Systeeminen Mastosytoosi

Systemaattinen mastosytoosi (mas-to-sy-TOE-sis) on harvinainen sairaus, joka johtaa liialliseen mastosolujen kertymiseen elimistöön. Mastosolu on eräänlainen valkosolu. Mastosoluja on sidekudoksissa kaikkialla kehossa. Mastosolut auttavat immuunijärjestelmää toimimaan oikein ja suojaavat normaalisti sairauksilta.

Systemaattiseen mastosytoosiin liittyy mastosolujen liiallinen kertyminen ihoon, luuytimeen, ruoansulatuskanavaan tai muihin elimiin. Kun nämä mastosolut saavat ärsykkeen, ne vapauttavat aineita, jotka voivat aiheuttaa allergisen reaktion kaltaisia oireita ja joskus vakavaa tulehdusta, joka voi johtaa elinvaurioihin. Yleisiä laukaisevia tekijöitä ovat alkoholi, tulisia ruokia, hyönteisten pisto ja tietyt lääkkeet.

Systeemisen mastosytoosin oireet ja löydökset riippuvat siitä, mitä kehon osaa liika määrä mastosoluja vaikuttaa. Liikaa mastosoluja voi kerääntyä ihoon, maksaan, pernaan, luuytimeen tai suolistoon. Harvemmin myös muut elimet, kuten aivot, sydän tai keuhkot, voivat olla vaurioituneita. Systeemisen mastosytoosin oireita ja löydöksiä voivat olla: Punastuminen, kutina tai nokkosihottuma Vatsakipu, ripuli, pahoinvointi tai oksentelu Anemia tai verenvuotohäiriöt Luu- ja lihaskipu Suurentunut maksa, perna tai imusolmukkeet Masennus, mielialan vaihtelut tai keskittymisvaikeudet Mastosolut aktivoituvat tuottamaan aineita, jotka aiheuttavat tulehdusta ja oireita. Ihmisillä on erilaisia laukaisevia tekijöitä, mutta yleisimmät ovat: Alkoholi Ihoärsytys Tulinen ruoka Liikunta Hyönteisten pistoksille Tietyt lääkkeet Milloin lääkäriin Ota yhteyttä lääkäriin, jos sinulla on ongelmia punastumisen tai nokkosihottuman kanssa tai jos sinulla on huolta yllä luetelluista oireista tai löydöksistä.

Useimmat systeemisen mastosytoosin tapaukset johtuvat KIT-geenissä tapahtuvasta satunnaisesta muutoksesta (mutaatiosta). Tyypillisesti tämä KIT-geenin virhe ei ole perinnöllinen. Mastosoluja tuotetaan liikaa ja ne kertyvät kudoksiin ja elimistön elimiin vapauttaen aineita, kuten histamiinia, leukotrieenejä ja sytokiineja, jotka aiheuttavat tulehdusta ja oireita.

Systemaattiseen mastosytoosiin liittyviä komplikaatioita voivat olla:

• Anafylaksia. Tämä vakava allerginen reaktio sisältää oireita, kuten nopea sydämen syke, pyörtyminen, tajunnan menetys ja sokki. Vakavan allergisen reaktion sattuessa saatat tarvita adrenaliini-injektion.
• Veren häiriöt. Näitä voivat olla anemia ja heikentynyt veren hyytyminen.
• Peptinen haavautumasairaus. Krooninen vatsan ärsytys voi johtaa haavaumiin ja verenvuotoon ruoansulatuskanavassa.
• Luun mineraalitiheyden väheneminen. Koska systemaattinen mastosytoosi voi vaikuttaa luustoon ja luuytimeen, sinulla voi olla riski luuongelmiin, kuten osteoporoosiin.
• Elintoiminnan vajaatoiminta. Mastosolujen kertyminen elimistön elimiin voi aiheuttaa tulehdusta ja elinvaurioita.

Järjestelmällisen mastosytoosin diagnosoimiseksi lääkäri aloittaa todennäköisesti tarkastelemalla oireitasi ja keskustelemalla sairaushistoriastasi, mukaan lukien käyttämäsi lääkkeet. Sen jälkeen hän voi tilata testejä, joilla etsitään kohonneita mastosolujen tai niiden vapauttamien aineiden pitoisuuksia. Myös sairaudesta vaurioituneiden elinten arviointi voidaan tehdä. Testejä voivat olla: Veri- tai virtsatestit Luuydinbiopsia Ihobiopsia Kuvantamiskokeet, kuten röntgenkuva, ultraääni, luuskannaus ja tietokonetomografia Sairaudesta vaurioituneiden elinten, kuten maksan, biopsia Geneettinen testaus Järjestelmällisen mastosytoosin tyypit Viisi pääasiallista järjestelmällisen mastosytoosin tyyppiä ovat: Lievä järjestelmällinen mastosytoosi. Tämä on yleisin tyyppi, eikä se yleensä sisällä elinvajaatoimintaa. Iho-oireet ovat yleisiä, mutta muut elimet voivat olla vaurioituneita, ja tauti voi pahentua hitaasti ajan kuluessa. Kytevä järjestelmällinen mastosytoosi. Tämä tyyppi liittyy merkittävämpiin oireisiin ja voi sisältää elinvajaatoimintaa ja taudin pahenemista ajan kuluessa. Järjestelmällinen mastosytoosi toisen verisairauden tai luuydinsairauden kanssa. Tämä vakava tyyppi kehittyy nopeasti ja liittyy usein elinvajaatoimintaan ja vaurioihin. Aggressiivinen järjestelmällinen mastosytoosi. Tämä harvinainen tyyppi on vakavampi, oireet ovat merkittäviä ja se liittyy yleensä etenevään elinvajaatoimintaan ja vaurioihin. Mastosolusyöpä. Tämä on erittäin harvinainen ja aggressiivinen järjestelmällisen mastosytoosin muoto. Järjestelmällinen mastosytoosi esiintyy yleisimmin aikuisilla. Toinen mastosytoosin tyyppi, ihon mastosytoosi, esiintyy tyypillisesti lapsilla ja vaikuttaa yleensä vain ihoon. Se ei yleensä etene järjestelmälliseksi mastosytoosiksi. Hoito Mayo Clinicissä Mayo Clinicin huolehtiva asiantuntijatiimi voi auttaa sinua järjestelmälliseen mastosytoosiin liittyvissä terveyshuoliasi Aloita tästä

