Qu'est-ce que la maladie de Castleman ? Symptômes, causes et traitement

La maladie de Castleman est une affection rare qui touche vos ganglions lymphatiques et votre système immunitaire. Elle provoque une augmentation de la taille de vos ganglions lymphatiques et peut vous faire sentir assez mal avec des symptômes comme la fatigue, la fièvre et une perte de poids.

Cette affection n'est pas un cancer, mais elle implique une croissance anormale de cellules dans votre système lymphatique. Vos ganglions lymphatiques, qui aident normalement à combattre les infections, deviennent hypertrophiés et hyperactifs. Bien que la maladie de Castleman soit rare, la comprendre peut vous aider à reconnaître les symptômes et à obtenir les soins appropriés si nécessaire.

Quels sont les types de maladie de Castleman ?

La maladie de Castleman se présente sous deux formes principales, et connaître la différence aide les médecins à choisir la bonne approche thérapeutique. Le type que vous avez influence le comportement de la maladie et les symptômes que vous pourriez ressentir.

La maladie de Castleman unicentrique ne touche qu'un seul groupe de ganglions lymphatiques dans une seule zone de votre corps. Cette forme est généralement moins grave et ne provoque souvent pas de symptômes dans tout votre corps. De nombreuses personnes atteintes de ce type se sentent relativement bien et peuvent seulement remarquer une bosse ou un gonflement dans une zone.

La maladie de Castleman multicentrique implique plusieurs groupes de ganglions lymphatiques dans tout votre corps. Cette forme a tendance à provoquer des symptômes plus généralisés et peut vous faire sentir assez malade. Elle est plus difficile à traiter car elle affecte l'ensemble de votre système lymphatique plutôt qu'un seul endroit.

Quels sont les symptômes de la maladie de Castleman ?

Les symptômes de la maladie de Castleman peuvent varier considérablement selon le type que vous avez. Certaines personnes présentent des symptômes très légers, tandis que d'autres se sentent assez malades avec de multiples symptômes affectant leur vie quotidienne.

Si vous souffrez de la maladie de Castleman unicentrique, vous pourriez ressentir :

• Une bosse ou un gonflement indolore au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine
• Une légère gêne ou une pression dans la zone affectée
• Une fatigue occasionnelle ou une sensation de légère fatigue

Ces symptômes se développent souvent lentement et peuvent ne pas avoir d'impact significatif sur vos activités quotidiennes.

La maladie de Castleman multicentrique provoque généralement des symptômes plus visibles dans tout le corps :

• Une fatigue persistante qui ne s'améliore pas avec le repos
• De la fièvre qui va et vient sans cause apparente
• Une perte de poids involontaire sur plusieurs semaines ou mois
• Une transpiration excessive, surtout la nuit
• Des ganglions lymphatiques enflés dans plusieurs zones de votre corps
• Des éruptions cutanées ou des changements de couleur de la peau
• Un essoufflement lors d'activités normales
• Des nausées ou une perte d'appétit

Ces symptômes peuvent affecter considérablement votre bien-être au quotidien et incitent souvent les personnes à consulter un médecin.

Quelles sont les causes de la maladie de Castleman ?

La cause exacte de la maladie de Castleman n'est pas entièrement comprise, mais les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs qui peuvent contribuer à son développement. Votre système immunitaire joue un rôle central dans cette affection, bien que les déclencheurs puissent varier.

Pour la maladie de Castleman unicentrique, la cause reste souvent inconnue. Votre système immunitaire peut simplement réagir de manière excessive dans une zone, provoquant une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques. Ce type ne semble pas être lié à des infections ou à d'autres déclencheurs spécifiques dans la plupart des cas.

La maladie de Castleman multicentrique présente des liens plus identifiables. Un virus appelé virus herpes humain 8 (HHV-8) est retrouvé chez de nombreuses personnes atteintes de cette forme, en particulier celles qui ont également un système immunitaire affaibli. Ce virus peut déclencher la réponse immunitaire anormale qui caractérise l'affection.

