Primaarinen Sappikirroosi

Sappitiehyt kuljettavat sappea maksastasi ohutsuoleen. Kun sappitiehyt vaurioituvat, sappi voi kertyä takaisin maksaan ja aiheuttaa maksasolujen vaurioitumista. Tämä vaurio voi johtaa maksavajaukseen.

Pääasiallinen sappitiehyt tulehdus on autoimmuunisairaus, jossa sappitiehyet tulehtuvat ja tuhoutuvat hitaasti. Aikaisemmin sitä kutsuttiin primaariseksi sappikirroosiksi.

Sappi on maksassa tuotettu neste. Se auttaa ruoansulatuksessa ja tiettyjen vitamiinien imeytymisessä. Se myös auttaa elimistöä imemään rasvoja ja poistamaan kolesterolia, toksiineja ja kuluneita punasoluja. Maksan jatkuva tulehdus voi johtaa sappitiehyiden tulehdukseen ja vaurioitumiseen, jota kutsutaan kolangiitiksi. Joskus tämä voi johtaa maksakudoksen pysyvään arpeutumiin, jota kutsutaan kirroosiksi. Se voi myös lopulta johtaa maksavajaukseen.

Vaikka se vaikuttaa molempiin sukupuoihin, pääasiallinen sappitiehyt tulehdus vaikuttaa enimmäkseen naisiin. Sitä pidetään autoimmuunisairautena, mikä tarkoittaa, että kehosi immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti terveisiin soluihin ja kudoksiin. Tutkijat uskovat, että sairauden laukaisee geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmä. Se kehittyy yleensä hitaasti. Tällä hetkellä pääasialliselle sappitiehyt tulehdukselle ei ole parannuskeinoa, mutta lääkkeet voivat hidastaa maksavaurioita, varsinkin jos hoito aloitetaan varhain.

Yli puolet ensisijaista sappitie-tulehdusta sairastavista ei saa mitään huomattavia oireita diagnoosin yhteydessä. Tauti voidaan diagnosoida, kun verikokeita tehdään muista syistä, kuten rutiinitestauksessa. Oireet kehittyvät lopulta seuraavien 5–20 vuoden aikana. Niillä, joilla on oireita diagnoosin yhteydessä, on tyypillisesti huonommat tulokset.

Yleisiä varhaisia oireita ovat:

• Väsymys.
• Kutinaa iholla.

Myöhemmin ilmeneviä oireita voivat olla:

• Ihon ja silmien keltaisuus, jota kutsutaan ikterukseksi.
• Kuivat silmät ja suu.
• Ylävatsakipu.
• Pernakovetus, jota kutsutaan splenomegaliaksi.
• Luu-, lihas- tai nivelkipu.
• Turvonneet jalat ja nilkat.
• Nesteen kertyminen vatsaan maksan vajaatoiminnan vuoksi, jota kutsutaan ascitesiksi.
• Rasvakasvaimia, joita kutsutaan ksantoomeiksi, iholla silmien ympärillä, silmäluomilla tai kämmenten, jalkapohjien, kyynärpäiden tai polvien poimuissa.
• Ihon tummuminen, joka ei liity auringonvalotukseen, jota kutsutaan hyperpigmentaatioksi.
• Heikot ja hauraat luut, jota kutsutaan osteoporoosina, mikä voi johtaa murtumiin.
• Korkea kolesteroli.
• Ripuli, johon voi liittyä rasvaisia ulosteita, jota kutsutaan steatorreaksi.
• Kilpirauhasen vajaatoiminta, jota kutsutaan hypotyreoidismiksi.
• Painonpudotus.

Ei ole selvää, mikä aiheuttaa primaarisen biliäärikolangiitin. Monet asiantuntijat pitävät sitä autoimmuunisairautena, jossa elimistö kääntyy omia solujaan vastaan. Tutkijat uskovat, että tämä autoimmuunivaste saattaa johtua ympäristöllisistä ja geneettisistä tekijöistä.

