Toksinen Epidermolysis Necrolytica
Yleiskatsaus
TEN aiheuttaa suuria, rakkuloivia ja hilseileviä ihoalueita.
Toksiseen epidermaaliin nekrolyysiin (TEN) liittyy harvinainen, henkeä uhkaava ihoreaktio, jonka yleisin syy on lääke. Se on Stevens-Johnsonin oireyhtymän (SJS) vakava muoto. SJS-potilailla TEN diagnosoidaan, jos yli 30 % ihon pinnasta on vaurioitunut ja kehon limakalvot ovat laajasti vaurioituneet.
TEN on henkeä uhkaava tila, joka voi esiintyä kaikenikäisillä. TEN-potilaita hoidetaan yleensä sairaalassa. Iho paranemisen aikana tukevaa hoitoa ovat kivun hallinta, haavojen hoito ja riittävä nesteytys. Paraneminen voi kestää viikkoja tai kuukausia.
Jos sairauden aiheutti lääke, sinun on vältettävä kyseistä lääkettä ja siihen liittyviä lääkkeitä pysyvästi.
Oireet
Toksiseen epidermaali nekrolyysiin (TEN) liittyviä oireita ovat:
- Laaja-alainen ihon kipu
- Nopeasti leviävä ihottuma, joka peittää yli 30 % kehosta
- Rakkuloita ja suuria, irtoavia ihoalueita
- Haavoja, turvotusta ja rakkuloita limakalvoilla, mukaan lukien suussa, silmissä ja emättimessä
Stevens-Johnsonin oireyhtymän/toksisten epidermaalisen nekrolyysin (SJS/TEN) nopea hoito on tärkeää. Jos sinulla on oireita, hakeudu välittömästi lääkäriin. Todennäköisesti tarvitset ihon erikoislääkärin (ihotautilääkärin) ja muiden asiantuntijoiden hoitoa sairaalassa.
Milloin lääkäriin
Stevens-Johnsonin oireyhtymän/toksisten epidermaalisen nekrolyysin (SJS/TEN) nopea hoito on tärkeää. Jos sinulla on oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Todennäköisesti tarvitset ihmislääkärin (ihotautilääkärin) ja muiden asiantuntijoiden hoitoa sairaalassa.
Syyt
SJS/TEN aiheutuu yleensä lääkkeen aiheuttamasta ihoreaktiosta. Oireet alkavat todennäköisesti näkyä yhden ja neljän viikon kuluttua uuden lääkkeen ottamisen aloittamisesta.
Yleisimmät SJS/TEN:n lääkeaine-esiintyjät ovat antibiootit, epilepsialääkkeet, sulfalääkkeet ja allopurinoli (Aloprim, Zyloprim).
Riskitekijät
Tekijät, jotka lisäävät SJS/TEN-riskiäsi:
- HIV-infektio. HIV-positiivisilla henkilöillä SJS/TEN:n ilmaantuvuus on noin 100 kertaa suurempi kuin yleisväestössä.
- Heikentynyt immuunijärjestelmä. Immuunijärjestelmä voi vaurioitua elinsiirron, HIV/AIDS:n ja autoimmuunisairauksien seurauksena.
- Syöpä. Syöpäpotilailla, erityisesti verisyöpäpotilailla (hematologiset maligniteetit), on lisääntynyt SJS/TEN-riski.
- SJS/TEN-tausta. Jos sinulla on ollut lääkkeeseen liittyvä muoto tästä sairaudesta, sinulla on riski uusiutumiseen, jos käytät kyseistä lääkettä uudelleen.
- SJS/TEN-perhehistoria. Jos sinulla on ensimmäisen asteen sukulainen, kuten vanhempi tai sisarus, jolla on ollut SJS/TEN, saatat olla alttiimpi sen kehittymiselle.
- Geneettiset tekijät. Tietyt geneettiset vaihtelut lisäävät SJS/TEN-riskiäsi, erityisesti jos käytät myös lääkkeitä kohtauksiin, kihtiin tai mielisairauksiin.
Komplikaatiot
TEN-komplikaatioiden suurimmassa riskissä ovat yli 70-vuotiaat sekä maksakirroosin tai etäpesäkkeisen syövän sairastavat. TEN-komplikaatioita ovat:
- Verenmyrkytys (sepsis). Sepsiksessä infektion bakteerit pääsevät verenkiertoon ja leviävät koko kehoon. Sepsis on nopeasti etenevä, hengenvaarallinen tila, joka voi aiheuttaa shokin ja elinvaurion.