D'autres facteurs peuvent contribuer, notamment les maladies auto-immunes où votre système immunitaire attaque par erreur les tissus sains. Parfois, le fait d'avoir le VIH ou d'autres affections qui affaiblissent votre système immunitaire peut augmenter votre risque de développer une maladie de Castleman multicentrique.

Quand consulter un médecin pour la maladie de Castleman ?

Vous devez contacter votre médecin si vous remarquez des ganglions lymphatiques enflés persistants qui ne disparaissent pas après quelques semaines. Bien que les ganglions lymphatiques enflés soient souvent causés par des infections courantes, ceux liés à la maladie de Castleman ne rétrécissent généralement pas d'eux-mêmes.

Consultez un médecin rapidement si vous ressentez de la fièvre inexpliquée, une perte de poids importante ou une fatigue persistante qui interfère avec vos activités quotidiennes. Ces symptômes, surtout lorsqu'ils surviennent ensemble, justifient une évaluation par un professionnel de santé.

N'attendez pas pour consulter votre médecin si vous développez plusieurs ganglions lymphatiques enflés dans différentes parties de votre corps, comme votre cou, vos aisselles et votre aine simultanément. Ce schéma est moins courant avec les infections typiques et doit être évalué.

Contactez immédiatement votre fournisseur de soins de santé si vous présentez des symptômes graves comme des difficultés respiratoires, des douleurs thoraciques ou des douleurs abdominales intenses. Bien que rares, ceux-ci pourraient indiquer des complications nécessitant une attention urgente.

Quels sont les facteurs de risque de la maladie de Castleman ?

Plusieurs facteurs peuvent augmenter vos chances de développer la maladie de Castleman, bien que le fait de présenter ces facteurs de risque ne signifie pas que vous allez forcément développer la maladie. Comprendre ces facteurs peut vous aider, vous et votre médecin, à rester vigilants quant aux symptômes potentiels.

Avoir un système immunitaire affaibli est le facteur de risque le plus important, en particulier pour la maladie de Castleman multicentrique. Cela inclut les personnes atteintes du VIH, celles qui prennent des médicaments immunosuppresseurs ou toute personne atteinte d'affections qui compromettent la fonction immunitaire.

L'âge peut également jouer un rôle, bien que la maladie de Castleman puisse survenir à tout moment de la vie. La maladie unicentrique touche souvent les jeunes adultes dans la vingtaine et la trentaine, tandis que la maladie multicentrique est plus fréquente chez les personnes de plus de 50 ans.

L'infection par le virus herpes humain 8 (HHV-8) augmente considérablement votre risque de développer une maladie de Castleman multicentrique. Ce virus est plus courant dans certaines régions géographiques, notamment en Afrique et en Méditerranée.

Les hommes semblent être légèrement plus susceptibles de développer une maladie de Castleman multicentrique que les femmes, bien que les raisons de cette différence ne soient pas entièrement claires. Cependant, les deux types d'affection peuvent toucher des personnes de tout sexe.

Quelles sont les complications possibles de la maladie de Castleman ?

La maladie de Castleman peut entraîner diverses complications, en particulier si elle n'est pas correctement traitée ou si vous souffrez de la forme multicentrique. Comprendre ces complications potentielles explique pourquoi un diagnostic et un traitement rapides sont importants.

Les complications courantes qui peuvent se développer comprennent :

• Une anémie sévère qui provoque une fatigue et une faiblesse extrêmes
• Des problèmes rénaux qui affectent la capacité de vos reins à filtrer les déchets
• Un dysfonctionnement hépatique qui peut provoquer un jaunissement de votre peau ou de vos yeux
• Un risque accru d'infections en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire
• Des problèmes cardiaques, notamment un cœur hypertrophié ou un rythme cardiaque irrégulier
• Des complications pulmonaires qui peuvent causer des difficultés respiratoires

Ces complications surviennent parce que la réponse immunitaire hyperactive affecte plusieurs systèmes organiques dans tout votre corps.