Primaarisessa biliäärikolangiitissa havaittu maksan tulehdus alkaa, kun tiettyjä valkosoluja, joita kutsutaan T-soluiksi eli T-lymfosyyteiksi, alkaa kerääntyä maksaan. Tavallisesti nämä immuunisolut havaitsevat ja auttavat puolustautumaan mikrobeja, kuten bakteereja ja viruksia, vastaan. Mutta primaarisessa biliäärikolangiitissa ne tuhoavat erehdyksessä terveitä soluja, jotka vuoraavat maksan pieniä sappitiehyitä.

Tulehdus pienimmissä tiehyissä leviää ja vahingoittaa lopulta muita maksasoluja. Solujen kuollessa ne korvautuvat arpikudoksella, jota kutsutaan myös fibroosiksi, ja joka voi johtaa kirroosiin. Kirroosi on maksan kudoksen arpeutumista, joka vaikeuttaa maksan normaalia toimintaa.

Seuraavat tekijät voivat lisätä ensisijaisen sappitie-tulehduksen riskiä:

• Sukupuoli. Useimmat ensisijaisesta sappitie-tulehduksesta kärsivät ovat naisia.
• Ikä. Se esiintyy todennäköisimmin 30–60-vuotiailla.
• Genetiikka. Sinulla on suurempi todennäköisyys sairastua, jos perheenjäsenelläsi on tai on ollut sitä.
• Maantiede. Se on yleisintä Pohjois-Euroopan alkuperää olevilla, mutta ensisijainen sappitie-tulehdus voi vaikuttaa kaikkiin etnisiin ryhmiin ja rotuihin.

Tutkijat uskovat, että geneettiset tekijät yhdessä tiettyjen ympäristötekijöiden kanssa laukaisevat ensisijaisen sappitie-tulehduksen. Näitä ympäristötekijöitä voivat olla:

• Infektiot, kuten virtsatieinfektio.
• Tupakansavu, etenkin pitkäaikaisesti.
• Altistuminen myrkyllisille kemikaaleille, kuten tietyissä työympäristöissä.

Maksavaurion pahentuessa primaarinen biliäärikolangiitti voi aiheuttaa vakavia terveysongelmia, mukaan lukien:

• Maksakirroosi. Kirroosi vaikeuttaa maksan toimintaa ja voi johtaa maksan vajaatoimintaan. Se tarkoittaa primaarisen biliäärikolangiitin myöhäistä vaihetta. Primaarista biliäärikolangiittia ja kirroosia sairastavilla on huono ennuste. Heillä on myös suurempi riski muihin komplikaatioihin.
• Pernaen suureneminen (splenomegalia). Perna voi turvota valkosolujen ja verihiutaleiden takia. Tämä johtuu siitä, että elimistö ei enää suodata toksiineja verenkierrosta niin kuin pitäisi.
• Sappikiviä ja sappitiehyiden kiviä. Jos sappi ei pääse virtaamaan sappitiehyissä, se voi kovettua kiviksi tiehyisiin. Nämä kivet voivat aiheuttaa kipua ja tulehdusta.
• Maksasyöpä. Maksakirroosi lisää maksasyövän riskiä. Jos sinulla on maksakirroosi, tarvitset säännöllistä syöpäseulonta.
• Luukato (osteoporoosi). Primaarista biliäärikolangiittia sairastavilla on lisääntynyt riski heikentyneisiin, hauraisiin luihin, jotka voivat murtua helpommin.
• Vitamiinipuutos. Sappinesteen puute vaikuttaa ruoansulatusjärjestelmän kykyyn imeytyä rasvoja ja rasvaliukoisia vitamiineja A, D, E ja K. Tästä syystä joillakin primaarista biliäärikolangiittia sairastavilla voi olla näiden vitamiinien alhaisia ​​pitoisuuksia. Alhainen pitoisuus voi johtaa monenlaisiin terveysongelmiin, mukaan lukien yösokeus ja verenvuototaudit.
• Korkea kolesteroli. Jopa 80 %:lla primaarista biliäärikolangiittia sairastavista on korkea kolesteroli.
• Heikentynyt henkinen toiminta (hepaattinen enkefalopatia). Joillakin primaarista biliäärikolangiittia ja kirroosia sairastavilla on persoonallisuuden muutoksia. Heillä voi myös olla muisti- ja keskittymisvaikeuksia.
• Suurentunut riski muihin sairauksiin. Primaarinen biliäärikolangiitti liittyy muihin sairauksiin, mukaan lukien kilpirauhaseen, ihoon ja niveliin vaikuttavat sairaudet. Se voi myös liittyä kuiviin silmiin ja suuhun, Sjögrenin oireyhtymään.

