Keuhkovaltimoahtauma

Keuhkovaltimoahtauma on sydänvika, jossa sydämen ja keuhkojen välinen verenkiertoa ohjaava läppä ei muodostu normaalisti. Osa verestä saattaa kulkea keuhkoihin tilapäisen yhteyden, ductus arteriosus -nimisen verisuonen, kautta. Ductus arteriosus sijaitsee vauvan päävaltimon eli aortan ja keuhkovaltimon välissä. Oikean kammion koko voi olla pienempi joillakin keuhkovaltimoahtaumaa sairastavilla vauvoilla.

Keuhkovaltimoahtauma (uh-TREE-zhuh) on synnynnäinen sydänvika, eli se on läsnä jo syntymähetkellä. Tässä tilassa läppä, joka auttaa verta kulkemaan sydämestä keuhkoihin, ei muodostu oikein. Läppää kutsutaan keuhkovaltimoklapiksi.

Läpän sijaan muodostuu kiinteä kudoskalvo. Veri ei siis voi kulkea tavanomaista reittiä saadakseen happea keuhkoista. Sen sijaan osa verestä kulkee keuhkoihin muiden luonnollisten väylien kautta sydämessä ja sen valtimoissa.

Vauva tarvitsee kohdussa näitä muita väyliä. Ne sulkeutuvat kuitenkin yleensä pian syntymän jälkeen.

Keuhkovaltimoahtauma on hengenvaarallinen tila, joka vaatii kiireellistä hoitoa. Hoitoon kuuluu sydänleikkaus vian korjaamiseksi ja lääkitys sydämen toiminnan parantamiseksi.

Keuhkovaltimoahtaumaan viittaavia oireita voi ilmetä pian syntymän jälkeen. Näitä voivat olla:

• Sinertävä tai harmaa iho, huulet tai kynnet alhaisen happipitoisuuden vuoksi. Ihovärin mukaan nämä muutokset voivat olla helpompia tai vaikeampaa havaita.
• Nopea hengitys tai hengästyneisyys.
• Helppo väsyminen.
• Huono imeminen.

Keuhkovaltimoahtauma todetaan useimmiten pian syntymän jälkeen. Jos vauvallasi ilmenee keuhkovaltimoahtaumaan viittaavia oireita sairaalasta kotiutumisen jälkeen, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon.

Keuhkoahtauma todetaan useimmiten pian syntymän jälkeen. Jos vauvallasi on keuhkoahtauman oireita sairaalasta kotiutumisen jälkeen, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon.

Tyypillisellä sydämellä on kaksi yläkammiota ja kaksi alakammiota. Yläkammiot, oikea ja vasen eteinen, vastaanottavat sisään tulevaa verta. Alakammiot, lihaksikkaammat oikea ja vasen kammio, pumppaavat verta sydämestä ulos. Sydänläpät auttavat pitämään veren virtauksen oikeassa suunnassa.

Keuhkovaltimoahtauma (pulmonaaliatresia) ei ole selvää. Raskautta ensimmäisten kuuden viikon aikana vauvan sydän alkaa muodostua ja alkaa lyödä. Sydämeen ja sydämestä lähtevät tärkeimmät verisuonet alkavat myös kehittyä tänä kriittisenä aikana. Juuri tässä vaiheessa vauvan kehitystä synnynnäinen sydänvika, kuten keuhkovaltimoahtauma, voi alkaa kehittyä.

Keuhkovaltimoahtaumaan ymmärtämiseksi voi olla hyödyllistä tietää, miten sydän toimii.

Tyypillinen sydän koostuu neljästä kammiosta. Siellä on kaksi yläkammiota, joita kutsutaan eteiseksi, ja kaksi alakammiota, joita kutsutaan kammioiksi.

Oikea sydänpuolisko siirtää verta keuhkoihin. Keuhkoissa veri ottaa happea ja palauttaa sen sitten sydämen vasemmalle puolelle. Sydämen vasen puolisko pumppaa sitten veren kehon päävaltimoon, jota kutsutaan aortaksi. Veri menee muuhun kehoon.

Keuhkovaltimoahtauksessa keuhkovaltimo ei muodostu tavalliseen tapaan, joten se ei voi avautua. Veri ei voi virrata oikeasta kammiosta keuhkoihin.

Ennen syntymää keuhkovaltimoaukon puuttuminen ei vaikuta vauvan hapen saantiin. Tämä johtuu siitä, että vauva saa happea kudoksesta, joka yhdistää vauvan kohtuun, jota kutsutaan istukaksi. Istukasta tuleva happeen rikas veri menee vauvan oikean yläkammion.

Oikealle sydänpuolelle menevä veri kulkee sitten reiän läpi vauvan sydämen yläkammioiden välillä. Reikää kutsutaan foramen ovale -aukoksi. Se antaa happeen rikkaan veren siirtyä muuhun vauvan kehoon aortan kautta.

Synnytyksen jälkeen keuhkot ovat välttämättömiä hapen saannin kannalta. Keuhkovaltimoahtauksessa toimimattoman keuhkovaltimon vuoksi veren on löydettävä toinen tapa päästä vauvan keuhkoihin.

Veri sydämen oikealta puolelta voi kulkea foramen ovale -aukon läpi vasempaan sydänpuoliskoon. Sieltä se voidaan pumpata aortaan. Vastasyntyneillä on väliaikainen aukko, jota kutsutaan ductus arteriosus -aukoksi, aortan ja keuhkovaltimon välillä. Tämä aukko antaa jonkin verran veren kulkea keuhkoihin. Siellä veri ottaa happea ja lähettää sen muuhun vauvan kehoon.

Ductus arteriosus sulkeutuu useimmiten pian syntymän jälkeen. Mutta lääkkeet voivat pitää sen auki.

