Keuhkovaltimoahtauma Ja Kammioväliseptumidefekti

Keuhkoahtauma ja kammioväliseptumidefekti

Keuhkoahtauma (uh-TREE-zhuh) ja kammioväliseptumidefekti (VSD) ovat sydänvika, joka on syntynyt jo syntymässä. Tämä tarkoittaa, että se on synnynnäinen sydänvika.\n\nTässä keuhkoahtauman tyypissä sydämen ja keuhkojen välinen läppä ei ole täysin muodostunut. Tätä läppää kutsutaan keuhkoläpäksi. Veri ei voi virrata sydämen oikean alemman kammion, oikean kammion, kautta keuhkoihin. Keuhkoahtaumassa ja kammioväliseptumidefektissä (VSD) on myös reikä sydämen kahden pumppauskammion välissä.\n\nVSD:n ansiosta veri voi virrata sydämen oikean alemman kammion sisään ja ulos. Osa verestä voi myös virrata luonnollisen aukon, ductus arteriosus -valtimon, läpi. Ductus arteriosus sulkeutuu yleensä pian syntymän jälkeen. Mutta lääkkeet voivat pitää sen auki.\n\nKeuhkovaltimo ja sen haarat voivat olla hyvin pieniä tai niitä ei ole ollenkaan vauvoilla, joilla on keuhkoahtauma. Jos näitä verisuonia ei ole, muut valtimot muodostuvat kehon päävaltimoon, aortaan. Valtimot auttavat veren virtaamista keuhkoihin. Niitä kutsutaan suuriksi aortapulmonaarisiksi sivuvaltimoiksi (MAPCA).\n\nKeuhkoahtauma ja kammioväliseptumidefekti ovat hengenvaarallinen tila. Keuhkoahtaumaa sairastava vauva ei saa tarpeeksi happea. Verenkierron parantamiseksi ja sydämen korjaamiseksi tarvitaan lääkkeitä ja yksi tai useampi toimenpide tai leikkaus.\n\nKeuhkoahtauma ja kammioväliseptumidefekti (VSD) diagnosoidaan useimmiten syntymässä tai pian sen jälkeen. Testejä, joita voidaan käyttää keuhkoahtauman ja VSD:n diagnosointiin, ovat:\n\n- Pulssioksimetria. Käteen tai jalkaan kiinnitetty pieni anturi mittaa veren happipitoisuutta. Pulssioksimetria on yksinkertainen ja kivuton.\n- Röntgentutkimus. Rintakuvauksessa näkyy sydämen ja keuhkojen muoto ja koko.\n- Ekokardiografia. Ääniäaltoja käytetään sydämen lyönnin kuvaamiseen. Äidin vatsan ekokardiografiaa ennen synnytystä kutsutaan sikiöekokardiografiaksi. Sitä voidaan käyttää keuhkoahtauman diagnosointiin.\n- Elektrokardiografia (EKG). Tämä nopea ja yksinkertainen testi näyttää, miten sydän lyö. Rintaan ja joskus käsiin tai jalkoihin kiinnitetään tahmeita laastareita, joissa on antureita, eli elektrodeja. Johdot yhdistävät anturit tietokoneeseen, joka tulostaa tai näyttää tulokset. EKG voi auttaa epäsäännöllisten sydämenlyöntien diagnosoinnissa.\n- Sydänkatetrointi. Lääkäri laittaa joustavan putken, katetrin, verisuoneen, yleensä nivusiin tai ranteeseen. Se ohjataan sydämeen. Väriainetta virtaa katetrin kautta sydämen valtimoihin. Väriaine auttaa valtimoita näkymään selkeämmin kuvissa.\n- Sydän-TT-kuvaus, jota kutsutaan myös sydän-TT-kuvaukseksi. Tämä testi käyttää röntgenkuvasarjaa sydämen ja verisuonten kuvaamiseen. Se näyttää sydämen ja keuhkojen muodon. Sydän-TT voi auttaa diagnosoimaan suuria aortapulmonaarisia sivuvaltimoita (MAPCA). MAPCA:iden tunteminen on tärkeää hoidon suunnittelussa.\n\nKeuhkoahtaumaa ja kammioväliseptumidefektiä (VSD) sairastava vauva tarvitsee hoitoa välittömästi. Hoitoon voi kuulua lääkkeitä ja yksi tai useampi leikkaus tai toimenpide.\n\nKeuhkoahtaumaa ja VSD:tä sairastava vauva tarvitsee yhden tai useamman leikkauksen tai toimenpiteen verenkierron parantamiseksi ja sydämen toiminnan parantamiseksi. Hoito riippuu keuhkovaltimoiden rakenteesta ja siitä, onko suuria aortapulmonaarisia sivuvaltimoita (MAPCA).\n\nLeikkauksia tai muita toimenpiteitä keuhkoahtauman ja kammioväliseptumidefektin hoitoon voivat olla:\n\n- Kateteritoimenpide keuhkovaltimon haaroihin. Tätä hoitoa käytetään vauvan sydämen tutkimiseen. Joskus lääkärit käyttävät sitä keuhkovaltimosta lähtevien verisuonten uudelleenrakentamiseen. Katetrin kärjessä olevaa ilmapalloa voidaan käyttää kapeampien alueiden laajentamiseen. Jäykkä putki, stenti, voidaan sijoittaa ductus arteriosus -valtimoon. Valtimo on kehon päävaltimon ja keuhkovaltimon välissä. Stentti pitää sen auki ja antaa veren virrata keuhkoihin.\n- Systeemiseen keuhkovaltimoon shuntti. Tätä leikkausta saatetaan tarvita elämän ensimmäisinä päivinä verenkierron lisäämiseksi keuhkoihin. Se luo yhteyden, shuntin, veren virtaamiseksi pienen synteettisen putken avulla. Yksi esimerkki on Blalock-Taussig -shuntti, jota kutsutaan myös BT-shuntiksi.\n- Neonataalinen täydellinen korjaus. Jos vauvan sydämessä on hyvin muodostuneet keuhkovaltimot ja ei MAPCA:ita, kirurgi voi tehdä täydellisen korjauksen kerralla elämän neljän ensimmäisen viikon aikana. Neonataalisessa täydellisessä korjauksessa sydämen reikä suljetaan ja putki keinotekoisella läpällä sijoitetaan sydämen oikean alemman kammion ja keuhkovaltimon väliin.\n- Yksivaiheinen täydellinen korjaus. Tätä hoitoa, jota kutsutaan myös unifokalisoinniksi, käytetään kaikkien MAPCA:iden yhdistämiseen uuden keuhkovaltimon muodostamiseksi. Kirurgi sulkee sitten sydämen reiän. Putkirosto, läpällä tai ilman, käytetään luomaan polku sydämen oikean alemman kammion ja keuhkovaltimon väliin. Tämä hoito tehdään yleensä 4–6 kuukauden iässä.\n- Vaiheittainen unifokalisointi. Jos MAPCA:t ovat pieniä tai niissä on monia kapenevia alueita, niiden yhdistämiseen tarkoitettu leikkaus voidaan tehdä vaiheittain. Tämä antaa valtimoiden kasvaa ennen täydellistä korjausta. Pieni shuntti aorasta uuteen keuhkovaltimoon antaa veren virrata keuhkoihin. Muutaman kuukauden kuluttua tehdään sydänkuvantamiskokeita nähdäkseen, onko vauva valmis täydelliseen korjaukseen.\n\nKeuhkoahtaumaa ja kammioväliseptumidefektiä (VSD) sairastavat vauvat tarvitsevat säännöllisiä tarkastuksia lääkärillä, jolla on koulutus synnynnäisistä sydänsairauksista.

