Tapvr

Keuhkojen poikkeava laskimopaluu (TAPVR)

Keuhkojen poikkeavan laskimopaluun (TAPVR) yhteydessä keuhkolaskimot vievät verta virheellisesti sydämen yläosaan oikealle puolelle. Tätä sydänkammiota kutsutaan oikeanpuoleiseksi eteiseksi. Tämän seurauksena happeen rikas veri sekoittuu hapen vähäiseen vereen, kuten purppurassa näkyy. Tyypillisessä sydämessä, joka on esitetty vasemmalla, happeen rikas veri virtaa keuhkolaskimoista sydämen vasemmanpuoleiseen yläkammioon, jota kutsutaan vasemmaksi eteiseksi.

Keuhkojen poikkeava laskimopaluu (TAPVR) on harvinainen sydänvika, joka on läsnä syntymästä lähtien. Tämä tarkoittaa, että se on synnynnäinen sydänvika.

Muita nimiä tälle tilalle ovat:

• Keuhkojen poikkeava laskimoyhteys
• TAPVC

Tämän sydänvian yhteydessä keuhkojen verisuonet, joita kutsutaan keuhkolaskimoiksi, kiinnittyvät sydämessä väärään paikkaan.

Tyypillisessä sydämessä happeen rikas veri virtaa keuhkoista sydämen vasemmanpuoleiseen yläkammioon, jota kutsutaan vasemmaksi eteiseksi. Veri virtaa sitten kehon läpi.

TAPVR:ssä laskimoiden yhteys on muuttunut. Veri virtaa sydämen oikeanpuoleiseen yläkammioon, jota kutsutaan oikeanpuoleiseksi eteiseksi. Tämä verenvirtauksen muutos aiheuttaa hapen vähäisen veren sekoittumisen happeen rikkaaseen vereen. Tämän seurauksena kehoon virtaavassa veressä ei ole riittävästi happea.

TAPVR:n erityinen tyyppi riippuu siitä, mihin laskimot kiinnittyvät. Useimmilla TAPVR:n kanssa syntyneillä lapsilla ei ole perheen historiaa synnynnäisistä sydänsairauksista.

TAPVR-vauvalla voi olla hengitysvaikeuksia. Vauvan iho voi näyttää harmaalta tai siniseltä alhaisen happipitoisuuden vuoksi. Tätä kutsutaan syanoosiksi.

Terveydensuojelutyöntekijä saattaa huomata TAPVR:n oireita pian syntymän jälkeen. Mutta joillakin lapsilla ei ole oireita ennen myöhempää ikää.

Lapsesi terveydenhuollon tarjoaja tekee lääkärintarkastuksen ja kuuntelee lapsesi sydäntä stetoskoopilla. Sydänmurinaa, joka on kohinaa, voidaan kuulla.

Ekokardiografia on testi, jota käytetään kokonaispoikkeavan keuhkovaltimoverenkiertohäiriön diagnosointiin. Tämä testi käyttää ääniaaltoja sydämen liikkeen kuvien luomiseen. Ekokardiografia voi näyttää keuhkovaltimot, mahdolliset reiät sydämessä ja sydänkammioiden koon. Se näyttää myös verenkierron sydämen ja sydänläppien läpi.

Muita testejä, kuten EKG, rintakuvauksen tai tietokonetomografian, voidaan tehdä, jos tarvitaan lisätietoja.

TAPVR:n leikkaus on yleensä tarpeen, kun lapsi on vauva. Leikkauksen ajoitus riippuu siitä, onko tukosta. Sydämen korjaamiseksi kirurgit yhdistävät keuhkovaltimot vasemman yläsydänkammion kanssa. He sulkevat myös reiän yläsydänkammioiden välillä.

Kokonaispoikkeavaa keuhkovaltimoverenkiertohäiriötä sairastava henkilö tarvitsee säännöllisiä terveystarkastuksia koko elämän ajan infektioiden, tukosten tai sydämen rytmihäiriöiden varalta. Synnynnäisiä sydänsairauksia hoitavan lääkärin tulee antaa hoitoa. Tämän tyyppistä tarjoajaa kutsutaan synnynnäiseksi kardiologiksi.

