Sarkoidoosi

Sarkoidoosi on sairaus, jolle on tunnusomaista tulehdussolujen (granuloomien) pienten keräämien kasvu mihin tahansa kehon osaan – yleisimmin keuhkoihin ja imusolmukkeisiin. Se voi kuitenkin vaikuttaa myös silmiin, ihoon, sydämeen ja muihin elimiin.

Sarkoidoosin syy on tuntematon, mutta asiantuntijat uskovat sen johtuvan kehon immuunijärjestelmän reaktiosta tuntemattomalle aineelle. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että tartuntataudit, kemikaalit, pöly ja mahdollinen poikkeava reaktio kehon omille proteiineille (itseproteiinit) voisivat olla vastuussa granuloomien muodostumisesta geneettisesti alttiilla henkilöillä.

Sarkoidoosiin ei ole parannuskeinoa, mutta useimmilla ihmisillä menee erittäin hyvin ilman hoitoa tai vain vähäisellä hoidolla. Joissakin tapauksissa sarkoidoosi häviää itsestään. Sarkoidoosi voi kuitenkin kestää vuosia ja aiheuttaa elinvaurioita.

Sarkoidoosin oireet ja löydökset vaihtelevat sen mukaan, mitkä elimet ovat sairauteen sairastuneet. Sarkoidoosi kehittyy joskus vähitellen ja aiheuttaa oireita, jotka kestävät vuosia. Toisinaan oireet ilmaantuvat äkillisesti ja häviävät yhtä nopeasti. Monilla sarkoidoosipotilailla ei ole oireita, joten sairaus saattaa löytyä vasta, kun rintakuvaa otetaan jostain muusta syystä.

Sarkoidoosi voi alkaa näillä oireilla ja löydöksillä:

• Väsymys
• Imusolmukkeiden turvotus
• Painonpudotus
• Nivelten kipu ja turvotus, kuten nilkkojen

Sarkoidoosi vaikuttaa useimmiten keuhkoihin ja voi aiheuttaa keuhko-ongelmia, kuten:

• Jatkuva kuiva yskä
• Hengästyneisyys
• Vihlailu
• Rintakipu

Sarkoidoosi voi aiheuttaa ihmisongelmia, joihin voi kuulua:

• Ihottuma, jossa on punaisia tai punaruskeita kyhmyjä, yleensä säärien tai nilkkojen alueella, jotka voivat olla lämpimiä ja arkoja koskettaa
• Kasvojen (nenän, poskien ja korvien) arpia aiheuttavia haavaumia (leesioita)
• Ihoalueita, jotka ovat tummempia tai vaaleampia
• Ihoon kasvavia kyhmyjä (noduleja), erityisesti arpikudoksen tai tatuointien ympärillä

Sarkoidoosi voi vaikuttaa silmiin aiheuttamatta mitään oireita, joten silmien säännöllinen tarkastus on tärkeää. Kun silmäoireita ja -löydöksiä ilmenee, ne voivat olla:

• Sumea näkö
• Silmäkipu
• Polttava tunne, kutina tai kuivat silmät
• Vaikea punoitus
• Valoherkkyys

Sydämen sarkoidoosiin liittyviä oireita ja löydöksiä voivat olla:

• Rintakipu
• Hengästyneisyys (dyspnea)
• Pyörtyminen (syncope)
• Väsymys
• Epäsäännölliset sydämenlyönnit (arytmiat)
• Nopea tai lepattava sydämenlyönti (palpitaatiot)
• Nesteen kertymisestä johtuva turvotus (ödeema)

Sarkoidoosi voi myös vaikuttaa kalsiumin aineenvaihduntaan, hermostoon, maksaan ja pernaan, lihaksiin, luihin ja niveliin, munuaisiin, imusolmukkeisiin tai mihin tahansa muuhun elimeen.

Ota yhteyttä lääkäriin, jos sinulla on sarkoidoosin oireita. — Jim, potilas, sarkoidoosi Jim, potilas: Saimme kaksi kaunista lastenlasta pian eläkkeelle jäämisen jälkeen. He ovat kaksi erityistä pientä tyttöä, ja se tekee elämästä todella mukavaa. Minulla ei ollut yhtään oireita ennen sitä ensimmäistä sydänkohtauspäivää. Olin 100-prosenttisesti tukossa. Diana, puoliso: He asettivat 2–3 stenttiä – lääkärit – ja muutaman kuukauden kuluttua Jimillä oli taas samanlaisia oireita. Jim: Olin taas sairaalassa, ja tällä kertaa se oli avoleikkaus. Diana: Oi, hyvänen aika, kun hän avasi Jimin, hän sanoi, että olen nähnyt tänään jotain, mitä en ole koskaan nähnyt kenelläkään. Jim: Silloin havaittiin, että minulla oli sarkoidoosi. Diana: Hoito, lääkärit, tiimityöskentely oli uskomatonta. Leslie Cooper, MD: Otimme käyttöön vakiintuneen lääkkeen toiselta alalta ja sovelsimme sitä ensimmäistä kertaa sydämen sarkoidoosiin. Diana: Se oli kokeellista, mutta se sai sarkoidoosin remissioon ja antoi Jimin elämän takaisin. Siitä tuli todella hyvä riski.

