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Cholangiocarcinome (Cancer Des Voies Biliaires)

Aperçu

La vésicule biliaire contient un liquide jaune-vert produit par le foie, appelé bile. La bile s'écoule du foie vers la vésicule biliaire. Elle y reste jusqu'à ce qu'elle soit nécessaire à la digestion des aliments. Pendant les repas, la vésicule biliaire libère la bile dans le cholédoque. Le canal transporte la bile jusqu'à la partie supérieure de l'intestin grêle, appelée duodénum, pour aider à décomposer les graisses contenues dans les aliments.

Le cholangiocarcinome est un type de cancer qui se forme dans les tubes fins (voies biliaires) qui transportent la bile, un liquide digestif. Les voies biliaires relient votre foie à votre vésicule biliaire et à votre intestin grêle.

Le cholangiocarcinome, également appelé cancer des voies biliaires, survient principalement chez les personnes de plus de 50 ans, bien qu'il puisse survenir à tout âge.

Les médecins divisent le cholangiocarcinome en différents types en fonction de l'endroit où le cancer se produit dans les voies biliaires :

  • Cholangiocarcinome intrahépatique : se produit dans les parties des voies biliaires situées à l'intérieur du foie et est parfois classé comme un type de cancer du foie.
  • Cholangiocarcinome hilaire : se produit dans les voies biliaires juste à l'extérieur du foie. Ce type est également appelé cholangiocarcinome périhilaire.
  • Cholangiocarcinome distal : se produit dans la partie de la voie biliaire la plus proche de l'intestin grêle. Ce type est également appelé cholangiocarcinome extrahépatique.

Le cholangiocarcinome est souvent diagnostiqué à un stade avancé, ce qui rend le traitement difficile à réussir.

Symptômes

Signes et symptômes du cholangiocarcinome :

  • Jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux)
  • Démangeaisons intenses
  • Selles de couleur claire
  • Fatigue
  • Douleur abdominale du côté droit, juste sous les côtes
  • Perte de poids involontaire
  • Fièvre
  • Sueurs nocturnes
  • Urines foncées
Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous souffrez de fatigue persistante, de douleurs abdominales, de jaunisse ou d'autres signes et symptômes qui vous incommodent. Il ou elle peut vous référer à un spécialiste des maladies digestives (gastro-entérologue). Abonnez-vous gratuitement et recevez un guide complet pour faire face au cancer, ainsi que des informations utiles sur la manière d'obtenir un deuxième avis. Vous pouvez vous désabonner à tout moment. Votre guide complet pour faire face au cancer sera bientôt dans votre boîte de réception. Vous recevrez également

Causes

Le cholangiocarcinome survient lorsque des cellules des voies biliaires présentent des modifications de leur ADN. L'ADN d'une cellule contient les instructions qui indiquent à une cellule ce qu'elle doit faire. Les modifications indiquent aux cellules de se multiplier de manière incontrôlée et de former une masse de cellules (tumeur) qui peut envahir et détruire les tissus sains de l'organisme. On ne sait pas clairement ce qui provoque les modifications qui conduisent au cholangiocarcinome.

Facteurs de risque

Les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque de cholangiocarcinome :

  • Cholangite sclérosante primitive. Cette maladie provoque un durcissement et une cicatrisation des voies biliaires.
  • Maladie chronique du foie. La cicatrisation du foie causée par des antécédents de maladie chronique du foie augmente le risque de cholangiocarcinome.
  • Problèmes des voies biliaires présents à la naissance. Les personnes nées avec un kyste cholédochal, qui provoque une dilatation et une irrégularité des voies biliaires, présentent un risque accru de cholangiocarcinome.
  • Un parasite du foie. Dans les régions d’Asie du Sud-Est, le cholangiocarcinome est associé à une infection par la douve du foie, qui peut survenir en consommant du poisson cru ou insuffisamment cuit.
  • Âge avancé. Le cholangiocarcinome survient le plus souvent chez les adultes de plus de 50 ans.
  • Tabagisme. Le tabagisme est associé à un risque accru de cholangiocarcinome.
  • Diabète. Les personnes atteintes de diabète de type 1 ou de type 2 peuvent présenter un risque accru de cholangiocarcinome.
  • Certaines affections héréditaires. Certaines modifications de l’ADN transmises des parents aux enfants provoquent des affections qui augmentent le risque de cholangiocarcinome. Parmi ces affections, on peut citer la mucoviscidose et le syndrome de Lynch.
Prévention