Terveysalan ammattilainen kysyy sinulta sairaushistoriastasi ja perheesi sairaushistoriasta ja tekee sinulle yleislääketieteellisen tutkimuksen. Seuraavia testejä ja toimenpiteitä voidaan käyttää ensisijaisen sappitie-tulehduksen diagnosointiin. Verikokeet: Maksakokeet. Näissä verikokeissa tarkistetaan tiettyjen proteiinien pitoisuuksia, jotka voivat viitata maksasairauteen ja sappitie-vaurioon. Autoimmuunisairauden merkkien vasta-ainekokeet. Verikokeita voidaan tehdä antimitokondriaalisten vasta-aineiden, myös AMAt, tarkistamiseksi. Näitä aineita esiintyy lähes aina vain ihmisillä, joilla on tämä sairaus, vaikka heillä olisi muita maksasairauksia. Siksi positiivinen AMA-testi katsotaan hyvin luotettavaksi sairauden merkiksi. Kuitenkin pienellä osalla ensisijaista sappitie-kirroosia sairastavista ei ole AMAa. Kolesterolikoe. Yli puolella ensisijaista sappitie-tulehdusta sairastavista on äärimmäisiä veren rasvojen, mukaan lukien kokonais-kolesteroliarvon, nousuja. Kuvantamiskokeet voivat auttaa hoitotiimiäsi vahvistamaan diagnoosin tai sulkemaan pois muita samankaltaisia oireita ja löydöksiä aiheuttavia sairauksia. Maksan ja sappiteitä tarkastelevia kuvantamiskokeita voivat olla: Ultraääni. Ultraääni käyttää korkeataajuusisia ääniaaltoja tuottaakseen kuvia kehosi sisällä olevista rakenteista. FibroScan. Ultraääntä muistuttavaa anturia käyttäen tämä testi voi havaita maksan arpeutumista. Magneettiresonanssikolangiopancreatografia, myös MRCP. Tämä erityinen magneettikuvaus luo yksityiskohtaisia kuvia elimistäsi ja sappiteistäsi. Magneettiresonanssielastografia, myös MRE. Magneettikuvaus yhdistetään ääniaaltoihin luomaan sisäelinten visuaalinen kartta, jota kutsutaan elastogrammiksi. Testiä käytetään maksan kovettumisen havaitsemiseen, mikä voi olla kirroosin merkki. Jos diagnoosi on edelleen epäselvä, terveydenhuollon ammattilainen voi tehdä maksabiopsian. Pieni kudosnäyte maksa-aineksesta poistetaan viillon kautta ohuella neulalla. Se testataan sitten laboratoriossa joko diagnoosin vahvistamiseksi tai sairauden laajuuden määrittämiseksi. Hoito Mayo Clinicissa Mayo Clinicin huolehtiva asiantuntijatiimi voi auttaa sinua ensisijaiseen sappitie-tulehdukseen liittyvissä terveysongelmissa. Aloita tästä Lisätietoja Ensisijaisen sappitie-tulehduksen hoito Mayo Clinicissa Tietokonetomografia Maksabiopsia Magneettikuvaus Näytä lisää asiaankuuluvia tietoja

