Skleroderma

Skleroderma (skleir-o-DUR-ma), joka tunnetaan myös systeemisenä skleroosina, on harvinaisten sairauksien ryhmä, johon liittyy ihon kovettuminen ja kiristyminen. Skleroderma voi myös aiheuttaa ongelmia verisuonissa, sisäelimissä ja ruoansulatuskanavassa.

Skleroderma luokitellaan usein rajoitetuksi tai diffuusiksi, mikä viittaa vain ihon osallisuuden asteeseen. Molempiin tyyppeihin voi liittyä muita verisuoni- tai elin oireita, jotka ovat osa sairautta. Lokalisoitunut skleroderma, joka tunnetaan myös nimellä morfea, vaikuttaa vain ihoon.

Vaikka sklerodermalle ei ole parannuskeinoa, hoidot voivat helpottaa oireita, hidastaa etenemistä ja parantaa elämänlaatua.

Skleroderman oireet vaihtelevat henkilöittäin riippuen siitä, mitkä kehon osat ovat sairauteen sairastuneet. Lähes kaikki sklerodermaa sairastavat kokevat ihon kovettumista ja kiristymistä. Kehon osat, joihin sairaus yleensä ensin vaikuttaa, ovat sormet, kädet, jalat ja kasvot. Joillakin ihmisillä ihon paksuuntuminen voi myös koskea kyynärvarsia, yläraajoja, rintaa, vatsaa, sääriä ja reisiä. Varhaisia oireita voivat olla turvotus ja kutina. Sairauteen sairastuneen ihon väri voi muuttua vaaleammaksi tai tummemmaksi, ja iho voi näyttää kiiltävältä kireyden vuoksi. Joillakin ihmisillä on myös pieniä punaisia läiskiä, joita kutsutaan telangiektasioiksi, käsissä ja kasvoissa. Kalsiumkertymät voivat muodostua ihon alle, erityisesti sormenpäihin, aiheuttaen kyhmyjä, jotka näkyvät röntgenkuvissa. Raynaud'n ilmiö on yleistä sklerodermassa. Se johtuu sormen ja varpaiden pienien verisuonten liioitellusta supistumisesta kylmään lämpötilaan tai tunneperäiseen stressiin reagoimalla. Tällöin sormet ja varpaat voivat tuntua kipeiltä tai tunnottomilta ja muuttua valkoisiksi, sinisiksi, harmaiksi tai punaisiksi. Raynaud'n ilmiö voi esiintyä myös ihmisillä, joilla ei ole sklerodermaa. Skleroderma voi vaikuttaa mihin tahansa ruoansulatuskanavan osaan ruokatorvesta peräsuoleen. Riippuen siitä, mihin ruoansulatuskanavan osiin sairaus vaikuttaa, oireita voivat olla:

• Ruoansulatusvaivat.
• Nielemishäiriöt.
• Mahantäydellisyys.
• Ripuli.
• Ummetus.
• Ulosteenpidätyskyvyn heikkeneminen. Kun skleroderma vaikuttaa sydämeen tai keuhkoihin, se voi aiheuttaa hengästyneisyyttä, liikuntakyvyn heikkenemistä ja huimausta. Skleroderma voi aiheuttaa arpeutumista keuhkokudokseen, mikä voi johtaa hengästyneisyyden lisääntymiseen ajan myötä. On lääkkeitä, jotka voivat auttaa hidastamaan tätä keuhkovaurion etenemistä. Kun skleroderma vaikuttaa sydämeen, sydämenlyönnit voivat muuttua epäsäännöllisiksi. Sydämen vajaatoiminta voi myös esiintyä joillakin ihmisillä.

Skleroderma tapahtuu, kun keho tuottaa liikaa kollageenia ja sitä kertyy elimistön kudoksiin. Kollageeni on kuitumainen proteiinityyppi, joka muodostaa kehon sidekudoksia, mukaan lukien iho.