Pour réduire votre risque de cholangiocarcinome, vous pouvez :

  • Arrêter de fumer. Le tabagisme est lié à un risque accru de cholangiocarcinome. Si vous fumez, arrêtez. Si vous avez déjà essayé d’arrêter de fumer par le passé sans succès, parlez-en à votre médecin pour qu’il vous aide à trouver des stratégies pour arrêter.
  • Réduire votre risque de maladie du foie. Les maladies chroniques du foie sont associées à un risque accru de cholangiocarcinome. Certaines causes de maladies du foie ne peuvent pas être évitées, mais d’autres le peuvent. Faites tout ce que vous pouvez pour prendre soin de votre foie. Par exemple, pour réduire votre risque d’inflammation du foie (cirrhose), buvez de l’alcool avec modération, si vous choisissez d’en boire. Pour les adultes en bonne santé, cela signifie jusqu’à un verre par jour pour les femmes et jusqu’à deux verres par jour pour les hommes. Maintenez un poids santé. Lorsque vous travaillez avec des produits chimiques, suivez les consignes de sécurité. Réduire votre risque de maladie du foie. Les maladies chroniques du foie sont associées à un risque accru de cholangiocarcinome. Certaines causes de maladies du foie ne peuvent pas être évitées, mais d’autres le peuvent. Faites tout ce que vous pouvez pour prendre soin de votre foie. Par exemple, pour réduire votre risque d’inflammation du foie (cirrhose), buvez de l’alcool avec modération, si vous choisissez d’en boire. Pour les adultes en bonne santé, cela signifie jusqu’à un verre par jour pour les femmes et jusqu’à deux verres par jour pour les hommes. Maintenez un poids santé. Lorsque vous travaillez avec des produits chimiques, suivez les consignes de sécurité.
Diagnostic

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) utilise un colorant pour mettre en évidence les voies biliaires sur les images radiographiques. Un tube fin et flexible avec une caméra à son extrémité, appelé endoscope, est introduit par la gorge et jusqu'à l'intestin grêle. Le colorant pénètre dans les canaux par un petit tube creux, appelé cathéter, passé à travers l'endoscope. De minuscules instruments passés à travers le cathéter peuvent également être utilisés pour retirer les calculs biliaires.

Lors d'une échographie endoscopique, votre médecin insère un long tube flexible (endoscope) dans votre gorge et jusqu'à votre abdomen. Un appareil à ultrasons situé à l'extrémité du tube émet des ondes sonores qui génèrent des images des tissus voisins.

Si votre médecin suspecte un cholangiocarcinome, il ou elle peut vous faire subir un ou plusieurs des tests suivants :

  • Tests de la fonction hépatique. Des analyses de sang pour mesurer la fonction de votre foie peuvent donner à votre médecin des indices sur la cause de vos signes et symptômes.
  • Un test pour examiner votre voie biliaire avec une petite caméra. Au cours d'une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE), un tube fin et flexible équipé d'une minuscule caméra est passé dans votre gorge et à travers votre tube digestif jusqu'à votre intestin grêle. La caméra est utilisée pour examiner la zone où vos voies biliaires se connectent à votre intestin grêle. Votre médecin peut également utiliser cette procédure pour injecter un colorant dans les voies biliaires afin de les faire mieux apparaître sur les examens d'imagerie.
  • Examens d'imagerie. Les examens d'imagerie peuvent aider votre médecin à voir vos organes internes et à rechercher des signes de cholangiocarcinome. Les techniques utilisées pour diagnostiquer le cancer des voies biliaires comprennent les échographies, les tomodensitogrammes (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) combinée à la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM). La CPIRM est de plus en plus utilisée comme alternative non invasive à la CPRE. Elle offre des images 3D sans avoir besoin d'un colorant pour améliorer les images.
  • Une procédure pour prélever un échantillon de tissu pour analyse. Une biopsie est une procédure visant à prélever un petit échantillon de tissu pour l'examiner au microscope.

Si la zone suspecte est située très près de l'endroit où le canal biliaire rejoint l'intestin grêle, votre médecin peut prélever un échantillon de biopsie pendant la CPRE. Si la zone suspecte se trouve dans le foie ou à proximité, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu en insérant une longue aiguille à travers votre peau jusqu'à la zone affectée (ponction à l'aiguille fine). Il ou elle peut utiliser un examen d'imagerie, tel qu'une échographie endoscopique ou un scanner, pour guider l'aiguille vers la zone précise.