Dans de rares cas, la maladie de Castleman multicentrique peut augmenter votre risque de développer certains types de lymphomes, une forme de cancer du sang. Ce risque est plus élevé chez les personnes qui ont également une infection par le VIH ou le HHV-8. Cependant, grâce à une surveillance et à un traitement appropriés, cette complication peut souvent être évitée ou détectée tôt.

Certaines personnes peuvent également développer une affection appelée syndrome POEMS, qui affecte plusieurs systèmes corporels et peut provoquer des lésions nerveuses, des changements cutanés et d'autres symptômes graves. Il s'agit d'une complication rare mais grave qui nécessite un traitement spécialisé.

Comment la maladie de Castleman est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic de la maladie de Castleman nécessite plusieurs étapes, car ses symptômes peuvent être similaires à ceux d'autres affections. Votre médecin commencera par un examen approfondi et des antécédents médicaux pour comprendre vos symptômes et depuis combien de temps vous les avez.

Les analyses de sang constituent généralement la première étape du diagnostic. Ces tests recherchent des signes d'inflammation, d'anémie et d'autres anomalies qui surviennent fréquemment avec la maladie de Castleman. Votre médecin peut également effectuer des tests pour détecter des infections spécifiques comme le HHV-8 ou le VIH qui peuvent être associées à l'affection.

Les examens d'imagerie aident votre médecin à voir quels ganglions lymphatiques sont hypertrophiés et où ils se situent. Les tomodensitogrammes ou les TEP peuvent montrer des ganglions lymphatiques enflés dans tout votre corps et aider à déterminer si vous souffrez d'une maladie unicentrique ou multicentrique.

Une biopsie des ganglions lymphatiques est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic. Au cours de cette procédure, votre médecin prélève un petit morceau d'un ganglion lymphatique hypertrophié pour l'examiner au microscope. Ce test peut identifier de manière définitive les schémas cellulaires caractéristiques observés dans la maladie de Castleman.

Votre médecin peut également effectuer une biopsie de la moelle osseuse s'il suspecte des complications ou s'il a besoin de plus d'informations sur la façon dont l'affection affecte vos cellules sanguines. Ce test consiste à prélever un petit échantillon à l'intérieur de votre os pour examiner les cellules qui produisent votre sang.

Quel est le traitement de la maladie de Castleman ?

Le traitement de la maladie de Castleman dépend du type que vous avez et de la gravité de vos symptômes. La bonne nouvelle est que des traitements efficaces sont disponibles pour les deux formes de la maladie, bien que l'approche diffère considérablement.

Pour la maladie de Castleman unicentrique, l'ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques affectés est souvent le traitement préféré. Cette approche peut être curative car la maladie est limitée à une zone. La plupart des gens se sentent beaucoup mieux après la chirurgie et n'ont pas besoin de traitement supplémentaire.

La maladie de Castleman multicentrique nécessite un traitement plus complexe car elle touche plusieurs zones de votre corps. Votre plan de traitement peut inclure :

• Des médicaments d'immunothérapie qui aident à réguler votre système immunitaire
• Des médicaments de chimiothérapie qui contrôlent la croissance anormale des cellules
• Des médicaments antiviraux si vous avez une infection à HHV-8
• Des corticoïdes pour réduire l'inflammation et les symptômes
• Des médicaments de thérapie ciblée qui bloquent des protéines spécifiques impliquées dans la maladie

Votre médecin travaillera avec vous pour élaborer un plan de traitement qui répond à vos symptômes spécifiques et à votre état de santé général.

Le rituximab est un médicament couramment utilisé qui cible des cellules immunitaires spécifiques impliquées dans la maladie de Castleman. De nombreuses personnes répondent bien à ce traitement, constatant une réduction des symptômes et une diminution de la taille des ganglions lymphatiques. Le traitement consiste généralement à recevoir le médicament par voie intraveineuse sur plusieurs mois.

