Keuhkofibroosi

Keuhkofibroosi on arpikudosta ja paksuuntunutta kudosta keuhkojen alveolien eli keuhkorakkuloiden ympärillä ja niiden välissä, kuten oikealla olevassa kuvassa näkyy. Vasemmalla on kuva terveistä alveoleista varustetusta terveestä keuhkosta.

Keuhkofibroosi on keuhkosairaus, joka ilmenee, kun keuhkokudos vaurioituu ja arpeutuu. Tämä paksuuntunut ja jäykkä kudos vaikeuttaa keuhkojen normaalia toimintaa. Keuhkofibroosi pahenee ajan myötä. Jotkut voivat pysyä vakaina pitkään, mutta toisilla tila pahenee nopeammin. Tilanteen pahentuessa hengästyminen lisääntyy.

Keuhkofibroosissa tapahtuva arpeutuminen voi johtua monista asioista. Lääkärit ja muut terveydenhuollon ammattilaiset eivät usein pysty selvittämään ongelman syytä. Kun syytä ei löydy, tilaa kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi.

Idiopaattinen keuhkofibroosi esiintyy yleensä keski-ikäisillä ja vanhemmilla aikuisilla. Joskus keuhkofibroosi diagnosoidaan lapsilla ja imeväisillä, mutta tämä ei ole yleistä.

Keuhkofibroosin aiheuttamaa keuhkovaurioita ei voida korjata. Lääkkeet ja hoidot voivat joskus auttaa hidastamaan fibroosin etenemistä, lievittämään oireita ja parantamaan elämänlaatua. Joillekin keuhkonsiirto voi olla vaihtoehto.

Keuhkofibroosin oireita voivat olla:

• Hengästyneisyys
• Kuiva yskä
• Äärimmäinen väsymys
• Tahaton laihtuminen
• Lihas- ja nivelkivut
• Sormen- tai varpaankärkien leveä ja pyöreä muoto, jota kutsutaan kynsipaksumiseksi.

Keuhkofibroosin etenemisnopeus ja oireiden vakavuus vaihtelevat suuresti henkilöstä toiseen. Jotkut sairastuvat hyvin nopeasti vakavaan tautiin. Toisilla on kohtalaisia oireita, jotka pahenevat hitaammin, kuukausien tai vuosien kuluessa. Keuhkofibroosipotilailla, erityisesti idiopaattisella keuhkofibroosilla, hengästyneisyys voi äkillisesti pahentua muutamassa viikossa tai päivässä. Tätä kutsutaan akuutiksi pahenemiseksi. Se voi olla hengenvaarallinen. Akuutin pahenemisen syynä voi olla jokin muu sairaus tai infektio, kuten keuhkoinfektio. Mutta yleensä syytä ei tiedetä. Jos sinulla on keuhkofibroosin oireita, ota yhteyttä lääkäriin tai muuhun terveydenhuollon ammattilaiseen mahdollisimman pian. Jos oireesi pahenevat, varsinkin jos ne pahenevat nopeasti, ota välittömästi yhteyttä hoitotiimiisi.

Jos sinulla on keuhkofibroosin oireita, ota yhteyttä lääkäriin tai muuhun terveydenhuollon ammattilaiseen mahdollisimman pian. Jos oireesi pahenevat, etenkin jos ne pahenevat nopeasti, ota välittömästi yhteyttä hoitotiimiisi. Rekisteröidy ilmaiseksi ja saat keuhkonsiirtoa ja keuhkofibroosia koskevaa sisältöä sekä asiantuntemusta keuhkojen terveydestä. VirheValitse yksi sijainti

Keuhkofibroosi on keuhkojen alveoleiksi kutsuttujen ilmapussien ympärillä ja niiden välissä olevan kudoksen arpeutuminen ja paksuuntuminen. Nämä muutokset vaikeuttavat hapen siirtymistä verenkiertoon.

Keuhkovaurio, joka johtaa keuhkofibroosiin, voi johtua monista eri asioista. Esimerkkejä ovat pitkäaikainen altistuminen tietyille toksiineille, sädehoito, jotkut lääkkeet ja tietyt sairaudet. Joissakin tapauksissa keuhkofibroosin syytä ei tiedetä.

