Malformation D'Arnold-Chiari

La malformation de Chiari n'est pas fréquente, mais l'utilisation accrue des tests d'imagerie a conduit à davantage de diagnostics.

Les professionnels de santé regroupent la malformation de Chiari en trois types. Le type dépend de l'anatomie du tissu cérébral qui est poussé dans le canal rachidien. Le type dépend également de la présence ou non de modifications développementales du cerveau ou de la colonne vertébrale.

La malformation de Chiari de type 1 se développe pendant la croissance du crâne et du cerveau. Les symptômes peuvent ne pas apparaître avant la fin de l'enfance ou l'âge adulte. Les formes pédiatriques de la malformation de Chiari sont les types 2 et 3. Ces types sont présents à la naissance, ce qui est connu sous le nom de congénital.

Le traitement de la malformation de Chiari dépend du type et des symptômes. La surveillance régulière, les médicaments et la chirurgie sont des options thérapeutiques. Parfois, aucun traitement n'est nécessaire.

De nombreuses personnes atteintes de malformation de Chiari ne présentent aucun symptôme et n'ont pas besoin de traitement. Elles découvrent qu'elles ont une malformation de Chiari uniquement lorsque des tests sont effectués pour des affections non liées. Mais certains types de dysfonctionnement de Chiari peuvent provoquer des symptômes.

Les types de malformation de Chiari les plus courants sont :

• Type 1
• Type 2

Ces types sont moins graves que la forme pédiatrique plus rare, le type 3. Mais les symptômes peuvent tout de même perturber la vie.

Dans la malformation de Chiari de type 1, les symptômes apparaissent généralement à la fin de l'enfance ou à l'âge adulte.

Les maux de tête violents sont le symptôme classique de la malformation de Chiari. Ils surviennent généralement après une toux, un éternuement ou un effort soudain. Les personnes atteintes de malformation de Chiari de type 1 peuvent également ressentir :

• Des douleurs au cou.
• Une démarche instable et des troubles de l'équilibre.
• Une mauvaise coordination des mains.
• Des engourdissements et des picotements aux mains et aux pieds.
• Des vertiges.
• Des troubles de la déglutition. Cela arrive parfois avec des nausées, des étouffements et des vomissements.
• Des modifications de la parole, comme une voix rauque.

Moins souvent, les personnes atteintes de malformation de Chiari peuvent ressentir :

• Des bourdonnements ou des sifflements dans les oreilles, appelés acouphènes.
• Une faiblesse.
• Un rythme cardiaque lent.
• Une courbure de la colonne vertébrale, appelée scoliose. La courbure est liée à une atteinte de la moelle épinière.
• Des troubles respiratoires. Cela inclut l'apnée du sommeil centrale, qui se produit lorsqu'une personne cesse de respirer pendant son sommeil.

Dans la malformation de Chiari de type 2, une plus grande quantité de tissu s'étend dans le canal rachidien par rapport à celle de la malformation de Chiari de type 1.

Les symptômes peuvent inclure ceux liés à une forme de spina bifida appelée myéloméningocèle. La malformation de Chiari de type 2 survient presque toujours avec une myéloméningocèle. Dans la myéloméningocèle, la colonne vertébrale et le canal rachidien ne se ferment pas correctement avant la naissance.

Les symptômes peuvent inclure :

• Des modifications du rythme respiratoire.
• Des troubles de la déglutition, comme des nausées.
• Des mouvements oculaires rapides vers le bas.
• Une faiblesse des bras.

La malformation de Chiari de type 2 est généralement constatée par échographie pendant la grossesse. Elle peut également être diagnostiquée après la naissance ou au cours de la petite enfance.

La malformation de Chiari de type 3 est le type le plus grave de cette affection. Une partie de la partie inférieure arrière du cerveau, appelée cervelet, ou le tronc cérébral, s'étend à travers une ouverture dans le crâne. Cette forme de malformation de Chiari est diagnostiquée à la naissance ou pendant la grossesse par échographie.

La malformation de Chiari de type 3 provoque des problèmes cérébraux et neurologiques et présente un taux de mortalité plus élevé.

Consultez un professionnel de la santé si vous ou votre enfant présentez l'un des symptômes pouvant être associés à une malformation de Chiari. De nombreux symptômes de la malformation de Chiari peuvent également être causés par d'autres affections. Un examen médical complet est important.

La malformation de Chiari de type 2 est presque toujours associée à une forme de spina-bifida appelée myéloméningocèle.

Lorsque le cervelet est poussé dans le canal rachidien supérieur, il peut interférer avec l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien qui protège le cerveau et la moelle épinière. Le liquide céphalo-rachidien peut s'accumuler dans le cerveau ou la moelle épinière. Ou il peut bloquer les signaux transmis du cerveau au corps.

