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Cholangiocarcinome hilaire

La vésicule biliaire contient un liquide jaune-vert produit par le foie, appelé bile. La bile s'écoule du foie vers la vésicule biliaire. Elle y reste jusqu'à ce qu'elle soit nécessaire à la digestion des aliments. Pendant les repas, la vésicule biliaire libère la bile dans le cholédoque. Le canal transporte la bile jusqu'à la partie supérieure de l'intestin grêle, appelée duodénum, pour aider à décomposer les graisses contenues dans les aliments.

Le cholangiocarcinome hilaire est un type de cancer des voies biliaires qui se produit dans les canaux biliaires qui sortent du foie (canaux hépatiques) et se rejoignent à la vésicule biliaire. Les cholangiocarcinomes hilaires sont également connus sous le nom de tumeurs de Klatskin.

Les tests et les procédures utilisés pour diagnostiquer un cholangiocarcinome hilaire comprennent :

  • Examens d'imagerie, tels que la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • Prise de sang pour détecter des taux très élevés du marqueur tumoral CA 19-9
  • Biopsie utilisant une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) ou une échographie endoscopique et des tests de laboratoire spécialisés avec hybridation in situ en fluorescence (FISH)

Les médecins ne recommandent généralement pas le prélèvement de cellules à l'aide d'une aiguille insérée à travers la peau et dans le canal biliaire (biopsie transpéritonéale). Cette technique augmente le risque de récidive du cancer et peut vous rendre inéligible à une transplantation hépatique.

Biopsie utilisant une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) ou une échographie endoscopique et des tests de laboratoire spécialisés avec hybridation in situ en fluorescence (FISH)

Les médecins ne recommandent généralement pas le prélèvement de cellules à l'aide d'une aiguille insérée à travers la peau et dans le canal biliaire (biopsie transpéritonéale). Cette technique augmente le risque de récidive du cancer et peut vous rendre inéligible à une transplantation hépatique.

Le meilleur traitement pour vous dépendra de la localisation et de l'étendue de votre cholangiocarcinome hilaire. Le traitement comprend généralement une intervention chirurgicale, une transplantation hépatique ou des traitements de soutien pour réduire votre douleur et d'autres symptômes.

La chirurgie du cholangiocarcinome hilaire consiste à retirer :

  • Le cancer
  • Les canaux biliaires environnants
  • Des portions du foie
  • Les ganglions lymphatiques voisins

Le chirurgien relie ensuite les canaux biliaires restants à l'intestin grêle afin que la bile puisse toujours atteindre votre tube digestif et aider à la digestion des aliments.

Certaines personnes atteintes d'un cholangiocarcinome hilaire à un stade précoce peuvent envisager une transplantation hépatique. La chimiothérapie et la radiothérapie sont généralement utilisées avant la transplantation hépatique pour éliminer autant de cellules cancéreuses que possible avant l'intervention chirurgicale.

Ce traitement comprend généralement :

  • Chimiothérapie intraveineuse avec un médicament qui rend vos cellules plus vulnérables aux radiations
  • Radiothérapie externe
  • Radiothérapie interne (brachythérapie) utilisant de petits fils placés près du cancer et libérant lentement des radiations
  • Chimiothérapie sous forme de comprimés jusqu'à l'intervention chirurgicale de transplantation
  • Chirurgie mini-invasive pour rechercher des signes de propagation du cancer
  • Transplantation hépatique avec un foie de donneur si un foie devient disponible

Vous pouvez subir des tests de routine pour évaluer votre état de santé pendant que vous attendez une transplantation hépatique afin de vous assurer que vous êtes suffisamment en bonne santé pour l'intervention chirurgicale.

Les personnes atteintes d'un cholangiocarcinome hilaire de stade avancé qui ne peuvent pas subir une intervention chirurgicale ou une transplantation hépatique peuvent recevoir une chimiothérapie pour ralentir la croissance du cancer.

Diagnostic

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) utilise un colorant pour mettre en évidence les voies biliaires sur les images radiographiques. Un tube fin et flexible avec une caméra à son extrémité, appelé endoscope, est introduit par la gorge et jusqu'à l'intestin grêle. Le colorant pénètre dans les canaux par un petit tube creux, appelé cathéter, passé à travers l'endoscope. De minuscules instruments passés à travers le cathéter peuvent également être utilisés pour retirer les calculs biliaires.