Työsi tyyppi ja työ- tai asuinpaikkasi voivat olla keuhkofibroosin syy tai osasyy. Jatkuva tai toistuva kosketus toksiineihin tai saasteisiin – aineisiin, jotka vahingoittavat veden, ilman tai maan laatua – voi vahingoittaa keuhkojasi, varsinkin jos et käytä suojavarusteita. Esimerkkejä ovat:

• Piidioksidipöly.
• Asbestikuidut.
• Kovametallit.
• Puu-, hiili- ja viljapöly.
• Home.
• Lintujen ja eläinten ulosteet.

Jotkut ihmiset, jotka saavat sädehoitoa rintaan, esimerkiksi keuhko- tai rintasyöpään, osoittavat keuhkovaurion merkkejä kuukausia tai joskus vuosia hoidon jälkeen. Vaurion vakavuus voi riippua:

• Kuinka paljon keuhkoja altistettiin säteilylle.
• Säteilyn kokonaismäärästä.
• Käytettiinkö myös kemoterapiaa.
• Onko olemassa taustalla olevaa keuhkosairautta.

Monet lääkkeet voivat vahingoittaa keuhkoja. Joitakin esimerkkejä ovat:

• Kemoterapia. Syöpäsoluja tappamaan tarkoitetut lääkkeet, kuten metotreksaatti (Trexall, Otrexup, muut), bleomysiini ja syklofosfamidi (Cytoxan), voivat vahingoittaa keuhkokudosta.
• Sydänlääkkeet. Joitakin epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä hoidettaessa käytettäviä lääkkeitä, kuten amiodaroni (Nexterone, Pacerone), voi vahingoittaa keuhkokudosta.
• Jotkut antibiootit. Antibiootit, kuten nitrofurantoiini (Macrobid, Macrodantin) tai etambutoli (Myambutol), voivat aiheuttaa keuhkovaurioita.
• Tulehduskipulääkkeet. Tietyt tulehduskipulääkkeet, kuten rituksimabi (Rituxan) tai sulfasalasiini (Azulfidine), voivat aiheuttaa keuhkovaurioita.

Keuhkovaurio voi johtua myös useista sairauksista, mukaan lukien:

• Dermatomyosiitti, tulehdussairaus, jolle on ominaista lihasheikkous ja ihottuma.
• Lupus, sairaus, joka ilmenee, kun kehon immuunijärjestelmä hyökkää omia kudoksiaan ja elimiään vastaan.
• Sekamuotoinen sidekudostauti, jolle on ominaista useiden eri sairauksien, kuten lupus, skleroderma ja polymyosiitti, oireiden sekoitus.
• Keuhkokuume, infektio, joka tulehduttaa yhden tai molempien keuhkojen ilmapusseja.
• Polymyosiitti, tulehdussairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta kehon molemmille puolille.
• Reumatismi, tulehdussairaus, joka vaikuttaa niveliin ja muihin kehon järjestelmiin.
• Sarkoidoosi, tulehdussairaus, joka useimmiten vaikuttaa keuhkoihin ja imusolmukkeisiin.
• Skleroderma, harvinaisten sairauksien ryhmä, johon liittyy ihon kovettumista ja kiristymistä sekä ongelmia kehon sisällä.

Monet aineet ja sairaudet voivat johtaa keuhkofibroosiin. Silti monilla ihmisillä syytä ei koskaan löydetä. Mutta riskitekijät, kuten tupakointi tai altistuminen ilman saasteille, voivat liittyä sairauteen, vaikka syytä ei voida vahvistaa. Keuhkofibroosia, jonka syytä ei tiedetä, kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi.

Monilla idiopaattista keuhkofibroosia sairastavilla voi olla myös gastroesofageaalinen refluksitauti, jota kutsutaan myös GERD:ksi. Tämä tila ilmenee, kun mahanhappo virtaa takaisin ruokatorveen. GERD voi olla idiopaattisen keuhkofibroosin riskitekijä tai pahentaa sitä nopeammin. Tarvitaan kuitenkin lisää tutkimuksia.

Keuhkofibroosi on todettu lapsilla ja imeväisillä, mutta se ei ole yleistä. Idiopaattinen keuhkofibroosi vaikuttaa paljon todennäköisemmin keski-ikäisiin ja vanhempiin aikuisin. Muut keuhkofibroosityypit, kuten sidekudossairauden aiheuttamat, voivat esiintyä nuoremmilla ihmisillä.

