen, joka pitää sen hyvin pienenä. Terveydenhuollon ammattilainen suosittelee todennäköisesti, että sinulle tehdään seurantatestejä 3–6 kuukauden välein, kunnes syy löytyy.

Syöpähoitojen, kuten kemoterapian, lisäksi terveydenhuollon ammattilainen voi määrätä yhden tai useamman lääkkeen. Nämä lääkkeet voivat auttaa estämään immuunijärjestelmääsi vahingoittamasta hermostoasi:

Paraneoplastisen oireyhtymän ja oireiden tyypistä riippuen muita lääkkeitä voivat olla:

• Koukkujen estolääkkeet, jotka voivat auttaa hallitsemaan kohtauksia oireyhtymien yhteydessä, jotka aiheuttavat sähköistä epävakautta aivoissa.
• Lääkkeet, jotka parantavat hermo-lihasvälitystä. Nämä lääkkeet voivat parantaa lihasfunktion heikkenemiseen liittyviä oireita. Jotkut lääkkeet tehostavat kemiallisen lähettiainetta, joka välittää signaalin hermoista lihaksiin. Muut lääkkeet, kuten pyridostigmiini (Mestinon, Regonol), estävät näiden kemiallisten lähettiläiden hajoamista.

Muita hoitoja, jotka voivat parantaa oireita, ovat:

• Plasmanvaihto. Tässä prosessissa veren nesteosa, plasma, erotetaan verisoluista laitteella, jota kutsutaan verisolujen erottimeksi. Plasma, joka sisältää oireita aiheuttavia vasta-aineita, hävitetään ja korvataan muilla nesteillä. Punaiset ja valkoiset verisolut sekä verihiutaleet palautetaan kehoon.
• Intravenoosi immunoglobuliini (IVIg). Immunoglobuliini sisältää terveitä vasta-aineita verensiirroista. Suuret immunoglobuliiniannokset nopeuttavat haitallisten vasta-aineiden tuhoutumista veressä.

Jos sinulla on paraneoplastinen neurologinen oireyhtymä, on yleensä suositeltavaa, ettet käytä tiettyjä syöpälääkkeitä, joita kutsutaan immuunikontrollisalpaajiksi. Nämä hoidot aktivoivat immuunijärjestelmän taistelemaan syöpää vastaan. Vaikka tämä voi auttaa tuhoamaan syöpää, se voi myös johtaa immuunipuolustuksen hyökkäyksen pahenemiseen hermostossa.

Muut hoidot voivat olla hyödyllisiä, jos paraneoplastinen oireyhtymä on aiheuttanut vammaisuutta:

• Fysioterapia. Tietyt harjoitukset voivat auttaa sinua saamaan takaisin joitakin kadonneita lihasfunktioita.
• Puheterapia. Puheterapeutti voi auttaa sinua oppimaan uudelleen tarvittavan lihasten hallinnan, jos sinulla on vaikeuksia puhua tai niellä.

Monet syöpäpotilaat hyötyvät koulutuksesta ja resursseista, jotka on suunniteltu parantamaan selviytymiskykyä. Jos sinulla on kysyttävää tai haluat ohjausta, keskustele terveydenhuoltotiimisi jäsenen kanssa. Mitä enemmän tiedät sairaudestasi, sitä paremmin pystyt osallistumaan päätöksiin hoidostasi.

Tukihenkilöryhmät voivat yhdistää sinut muihin, jotka ovat kohdanneet samoja haasteita kuin sinä. Jos et löydä sopivaa tukiryhmää asuinalueellasi, voit löytää sellaisen internetistä.