Malformation Artério-Veineuse (Mav) Cérébrale

Dans une malformation artério-veineuse (MAV) cérébrale, le sang passe directement des artères aux veines par des vaisseaux emmêlés. Cela perturbe le processus normal de circulation sanguine dans le cerveau.

Dans une malformation artério-veineuse cérébrale, le sang passe directement des artères aux veines à travers un enchevêtrement de vaisseaux sanguins.

Une malformation artério-veineuse (MAV) cérébrale est un enchevêtrement de vaisseaux sanguins qui crée des connexions irrégulières entre les artères et les veines dans le cerveau.

Les artères transportent le sang riche en oxygène du cœur au cerveau. Les veines transportent le sang appauvri en oxygène vers les poumons et le cœur. Une MAV cérébrale perturbe ce processus vital.

Une malformation artério-veineuse peut se développer n'importe où dans le corps, mais les endroits les plus courants sont le cerveau et la moelle épinière. Globalement, les MAV cérébrales sont rares.

La cause des MAV cérébrales n'est pas claire. La plupart des personnes qui en ont une naissent avec, mais elles peuvent se former plus tard dans la vie. Rarement, une MAV peut être un trait héréditaire.

Certaines personnes atteintes de MAV cérébrales présentent des symptômes tels que des maux de tête ou des crises d'épilepsie. Une MAV cérébrale peut être découverte après une IRM cérébrale effectuée pour un autre problème de santé. Parfois, une MAV cérébrale est découverte après la rupture et la saignement des vaisseaux sanguins, ce que l'on appelle une hémorragie.

Une fois diagnostiquée, une MAV cérébrale peut être traitée pour prévenir des complications telles que des lésions cérébrales ou un accident vasculaire cérébral.

Une malformation artério-veineuse (MAV) cérébrale peut ne pas provoquer de symptômes avant que la MAV ne se rompe et ne saigne, ce que l'on appelle une hémorragie. Dans environ la moitié des MAV cérébrales, une hémorragie est le premier signe de la malformation.

Mais certaines personnes atteintes de MAV cérébrales peuvent présenter d'autres symptômes que des saignements, tels que :

• Des crises d'épilepsie.
• Des maux de tête ou des douleurs dans une zone de la tête.
• Une faiblesse musculaire ou un engourdissement dans une partie du corps.

Certaines personnes peuvent présenter des symptômes plus graves selon l'emplacement de la MAV, notamment :

• De très violents maux de tête.
• Faiblesse, engourdissement ou paralysie.
• Perte de vision.
• Troubles de la parole.
• Confusion ou incapacité à comprendre les autres.
• Troubles de la marche.

Les symptômes d'une MAV cérébrale peuvent apparaître à tout âge, mais apparaissent généralement entre 10 et 40 ans. Les MAV cérébrales peuvent endommager les tissus cérébraux au fil du temps. Les effets s'accumulent lentement et provoquent souvent des symptômes au début de l'âge adulte.

Cependant, à l'âge mûr, les MAV cérébrales ont tendance à rester stables et sont moins susceptibles de provoquer des symptômes.

Consultez immédiatement un médecin si vous remarquez des symptômes d'une malformation artérioveineuse cérébrale, tels que des crises d'épilepsie, des maux de tête ou d'autres symptômes. Une malformation artérioveineuse cérébrale hémorragique est dangereuse et nécessite des soins médicaux d'urgence.

Dans une malformation artérioveineuse, aussi appelée MAV, le sang passe rapidement d'une artère à une veine, perturbant le flux sanguin habituel et privant les tissus environnants d'oxygène.

La cause des malformations artérioveineuses cérébrales (MAV) n'est pas connue. Les chercheurs pensent que la plupart des MAV cérébrales sont présentes à la naissance et se forment pendant la croissance du bébé dans l'utérus. Mais les MAV cérébrales peuvent également survenir plus tard dans la vie.

Les MAV cérébrales sont observées chez certaines personnes atteintes de télangiectasie hémorragique héréditaire (THH). La THH est également connue sous le nom de syndrome d'Osler-Weber-Rendu. La THH affecte la formation des vaisseaux sanguins dans plusieurs zones du corps, y compris le cerveau.