Lääkärit eivät tiedä sarkoidoosin tarkkaa syytä. Joillakin ihmisillä näyttää olevan geneettinen taipumus sairastua, ja se voi laueta bakteerien, virusten, pölyn tai kemikaalien vaikutuksesta.

Tämä laukaisee immuunijärjestelmän yliaktiivisuuden, ja immuunisolut alkavat kerääntyä tulehduskuvioon, jota kutsutaan granuloomaksi. Kun granulomia kerääntyy elimeen, sen toiminta voi heikentyä.

Vaikka kuka tahansa voi sairastua sarkoidoosiin, riskitekijöitä, jotka voivat lisätä sairastumisriskiäsi, ovat:

• Ikä ja sukupuoli. Sarkoidoosi voi ilmetä missä iässä tahansa, mutta se esiintyy usein 20–60 vuoden iässä. Naisilla on hieman suurempi todennäköisyys sairastua tähän tautiin.
• Rotu. Afrikkalaista ja Pohjois-Euroopan alkuperää olevilla ihmisillä on korkeampi sarkoidoosin ilmaantuvuus. Afrikkalaisamerikkalaisilla on suurempi todennäköisyys, että tauti vaikuttaa muihin elimiin keuhkojen lisäksi.
• Perhehistoria. Jos jollakulla perheessäsi on ollut sarkoidoosi, sinulla on suurempi todennäköisyys sairastua tähän tautiin.

Joskus sarkoidoosi aiheuttaa pitkäaikaisia ongelmia.

• Keuhkot. Hoitamaton keuhkosarkoidoosi voi johtaa keuhkojen pysyvään arpeutuneisuuteen (keuhkofibroosiin), mikä vaikeuttaa hengittämistä ja voi joskus aiheuttaa keuhkoverenpainetautia.
• Silmät. Tulehdus voi vaikuttaa lähes mihin tahansa silmän osaan ja voi vahingoittaa verkkokalvoa, mikä voi lopulta johtaa sokeuteen. Harvoin sarkoidoosi voi aiheuttaa myös kaihia ja glaukoomaa.
• Munuaiset. Sarkoidoosi voi vaikuttaa siihen, miten kehosi käsittelee kalsiumia, mikä voi johtaa munuaiskiviin ja vähentää munuaisten toimintaa. Harvoin tämä voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan.
• Sydän. Sydänsarkoidoosi johtaa sydämeen granulomien muodostumiseen, jotka voivat häiritä sydämen rytmiä, verenkiertoa ja normaalia sydämen toimintaa. Harvinaisissa tapauksissa tämä voi johtaa kuolemaan.
• Hermosto. Pieni osa sarkoidoosia sairastavista saa keskushermostoon liittyviä ongelmia, kun granulomia muodostuu aivoihin ja selkäytimeen. Kasvohermojen tulehdus voi esimerkiksi aiheuttaa kasvohalvausta.

Sarkoidoosi voi olla vaikea diagnosoida, koska tauti aiheuttaa usein vain vähän oireita varhaisvaiheessaan. Kun oireita ilmenee, ne voivat muistuttaa muiden sairauksien oireita.

Lääkäri aloittaa todennäköisesti tekemällä fyysisen tutkimuksen ja keskustelemalla oireistasi. Hän kuuntelee myös sydämesi ja keuhkosi, tarkastaa imusolmukkeiden turvotuksen ja tutkii mahdolliset ihomuutokset.