Keuhkovaltimoahtauma diagnosoidaan yleensä pian syntymän jälkeen. Vauvan sydämen terveyttä tarkastetaan testeillä.

Keuhkovaltimoahtaumaa diagnosoivia testejä voivat olla:

• Pulssioksimetria. Sormenpäähän kiinnitetty anturi mittaa veren happipitoisuutta. Liian alhainen happipitoisuus voi olla merkki sydän- tai keuhko-ongelmasta.
• Röntgentutkimus (keuhkojen ja sydämen). Rintakuvauksessa näkyvät sydämen ja keuhkojen koko ja muoto.
• Elektrokardiogrammi (EKG). Tämä nopea ja kivuton testi rekisteröi sydämen sähköistä toimintaa. Se näyttää, miten sydän lyö. Tahmeita laastareita, joita kutsutaan elektrodeiksi, kiinnitetään rintaan ja joskus käsiin ja jalkoihin. Johdot yhdistävät laastarit tietokoneeseen, joka tulostaa tai näyttää tulokset.
• Ekokardiografia. Tämä testi käyttää ääniaaltoja luodakseen kuvia lyövästä sydämestä. Ekokardiografia on yleensä pääasiallinen testi keuhkovaltimoahtaumaan diagnosoinnissa. Se näyttää, miten veri liikkuu sydämessä ja sydänläpissä. Jos ekokardiografia tehdään vauvalle ennen syntymää, sitä kutsutaan sikiöekokardiografiaksi.
• Sydänkatetrointi. Lääkäri johtaa ohutta putkea, jota kutsutaan katetriksi, verisuonen läpi käsivarressa tai nivusessa sydämen valtimoon. Väriainetta lähetetään katetrin läpi. Tämä saa sydämen valtimot näkymään selvemmin röntgenkuvassa. Testi voi antaa yksityiskohtaisia tietoja verenkierron ja sydämen toiminnasta. Tietyt sydänhoidot voidaan tehdä sydänkatetroinnin aikana.

Imeväiset tarvitsevat keuhkoahtauman oireiden vuoksi kiireellistä lääkärinhoitoa. Leikkausten tai toimenpiteiden valinta riippuu sairauden vakavuudesta.