En règle générale, le cœur envoie du sang riche en oxygène au cerveau par le biais d'artères. Les artères ralentissent le flux sanguin en faisant passer le sang à travers une série de vaisseaux sanguins de plus en plus petits. Les plus petits vaisseaux sanguins sont appelés capillaires. Les capillaires libèrent lentement l'oxygène à travers leurs parois minces et poreuses vers le tissu cérébral environnant.

Le sang appauvri en oxygène passe dans de petits vaisseaux sanguins, puis dans des veines plus grosses. Les veines ramènent le sang au cœur et aux poumons pour obtenir plus d'oxygène.

Toute personne peut naître avec une malformation artérioveineuse (MAV) cérébrale, mais ces facteurs peuvent augmenter le risque :

• Être de sexe masculin. Les MAV cérébrales sont plus fréquentes chez les hommes.
• Avoir des antécédents familiaux. Rarement, les MAV cérébrales surviennent dans les familles, mais on ne sait pas clairement s'il existe un certain facteur de risque génétique. Il est également possible d'hériter d'autres affections médicales qui augmentent le risque de MAV cérébrales, telles que la télangiectasie hémorragique héréditaire (THH).

Une malformation artério-veineuse (MAV) cérébrale peut provoquer un saignement dans le cerveau, appelé hémorragie. Le saignement peut endommager les tissus cérébraux environnants. Le scanner à gauche et l'illustration à droite montrent une hémorragie intracérébrale.

Complications d'une malformation artério-veineuse (MAV) cérébrale :

Ce risque d'hémorragie d'une MAV cérébrale varie d'environ 2 % à 3 % par an. Le risque de saignement peut être plus élevé pour certains types de MAV. Le risque peut également être plus élevé chez les personnes ayant déjà subi une hémorragie cérébrale due à une MAV.

Bien que des études n'aient pas démontré que la grossesse augmente le risque d'hémorragie chez les personnes atteintes d'une MAV cérébrale, des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Certaines hémorragies associées aux MAV cérébrales ne sont pas détectées car elles ne provoquent aucun symptôme majeur. Cependant, des saignements potentiellement dangereux peuvent survenir.

Les MAV cérébrales représentent environ 2 % de tous les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques chaque année. Chez les enfants et les jeunes adultes qui souffrent d'une hémorragie cérébrale, les MAV cérébrales en sont souvent la cause.

Les tissus cérébraux environnants ne peuvent pas facilement absorber l'oxygène du sang qui circule rapidement. Sans suffisamment d'oxygène, les tissus cérébraux s'affaiblissent ou peuvent mourir complètement. Cela entraîne des symptômes semblables à ceux d'un accident vasculaire cérébral, tels que des troubles de la parole, une faiblesse, un engourdissement, une perte de vision ou des difficultés à rester stable.

Si du liquide s'accumule, il peut pousser le tissu cérébral contre le crâne.

Un type de MAV cérébrale impliquant un vaisseau sanguin majeur appelé la veine de Galien provoque de graves complications chez les bébés. Les symptômes sont présents à la naissance ou apparaissent peu après la naissance. Ce type de MAV cérébrale provoque une accumulation de liquide dans le cerveau et un gonflement de la tête. Des veines gonflées peuvent être visibles sur le cuir chevelu, et des convulsions peuvent survenir. Les enfants atteints de ce type de MAV peuvent souffrir d'un retard de croissance et d'une insuffisance cardiaque congestive.

Pour diagnostiquer une malformation artérioveineuse (MAV) cérébrale, votre professionnel de santé examine vos symptômes et effectue un examen physique.

Un ou plusieurs tests peuvent être utilisés pour diagnostiquer une MAV cérébrale. Les examens d'imagerie sont généralement effectués par des radiologues spécialisés en imagerie du cerveau et du système nerveux, appelés neuroradiologues.

Cet angiogramme cérébral montre une MAV cérébrale.

Un scanner peut visualiser presque toutes les parties du corps. Il est utilisé pour diagnostiquer une maladie ou une blessure, ainsi que pour planifier un traitement médical, chirurgical ou par radiothérapie.

Les tests utilisés pour diagnostiquer les MAV cérébrales comprennent :

• Angiographie cérébrale. Il s'agit du test le plus détaillé pour diagnostiquer une MAV cérébrale. L'angiographie cérébrale révèle l'emplacement des artères afférentes et des veines efférentes, ce qui est essentiel à la planification du traitement. L'angiographie cérébrale est également connue sous le nom d'artériographie cérébrale.

  Lors de ce test, un long tube fin appelé cathéter est inséré dans une artère de l'aine ou du poignet. Le cathéter est introduit jusqu'au cerveau à l'aide d'une imagerie aux rayons X. Un produit de contraste est injecté dans les vaisseaux sanguins du cerveau pour les rendre visibles sous imagerie aux rayons X.

• Tomodensitométrie (TDM). Un scanner utilise une série de rayons X pour créer une image transversale détaillée du cerveau.

  Parfois, un produit de contraste est injecté par un tube dans une veine pour le scanner. Ce type de test est connu sous le nom d'angiographie par tomodensitométrie. Le produit de contraste permet de visualiser plus en détail les artères alimentant la MAV et les veines drainant la MAV.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). L'IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer des images détaillées du cerveau.

  L'IRM est plus sensible que la TDM et peut montrer des modifications subtiles des tissus cérébraux liées à une MAV cérébrale.

  L'IRM fournit également des informations sur l'emplacement exact de la MAV cérébrale et sur toute hémorragie cérébrale associée. Ces informations sont importantes pour la planification du traitement.

  Un produit de contraste peut également être injecté pour visualiser la circulation sanguine dans le cerveau. Ce type de test est appelé angiographie par résonance magnétique.

Angiographie cérébrale. Il s'agit du test le plus détaillé pour diagnostiquer une MAV cérébrale. L'angiographie cérébrale révèle l'emplacement des artères afférentes et des veines efférentes, ce qui est essentiel à la planification du traitement. L'angiographie cérébrale est également connue sous le nom d'artériographie cérébrale.

Lors de ce test, un long tube fin appelé cathéter est inséré dans une artère de l'aine ou du poignet. Le cathéter est introduit jusqu'au cerveau à l'aide d'une imagerie aux rayons X. Un produit de contraste est injecté dans les vaisseaux sanguins du cerveau pour les rendre visibles sous imagerie aux rayons X.

Tomodensitométrie (TDM). Un scanner utilise une série de rayons X pour créer une image transversale détaillée du cerveau.

Parfois, un produit de contraste est injecté par un tube dans une veine pour le scanner. Ce type de test est connu sous le nom d'angiographie par tomodensitométrie. Le produit de contraste permet de visualiser plus en détail les artères alimentant la MAV et les veines drainant la MAV.

Imagerie par résonance magnétique (IRM). L'IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer des images détaillées du cerveau.

L'IRM est plus sensible que la TDM et peut montrer des modifications subtiles des tissus cérébraux liées à une MAV cérébrale.

L'IRM fournit également des informations sur l'emplacement exact de la MAV cérébrale et sur toute hémorragie cérébrale associée. Ces informations sont importantes pour la planification du traitement.

Un produit de contraste peut également être injecté pour visualiser la circulation sanguine dans le cerveau. Ce type de test est appelé angiographie par résonance magnétique.

Dans l'embolisation endovasculaire, un long et fin tube appelé cathéter est inséré dans une artère de la jambe. Le cathéter est introduit dans les vaisseaux sanguins jusqu'au cerveau à l'aide d'une imagerie aux rayons X. Le chirurgien positionne le cathéter dans l'une des artères qui alimente la malformation artério-veineuse (MAV). Un agent d'embolisation, tel que de petites particules ou une substance de type colle, est injecté. L'agent d'embolisation bloque l'artère et réduit le flux sanguin dans la MAV.

Dans l'embolisation endovasculaire pour MAV, un cathéter dépose des particules d'une substance de type colle dans l'artère affectée pour bloquer le flux sanguin.

Les faisceaux de radiation individuels sont trop faibles pour endommager les tissus cérébraux qu'ils traversent pour atteindre la cible. Le rayonnement est le plus puissant là où tous les faisceaux se croisent.

Il existe plusieurs traitements pour la malformation artério-veineuse cérébrale (MAV). L'objectif principal du traitement est de prévenir les saignements, appelés hémorragie. Le traitement peut également aider à contrôler les crises ou d'autres symptômes cérébraux.

Le traitement approprié dépend de votre âge, de votre état de santé et de la taille et de la localisation de la MAV cérébrale.

Des médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes causés par la MAV, tels que les maux de tête ou les crises d'épilepsie.

La chirurgie est le traitement le plus courant des MAV cérébrales. Il existe trois options chirurgicales :

• Ablation chirurgicale, appelée résection. Une intervention chirurgicale peut être recommandée si la MAV cérébrale a saigné ou se trouve dans une zone facilement accessible. Au cours de cette procédure, le chirurgien enlève une partie du crâne pour accéder à la MAV.

  À l'aide d'un microscope de haute puissance, le chirurgien isole la MAV avec des clips spéciaux et l'enlève soigneusement du tissu cérébral environnant. Le chirurgien rattache ensuite l'os du crâne et referme l'incision du cuir chevelu.

  La résection est généralement effectuée lorsque la MAV peut être retirée avec un faible risque d'hémorragie ou de crise. Les MAV situées dans les régions profondes du cerveau présentent un risque plus élevé de complications, et d'autres traitements peuvent être recommandés.

• Embolisation endovasculaire. Au cours de cette procédure, un cathéter est inséré dans une artère de la jambe ou du poignet. Le cathéter est introduit dans les vaisseaux sanguins jusqu'au cerveau à l'aide d'une imagerie aux rayons X.

  Le cathéter est positionné dans l'une des artères qui alimente la MAV cérébrale. Le chirurgien injecte un agent d'embolisation. Il peut s'agir de petites particules, d'une substance de type colle, de micro-coils ou d'autres matériaux. L'agent d'embolisation bloque l'artère et réduit le flux sanguin dans la MAV.

  L'embolisation endovasculaire est moins invasive que la chirurgie traditionnelle. Elle peut être effectuée seule, mais elle est souvent utilisée avant d'autres traitements chirurgicaux pour les rendre plus sûrs. Elle le fait en réduisant la taille de la MAV cérébrale ou la probabilité de saignement.

  Dans certaines MAV cérébrales de grande taille, l'embolisation endovasculaire peut être utilisée pour réduire les symptômes de type AVC en redirigeant le sang vers le tissu cérébral.

• Radiochirurgie stéréotaxique (SRS). Ce traitement utilise un rayonnement précisément focalisé pour détruire la MAV. Ce type de chirurgie ne nécessite pas d'incisions dans le corps comme les autres chirurgies.

  Au lieu de cela, la SRS dirige de nombreux faisceaux de rayonnement hautement ciblés sur la MAV pour endommager les vaisseaux sanguins et provoquer des cicatrices. Les vaisseaux sanguins cicatrisés de la MAV se ferment ensuite lentement en 1 à 3 ans.

  Ce traitement peut être effectué pour les petites MAV difficiles à retirer par une chirurgie traditionnelle. Il peut également être effectué pour les MAV qui n'ont pas causé d'hémorragies dangereuses.

Ablation chirurgicale, appelée résection. Une intervention chirurgicale peut être recommandée si la MAV cérébrale a saigné ou se trouve dans une zone facilement accessible. Au cours de cette procédure, le chirurgien enlève une partie du crâne pour accéder à la MAV.

Avec l'aide d'un microscope de haute puissance, le chirurgien isole la MAV avec des clips spéciaux et l'enlève soigneusement du tissu cérébral environnant. Le chirurgien rattache ensuite l'os du crâne et referme l'incision du cuir chevelu.

La résection est généralement effectuée lorsque la MAV peut être retirée avec un faible risque d'hémorragie ou de crise. Les MAV situées dans les régions profondes du cerveau présentent un risque plus élevé de complications, et d'autres traitements peuvent être recommandés.

Embolisation endovasculaire. Au cours de cette procédure, un cathéter est inséré dans une artère de la jambe ou du poignet. Le cathéter est introduit dans les vaisseaux sanguins jusqu'au cerveau à l'aide d'une imagerie aux rayons X.

Le cathéter est positionné dans l'une des artères qui alimente la MAV cérébrale. Le chirurgien injecte un agent d'embolisation. Il peut s'agir de petites particules, d'une substance de type colle, de micro-coils ou d'autres matériaux. L'agent d'embolisation bloque l'artère et réduit le flux sanguin dans la MAV.

L'embolisation endovasculaire est moins invasive que la chirurgie traditionnelle. Elle peut être effectuée seule, mais elle est souvent utilisée avant d'autres traitements chirurgicaux pour les rendre plus sûrs. Elle le fait en réduisant la taille de la MAV cérébrale ou la probabilité de saignement.

Dans certaines MAV cérébrales de grande taille, l'embolisation endovasculaire peut être utilisée pour réduire les symptômes de type AVC en redirigeant le sang vers le tissu cérébral.

Radiochirurgie stéréotaxique (SRS). Ce traitement utilise un rayonnement précisément focalisé pour détruire la MAV. Ce type de chirurgie ne nécessite pas d'incisions dans le corps comme les autres chirurgies.

Au lieu de cela, la SRS dirige de nombreux faisceaux de rayonnement hautement ciblés sur la MAV pour endommager les vaisseaux sanguins et provoquer des cicatrices. Les vaisseaux sanguins cicatrisés de la MAV se ferment ensuite lentement en 1 à 3 ans.

Ce traitement peut être effectué pour les petites MAV difficiles à retirer par une chirurgie traditionnelle. Il peut également être effectué pour les MAV qui n'ont pas causé d'hémorragies dangereuses.

Parfois, les professionnels de la santé décident de surveiller une MAV cérébrale plutôt que de la traiter. Cela peut être recommandé si vous avez peu ou pas de symptômes ou si votre MAV se trouve dans une zone de votre cerveau difficile à traiter. La surveillance comprend des examens médicaux réguliers avec votre équipe de soins de santé.

Des innovations en matière de technologie d'imagerie sont également en cours d'évaluation. Ces innovations comprennent l'imagerie 3D, la cartographie des voies cérébrales et l'imagerie fonctionnelle, qui produit des images du flux sanguin vers certaines zones du cerveau. Ces techniques ont le potentiel d'améliorer la précision et la sécurité chirurgicales lors du retrait des MAV cérébrales et de la préservation des vaisseaux sanguins environnants.

Les progrès constants des techniques d'embolisation, de radiochirurgie et de microchirurgie permettent également d'utiliser la chirurgie pour traiter les MAV cérébrales qui étaient difficiles d'accès par le passé. Les progrès rendent également le retrait des MAV cérébrales plus sûr pendant la chirurgie.

Vous pouvez prendre des mesures pour faire face aux émotions qui peuvent accompagner un diagnostic de malformation artério-veineuse cérébrale (MAV) et le processus de récupération. Envisagez d'essayer de :

• En apprendre davantage sur la MAV cérébrale pour prendre des décisions éclairées concernant vos soins. Posez des questions à votre professionnel de la santé sur la taille et l'emplacement de votre MAV cérébrale. Demandez comment cela affecte vos options de traitement. En apprenant davantage sur les MAV cérébrales, vous pouvez gagner en confiance pour prendre des décisions concernant le traitement.
• Acceptez vos émotions. Les complications de la MAV cérébrale, telles que l'hémorragie et l'AVC, peuvent causer des préoccupations émotionnelles ainsi que physiques. Reconnaissez que le fait de ressentir des émotions est courant. Certains changements émotionnels et d'humeur peuvent être causés par la blessure elle-même, ainsi que par l'acceptation du diagnostic.
• Restez proche de vos amis et de votre famille. Le maintien de vos relations étroites vous aide pendant la convalescence. Les amis et la famille peuvent vous fournir le soutien pratique dont vous avez besoin, comme vous accompagner à vos rendez-vous médicaux et vous apporter un soutien émotionnel.
• Trouvez quelqu'un à qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est disposé à vous écouter parler de vos espoirs et de vos peurs. Il peut s'agir d'un ami ou d'un membre de votre famille. L'inquiétude et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un membre du clergé ou d'un groupe de soutien peuvent également être utiles.

Demandez à votre professionnel de la santé des informations sur les groupes de soutien dans votre région. Vous pouvez également faire des recherches en ligne ou consulter la bibliothèque. Vous pouvez trouver un groupe de soutien par l'intermédiaire d'une organisation nationale, telle que l'American Stroke Association ou l'Aneurysm and AVM Foundation.