Lasten kardiologi Jonathan Johnson, MD, vastaa usein kysyttyihin kysymyksiin lasten synnynnäisistä sydänvioista.

Joitakin hyvin lieviä synnynnäisen sydänsairauden muotoja, kuten hyvin pieniä reikiä sydämessä tai hyvin lievä eri sydänläppien ahtauma, voidaan vain seurata muutaman vuoden välein jollakin kuvantamismenetelmällä, kuten sydänultraäänellä. Muut merkittävämmät synnynnäisen sydänsairauden muodot voivat vaatia leikkausta, joka voidaan tehdä avoleikkauksena tai sydänkatetrointilaboratoriossa erilaisia laitteita tai tekniikoita käyttäen. Joissakin hyvin vakavissa tilanteissa, jos leikkausta ei voida tehdä, elinsiirto voi olla aiheellista.

Erityiset oireet, joita lapsella voi olla, jos hänellä on synnynnäinen sydänsairaus, riippuvat todella lapsen iästä. Imeväisillä suurin energiankulutus tapahtuu itse asiassa syömisen aikana. Ja siten useimmat synnynnäisen sydänsairauden tai sydämen vajaatoiminnan merkit tulevat esiin syömisen aikana. Tämä voi sisältää hengästyneisyyden, hengitysvaikeuksia tai jopa hikoilua syömisen aikana. Nuoremmat lapset saavat usein oireita, jotka liittyvät vatsaan. Heillä voi olla pahoinvointia, oksentelua syömisen yhteydessä, ja heillä voi olla näitä oireita myös liikunnan yhteydessä. Vanhemmat teini-ikäiset puolestaan ​​saavat usein oireita, kuten rintakipua, pyörtymistä tai sydämentykytystä. Heillä voi myös esiintyä oireita liikunnan tai toiminnan aikana. Ja se on itse asiassa todella suuri varoitusmerkki minulle kardiologina. Jos kuulen lapsesta, erityisesti teini-ikäisestä, jolla on ollut rintakipua tai joka on pyörtynyt liikunnan tai harjoittelun yhteydessä, minun on todella nähtävä kyseinen lapsi ja varmistettava, että hän saa asianmukaisen tutkimuksen.

Usein, kun lapsellesi on juuri diagnosoitu synnynnäinen sydänsairaus, on vaikea muistaa kaikkea, mitä sinulle sanottiin ensimmäisellä käynnillä. Voit olla shokissa kuultuasi tämän uutisen. Ja usein et ehkä muista kaikkea. Siksi on tärkeää seurantakäynneillä kysyä tällaisia ​​kysymyksiä. Miltä seuraavat viisi vuotta näyttävät? Tarvitaanko näiden viiden vuoden aikana mitään toimenpiteitä? Mitään leikkauksia? Minkä tyyppisiä testejä, minkä tyyppistä seurantaa, minkä tyyppisiä klinikkakäyntejä tarvitaan? Mitä tämä tarkoittaa lapseni toiminnalle, urheilulle ja eri asioille, joita hän haluaa tehdä päivittäin. Ja mikä tärkeintä, miten työskentelemme yhdessä, jotta tämä lapsi voi elää mahdollisimman normaalia elämää huolimatta synnynnäisen sydänsairauden diagnoosista.

Sinun tulee kysyä lääkäriltäsi, minkä tyyppisiä toimenpiteitä saattaa tarvita tälle synnynnäisen sydänsairauden muodolle tulevaisuudessa. Ne voidaan tehdä avoleikkauksella tai sydänkatetroinnilla. Avoleikkauksessa on tärkeää kysyä lääkäriltäsi leikkauksen ajankohdasta. Erilaisissa, erityisissä synnynnäisen sydänsairauden tyypeissä on itse asiassa tiettyjä aikoja, jolloin leikkauksen tekeminen on parempi kuin toiset, jotta saadaan paras mahdollinen lopputulos sekä lyhyellä että pitkällä aikavälillä lapselle. Kysy siis lääkäriltäsi, onko tietty aika, joka sopii paremmin tälle erityiselle sairaudelle ja lapsellesi.