Il existe des preuves que la malformation de Chiari est héréditaire dans certaines familles. Cependant, la recherche sur une éventuelle composante héréditaire en est encore à ses débuts.

Chez certaines personnes, la malformation de Chiari peut ne présenter aucun symptôme et ne nécessite aucun traitement. Chez d'autres, la malformation de Chiari s'aggrave avec le temps et entraîne de graves complications. Les complications peuvent inclure :

• Hydrocéphalie. L'hydrocéphalie survient lorsqu'une accumulation excessive de liquide se produit dans le cerveau. Cela peut entraîner des troubles de la pensée. Les personnes atteintes d'hydrocéphalie peuvent avoir besoin d'un tube flexible appelé dérivation. La dérivation détourne et draine l'excès de liquide céphalorachidien vers une autre partie du corps.
• Spina bifida. Le spina bifida est une affection dans laquelle la moelle épinière ou ses enveloppes ne sont pas complètement développées. Une partie de la moelle épinière est exposée, ce qui peut entraîner des affections graves telles que la paralysie. Les personnes atteintes de malformation de Chiari de type 2 présentent généralement une forme de spina bifida appelée myéloméningocèle.
• Syndrome de la moelle attachée. Dans cette affection, la moelle épinière s'attache à la colonne vertébrale et provoque son étirement. Cela peut entraîner de graves lésions nerveuses et musculaires dans le bas du corps.

Pour diagnostiquer une malformation de Chiari, votre professionnel de santé examine vos antécédents médicaux et vos symptômes et effectue un examen physique.

Des examens d'imagerie peuvent aider à diagnostiquer l'affection et à en déterminer la cause. Les examens peuvent comprendre :

• Tomodensitométrie (TDM). Le professionnel de santé peut recommander d'autres examens d'imagerie, tels qu'une TDM.

  Une TDM utilise des rayons X pour obtenir des images transversales du corps. Cela peut aider à révéler des tumeurs cérébrales, des lésions cérébrales, des problèmes osseux et vasculaires, et d'autres affections.

Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM est souvent utilisée pour diagnostiquer une malformation de Chiari. Une IRM utilise de puissantes ondes radio et des aimants pour créer une vue détaillée du corps.

Cet examen sûr et indolore produit des images 3D détaillées des différences structurelles dans le cerveau qui peuvent contribuer aux symptômes. Il peut également fournir des images du cervelet et déterminer s'il s'étend dans le canal rachidien.

Une IRM peut être répétée au fil du temps et peut être utilisée pour surveiller l'affection.

Tomodensitométrie (TDM). Le professionnel de santé peut recommander d'autres examens d'imagerie, tels qu'une TDM.

Une TDM utilise des rayons X pour obtenir des images transversales du corps. Cela peut aider à révéler des tumeurs cérébrales, des lésions cérébrales, des problèmes osseux et vasculaires, et d'autres affections.

Le traitement de la malformation de Chiari dépend de votre état. Si vous ne présentez aucun symptôme, votre professionnel de santé peut recommander l'absence de traitement autre que la surveillance avec des examens et des IRM réguliers.

Lorsque les maux de tête ou d'autres types de douleur constituent le symptôme principal, votre professionnel de santé peut recommander des analgésiques.

La malformation de Chiari qui provoque des symptômes est généralement traitée par chirurgie. L'objectif est de prévenir d'autres dommages au système nerveux central. La chirurgie peut également soulager ou stabiliser les symptômes.

Au cours de la chirurgie, la membrane qui recouvre le cerveau, appelée dure-mère, peut être ouverte. De plus, un patch peut être suturé pour agrandir le revêtement et laisser plus de place au cerveau. Ce patch peut être un matériau artificiel ou un tissu prélevé sur une autre partie du corps.

La technique chirurgicale peut varier, selon que vous présentez une cavité remplie de liquide appelée syrinx ou si vous avez du liquide dans le cerveau, appelé hydrocéphalie. Si vous avez un syrinx ou une hydrocéphalie, vous pourriez avoir besoin d'un tube appelé dérivation pour drainer l'excès de liquide.

La chirurgie comporte des risques, notamment la possibilité d'infection, de liquide dans le cerveau, de fuite de liquide céphalo-rachidien ou de problèmes de cicatrisation. Discutez des risques et des avantages avec votre chirurgien pour décider si la chirurgie est le traitement le plus approprié pour vous.

La chirurgie réduit les symptômes chez la plupart des personnes. Mais si une lésion nerveuse dans le canal rachidien est déjà survenue, cette procédure ne permettra pas d'inverser les dommages.

Après la chirurgie, vous devrez passer des examens de suivi réguliers auprès de votre professionnel de santé. Cela comprend des examens d'imagerie réguliers pour évaluer le résultat de la chirurgie et le flux de liquide céphalo-rachidien.