Dermatomyosite

La dermatomyosite (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) est une maladie inflammatoire rare caractérisée par une faiblesse musculaire et une éruption cutanée distinctive.

Cette affection peut toucher les adultes et les enfants. Chez les adultes, la dermatomyosite survient généralement entre la fin de la quarantaine et le début de la soixantaine. Chez les enfants, elle apparaît le plus souvent entre 5 et 15 ans. La dermatomyosite touche plus de femmes que d'hommes.

Il n'existe pas de remède contre la dermatomyosite, mais des périodes d'amélioration des symptômes peuvent survenir. Le traitement peut aider à éliminer l'éruption cutanée et à retrouver la force et la fonction musculaires.

Les signes et symptômes de la dermatomyosite peuvent apparaître soudainement ou se développer progressivement au fil du temps. Les signes et symptômes les plus courants comprennent :

• Changements cutanés. Une éruption cutanée violette ou rouge sombre apparaît, le plus souvent sur le visage et les paupières, ainsi que sur les articulations, les coudes, les genoux, la poitrine et le dos. L'éruption cutanée, qui peut être prurigineuse et douloureuse, est souvent le premier signe de la dermatomyosite.
• Faiblesse musculaire. Une faiblesse musculaire progressive touche les muscles les plus proches du tronc, tels que ceux des hanches, des cuisses, des épaules, du haut des bras et du cou. La faiblesse affecte les deux côtés du corps et tend à s'aggraver progressivement.

Consultez un médecin si vous développez une faiblesse musculaire ou une éruption cutanée inexpliquée.

La cause de la dermatomyosite est inconnue, mais la maladie présente de nombreuses similitudes avec les maladies auto-immunes, dans lesquelles votre système immunitaire attaque par erreur les tissus de votre corps.

Des facteurs génétiques et environnementaux pourraient également jouer un rôle. Les facteurs environnementaux pourraient inclure des infections virales, l'exposition au soleil, certains médicaments et le tabagisme.

Bien que quiconque puisse développer une dermatomyosite, elle est plus fréquente chez les personnes de sexe féminin assigné à la naissance. Des facteurs génétiques et environnementaux, notamment les infections virales et l'exposition au soleil, peuvent également augmenter le risque de développer une dermatomyosite.

Les complications possibles de la dermatomyosite comprennent :

• Difficultés à avaler. Si les muscles de l'œsophage sont touchés, vous pouvez avoir des problèmes d'avale, ce qui peut entraîner une perte de poids et une malnutrition.
• Pneumonie par aspiration. Des difficultés à avaler peuvent également entraîner l'inhalation d'aliments ou de liquides, y compris de la salive, dans les poumons.
• Problèmes respiratoires. Si la maladie affecte les muscles thoraciques, vous pouvez avoir des problèmes respiratoires, tels qu'un essoufflement.
• Dépôts de calcium. Ceux-ci peuvent se produire dans les muscles, la peau et les tissus conjonctifs à mesure que la maladie progresse. Ces dépôts sont plus fréquents chez les enfants atteints de dermatomyosite et se développent plus tôt dans le cours de la maladie.

Si votre médecin suspecte une dermatomyosite, il ou elle pourrait vous suggérer certains des tests suivants :

• Analyse sanguine. Une analyse de sang permettra à votre médecin de savoir si vous avez des taux élevés d’enzymes musculaires qui peuvent indiquer des lésions musculaires. Une analyse de sang peut également détecter des autoanticorps associés à différents symptômes de la dermatomyosite, ce qui peut aider à déterminer le meilleur médicament et traitement.
• Radiographie pulmonaire. Ce test simple permet de vérifier la présence de signes de lésions pulmonaires qui surviennent parfois avec la dermatomyosite.
• Électromyographie. Un médecin spécialisé insère une électrode à aiguille fine à travers la peau dans le muscle à tester. L’activité électrique est mesurée lorsque vous détendez ou contractez le muscle, et les modifications du schéma de l’activité électrique peuvent confirmer une maladie musculaire. Le médecin peut déterminer quels muscles sont touchés.
• IRM. Un scanner crée des images transversales de vos muscles à partir des données générées par un champ magnétique puissant et des ondes radio. Contrairement à une biopsie musculaire, une IRM peut évaluer l’inflammation sur une grande surface musculaire.
• Biopsie cutanée ou musculaire. Un petit morceau de peau ou de muscle est prélevé pour analyse en laboratoire. Un échantillon de peau peut aider à confirmer le diagnostic de dermatomyosite. Une biopsie musculaire peut révéler une inflammation de vos muscles ou d’autres problèmes, tels que des lésions ou une infection. Si la biopsie cutanée confirme le diagnostic, une biopsie musculaire peut ne pas être nécessaire.

Il n'existe pas de remède contre la dermatomyosite, mais un traitement peut améliorer l'état de votre peau et la force et la fonction de vos muscles.

Les médicaments utilisés pour traiter la dermatomyosite comprennent :

Selon la gravité de vos symptômes, votre médecin pourrait vous suggérer :

• Corticoïdes. Des médicaments tels que la prednisone (Rayos) peuvent contrôler rapidement les symptômes de la dermatomyosite. Mais une utilisation prolongée peut avoir des effets secondaires graves. Ainsi, après vous avoir prescrit une dose relativement élevée pour contrôler vos symptômes, votre médecin pourrait réduire progressivement la dose à mesure que vos symptômes s'améliorent.

• Agents épargneurs de corticoïdes. Lorsqu'ils sont utilisés avec un corticoïde, ces médicaments peuvent diminuer la dose et les effets secondaires du corticoïde. Les deux médicaments les plus courants pour la dermatomyosite sont l'azathioprine (Azasan, Imuran) et le méthotrexate (Trexall). Le mycophénolate mofétil (Cellcept) est un autre médicament utilisé pour traiter la dermatomyosite, en particulier si les poumons sont atteints.

• Rituximab (Rituxan). Plus souvent utilisé pour traiter la polyarthrite rhumatoïde, le rituximab est une option si les traitements initiaux ne contrôlent pas vos symptômes.

• Médicaments antipaludiques. En cas d'éruption cutanée persistante, votre médecin pourrait vous prescrire un médicament antipaludique, tel que l'hydroxychloroquine (Plaquenil).

• Crèmes solaires. Il est important de protéger votre peau de l'exposition au soleil en appliquant une crème solaire et en portant des vêtements et des chapeaux de protection pour gérer l'éruption cutanée de la dermatomyosite.

• Kinésithérapie. Un kinésithérapeute peut vous montrer des exercices pour maintenir et améliorer votre force et votre souplesse et vous conseiller sur un niveau d'activité approprié.

• Orthophonie. Si vos muscles de la déglutition sont affectés, l'orthophonie peut vous aider à apprendre à compenser ces changements.

• Évaluation diététique. Plus tard dans le cours de la dermatomyosite, la mastication et la déglutition peuvent devenir plus difficiles. Un diététiste agréé peut vous apprendre à préparer des aliments faciles à manger.

• Immunoglobulines intraveineuses (IVIg). Les IVIg sont un produit sanguin purifié qui contient des anticorps sains provenant de milliers de donneurs de sang. Ces anticorps peuvent bloquer les anticorps nocifs qui attaquent les muscles et la peau dans la dermatomyosite. Administrés par perfusion intraveineuse, les traitements par IVIg sont coûteux et peuvent devoir être répétés régulièrement pour que les effets persistent.

• Chirurgie. La chirurgie peut être une option pour retirer les dépôts de calcium douloureux et prévenir les infections cutanées récurrentes.