Tämä on itse asiassa yleisin kysymys, jonka saan vanhemmilta ja lapsilta sen jälkeen, kun olemme tehneet synnynnäisen sydänsairauden diagnoosin. Urheilu on niin tärkeää monien näiden lasten elämässä, heidän ystäväpiireissään ja siinä, miten he ovat vuorovaikutuksessa yhteisöjensä kanssa. Useimmissa synnynnäisen sydänsairauden muodoissa teemme parhaamme löytääksemme tavan, jolla he voivat silti osallistua. On kuitenkin joitakin synnynnäisen sydänsairauden muotoja, joissa tiettyjä urheilulajeja ei ehkä suositella. Esimerkiksi joillakin potilaillamme voi olla tietynlainen geneettinen oireyhtymä, joka tekee valtimoiden seinämistä hyvin heikkoja. Ja näitä potilaita emme halua painonnostoa tai mitään sellaista raskasta työntämistä, joka voisi aiheuttaa valtimoiden laajenemisen ja mahdollisesti repeämisen. Useimmissa tapauksissa kuitenkin pystymme löytämään tavan, jolla lapset voivat harrastaa päivittäin rakastamiaan urheilulajeja.

Synnynnäistä sydänsairautta sairastaville potilaillemme neuvomme usein heidän vanhetessaan, että tietyt synnynnäisen sydänsairauden muodot ovat perinnöllisiä. Tämä tarkoittaa, että jos vanhemmalla on synnynnäinen sydänsairaus, on tietty pieni riski, että lapsella voi myös olla synnynnäinen sydänsairaus. Tämä voi olla sama tyyppinen synnynnäinen sydänsairaus kuin vanhemmalla, tai se voi olla erilainen. Siksi, jos nämä potilaat tulevat raskaaksi, meidän on seurattava heitä tarkasti raskauden aikana, mukaan lukien sikiön lisätutkimukset ultraäänellä raskauden aikana. Onneksi valtaosa synnynnäistä sydänsairautta sairastavista potilaistamme pystyy nykyään saamaan omia lapsia.

Potilaan, hänen perheensä ja kardiologin välinen suhde on erittäin tärkeä. Seuraamme usein näitä potilaita vuosikymmeniä heidän vanhetessaan. Seuraamme heidän kasvuaan vauvoista aikuisiksi. Jos ilmenee jotain, jota et ymmärrä, mutta joka ei tunnu järkevältä, kysy kysymyksiä. Älä pelkää ottaa yhteyttä. Sinun tulisi aina tuntea olevasi kykenemätön ottamaan yhteyttä kardiologitiimiisi ja kysymään heiltä mahdollisesti ilmeneviä kysymyksiä.

2D-sikioultraääni voi auttaa terveydenhuollon ammattilaista arvioimaan vauvasi kasvua ja kehitystä.

Synnynnäinen sydänvika voidaan diagnosoida raskauden aikana tai syntymän jälkeen. Tiettyjen sydänvikojen merkkejä voidaan nähdä rutiininomaisen raskausultraäänen (sikioultraääni) tutkimuksessa.

Synnytyksen jälkeen terveydenhuollon ammattilainen saattaa epäillä synnynnäistä sydänvikaa, jos vauvalla on:

• Kasvun viivästymistä.
• Värinmuutoksia huulissa, kielessä tai kynnessä.

Terveydenhuollon ammattilainen saattaa kuulla äänen, jota kutsutaan kohinaksi, kuunnellessaan lapsen sydäntä stetoskoopilla. Useimmat sydänkohinat ovat viattomia, mikä tarkoittaa, että sydänvikaa ei ole ja kohina ei ole vaarallinen lapsesi terveydelle. Jotkut kohinat voivat kuitenkin johtua verenvirtauksen muutoksista sydämeen ja sydämestä.