Taudin hoito Primaariselle biliääriselle kolangiitiselle ei ole parannuskeinoa, mutta lääkkeitä on saatavilla taudin etenemisen hidastamiseen ja komplikaatioiden ehkäisemiseen. Mahdollisuuksia ovat: Ursodesoksikoolihappo. Tätä lääkettä, joka tunnetaan myös nimellä UDCA tai ursodioli (Actigall, Urso), käytetään yleisesti ensin. Se auttaa sappinesteen kulkeutumista maksan läpi. UDCA ei paranna primaarista biliääristä kolangiittia, mutta se näyttää parantavan maksan toimintaa ja vähentävän maksan arpeutumista. Se on vähemmän todennäköistä, että se auttaa kutinaan ja väsymykseen. Sivuvaikutuksia voivat olla painonnousu, hiustenlähtö ja ripuli. Obetikolihappo (Ocaliva). Tutkimukset osoittavat, että kun obetikoliahappoa annetaan yksinään tai yhdessä ursodiolin kanssa 12 kuukauden ajan, se voi auttaa parantamaan maksan toimintaa ja hidastamaan maksan fibroosin kehittymistä. Sen käyttö on kuitenkin usein rajoitettua, koska se voi aiheuttaa lisääntynyttä kutinaa. Fibraatit (Tricor). Tutkijat eivät ole täysin varmoja siitä, miten tämä lääke auttaa lievittämään primaarisen biliäärisen kolangiitin oireita. Mutta kun sitä otetaan yhdessä UDCA:n kanssa, se on vähentänyt maksan tulehdusta ja kutinaa joillakin ihmisillä. Lisätutkimuksia tarvitaan pitkäaikaishyötyjen määrittämiseksi. Budesonidi. Yhdessä UDCA:n kanssa kortikosteroidi budesonidi voi olla potentiaalisesti hyödyllinen primaarisessa biliäärisessä kolangiitissa. Tämä lääke liittyy kuitenkin steroidi-sivuvaikutuksiin ihmisillä, joilla on edenneempi tauti. Lisää pitkäaikaisia ​​kokeita tarvitaan ennen kuin budesonidia voidaan suositella tämän tilan hoitoon. Maksansiirto. Kun lääkkeet eivät enää hallitse primaarista biliääristä kolangiittia ja maksa alkaa pettää, maksansiirto voi auttaa pidentämään elinikää. Maksansiirto korvaa sairaan maksan terveellä luovuttajan maksalla. Maksansiirtoon liittyy erittäin hyviä pitkäaikaistuloksia ihmisillä, joilla on primaarinen biliäärinen kolangiitti. Tauti voi kuitenkin joskus uusiutua useiden vuosien kuluttua siirrettyyn maksaan. Oireiden hoito Terveydenhuoltotiimisi voi suositella hoitoja primaarisen biliäärisen kolangiitin merkkien ja oireiden hallitsemiseksi ja mukavuutesi parantamiseksi. Väsymyksen hoito Primaarinen biliäärinen kolangiitti aiheuttaa väsymystä. Mutta päivittäiset tapasi, oikea ruokavalio ja liikunta sekä muut terveysongelmat voivat vaikuttaa siihen, kuinka väsyneeltä tunnet. On tärkeää myös testata kilpirauhasen sairauden poissulkemiseksi, koska se on yleisempää ihmisillä, joilla on primaarinen biliäärinen kolangiitti. Kutinan hoito Antihistamiineja käytetään yleisesti kutinan vähentämiseen. Ne voivat auttaa nukkumisessa, jos kutina pitää sinut hereillä. Antihistamiineja voivat olla difenhydramiini, hydroksitsiinihydrokloridi ja loratidiini. Kolestyramiini on jauhe, joka voi pysäyttää kutinan. Se on sekoitettava ruokaan tai nesteeseen. Rifampiini on antibiootti, joka voi pysäyttää kutinan. Tarkalleen ottaen, miten se tekee tämän, on tuntematonta. Tutkijat uskovat, että se voi estää aivojen reaktion veressä oleviin kutinaa aiheuttaviin kemikaaleihin. Opioidien antagonistit, kuten ne, jotka sisältävät naloksonin ja naloksonin, voivat auttaa maksan sairauteen liittyvään kutinaan. Rifampiinin tavoin nämä lääkkeet näyttävät vähentävän kutinaa vaikuttamalla aivoihisi. Sertraliini on lääke, joka lisää serotoniinia aivoissa, jota kutsutaan selektiiviseksi serotoniinin takaisinoton estäjäksi eli SSRI:ksi. Se voi auttaa vähentämään kutinaa. Kuivan silmän ja suun hoito Keinotekoiset kyyneleet ja sylkenkorvikkeet voivat helpottaa kuivia silmiä ja suuta. Ne voivat olla saatavilla reseptillä tai ilman. Purukumin pureskelu tai kovan karkin imeskelu voi myös auttaa sinua tuottamaan enemmän sylkeä ja lievittämään kuivaa suuta. Komplikaatioiden hoito Tietyt komplikaatiot liittyvät yleisesti primaariseen biliääriseen kolangiittiin. Terveydenhuoltotiimisi voi suositella: Vitamiini- ja kivennäislisäravinteita. Jos kehosi ei imeydy vitamiineja tai muita ravintoaineita, saatat joutua ottamaan A-, D-, E- ja K-vitamiineja. Saatat myös tarvita kalsium-, foolihappo- tai rautalisiä. Kolesterolin alentamiseen tarkoitettu lääke. Jos sinulla on korkea kolesteroli veren seerumissa, terveydenhuoltotiimisi voi suositella statiinina tunnetun lääkkeen ottamista tasojen alentamiseksi. Luukadon hoitoon tarkoitetut lääkkeet. Jos sinulla on heikot tai ohenemaan alkaneet luut, jota kutsutaan osteoporoosina, sinulle voidaan määrätä lääkkeitä tai lisäravinteita, kuten kalsiumia ja D-vitamiinia, luukadon vähentämiseksi ja luuntiheyden parantamiseksi. Liikunta, kuten kävely ja kevyiden painojen käyttö useimpina viikon päivinä, voi auttaa lisäämään luuntiheyttä. Portaalihypertension hoito, jota kutsutaan portaalihypertensiaksi. Terveydenhuoltotiimisi todennäköisesti seuloo ja seuraa sinua portaalihypertension ja laajentuneiden laskimoiden varalta, jos sinulla on edenneempi maksan sairaudesta johtuva arpeutuminen. Vatsan neste on yleinen portaalihypertension sivuvaikutus. Lievässä vatsan nesteessä terveydenhuoltotiimisi voi suositella vain suolan rajoittamista ruokavaliossa. Vakavammat tapaukset voivat vaatia diureetteina tunnettuja lääkkeitä tai nestettä tyhjentävää toimenpidettä, jota kutsutaan parateseesiksi. Lisätietoja Primaarisen biliäärisen kolangiitin hoito Mayo Clinicissa Maksansiirto Varaa aika