Tekijät, jotka voivat lisätä keuhkofibroosin riskiäsi, ovat:

• Tupakointi. Jos tupakoit nyt tai olet tupakoinut aiemmin, sinulla on suurempi riski sairastua keuhkofibroosiin kuin ihmisillä, jotka eivät ole koskaan tupakoineet. Myös keuhkoahtaumatautia sairastavilla on suurempi riski.
• Tietyntyyppinen työ. Sinulla on suurempi riski sairastua keuhkofibroosiin, jos työskentelet kaivos-, maatalous- tai rakennusalan töissä. Riski on myös suurempi, jos olet jatkuvasti tai toistuvasti kosketuksissa keuhkoja vaurioittaviin saasteisiin.
• Syöpähoidot. Rintaan kohdistuvat sädehoidot tai tiettyjen sytostaattien käyttö voivat lisätä keuhkofibroosin riskiä.
• Genetiikka. Jotkut keuhkofibroosityypit ovat perinnöllisiä, joten geeneillä voi olla rooli.

Keuhkofibroosin komplikaatioita voivat olla:

• Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta. Tämä vakava tila ilmenee, kun sydämen oikea kammio joutuu pumppaamaan verta tavallista kovemmin osittain tukkeutuneiden keuhkovaltimoiden läpi.
• Hengitysvajaus. Tämä on usein pitkäaikaisen keuhkosairauden viimeinen vaihe. Se ilmenee, kun veren happitaso laskee vaarallisen alas.
• Keuhkosyöpä. Pitkäaikainen keuhkofibroosi lisää keuhkosyövän riskiä.
• Muita keuhko-ongelmia. Keuhkofibroosin pahentuessa se voi johtaa vakaviin ongelmiin, kuten keuhkoveritulppaan, keuhkon romahdukseen tai keuhkotulehdukseen.

Keuhkofibroosin diagnosoimiseksi lääkäri tai muu terveydenhuollon ammattilainen tarkastelee sairaushistoriaasi ja perhehistoriaasi sekä tekee fyysisen tutkimuksen. Voit keskustella oireistasi ja tarkistaa kaikki käyttämäsi lääkkeet. Sinulta kysytään todennäköisesti myös jatkuvasta tai toistuvasta kosketuksesta pölyihin, kaasuun, kemikaaleihin tai vastaaviin aineisiin, erityisesti työssä.

Fysisen tutkimuksen aikana terveydenhuollon ammattilainen kuuntelee tarkasti keuhkojasi hengittäessäsi. Keuhkofibroosi esiintyy usein yhdessä keuhkojen pohjalla kuuluvan rasahdusäänen kanssa.

Sinulle voidaan tehdä yksi tai useampi seuraavista testeistä.

• Röntgentutkimus. Rintakehän kuvat voivat osoittaa arpikudosta, joka on yleensä osa keuhkofibroosia. Joskus röntgenkuvissa ei näy muutoksia. Lisätutkimuksia voidaan tarvita selvittämään, miksi hengästyt.
• Tietokonetomografia (TT)-tutkimus. TT-tutkimus yhdistää monista eri kulmista otettuja röntgenkuvia luoden kuvia kehon sisällä olevista rakenteista. Korkean resoluution TT-tutkimus voi olla hyödyllinen keuhkofibroosin diagnosoinnissa ja keuhkovaurion laajuuden selvittämisessä. Joillakin fibroosimilla on tiettyjä kuvioita.

Näitä kutsutaan myös keuhkofunktiotesteiksi, ja ne tehdään selvittämään, miten hyvin keuhkosi toimivat:

• Spirometrinen tutkimus. Tässä tutkimuksessa hengität nopeasti ja voimakkaasti putken läpi, joka on kytketty laitteeseen. Laitteella mitataan, kuinka paljon ilmaa keuhkot voivat pitää ja kuinka nopeasti ilma liikkuu keuhkoihin ja keuhkoista.
• Keuhkotilavuustutkimus. Tämä tutkimus mittaa keuhkojen ilmatilavuutta eri hengitystilanteissa.
• Keuhkojen diffuusiotutkimus. Tämä tutkimus osoittaa, kuinka hyvin keho siirtää happea ja hiilidioksidia keuhkojen ja veren välillä.
• Pulssioksimetria. Tässä yksinkertaisessa tutkimuksessa sormeen kiinnitettävä pieni laite mittaa veren happipitoisuutta. Veren happipitoisuutta kutsutaan happisaturaatioksi. Terveydenhuollon ammattilainen voi suositella kuuden minuutin kävelytestiä happisaturaation tarkistuksen kera.
• Rasituskoe. Juoksumatolla tai kuntopyörällä tehtävää rasitustestiä voidaan käyttää sydän- ja keuhkofunktion seurantaan aktiivisuuden aikana.
• Valtimoverikaasuanalyysi. Tässä tutkimuksessa otetaan yleensä ranteen valtimosta verinäyte, jota analysoidaan. Näytteen happi- ja hiilidioksiditasot mitataan.