La façon dont votre médecin prélève un échantillon de biopsie peut influencer les options de traitement qui vous seront offertes par la suite. Par exemple, si votre cancer des voies biliaires est biopsié par ponction à l'aiguille fine, vous ne serez plus admissible à une transplantation hépatique. N'hésitez pas à vous renseigner sur l'expérience de votre médecin dans le diagnostic du cholangiocarcinome. Si vous avez des doutes, obtenez un deuxième avis.

Test de marqueur tumoral. Le contrôle du taux d'antigène carcino-embryonnaire (ACE) 19-9 dans votre sang peut donner à votre médecin des indices supplémentaires sur votre diagnostic. L'ACE 19-9 est une protéine surproduite par les cellules cancéreuses des voies biliaires.

Un taux élevé d'ACE 19-9 dans le sang ne signifie pas que vous avez un cancer des voies biliaires. Ce résultat peut également se produire dans d'autres maladies des voies biliaires, telles que l'inflammation et l'obstruction des voies biliaires.

Une procédure pour prélever un échantillon de tissu pour analyse. Une biopsie est une procédure visant à prélever un petit échantillon de tissu pour l'examiner au microscope.

Si la zone suspecte est située très près de l'endroit où le canal biliaire rejoint l'intestin grêle, votre médecin peut prélever un échantillon de biopsie pendant la CPRE. Si la zone suspecte se trouve dans le foie ou à proximité, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu en insérant une longue aiguille à travers votre peau jusqu'à la zone affectée (ponction à l'aiguille fine). Il ou elle peut utiliser un examen d'imagerie, tel qu'une échographie endoscopique ou un scanner, pour guider l'aiguille vers la zone précise.

La façon dont votre médecin prélève un échantillon de biopsie peut influencer les options de traitement qui vous seront offertes par la suite. Par exemple, si votre cancer des voies biliaires est biopsié par ponction à l'aiguille fine, vous ne serez plus admissible à une transplantation hépatique. N'hésitez pas à vous renseigner sur l'expérience de votre médecin dans le diagnostic du cholangiocarcinome. Si vous avez des doutes, obtenez un deuxième avis.

Si votre médecin confirme un diagnostic de cholangiocarcinome, il ou elle essaie de déterminer l'étendue (stade) du cancer. Cela implique souvent des examens d'imagerie supplémentaires. Le stade de votre cancer aide à déterminer votre pronostic et vos options de traitement.

Traitement

Les traitements du cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires) peuvent inclure :