Si vous avez le VIH ainsi que la maladie de Castleman, le traitement de l'infection à VIH par une thérapie antirétrovirale est crucial. Le contrôle du VIH peut améliorer considérablement votre réponse au traitement de la maladie de Castleman et réduire le risque de complications.

Comment gérer les symptômes à domicile pendant le traitement ?

Bien que le traitement médical soit essentiel pour la maladie de Castleman, vous pouvez faire plusieurs choses à la maison pour aider à gérer les symptômes et à soutenir votre santé globale pendant le traitement. Ces stratégies peuvent vous aider à vous sentir plus à l'aise et à maintenir votre force.

Il est crucial de se reposer suffisamment, surtout si vous souffrez de fatigue. Écoutez votre corps et ne vous poussez pas trop fort les jours où vous vous sentez fatigué. Planifiez vos activités pour les moments où vous avez généralement plus d'énergie et n'hésitez pas à demander de l'aide pour les tâches quotidiennes.

Une alimentation nutritive peut aider à soutenir votre système immunitaire et à maintenir votre force. Concentrez-vous sur les aliments riches en protéines, en vitamines et en minéraux. Si vous perdez du poids ou si vous avez un appétit faible, essayez de prendre des repas plus petits et plus fréquents tout au long de la journée.

Il est important de rester hydraté, surtout si vous souffrez de fièvre ou de transpiration. Buvez beaucoup d'eau tout au long de la journée et envisagez de boire des boissons électrolytiques si vous perdez des liquides par la transpiration.

Surveillez vos symptômes et notez tout changement. Notez quand les symptômes sont meilleurs ou pires et partagez ces informations avec votre équipe de soins de santé. Cela peut les aider à ajuster votre plan de traitement si nécessaire.

Prenez des mesures pour prévenir les infections, car votre système immunitaire peut ne pas fonctionner normalement. Lavez-vous fréquemment les mains, évitez les endroits bondés autant que possible et tenez-vous au courant des vaccinations recommandées, comme conseillé par votre médecin.

Comment vous préparer à votre rendez-vous chez le médecin ?

La préparation de votre rendez-vous chez le médecin peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre visite et à fournir à votre équipe de soins de santé les informations dont elle a besoin. Prendre le temps d'organiser vos pensées et vos questions au préalable peut rendre le rendez-vous plus productif.

Notez tous vos symptômes, y compris quand ils ont commencé et comment ils ont évolué au fil du temps. Soyez précis sur des éléments tels que l'emplacement des ganglions lymphatiques enflés, la gravité de votre fatigue et si vous avez eu de la fièvre ou une perte de poids.

Apportez une liste complète de tous les médicaments que vous prenez, y compris les médicaments sur ordonnance, les médicaments en vente libre et tous les suppléments. Notez également toutes les allergies que vous avez aux médicaments ou à d'autres substances.

Rassembler vos antécédents médicaux, y compris les analyses de sang récentes, les examens d'imagerie ou les biopsies précédentes. Si vous avez vu d'autres médecins au sujet de ces symptômes, essayez d'obtenir des copies de ces dossiers pour les partager avec votre équipe de soins de santé actuelle.

Préparez une liste de questions à poser à votre médecin. Vous voudrez peut-être en savoir plus sur les options de traitement, les effets secondaires potentiels, la durée du traitement ou ce à quoi vous attendre pendant la convalescence. N'hésitez pas à poser des questions sur tout ce qui vous préoccupe.

Envisagez d'amener un membre de votre famille ou un ami à votre rendez-vous. Ils peuvent vous aider à vous souvenir d'informations importantes et vous apporter un soutien émotionnel pendant ce qui pourrait être une période stressante.

Quel est le principal message à retenir sur la maladie de Castleman ?