Hoito voi vaihdella systeemisen mastosytoosin tyypin ja sairauden vaikuttamien elimien mukaan. Hoitoon kuuluu yleensä oireiden hallinta, taudin hoito ja säännöllinen seuranta. Liipaisimien tunnistaminen ja välttäminen Mastosoluja mahdollisesti laukaisevien tekijöiden, kuten tiettyjen ruokien, lääkkeiden tai hyönteisten pistojen, tunnistaminen ja välttäminen voi auttaa pitämään systeemisen mastosytoosin oireet hallinnassa. Lääkkeet Lääkäri voi suositella lääkkeitä: Oireiden hoitoon, esimerkiksi antihistamiineilla Mahalaukun happamuuden ja ruoansulatuskanavan epämukavuuden vähentämiseen Mastosolujen vapauttamien aineiden vaikutusten neutralointiin, esimerkiksi kortikosteroideilla KIT-geenin estämiseen mastosolujen tuotannon vähentämiseksi Terveydenhuollon ammattilainen voi opettaa sinulle adrenaliini-injektion antamisen itsellesi vakavan allergisen reaktion sattuessa, kun mastosolut laukaistaan. Kemoterapia Jos sinulla on aggressiivinen systeeminen mastosytoosi, toiseen veritautiin liittyvä systeeminen mastosytoosi tai mastosolusyöpä, sinua voidaan hoitaa kemoterapialääkkeillä mastosolujen määrän vähentämiseksi. Kantasolusiirto Ihmisille, joilla on systeemisen mastosytoosin edennyt muoto, jota kutsutaan mastosolusyöväksi, kantasolusiirto voi olla vaihtoehto. Säännöllinen seuranta Lääkäri seuraa tilasi säännöllisesti veren ja virtsanäytteiden avulla. Saatat pystyä käyttämään erityistä kotikittia veren ja virtsanäytteiden keräämiseen oireiden ilmetessä, mikä antaa lääkärillesi paremman kuvan siitä, miten systeeminen mastosytoosi vaikuttaa kehoosi. Säännölliset luuntiheysmittaukset voivat seurata luuston ongelmia, kuten osteoporoosia.

Pitkäaikaisen sairauden, kuten systeemisen mastosytoosin, hoitaminen voi olla stressaavaa ja uuvuttavaa. Harkitse näitä strategioita: Opi sairaudesta. Opi niin paljon kuin mahdollista systeemisesta mastosytoosista. Tämän jälkeen voit tehdä parhaat valinnat ja toimia oman asian puolestapuhujana. Auta perheenjäseniäsi ja ystäviäsi ymmärtämään sairaus, tarvittava hoito ja tarvittavat turvallisuusvarotoimet. Etsi luotettavien ammattilaisten tiimi. Sinun on tehtävä tärkeitä päätöksiä hoidosta. Erikoistiimejä omaavat lääketieteelliset keskukset voivat tarjota sinulle tietoa systeemisesta mastosytoosista sekä neuvoja ja tukea ja voivat auttaa sinua hoidon hallinnassa. Hae muuta tukea. Keskustelu ihmisten kanssa, jotka kamppailevat samanlaisten haasteiden kanssa, voi tarjota sinulle tietoa ja emotionaalista tukea. Kysy lääkäriltäsi resursseista ja tukiryhmistä yhteisössäsi. Jos et tunne oloasi mukavaksi tukiryhmässä, lääkäri voi ehkä auttaa sinua ottamaan yhteyttä johonkuhun, joka on käsitellyt systeemistä mastosytoosia. Tai voit ehkä löytää ryhmä- tai yksilötuen verkossa. Pyydä apua perheeltä ja ystäviltä. Pyydä tai hyväksy apua perheeltä ja ystäviltä tarvittaessa. Varaa aikaa kiinnostuksillesi ja aktiviteeteillesi. Mielenterveysalan ammattilaisen kanssa käytävä neuvonta voi auttaa sopeutumisessa ja selviytymisessä.