Kroonisen, parantumattoman maksasairauden kanssa eläminen voi olla turhauttavaa. Väsymys yksinään voi vaikuttaa merkittävästi elämänlaatuun. Jokainen löytää omia tapojaan selviytyä kroonisen sairauden aiheuttamasta stressistä. Ajan myötä löydät itsellesi sopivat keinot. Tässä on muutamia vinkkejä aloittamiseen: Opi tuntemaan sairautesi. Mitä paremmin ymmärrät primääristä biliäärikolangiittia, sitä aktiivisempi voit olla omassa hoidossasi. Terveydenhuoltotiimin kanssa keskustelun lisäksi etsi tietoa paikallisesta kirjastossa ja arvostettujen organisaatioiden, kuten American Liver Foundationin, verkkosivuilta. Varaa aikaa itsellesi. Hyvä ravitsemus, liikunta ja riittävä lepo voivat auttaa sinua tuntemaan olosi paremmaksi. Yritä suunnitella etukäteen aikoja, jolloin tarvitset enemmän lepoa. Ota vastaan apua. Jos ystävät tai perheenjäsenet haluavat auttaa, anna heidän tehdä niin. Primääri biliäärikolangiitti voi olla uuvuttavaa, joten ota apu vastaan, jos joku haluaa tehdä ostokset puolestasi, pestä pyykkiä tai valmistaa ruokaa. Kerro apua tarjoaville, mitä tarvitset. Hae tukea. Vahvat ihmissuhteet voivat auttaa sinua säilyttämään positiivisen asenteen. Jos ystävien tai perheenjäsenten on vaikea ymmärtää sairauttasi, saatat huomata, että vertaistukiryhmä voi olla hyödyllinen.