Kuvantamis- ja keuhkofunktiotutkimukset voivat osoittaa, onko sinulla keuhkofibroosia, ja niitä voidaan käyttää tilasi seurantaan ajan kuluessa ja hoitojen tehon tarkistamiseen.

Jos muilla testeillä ei löydy tilasi syytä, pieni määrä keuhkokudosta saattaa joutua poistettavaksi. Tätä kutsutaan biopsiaksi. Biopsiasta otettu näyte tutkitaan laboratoriossa keuhkofibroosin diagnosoimiseksi tai muiden sairauksien poissulkemiseksi. Kudospala voidaan ottaa yhdellä seuraavista menetelmistä:

• Kirurginen biopsia. Vaikka kirurginen biopsia on invasiivinen ja siihen liittyy mahdollisia komplikaatioita, se voi olla ainoa tapa tehdä oikea diagnoosi. Tämä toimenpide voidaan tehdä minimaalisesti invasiivisena leikkauksena, jota kutsutaan videoavusteiseksi torakoskopiseksi leikkaukseksi (VATS). Biopsia voidaan tehdä myös avoleikkauksena, jota kutsutaan torakotomiaksi.

VATS-leikkauksessa kirurgi laittaa kirurgisia instrumentteja ja pienen kameran kahden tai kolmen pienen viillon kautta kylkiluiden väliin. Kirurgi tarkastelee keuhkoja videomonitorilla samalla, kun hän ottaa kudosnäytteitä keuhkoista. Leikkauksen aikana lääkkeiden yhdistelmä saa sinut nukkumaan, jota kutsutaan yleisanestesiaksi.

Torakotomiassa kirurgi poistaa keuhkokudospalan viillon kautta, joka avaa rintakehän kylkiluiden väliin. Tämä avoleikkaus tehdään myös yleisanestesiassa.

• Bronkoskopia. Tässä toimenpiteessä poistetaan hyvin pieniä kudosnäytteitä – yleensä enintään nastan pään kokoisia. Pieni, joustava putki, jota kutsutaan bronkoskoopiksi, viedään suun tai nenän kautta keuhkoihin näytteiden poistamiseksi. Kudosnäytteet ovat joskus liian pieniä oikean diagnoosin tekemiseksi. Mutta tätä biopsiamuotoa voidaan käyttää myös muiden sairauksien poissulkemiseksi.

Kirurginen biopsia. Vaikka kirurginen biopsia on invasiivinen ja siihen liittyy mahdollisia komplikaatioita, se voi olla ainoa tapa tehdä oikea diagnoosi. Tämä toimenpide voidaan tehdä minimaalisesti invasiivisena leikkauksena, jota kutsutaan videoavusteiseksi torakoskopiseksi leikkaukseksi (VATS). Biopsia voidaan tehdä myös avoleikkauksena, jota kutsutaan torakotomiaksi.

VATS-leikkauksessa kirurgi laittaa kirurgisia instrumentteja ja pienen kameran kahden tai kolmen pienen viillon kautta kylkiluiden väliin. Kirurgi tarkastelee keuhkoja videomonitorilla samalla, kun hän ottaa kudosnäytteitä keuhkoista. Leikkauksen aikana lääkkeiden yhdistelmä saa sinut nukkumaan, jota kutsutaan yleisanestesiaksi.

Torakotomiassa kirurgi poistaa keuhkokudospalan viillon kautta, joka avaa rintakehän kylkiluiden väliin. Tämä avoleikkaus tehdään myös yleisanestesiassa.

Bronkoskopia. Tässä toimenpiteessä poistetaan hyvin pieniä kudosnäytteitä – yleensä enintään nastan pään kokoisia. Pieni, joustava putki, jota kutsutaan bronkoskoopiksi, viedään suun tai nenän kautta keuhkoihin näytteiden poistamiseksi. Kudosnäytteet ovat joskus liian pieniä oikean diagnoosin tekemiseksi. Mutta tätä biopsiamuotoa voidaan käyttää myös muiden sairauksien poissulkemiseksi.

Sinulle voidaan tehdä verikokeita maksa- ja munuaistoimintojen tarkistamiseksi. Verikokeilla voidaan myös tarkistaa ja sulkea pois muita sairauksia.