  • Chirurgie. Dans la mesure du possible, les chirurgiens tentent d’exciser le plus de cancer possible. Pour les cancers des voies biliaires de très petite taille, cela implique l’ablation d’une partie des voies biliaires et la jonction des extrémités coupées. Pour les cancers des voies biliaires plus avancés, les tissus hépatiques, pancréatiques ou les ganglions lymphatiques voisins peuvent également être retirés.
  • Greffe du foie. Une intervention chirurgicale visant à retirer votre foie et à le remplacer par celui d’un donneur (greffe du foie) peut être une option dans certaines situations pour les personnes atteintes d’un cholangiocarcinome hilaire. Pour beaucoup, une greffe du foie peut être un traitement curatif du cholangiocarcinome hilaire, mais il existe un risque de récidive du cancer après une greffe du foie.
  • Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie peut être utilisée avant une greffe du foie. Elle peut également être une option pour les personnes atteintes d’un cholangiocarcinome avancé afin de ralentir la maladie et de soulager les signes et symptômes. Les médicaments de chimiothérapie peuvent être perfusés dans une veine afin qu’ils se propagent dans tout le corps. Ou les médicaments peuvent être administrés de manière à être délivrés directement aux cellules cancéreuses.
  • Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux d’énergie de haute puissance provenant de sources telles que les rayons X et les protons pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut impliquer une machine qui dirige des faisceaux de radiations vers votre corps (radiothérapie externe). Ou elle peut impliquer le placement de matière radioactive à l’intérieur de votre corps près du site de votre cancer (brachythérapie).
  • Traitement médicamenteux ciblé. Les traitements médicamenteux ciblés se concentrent sur des anomalies spécifiques présentes dans les cellules cancéreuses. En bloquant ces anomalies, les traitements médicamenteux ciblés peuvent provoquer la mort des cellules cancéreuses. Votre médecin peut tester vos cellules cancéreuses pour voir si un traitement ciblé peut être efficace contre votre cholangiocarcinome.
  • Immunothérapie. L’immunothérapie utilise votre système immunitaire pour combattre le cancer. Le système immunitaire de votre corps, qui combat les maladies, peut ne pas attaquer votre cancer parce que les cellules cancéreuses produisent des protéines qui les aident à se cacher des cellules du système immunitaire. L’immunothérapie agit en interférant avec ce processus. Pour le cholangiocarcinome, l’immunothérapie peut être une option pour le cancer avancé lorsque d’autres traitements n’ont pas été efficaces.
  • Chauffage des cellules cancéreuses. L’ablation par radiofréquence utilise un courant électrique pour chauffer et détruire les cellules cancéreuses. À l’aide d’un examen d’imagerie comme guide, tel qu’une échographie, le médecin insère une ou plusieurs aiguilles fines dans de petites incisions dans votre abdomen. Lorsque les aiguilles atteignent le cancer, elles sont chauffées à l’aide d’un courant électrique, ce qui détruit les cellules cancéreuses.
  • Thérapie photodynamique. Dans la thérapie photodynamique, un produit chimique photosensible est injecté dans une veine et s’accumule dans les cellules cancéreuses à croissance rapide. La lumière laser dirigée vers le cancer provoque une réaction chimique dans les cellules cancéreuses, les tuant. Vous aurez généralement besoin de plusieurs traitements. La thérapie photodynamique peut aider à soulager vos signes et symptômes, et elle peut également ralentir la croissance du cancer. Vous devrez éviter l’exposition au soleil après les traitements. Étant donné que le cholangiocarcinome est un type de cancer très difficile à traiter, n’hésitez pas à vous renseigner sur l’expérience de votre médecin dans le traitement de cette affection. En cas de doute, obtenez un deuxième avis. Les essais cliniques sont des études visant à tester de nouveaux traitements, tels que de nouveaux médicaments et de nouvelles approches chirurgicales. Si le traitement étudié s’avère plus sûr et plus efficace que les traitements actuels, il peut devenir la nouvelle norme de soins. Les essais cliniques ne garantissent pas un traitement curatif et peuvent avoir des effets secondaires graves ou inattendus. D’un autre côté, les essais cliniques sur le cancer sont étroitement surveillés pour garantir qu’ils sont menés de la manière la plus sûre possible. Ils offrent un accès à des traitements qui ne vous seraient pas autrement disponibles. Parlez à votre médecin des essais cliniques qui pourraient vous convenir. Les soins palliatifs sont des soins médicaux spécialisés qui visent à soulager la douleur et les autres symptômes d’une maladie grave. Les spécialistes des soins palliatifs travaillent avec vous, votre famille et vos autres médecins pour fournir une couche de soutien supplémentaire qui complète vos soins en cours. Les soins palliatifs peuvent être utilisés pendant les traitements agressifs, tels que la chirurgie. Lorsque les soins palliatifs sont utilisés avec d’autres traitements appropriés, même peu de temps après votre diagnostic, les personnes atteintes de cancer peuvent se sentir mieux et peuvent vivre plus longtemps. Les soins palliatifs sont dispensés par des équipes de médecins, d’infirmières et d’autres professionnels spécialement formés. Ces équipes visent à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de cancer et de leurs familles. Les soins palliatifs ne sont pas les mêmes que les soins de fin de vie ou les soins palliatifs. Abonnez-vous gratuitement et recevez un guide complet pour faire face au cancer, ainsi que des informations utiles sur la manière d’obtenir un deuxième avis. Vous pouvez vous désabonner à tout moment en cliquant sur le lien de désabonnement dans l’e-mail. Votre guide complet pour faire face au cancer sera bientôt dans votre boîte de réception. Vous allez également… Apprendre que vous souffrez d’une maladie potentiellement mortelle peut être dévastateur. Vous ne trouverez pas de réponses faciles pour faire face au cholangiocarcinome, mais certaines des suggestions suivantes peuvent vous aider :
  • Apprenez ce que vous devez savoir sur votre cancer. Posez des questions à votre médecin sur votre cancer, y compris le type et le stade de votre cancer, vos options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. En apprenant davantage sur le cholangiocarcinome, vous pourrez prendre des décisions plus éclairées en matière de traitement. Renseignez-vous sur les sources d’information fiables.
  • Restez proche de vos amis et de votre famille. Le maintien de relations étroites vous aidera à faire face à votre cancer. Les amis et la famille peuvent vous fournir le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme vous aider à prendre soin de votre maison si vous êtes à l’hôpital. Et ils peuvent vous apporter un soutien émotionnel lorsque vous vous sentez dépassé.
  • Trouvez quelqu’un à qui parler. Bien que vos amis et votre famille puissent être vos meilleurs alliés, dans certains cas, ils ont du mal à faire face au choc de votre diagnostic. Dans ces cas, parler à un conseiller, à un travailleur social médical ou à un conseiller pastoral ou religieux peut être utile. Demandez à votre médecin une recommandation.
  • Communiquez avec d’autres survivants du cancer. Vous pourriez trouver du réconfort à parler à d’autres survivants du cancer. Contactez votre section locale de l’American Cancer Society pour trouver des groupes de soutien contre le cancer dans votre région.
  • Prévoyez l’inconnu. Avoir une maladie potentiellement mortelle, comme le cancer, vous oblige à vous préparer à la possibilité de mourir. Pour certaines personnes, avoir une foi solide ou un sentiment de quelque chose de plus grand qu’elles-mêmes facilite l’acceptation d’une maladie potentiellement mortelle. Demandez à votre médecin des directives anticipées et des testaments pour vous aider à planifier les soins de fin de vie, si vous en avez besoin. Prévoyez l’inconnu. Avoir une maladie potentiellement mortelle, comme le cancer, vous oblige à vous préparer à la possibilité de mourir. Pour certaines personnes, avoir une foi solide ou un sentiment de quelque chose de plus grand qu’elles-mêmes facilite l’acceptation d’une maladie potentiellement mortelle. Demandez à votre médecin des directives anticipées et des testaments pour vous aider à planifier les soins de fin de vie, si vous en avez besoin.
Préparation pour votre rendez-vous