Asiantuntijat eivät tiedä tarkalleen, mikä käynnistää tämän prosessin, mutta kehon immuunijärjestelmä näyttää olevan osallisena. Todennäköisesti skleroderma johtuu useiden tekijöiden yhdistelmästä, mukaan lukien immuunijärjestelmän ongelmat, genetiikka ja ympäristötekijät.

Kuka tahansa voi sairastua sklerodermaan, mutta se on yleisempää naisille. Skleroderman puhkeaminen tapahtuu tyypillisesti 30–50 vuoden iässä. Mustaihoisilla ihmisillä sairaus alkaa usein aikaisemmin, ja heillä on todennäköisemmin enemmän ihon oireita ja keuhkosairauksia.

Useat muut yhdistetyt tekijät näyttävät vaikuttavan skleroderman riskiin:

• Genetiikka. Tietyt geenimuutokset näyttävät lisäävän skleroderman riskiä. Tämä saattaa selittää, miksi skleroderma näyttää esiintyvän perheissä pienellä osalla ihmisiä ja miksi jotkut sklerodermatyypit ovat yleisempiä tietyissä rodulli- ja etnisissä ryhmissä.
• Ympäristötekijät. Tutkimukset viittaavat siihen, että joillakin ihmisillä skleroderman oireita saattaa laukaista altistuminen tietyille viruksille, lääkkeille tai huumeille. Toistuva altistuminen tietyille haitallisille aineille tai kemikaaleille, esimerkiksi työssä, voi myös lisätä skleroderman riskiä. Useimmilla ihmisillä ympäristötekijää ei ole tunnistettu.
• Immuunijärjestelmän sairaudet. Skleroderman uskotaan olevan autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että se johtuu osittain siitä, että elimistön immuunijärjestelmä alkaa hyökätä sidekudoksia vastaan. Sklerodermaa sairastavilla voi olla myös oireita muista autoimmuunisairauksista, kuten nivelreumasta, lupusesta tai Sjögrenin oireyhtymästä.

Skleroderman komplikaatiot vaihtelevat lievistä vakaviin ja voivat vaikuttaa:

• Sormenpäihin. Systeemissä skleroosissa Raynaud'n ilmiö voi pahentua niin vakavaksi, että rajoittunut verenkierto vaurioittaa pysyvästi sormenpäiden kudosta aiheuttaen kuoppia tai ihovaurioita. Joillakin ihmisillä sormenpäiden kudos voi kuolla.
• Sydämeen. Sydänkudoksen arpeutuminen lisää epäsäännöllisten sydämenlyöntien ja sydämen vajaatoiminnan riskiä. Skleroderma voi myös aiheuttaa sydäntä ympäröivän pussin tulehdusta.
• Ruoansulatusjärjestelmään. Skleroderman ruoansulatuskomplikaatioita voivat olla närästys ja nielemishis vaikeus. Skleroderma voi myös aiheuttaa kouristuskohtauksia, turvotusta, ummetusta tai ripulia. Joillakin sklerodermapotilailla voi myös olla ravintoaineiden imeytymisongelmia suolistossa olevan bakteerien liikakasvun vuoksi.
• Nivelisiin. Nivelten yli oleva iho voi kiristyä niin paljon, että se rajoittaa liikkuvuutta ja liikettä, erityisesti käsissä.

Koska skleroderma voi ilmetä monilla eri tavoilla ja vaikuttaa kehon moniin eri osiin, sen diagnosointi voi olla vaikeaa.

Perusteellisen lääkärintarkastuksen jälkeen terveydenhuollon ammattilainen voi ehdottaa verikokeita tiettyjen immuunijärjestelmän tuottamien vasta-aineiden kohonneiden pitoisuuksien tarkistamiseksi.

Terveydenhuollon ammattilainen voi myös ehdottaa muita verikokeita, kuvantamiskokeita tai elinten toiminnan kokeita. Näiden kokeiden avulla voidaan selvittää, vaikuttaako sairaus ruoansulatusjärjestelmään, sydämeen, keuhkoihin tai munuaisiin.