Synnynnäisen sydänvian diagnosointiin käytettäviä testejä ovat:

• Pulssioksimetria. Sormenpäähän kiinnitetty anturi rekisteröi veren happipitoisuuden. Liian vähän happea voi olla merkki sydän- tai keuhko-ongelmasta.
• Elektrokardiogrammi (EKG). Tämä nopea testi rekisteröi sydämen sähköistä toimintaa. Se näyttää, miten sydän lyö. Tarramaiset anturit, joita kutsutaan elektrodeiksi, kiinnitetään rintaan ja joskus käsiin tai jalkoihin. Johdot yhdistävät laastarit tietokoneeseen, joka tulostaa tai näyttää tulokset.
• Sydänultraääni. Ääniäaltoja käytetään sydämen liikkeen kuvien luomiseen. Sydänultraääni näyttää, miten veri liikkuu sydämen ja sydänläppien läpi. Jos testi tehdään vauvalle ennen syntymää, sitä kutsutaan sikioultraääneksi.
• Röntgentutkimus. Rintakuvauksessa näkyy sydämen ja keuhkojen tila. Siitä näkyy, onko sydän suurentunut tai onko keuhkoissa ylimääräistä verta tai muuta nestettä. Nämä voivat olla sydämen vajaatoiminnan merkkejä.
• Sydänkatetrointi. Tässä testissä lääkäri laittaa ohut, joustava putki, jota kutsutaan katetriksi, verisuoneen, yleensä nivusten alueelle, ja ohjaa sen sydämeen. Tämä testi voi antaa yksityiskohtaista tietoa verenvirtauksesta ja sydämen toiminnasta. Joitakin sydänhoitoja voidaan tehdä sydänkatetroinnin aikana.
• Sydän-MRI. Tätä testiä, jota kutsutaan myös sydän-MRI:ksi, käytetään magneettikenttiä ja radioaaltoja sydämen yksityiskohtaisten kuvien luomiseen. Sydän-MRI voidaan tehdä synnynnäisten sydänvikojen diagnosoimiseksi ja arvioimiseksi nuorilla ja aikuisilla. Sydän-MRI luo 3D-kuvia sydämestä, mikä mahdollistaa sydänkammioiden tarkan mittaamisen.

Synnynnäisten sydänvikojen hoito lapsilla riippuu sydänvian tyypistä ja vakavuudesta.

Jotkut synnynnäiset sydänviat eivät vaikuta lapsen terveyteen pitkällä aikavälillä. Niitä ei välttämättä tarvitse hoitaa.

Toiset synnynnäiset sydänviat, kuten pieni reikä sydämessä, voivat sulkeutua lapsen kasvaessa.

Vakavat synnynnäiset sydänviat vaativat hoitoa pian niiden löytämisen jälkeen. Hoito voi sisältää:

• Lääkkeitä.
• Sydänkatetrihoitoja.
• Sydänleikkauksia.
• Sydänsiirron.

Lääkkeitä voidaan käyttää synnynnäisen sydänvian oireiden tai komplikaatioiden hoitoon. Niitä voidaan käyttää yksinään tai muiden hoitojen kanssa. Synnynnäisten sydänvikojen lääkkeitä ovat:

• Vesisäätölääkkeet, joita kutsutaan myös diureeteiksi. Tämä lääketyyppi auttaa poistamaan nestettä kehosta. Ne vähentävät sydämen rasitusta.
• Sydämen rytmihäiriölääkkeet, joita kutsutaan rytmihäiriölääkkeiksi. Nämä lääkkeet auttavat hallitsemaan epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä.

Jos lapsellasi on vakava synnynnäinen sydänvika, sydänkatetrihoitoa tai -leikkausta voidaan suositella.