Commencez par prendre rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si votre médecin détermine que vous souffrez d'un cholangiocarcinome, il ou elle peut vous référer à un médecin spécialisé dans les maladies du système digestif (gastro-entérologue) ou à un médecin spécialisé dans le traitement du cancer (oncologue).

  • Soyez conscient de toute restriction préalable au rendez-vous, comme la restriction de votre alimentation.
  • Faites la liste de vos symptômes, y compris ceux qui semblent sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez pris rendez-vous.
  • Indiquez vos informations personnelles clés, y compris les changements ou les facteurs de stress récents.
  • Faites la liste de tous vos médicaments, vitamines et suppléments, y compris les doses.
  • Demandez à un parent ou à un ami de vous accompagner, pour vous aider à vous souvenir de ce que dit le médecin.
  • Préparez une liste de questions à poser à votre médecin.
  • Apportez des copies de vos dossiers médicaux à votre rendez-vous, si vous consultez un nouveau médecin pour la première fois. Si vous avez subi des examens dans un autre établissement, demandez que les fichiers contenant ces images soient placés sur un CD et apportez-le à votre rendez-vous.

Voici quelques questions de base à poser à votre médecin :

  • Ai-je un cancer des voies biliaires ? De quel type ?
  • À quel stade se trouve mon cancer ?
  • Que dit mon rapport d'anatomopathologie ? Puis-je obtenir une copie du rapport d'anatomopathologie ?
  • Aurais-je besoin de plus de tests ?
  • Quelles sont mes options de traitement ?
  • Quels sont les effets secondaires potentiels de chaque option de traitement ?
  • Y a-t-il un traitement que vous pensez être le meilleur pour moi ?
  • Comment mon traitement affectera-t-il ma vie quotidienne ?
  • Combien de temps puis-je prendre pour prendre ma décision concernant le traitement du cancer des voies biliaires ?
  • Quelle est votre expérience du diagnostic et du traitement du cancer des voies biliaires ? Combien d'interventions chirurgicales pour ce type de cancer sont réalisées chaque année dans ce centre médical ?
  • Devrais-je consulter un spécialiste du cancer des voies biliaires ? Combien cela coûtera-t-il, et mon assurance le couvrira-t-elle ?
  • Avez-vous des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi ? Quels sites Web recommandez-vous ?

En plus des questions que vous avez préparées pour votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions supplémentaires pendant votre rendez-vous.

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que :

  • Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes ?
  • Quelle est la gravité de vos symptômes ? Sont-ils occasionnels ou continus ?
  • Y a-t-il quelque chose qui améliore ou aggrave vos symptômes ?

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