Joskus on toinen reikä vauvan sydämen pääpumppukammioiden välisessä kudoksessa. Tämä reikä on kammioväliseinävika (VSD).

VSD antaa veren virrata sydämen oikean alakammion vasempaan alakammioon. Keuhkovaltimoahtaumaa ja VSD:tä sairastavilla on usein muita muutoksia keuhkoissa ja valtimoissa, jotka tuovat verta keuhkoihin.

Jos VSD:tä ei ole, oikean alakammion verenvirtaus on vähäistä ennen syntymää. Kammio ei usein muodostu täysin. Tämä on tila, jota kutsutaan keuhkovaltimoahtaumaksi ehjän kammioväliseinämän kanssa (PA/IVS).

Keuhkovaltimoahtauma tapahtuu sikiön sydämen kehittyessä raskauden aikana. Tietyt sairaudet tai laittomien huumeiden käyttö raskauden aikana voivat lisätä vauvan keuhkovaltimoahtauma- tai muun synnynnäisen sydänvian riskiä. Riskitekijöitä ovat:

• Lihavuus
• Alkoholi- tai tupakankäyttö
• Diabetes
• Joidenkin lääkkeiden käyttö raskauden aikana, kuten tiettyjen akne- ja verenpainelääkkeiden käyttö

Jotkut synnynnäiset sydänviat esiintyvät perheissä. Tämä tarkoittaa, että ne ovat perinnöllisiä. Jos sinulla tai jollakin perheenjäsenelläsi on ollut sydänongelma, mukaan lukien keuhkovaltimoahtauma, kysy hoitotiimiltäsi, onko geneettinen seulonta sinulle sopiva. Seulonta voi auttaa osoittamaan tiettyjen synnynnäisten sydänvikojen riskin tuleville lapsille.

Ilman hoitoa keuhkovaltimoahtauma johtaa useimmiten kuolemaan. Keuhkovaltimoahtaumasta leikattujen vauvojen tarvitsevat säännöllisiä terveystarkastuksia koko elämänsä ajan komplikaatioiden varalta.

Keuhkovaltimoahtaumaan liittyviä komplikaatioita voivat olla:

• Sydämen ja läppien sisäkalvon bakteeri-infektio, jota kutsutaan infektiöseksi endokardiitiksi.
• Epäsäännölliset sydämenlyönnit, joita kutsutaan rytmihäiriöiksi.
• Sydämen toiminnan heikkeneminen.

Keuhkovaltimoahtaumaa ei ehkä voida ehkäistä. Hyvä raskausajan hoito on kuitenkin tärkeää. Jotkut raskauden aikana tai ennen sitä tehdyt toimenpiteet voivat auttaa alentamaan lapsen synnynnäisten sydänvian riskiä. Näitä ovat:

• Muiden terveysongelmien hallinta. Jos sinulla on diabetes, pidä verensokerisi hallinnassa. Muiden lääkitystä vaativien sairauksien osalta keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa lääkkeiden ottamisesta raskauden aikana.
• Älä tupakoi äläkä ole tupakoitsijoiden lähellä. Jos tupakoit, lopeta. Tupakointi raskauden aikana lisää lapsen synnynnäisen sydänvian riskiä.
• Pyri terveelliseen painoon. Lihavuus lisää riskiä saada lapsi, jolla on synnynnäinen sydänvika.
• Ota suositellut rokotukset. Sikotauti, jota kutsutaan myös saksalaiseksi tuhkarokoksi, raskauden aikana voi aiheuttaa vaurioita vauvan sydämen kehitykseen. Verikokeella ennen raskautta voidaan selvittää, oletko immuuni sikotaudille. Rokote on saatavilla niille, jotka eivät ole immuuneja.

Keuhkovaltimoahtauma diagnosoidaan yleensä pian syntymän jälkeen. Vauvan sydämen terveyttä tarkastetaan testeillä.

Keuhkovaltimoahtaumaa diagnosoivia testejä voivat olla:

• Pulssioksimetria. Sormenpäähän kiinnitetty anturi mittaa veren happipitoisuutta. Liian alhainen happipitoisuus voi olla merkki sydän- tai keuhko-ongelmasta.
• Röntgentutkimus (keuhkot). Rintakuvauksessa näkyvät sydämen ja keuhkojen koko ja muoto.
• Elektrokardiogrammi (EKG). Tämä nopea ja kivuton testi rekisteröi sydämen sähköistä toimintaa. Se näyttää, miten sydän lyö. Tahmeita laastareita, joita kutsutaan elektrodeiksi, kiinnitetään rintaan ja joskus käsiin ja jalkoihin. Johdot yhdistävät laastarit tietokoneeseen, joka tulostaa tai näyttää tulokset.
• Ekokardiografia. Tämä testi käyttää ääniaaltoja luodakseen kuvia lyövästä sydämestä. Ekokardiografia on yleensä tärkein testi keuhkovaltimoahtaumaan diagnosoinnissa. Se näyttää, miten veri liikkuu sydämen läpi ja sydänläppien kautta. Jos ekokardiografia tehdään vauvalle ennen syntymää, sitä kutsutaan sikiöekokardiografiaksi.
• Sydänkatetrointi. Lääkäri johtaa ohutta putkea, jota kutsutaan katetriksi, verisuonen läpi käsivarressa tai nivusessa sydämen valtimoon. Väriainetta lähetetään katetrin läpi. Tämä saa sydämen valtimot näkymään selkeämmin röntgenkuvassa. Testi voi antaa yksityiskohtaisia tietoja verenkierron ja sydämen toiminnasta. Tietyt sydänhoidot voidaan tehdä sydänkatetroinnin aikana.