Lors d'une échographie endoscopique, votre médecin insère un long tube flexible (endoscope) dans votre gorge et jusqu'à votre abdomen. Un appareil à ultrasons situé à l'extrémité du tube émet des ondes sonores qui génèrent des images des tissus voisins.

Si votre médecin suspecte un cholangiocarcinome, il ou elle peut vous faire subir un ou plusieurs des tests suivants :

  • Tests de la fonction hépatique. Des analyses de sang pour mesurer la fonction de votre foie peuvent donner à votre médecin des indices sur la cause de vos signes et symptômes.
  • Un test pour examiner votre voie biliaire avec une petite caméra. Au cours d'une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE), un tube fin et flexible équipé d'une minuscule caméra est passé dans votre gorge et à travers votre tube digestif jusqu'à votre intestin grêle. La caméra est utilisée pour examiner la zone où vos voies biliaires se connectent à votre intestin grêle. Votre médecin peut également utiliser cette procédure pour injecter un colorant dans les voies biliaires afin de les faire mieux apparaître sur les examens d'imagerie.
  • Examens d'imagerie. Les examens d'imagerie peuvent aider votre médecin à voir vos organes internes et à rechercher des signes de cholangiocarcinome. Les techniques utilisées pour diagnostiquer le cancer des voies biliaires comprennent les échographies, les tomodensitogrammes (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) combinée à la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM). La CPIRM est de plus en plus utilisée comme alternative non invasive à la CPRE. Elle offre des images 3D sans avoir besoin d'un colorant pour améliorer les images.
  • Une procédure pour prélever un échantillon de tissu pour analyse. Une biopsie est une procédure visant à prélever un petit échantillon de tissu pour l'examiner au microscope.

Si la zone suspecte est située très près de l'endroit où le canal biliaire rejoint l'intestin grêle, votre médecin peut prélever un échantillon de biopsie pendant la CPRE. Si la zone suspecte se trouve dans le foie ou à proximité, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu en insérant une longue aiguille à travers votre peau jusqu'à la zone affectée (ponction à l'aiguille fine). Il ou elle peut utiliser un examen d'imagerie, tel qu'une échographie endoscopique ou un scanner, pour guider l'aiguille vers la zone précise.

La façon dont votre médecin prélève un échantillon de biopsie peut influencer les options de traitement qui vous seront offertes par la suite. Par exemple, si votre cancer des voies biliaires est biopsié par ponction à l'aiguille fine, vous ne serez plus admissible à une transplantation hépatique. N'hésitez pas à vous renseigner sur l'expérience de votre médecin dans le diagnostic du cholangiocarcinome. Si vous avez des doutes, obtenez un deuxième avis.

Test de marqueur tumoral. Le contrôle du taux d'antigène carcino-embryonnaire (ACE) 19-9 dans votre sang peut donner à votre médecin des indices supplémentaires sur votre diagnostic. L'ACE 19-9 est une protéine surproduite par les cellules cancéreuses des voies biliaires.

Un taux élevé d'ACE 19-9 dans le sang ne signifie pas pour autant que vous avez un cancer des voies biliaires. Ce résultat peut également se produire dans d'autres maladies des voies biliaires, telles que l'inflammation et l'obstruction des voies biliaires.

Une procédure pour prélever un échantillon de tissu pour analyse. Une biopsie est une procédure visant à prélever un petit échantillon de tissu pour l'examiner au microscope.

Si la zone suspecte est située très près de l'endroit où le canal biliaire rejoint l'intestin grêle, votre médecin peut prélever un échantillon de biopsie pendant la CPRE. Si la zone suspecte se trouve dans le foie ou à proximité, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu en insérant une longue aiguille à travers votre peau jusqu'à la zone affectée (ponction à l'aiguille fine). Il ou elle peut utiliser un examen d'imagerie, tel qu'une échographie endoscopique ou un scanner, pour guider l'aiguille vers la zone précise.

La façon dont votre médecin prélève un échantillon de biopsie peut influencer les options de traitement qui vous seront offertes par la suite. Par exemple, si votre cancer des voies biliaires est biopsié par ponction à l'aiguille fine, vous ne serez plus admissible à une transplantation hépatique. N'hésitez pas à vous renseigner sur l'expérience de votre médecin dans le diagnostic du cholangiocarcinome. Si vous avez des doutes, obtenez un deuxième avis.