La maladie de Castleman est une affection rare mais traitable qui touche vos ganglions lymphatiques et votre système immunitaire. Bien qu'elle puisse provoquer des symptômes inquiétants comme une fatigue persistante, de la fièvre et des ganglions lymphatiques enflés, des traitements efficaces sont disponibles pour les deux formes de la maladie.

Le plus important à retenir est qu'un diagnostic précoce et un traitement approprié peuvent améliorer considérablement vos perspectives. Si vous souffrez d'une maladie unicentrique, l'ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques affectés peut souvent fournir une guérison. Pour la maladie multicentrique, divers médicaments peuvent aider à contrôler les symptômes et à prévenir les complications.

Il est essentiel de travailler en étroite collaboration avec votre équipe de soins de santé pour gérer efficacement cette affection. Une surveillance régulière, le suivi de votre plan de traitement et le maintien d'une communication ouverte avec vos médecins contribueront à garantir le meilleur résultat possible.

Bien que vivre avec la maladie de Castleman puisse être difficile, de nombreuses personnes continuent à vivre une vie pleine et active grâce à un traitement approprié. N'hésitez pas à demander du soutien à votre équipe de soins de santé, à votre famille et à vos amis tout au long de ce parcours.

Foire aux questions sur la maladie de Castleman

La maladie de Castleman est-elle un type de cancer ?

La maladie de Castleman n'est pas un cancer, bien qu'elle implique une croissance anormale de cellules dans votre système lymphatique. Elle est considérée comme un trouble lymphoprolifératif, ce qui signifie que les cellules de vos ganglions lymphatiques se multiplient plus qu'elles ne le devraient. Cependant, contrairement au cancer, ces cellules ne se propagent généralement pas à d'autres organes de la même manière. Cela dit, la maladie de Castleman multicentrique peut parfois augmenter votre risque de développer certains types de lymphomes.

La maladie de Castleman peut-elle être guérie ?

La maladie de Castleman unicentrique peut souvent être guérie par l'ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques affectés. La plupart des personnes qui subissent une intervention chirurgicale pour ce type ne connaissent pas de récidive. La maladie de Castleman multicentrique est plus difficile à guérir complètement, mais elle peut généralement être bien contrôlée par des médicaments. De nombreuses personnes atteintes de cette forme mènent une vie normale grâce à un traitement continu qui maintient leurs symptômes sous contrôle.

La maladie de Castleman est-elle contagieuse ?

La maladie de Castleman elle-même n'est pas contagieuse et ne peut pas être transmise d'une personne à l'autre par contact occasionnel. Cependant, certains cas de maladie de Castleman multicentrique sont associés à des infections comme le HHV-8, qui peuvent être transmises entre les personnes. Si vous souffrez de la maladie de Castleman, vous n'avez pas à vous inquiéter de transmettre la maladie aux membres de votre famille ou à vos amis par le biais d'interactions quotidiennes normales.

Combien de temps dure le traitement de la maladie de Castleman ?

La durée du traitement varie considérablement selon le type de maladie de Castleman dont vous souffrez. Pour la maladie unicentrique, la chirurgie peut être le seul traitement nécessaire, la guérison prenant de quelques semaines à quelques mois. La maladie multicentrique nécessite généralement un traitement continu qui peut se poursuivre pendant des années. Votre médecin surveillera votre réponse au traitement et pourra ajuster les médicaments au fil du temps en fonction de votre état.

Les enfants peuvent-ils développer la maladie de Castleman ?

Bien que la maladie de Castleman soit plus fréquente chez les adultes, les enfants peuvent développer cette affection, bien qu'elle soit assez rare chez les patients pédiatriques. Lorsqu'elle survient chez les enfants, il s'agit généralement de la forme unicentrique, qui a tendance à avoir un meilleur pronostic. Si vous êtes préoccupé par les symptômes chez un enfant, tels que des ganglions lymphatiques enflés persistants ou une maladie inexpliquée, il est important de consulter un pédiatre qui pourra évaluer la situation de manière appropriée.