- Keuhkojen vaurioituminen. Tämä voi aiheuttaa yskää, hengitysvaikeuksia ja vaikeissa tapauksissa akuuttia hengitysvajausta.
- Näön heikkeneminen. TEN voi aiheuttaa silmäongelmia, kuten kuivaa silmää, sisäänkasvaneita ripsiä, sarveiskalvon arpeutumista ja harvoin sokeutta.
- Pysyvät ihövauriot. TEN:stä toivuttuaan iholla voi olla kyhmyjä, arpia ja värimuutoksia. Kestävä iho-ongelma voi aiheuttaa hiustenlähtöä ja kynsien epänormaalia kasvua.
- Emättimen haavaumat. Naisilla TEN voi aiheuttaa haavaumia emättimen limakalvoille, mikä johtaa kipuun tai hoitamattomana emättimen sulkeutumiseen.
- Emotionaalinen ahdistus. Tämä tila aiheuttaa ahdistusta ja voi johtaa pitkäaikaisiin psykologisiin seurauksiin.
Ehkäisy
Toisen TEN-kohtauksen ehkäisemiseksi selvitetään, johtuiko se lääkkeestä. Jos näin oli, älä koskaan enää ota kyseistä lääkettä tai mitään siihen verrattavaa. Uusi esiintyminen voi olla vakavampi ja hengenvaarallinen. Kerro myös kaikille tuleville terveydenhuollon tarjoajille TEN-taustastasi ja käytä lääketieteellistä hälytysranskaa tai kaulakorua, jossa on tietoa sairaudestasi. Tai kanna mukana allergiapassia.
Diagnoosi
TEN diagnosoidaan, kun SJS-tautia sairastavilla kehittyy vaikea tautimuoto, joka vaikuttaa yli 30 prosenttiin kehosta.
Hoito
Jos lääkäri epäilee, että TEN-oireesi johtuvat lääkkeestä, sinun on lopetettava kyseisen lääkkeen käyttö. Tämän jälkeen sinut todennäköisesti siirretään sairaalahoitoon, mahdollisesti palovammaosastolle tai tehohoitoon. Täydellinen toipuminen voi kestää useita kuukausia.
TEN:n pääasiallinen hoito on pyrkimys tehdä sinusta mahdollisimman mukava, kunnes ihosi paranee. Saat tätä tukevaa hoitoa sairaalassa. Se voi sisältää:
- Nesteytyksen ja ravinnon. Koska ihon menetys voi johtaa kehon nestehukkaan, nesteiden ja elektrolyyttien korvaaminen on elintärkeää. Saatat saada nesteitä ja ravintoa nenään asetetun ja mahaan johdetun letkun (nenämahaletku) kautta.
- Haavanhoito. Hoitotiimi voi puhdistaa varovasti vaurioitunutta ihoa ja käyttää erityisiä, vaseliinia tai lääkkeitä sisältäviä haavasiteitä. Hoitotiimi myös seuraa infektioriskiä ja antaa antibiootteja tarvittaessa.
- Hengityksen tukeminen. Saatat tarvita testejä ja toimenpiteitä hengitysteiden arvioimiseksi ja niiden avoinna pitämiseksi. Pitkälle edenneessä taudissa saatat tarvita intubaatiota tai koneellista hengitysapua (koneavusteista hengitystä).
- Kipulääkitys. Saat kipulääkettä epämukavuuden vähentämiseksi. Suukipuun saatat saada suunhuuhteluainetta, joka sisältää puudutusainetta, kuten lidokainia.
- Silmien hoito. Lieviin silmäoireisiin saatat saada apua käyttämällä säilöntäaineettomia keinotekoisia kyyneleitä vähintään neljä kertaa päivässä. Silmätulehduksen hallintaan voidaan käyttää kortikosteroideja sisältäviä silmätippoja. Hoitotiimiisi voi kuulua silmälääkäri (oftalmologi).
TEN:n hoitoon voi kuulua myös yksi tai useampi koko kehoon vaikuttava lääke (systeemiset lääkkeet), kuten siklosporiini (Neoral, Sandimmune), etanersepti (Enbrel) ja intravenoosi immunoglobuliini (IVIG). Niiden hyötyä, jos sellaista on, tarvitaan vielä lisätutkimuksia selvittämään.
footer.disclaimer