Diagnostiset testit voivat auttaa sulkemaan pois muita sairauksia ja selvittämään, mitkä elimistön järjestelmät saattavat olla sarkoidoosin vaikutuksen alaisia. Lääkäri saattaa suositella seuraavia testejä:

• Veri- ja virtsatestit yleisen terveydentilasi ja munuaisten sekä maksan toiminnan arvioimiseksi
• Rintakuvauksen keuhkojen ja sydämen tarkastamiseksi
• Tietokonetomografia (TT)-kuvaus rintakehästä keuhkojen tarkastamiseksi
• Keuhkojen toimintakokeet keuhkojen tilavuuden ja keuhkojen verenkiertoon toimittaman hapen määrän mittaamiseksi
• Elektrokardiogrammi (EKG) sydänongelmien havaitsemiseksi ja sydämen tilan seuraamiseksi
• Silmätutkimus sarkoidoosin mahdollisesti aiheuttamien näköongelmien tarkastamiseksi
• Positroniemissiotomografia (PET)-kuvaus tai magneettikuvaus (MRI), jos sarkoidoosin vaikutuksen epäillään ulottuvan sydämeen tai keskushermostoon

Muita testejä voidaan lisätä tarvittaessa.

Lääkäri voi määrätä pienen kudosnäytteen (biopsia) otettavaksi kehon osasta, jonka uskotaan olevan sarkoidoosin vaikutuksen alaista, jotta voidaan etsiä taudille tyypillisiä granulomia. Biopsia voidaan esimerkiksi ottaa ihosta, jos sinulla on ihomuutoksia, ja keuhkoista ja imusolmukkeista tarvittaessa.

Sarkoidoosiin ei ole parannuskeinoa, mutta monissa tapauksissa se häviää itsestään. Et välttämättä tarvitse hoitoa, jos sinulla ei ole oireita tai sinulla on vain lieviä oireita. Sairautesi vakavuus ja laajuus määräävät, tarvitaanko hoitoa ja millaista hoitoa. Lääkkeet Jos oireesi ovat vaikeita tai elin toiminto on uhattuna, sinua hoidetaan todennäköisesti lääkkeillä. Näitä voivat olla: Kortikosteroidit. Nämä tehokkaat tulehduskipulääkkeet ovat yleensä ensimmäinen hoitovaihtoehto sarkoidoosissa. Joissakin tapauksissa kortikosteroideja voidaan käyttää suoraan sairastuneelle alueelle – voiteena ihoalueelle tai tippoina silmiin. Lääkkeet, jotka hillitsevät immuunijärjestelmää. Lääkkeet, kuten metotreksaatti (Trexall) ja atsatiopriini (Azasan, Imuran), vähentävät tulehdusta hillitsemällä immuunijärjestelmää. Hydroksiklorokiini. Hydroksiklorokiini (Plaquenil) voi olla hyödyllinen ihoalueilla ja kohonneilla veren kalsiumtasoilla. Kasvaimen nekroositekijä-alfa (TNF-alfa) -estäjät. Näitä lääkkeitä käytetään yleisesti reumaattiseen niveltulehdukseen liittyvän tulehduksen hoitoon. Ne voivat myös olla hyödyllisiä sarkoidoosin hoidossa, joka ei ole reagoinut muihin hoitoihin. Muita lääkkeitä voidaan käyttää tiettyjen oireiden tai komplikaatioiden hoitoon. Muut hoidot Oireistasi tai komplikaatioistasi riippuen muita hoitoja voidaan suositella. Esimerkiksi sinulla voi olla fysioterapia väsymyksen vähentämiseksi ja lihasvoiman parantamiseksi, keuhkojen kuntoutus hengitystieoireiden vähentämiseksi tai implantoitu sydämentahdistin tai -defibrillaattori sydämen rytmihäiriöihin. Jatkuva seuranta Kuinka usein näet lääkäriäsi, voi vaihdella oireidesi ja hoitosi mukaan. Lääkärillä säännöllinen käynti on tärkeää – vaikka et tarvitsekaan hoitoa. Lääkäri seuraa oireitasi, määrittää hoitojen tehokkuuden ja tarkistaa komplikaatiot. Seuranta voi sisältää säännöllisiä testejä sairautesi mukaan. Esimerkiksi sinulla voi olla säännöllisiä rintakuvia, laboratorio- ja virtsatestejä, EKG:itä ja keuhkojen, silmien, ihon ja muiden mukana olevien elinten tutkimuksia. Seurantatoimenpiteet voivat olla elinikäisiä. Leikkaus Elinsiirtoa voidaan harkita, jos sarkoidoosi on vahingoittanut vakavasti keuhkojasi, sydäntäsi tai maksaa. Lisätietoja Maksansiirto Keuhkosiirto Varaa aika

Vaikka sarkoidoosi voi hävitä itsestään, sairaus muuttaa joidenkin ihmisten elämää pysyvästi. Jos sinulla on vaikeuksia selviytyä, harkitse keskustelua terapeutin kanssa. Sarkoidoosi-tukiryhmään osallistuminen voi myös olla hyödyllistä.