Sydänkatetrihoitoja ja -leikkauksia, joita käytetään synnynnäisten sydänvikojen hoitoon, ovat:

• Sydänkatetrihoito. Joitakin lasten synnynnäisiä sydänvikoja voidaan korjata ohkaisten, joustavien putkien, joita kutsutaan katetereiksi, avulla. Tällaiset hoidot mahdollistavat lääkäreiden sydämen korjaamisen ilman avointa sydänleikkausta. Lääkäri asettaa katetrin verisuoneen, yleensä nivusiin, ja ohjaa sen sydämeen. Joskus käytetään useampaa kuin yhtä katetria. Kun katetri on paikallaan, lääkäri pujottaa pieniä työkaluja katetrin läpi sydänvian korjaamiseksi. Esimerkiksi kirurgi voi korjata reikiä sydämessä tai ahtaumia. Jotkut katetrihoidot on tehtävä vaiheittain vuosien aikana.
• Sydänleikkaus. Lapsi voi tarvita avoimen sydänleikkauksen tai minimaalisesti invasiivisen sydänleikkauksen synnynnäisen sydänvian korjaamiseksi. Sydänleikkauksen tyyppi riippuu sydämen erityisestä muutoksesta.
• Sydänsiirto. Jos vakavaa synnynnäistä sydänvikaa ei voida korjata, sydänsiirto voi olla tarpeen.
• Sikiökauden sydäninterventio. Tämä on hoitomuoto vauvalle, jolla on sydänongelma, ja se tehdään ennen syntymää. Sitä voidaan tehdä vakavan synnynnäisen sydänvian korjaamiseksi tai komplikaatioiden estämiseksi vauvan kasvaessa raskauden aikana. Sikiökauden sydäninterventio on harvinaista ja mahdollista vain hyvin erityisissä tilanteissa.

Jotkut synnynnäisen sydänvian kanssa syntyneet lapset tarvitsevat useita toimenpiteitä ja leikkauksia koko elämänsä ajan. Pitkäaikainen seurantahoito on tärkeää. Lapsi tarvitsee säännöllisiä terveystarkastuksia sydänsairauksiin erikoistuneella lääkärillä, jota kutsutaan kardiologiksi. Seurantahoito voi sisältää verikokeita ja kuvantamistutkimuksia komplikaatioiden tarkistamiseksi.

[Musiikki soi]

Toivoa ja parantumista pienille sydämille.

Tohtori Dearani: Jos tarkastelen omaa käytäntöäni, teen paljon minimaalisesti invasiivisia sydänleikkauksia. Ja olen päässyt tekemään sitä, koska opin sen kaiken aikuisväestössä, jossa se alkoi. Robottiavusteinen sydänleikkaus teini-ikäisillä on siis jotain, mitä ei voi saada lastensairaalasta, koska heillä ei ole teknologiaa, jolla voisimme tehdä sen täällä.

Jos lapsellasi on synnynnäinen sydänvika, elämäntapamuutoksia voidaan suositella sydämen terveyden ylläpitämiseksi ja komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

• Urheilu- ja aktiviteettirajoitukset. Joillakin synnynnäistä sydänvikaa sairastavilla lapsilla voi olla tarpeen vähentää liikuntaa tai urheiluaktiviteetteja. Monet muut synnynnäistä sydänvikaa sairastavat lapset voivat kuitenkin osallistua tällaiseen toimintaan. Lapsesi hoitaja voi kertoa, mitkä urheilulajit ja liikuntamuodot ovat lapsellesi turvallisia.
• Ennaltaehkäisevät antibiootit. Jotkut synnynnäiset sydänviat voivat lisätä sydänlimakalvon tai sydänläppien infektion riskiä, jota kutsutaan infektiiviseksi endokardiitiksi. Antibiootteja voidaan suositella ennen hammashoitoa infektion ehkäisemiseksi, erityisesti niille, joilla on mekaaninen sydänläppä. Kysy lapsesi sydänlääkäriltä, tarvitseeko lapsesi ennaltaehkäiseviä antibiootteja.

Saatat huomata, että muiden saman kokeneiden ihmisten kanssa keskusteleminen tuo lohtua ja rohkaisua. Kysy terveydenhuoltotiimiltäsi, onko alueellasi tukiryhmiä.

Synnynnäinen sydänvika voi aiheuttaa joillekin lapsille stressiä tai ahdistusta. Keskustelu terapeutin kanssa voi auttaa sinua ja lastasi oppimaan uusia tapoja hallita stressiä ja ahdistusta. Kysy terveydenhuollon ammattilaiselta tietoa alueesi terapeuteista.