Lääkettä voidaan antaa laskimoon pitämään ductus arteriosus avoinna. Tämä ei ole pitkäaikainen hoito keuhkoahtaumalle. Mutta se antaa terveydenhuollon ammattilaisille enemmän aikaa päättää, mikä leikkaus tai toimenpide voisi olla paras.

Joskus keuhkoahtauman hoito voidaan tehdä pitkän, ohuen putken, katetrin, avulla. Lääkäri asettaa putken vauvan nivusen suureen verisuoneen ja ohjaa sen sydämeen. Katetrihoitoon perustuvia keuhkoahtauman toimenpiteitä ovat:

• Balonilla tehtävä eteisväliseptumistomia. Ilmapalloa käytetään suurentamaan sydämen yläkammioiden välisen seinämän luonnollista reikää. Tämä reikä, foramen ovale, sulkeutuu useimmiten pian syntymän jälkeen. Reiän suurentaminen helpottaa veren kulkua sydämen oikealta puolelta vasemmalle puolelle.
• Stentin asettaminen. Lääkäri voi asettaa jäykän putken, stentin, ductus arteriosukseen estämään sen sulkeutumisen. Tämä pitää veren virtauksen keuhkoihin.

Keuhkoahtaumia sairastavat imeväiset tarvitsevat usein useita sydänleikkauksia ajan kuluessa. Sydänleikkauksen tyyppi riippuu lapsen sydämen oikean alareunan kammion ja keuhkovaltimon koosta.

Keuhkoahtauman leikkaustyyppejä ovat:

• Shunttaus. Tämä sisältää uuden verenkierron reitin luomisen, jota kutsutaan ohitusshuntiksi. Shuntti kulkee sydämestä lähtevästä pääverisuonesta, aorasta, keuhkovaltimoihin. Tämä antaa riittävästi verta virtaamaan keuhkoihin. Mutta useimmat vauvat kasvavat tämän shuntin yli muutaman kuukauden kuluessa.
• Glenn-toimenpide. Tässä leikkauksessa yksi suuri suonista, joka palauttaa verta sydämeen, yhdistetään keuhkovaltimoon. Toinen suuri suoni pitää veren virtauksen sydämen oikealle puolelle. Sydän pumppaa sen sitten korjatun keuhkoventtiilin läpi. Tämä voi auttaa oikean kammion kasvua.
• Fontan-toimenpide. Jos sydämen oikea alareunan kammio pysyy liian pienenä tekemään työtään, kirurgit voivat käyttää tätä toimenpidettä reitin luomiseen. Reitti antaa suurimman osan, ellei kaikkea, sydämeen tulevasta verestä virrata keuhkovaltimoon.
• Sydänsiirto. Joissakin tapauksissa sydän on liian vaurioitunut korjattavaksi. Sitten sydänsiirto voi olla tarpeen.

Jos vauvalla on myös kammioväliseinävika (VSD), leikkaus tehdään reiän paikkaamiseksi. Sitten kirurgi luo yhteyden oikean pumppauskammion ja keuhkovaltimon välille. Tässä korjauksessa voidaan käyttää keinotekoista venttiiliä.

Tässä on joitakin vinkkejä keuhkoahtauman omaavan henkilön hoitoon sairaalasta kotiin tulon jälkeen:

• Käy suunnitelluissa terveystarkastuksissa. Keuhkoahtaumana syntyneen henkilön tulee käydä säännöllisissä tarkastuksissa myös aikuisena. Hoitoa antaa usein synnynnäisiä sydänsairauksia hoitava lääkäri, synnynnäisten sydänsairauksien kardiologi. Ota suositellut rokotukset, mukaan lukien vuosittaiset influenssarokotukset.
• Kysy liikunnasta ja aktiviteetista. Joillakin synnynnäisen sydänvian omaavilla lapsilla saattaa olla tarpeen rajoittaa liikuntaa tai urheiluaktiviteetteja. Monet muut synnynnäisen sydänvian omaavat lapset voivat kuitenkin osallistua tällaiseen toimintaan. Lapsesi hoitotiimi voi kertoa, mitkä urheilulajit ja liikuntamuodot ovat lapsellesi turvallisia.
• Harjoittele hyvää suun hygieniaa. Hampaiden harjaus ja hammaslanka sekä säännölliset hammaslääkärikäynnit voivat auttaa ehkäisemään infektioita.
• Kysy ennaltaehkäisevistä antibiooteista. Joskus synnynnäinen sydänvika voi lisätä sydänlimakalvon tai sydänläppien infektioriskiä. Tätä infektiota kutsutaan infektiiviseksi endokardiitiksi. Antibiootteja voidaan suositella ennen hammashoitoa infektion ehkäisemiseksi, erityisesti mekaanisen sydänläpän omaaville.

Muiden synnynnäisen sydänvian omaavan lapsen vanhempien kanssa keskusteleminen voi antaa lohtua ja tukea. Kysy lapsesi hoitotiimistä paikallisia tukiryhmiä.