Si votre médecin confirme un diagnostic de cholangiocarcinome, il ou elle essaie de déterminer l'étendue (stade) du cancer. Cela implique souvent des examens d'imagerie supplémentaires. Le stade de votre cancer aide à déterminer votre pronostic et vos options de traitement.

Traitement

Les traitements du cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires) peuvent inclure :

  • Chirurgie. Lorsque cela est possible, les chirurgiens tentent d'enlever le plus de cancer possible. Pour les cancers des voies biliaires très petits, cela implique de retirer une partie des voies biliaires et de joindre les extrémités coupées. Pour les cancers des voies biliaires plus avancés, les tissus hépatiques, pancréatiques ou les ganglions lymphatiques voisins peuvent également être retirés.
  • Greffe du foie. Une intervention chirurgicale pour retirer votre foie et le remplacer par celui d'un donneur (greffe du foie) peut être une option dans certaines situations pour les personnes atteintes d'un cholangiocarcinome hilaire. Pour beaucoup, une greffe du foie peut être un remède contre le cholangiocarcinome hilaire, mais il existe un risque de réapparition du cancer après une greffe du foie.
  • Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie peut être utilisée avant une greffe du foie. Elle peut également être une option pour les personnes atteintes d'un cholangiocarcinome avancé afin de ralentir la maladie et de soulager les signes et les symptômes. Les médicaments de chimiothérapie peuvent être injectés dans une veine afin qu'ils se propagent dans tout le corps. Ou les médicaments peuvent être administrés de manière à être délivrés directement aux cellules cancéreuses.
  • Radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux d'énergie de haute puissance provenant de sources telles que les rayons X et les protons pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut impliquer une machine qui dirige des faisceaux de radiations vers votre corps (radiothérapie externe). Ou elle peut impliquer le placement de matière radioactive à l'intérieur de votre corps près du site de votre cancer (brachythérapie).
  • Traitement médicamenteux ciblé. Les traitements médicamenteux ciblés se concentrent sur des anomalies spécifiques présentes dans les cellules cancéreuses. En bloquant ces anomalies, les traitements médicamenteux ciblés peuvent provoquer la mort des cellules cancéreuses. Votre médecin peut tester vos cellules cancéreuses pour voir si un traitement ciblé peut être efficace contre votre cholangiocarcinome.
  • Immunothérapie. L'immunothérapie utilise votre système immunitaire pour combattre le cancer. Le système immunitaire de votre corps, qui combat les maladies, peut ne pas attaquer votre cancer parce que les cellules cancéreuses produisent des protéines qui les aident à se cacher des cellules du système immunitaire. L'immunothérapie agit en interférant avec ce processus. Pour le cholangiocarcinome, l'immunothérapie peut être une option pour un cancer avancé lorsque d'autres traitements n'ont pas aidé.
  • Chauffage des cellules cancéreuses. L'ablation par radiofréquence utilise un courant électrique pour chauffer et détruire les cellules cancéreuses. À l'aide d'un examen d'imagerie comme guide, tel qu'une échographie, le médecin insère une ou plusieurs aiguilles fines dans de petites incisions dans votre abdomen. Lorsque les aiguilles atteignent le cancer, elles sont chauffées avec un courant électrique, détruisant les cellules cancéreuses.
  • Thérapie photodynamique. Dans la thérapie photodynamique, un produit chimique photosensible est injecté dans une veine et s'accumule dans les cellules cancéreuses à croissance rapide. La lumière laser dirigée vers le cancer provoque une réaction chimique dans les cellules cancéreuses, les tuant. Vous aurez généralement besoin de plusieurs traitements. La thérapie photodynamique peut aider à soulager vos signes et symptômes, et elle peut également ralentir la croissance du cancer. Vous devrez éviter l'exposition au soleil après les traitements. Parce que le cholangiocarcinome est un type de cancer très difficile à traiter, n'hésitez pas à vous renseigner sur l'expérience de votre médecin dans le traitement de cette affection. Si vous avez des doutes, obtenez un deuxième avis. Les essais cliniques sont des études visant à tester de nouveaux traitements, tels que de nouveaux médicaments et de nouvelles approches chirurgicales. Si le traitement étudié s'avère plus sûr et plus efficace que les traitements actuels, il peut devenir la nouvelle norme de soins. Les essais cliniques ne garantissent pas un traitement curatif et peuvent avoir des effets secondaires graves ou inattendus. D'un autre côté, les essais cliniques sur le cancer sont étroitement surveillés pour garantir qu'ils sont menés de la manière la plus sûre possible. