Maladie De Castleman

La maladie de Castleman est un groupe de troubles rares qui affectent les ganglions lymphatiques, entraînant leur augmentation de volume (adénopathies), et une variété de symptômes. La forme la plus courante du trouble implique un seul ganglion lymphatique hypertrophié. Ce ganglion lymphatique est généralement situé dans la poitrine ou le cou, mais il peut également se situer dans d'autres régions du corps. Cette forme du trouble est appelée maladie de Castleman unicentrique (MCU).

La maladie de Castleman multicentrique (MCM) implique plusieurs régions de ganglions lymphatiques hypertrophiés, des symptômes inflammatoires et des problèmes de fonction organique. Il existe trois types de MCM :

• MCM associée au HHV-8. Ce type est lié au virus de l'herpès humain de type 8, appelé HHV-8, et au virus de l'immunodéficience humaine (VIH).

• MCM idiopathique. La cause de ce type est inconnue. Elle est également appelée MCM HHV-8 négative.

  La forme la plus grave de ce type de MCM est connue sous le nom d'iMCM-TAFRO. Cette affection tire son nom des symptômes qu'elle provoque.

• MCM associée au syndrome POEMS. Ce type est lié à une autre affection appelée syndrome POEMS. Le syndrome POEMS est un trouble sanguin rare qui endommage les nerfs et affecte d'autres parties du corps.

MCM idiopathique. La cause de ce type est inconnue. Elle est également appelée MCM HHV-8 négative.

La forme la plus grave de ce type de MCM est connue sous le nom d'iMCM-TAFRO. Cette affection tire son nom des symptômes qu'elle provoque.

Parfois, les personnes peuvent présenter 2 à 3 ganglions lymphatiques hypertrophiés et des symptômes légers qui ne répondent pas aux critères diagnostiques de la MCM. Ces personnes peuvent souffrir d'une autre maladie, ou elles peuvent présenter le sous-type récemment décrit de la maladie de Castleman appelé maladie de Castleman oligocentrique. Ce sous-type est rare.

Le traitement et les perspectives varient en fonction du type de maladie de Castleman dont vous souffrez. La maladie de Castleman unicentrique, qui est le type qui ne concerne qu'un seul ganglion lymphatique hypertrophié, peut généralement être traitée avec succès par chirurgie.

Le meilleur traitement de la maladie de Castleman oligocentrique, qui implique quelques ganglions lymphatiques hypertrophiés et présente des symptômes limités, n'est pas connu, mais il est considéré comme similaire au traitement de la maladie de Castleman unicentrique.

Même si toutes les personnes atteintes de MCM ne répondent pas au premier traitement, il existe des médicaments efficaces pour traiter la MCM associée au HHV-8 et la MCM idiopathique.

De nombreuses personnes atteintes de maladie de Castleman unicentrique ne présentent aucun signe ni symptôme. L'adénopathie peut être découverte lors d'un examen physique ou d'un examen d'imagerie réalisé pour un problème différent. Certaines personnes atteintes de maladie de Castleman unicentrique peuvent présenter des signes et des symptômes plus souvent observés dans la maladie de Castleman multicentrique. Ceux-ci peuvent inclure : Fièvre. Perte de poids involontaire. Fatigue. Sueurs nocturnes. Œdème. Hépatomégalie ou splénomégalie. Diminution du nombre de globules rouges, également appelée anémie. Numération plaquettaire élevée ou basse. Augmentation des taux de créatinine due à un dysfonctionnement rénal. Augmentation des taux d'anticorps appelés immunoglobulines. Diminution du taux d'une protéine sanguine appelée albumine. Symptômes de la forme plus grave de la maladie idiopathique MCD appelée iMCD-TAFRO : Thrombopénie, soit une diminution du nombre de plaquettes. Œdème et accumulation de liquide dans le corps, appelés anasarque. Fièvre ou augmentation du taux de protéine C-réactive, un marqueur de l'inflammation. Fibrose réticulaire, vérifiée par prélèvement de moelle osseuse. Augmentation du volume des organes, également appelée organomégalie. Si vous remarquez une adénopathie au niveau du cou, des aisselles, de la clavicule ou de l'aine, consultez votre professionnel de santé. Appelez également votre équipe de soins si vous ressentez une sensation de plénitude persistante dans la poitrine ou l'abdomen, de la fièvre, de la fatigue ou une perte de poids inexpliquée.

Si vous remarquez un ganglion lymphatique enflé sur le côté du cou ou sous le bras, à la clavicule ou à l'aine, consultez votre professionnel de santé. Appelez également votre équipe de soins si vous ressentez une sensation de plénitude persistante dans la poitrine ou l'abdomen, de la fièvre, de la fatigue ou une perte de poids inexpliquée.

Les causes de la maladie de Castleman unicentrique ou de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (MCM) ne sont pas claires. Cependant, on sait que la MCM HHV-8 positive survient chez les personnes dont le système immunitaire ne fonctionne pas correctement en raison du VIH ou d'autres causes.

La maladie de Castleman peut toucher des personnes de tout âge et de tout sexe. Les personnes sont généralement diagnostiquées avec la maladie de Castleman au milieu de la vie, mais cela peut arriver à tout âge, y compris pendant l'enfance.

Il n'y a pas de facteurs de risque connus pour la maladie de Castleman unicentrique ou la maladie de Castleman multicentrique idiopathique. L'infection par le VIH ou une affection diminuant l'efficacité du système immunitaire augmente le risque de maladie de Castleman multicentrique HHV-8 positive.

Les personnes atteintes de maladie de Castleman unicentrique (MCU) se rétablissent généralement bien une fois le ganglion lymphatique atteint enlevé, et l'espérance de vie n'est généralement pas modifiée. Mais elles présentent un risque accru de développer une maladie auto-immune rare appelée pemphigus paraneoplasique. Cette affection peut mettre la vie en danger. Le pemphigus paraneoplasique provoque des cloques dans la bouche et sur la peau, souvent mal diagnostiquées. Bien que le risque de développer un pemphigus paraneoplasique soit faible, il est important de se faire dépister de cette affection si vous souffrez de MCU.

La maladie de Castleman multicentrique idiopathique peut rapidement empirer et entraîner des problèmes mettant la vie en danger liés à la fonction des organes. Cela nécessite des soins intensifs avec une machine d'assistance respiratoire, appelée respirateur, et des traitements pour aider au fonctionnement des organes, tels que la dialyse et les transfusions.

La maladie de Castleman multicentrique HHV-8 positive peut entraîner des infections et une insuffisance organique mettant la vie en danger. Les personnes également atteintes du VIH/SIDA ont généralement un pronostic plus défavorable.

Après avoir examiné vos antécédents médicaux et effectué un examen physique détaillé, votre professionnel de santé peut recommander :

• Analyses de sang et d'urine. Celles-ci permettent d'éliminer d'autres infections ou maladies. Ces analyses peuvent également détecter une anémie et des modifications des protéines sanguines qui peuvent être caractéristiques de la maladie de Castleman.
• Examens d'imagerie. Ces examens permettent de détecter une augmentation du volume des ganglions lymphatiques ou une augmentation du volume du foie ou de la rate. Un scanner du cou, du thorax, de l'abdomen et du bassin peut être utilisé. Une tomographie par émission de positons, également appelée TEP, peut être utilisée pour diagnostiquer la maladie de Castleman. La TEP peut également montrer si un traitement est efficace.
• Biopsie des ganglions lymphatiques. Cet examen est essentiel pour diagnostiquer la maladie de Castleman et éliminer les troubles associés, tels que le lymphome. Lors d'une biopsie, un échantillon de tissu prélevé sur un ganglion lymphatique hypertrophié est prélevé et examiné en laboratoire.

Le traitement dépend du type de maladie de Castleman dont vous souffrez. Maladie de Castleman unicentrique L'ablation chirurgicale du ganglion lymphatique affecté est le traitement habituel de la maladie de Castleman unicentrique (MCU). Si le ganglion lymphatique se trouve dans la poitrine ou l'abdomen, une intervention chirurgicale majeure peut être nécessaire. L'ablation chirurgicale du ganglion lymphatique hypertrophié guérit généralement la MCU. Cependant, la MCU réapparaît parfois. Si une intervention chirurgicale n'est pas possible, vous pourriez avoir besoin de médicaments généralement utilisés pour la maladie de Castleman multicentrique. Si les médicaments ne fonctionnent pas, la radiothérapie peut être une option. Des recherches supplémentaires sur le traitement de la maladie de Castleman oligocentrique sont nécessaires, mais le traitement est généralement similaire à celui de la MCU. Vous aurez probablement besoin d'examens de suivi, y compris des examens d'imagerie et des analyses de laboratoire, pour vérifier que la maladie n'est pas réapparue. Maladie de Castleman multicentrique HHV-8 positive Le rituximab (Rituxan) est généralement le premier traitement de la MCM HHV-8 positive. Le rituximab est très efficace, mais parfois des médicaments appelés antiviraux et chimiothérapies sont nécessaires. Les médicaments antiviraux peuvent bloquer l'activité du HHV-8 ou du VIH, et les chimiothérapies peuvent éliminer les cellules immunitaires supplémentaires. Maladie de Castleman multicentrique idiopathique Le siltuximab (Sylvant) est généralement le premier traitement de la MCM idiopathique. Aux États-Unis, le siltuximab est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement de la MCM idiopathique. Les personnes qui vont mieux après avoir pris du siltuximab ont tendance à avoir un traitement à long terme réussi. Ce médicament bloque l'action d'une protéine appelée interleukine-6. L'organisme des personnes atteintes de MCM idiopathique produit trop de cette protéine. Les personnes gravement malades atteintes de MCM idiopathique reçoivent souvent un traitement à base de médicaments appelés corticoïdes. Elles peuvent également avoir besoin d'une chimiothérapie. Les corticoïdes tels que la prednisone peuvent aider à contrôler l'inflammation. La chimiothérapie peut éliminer les cellules immunitaires qui posent problème. Lorsque le siltuximab ne fonctionne pas, d'autres traitements tels que le rituximab (Rituxan) et le sirolimus (Rapamune) peuvent être utilisés. Plus d'informations Chimiothérapie Radiothérapie Demander un rendez-vous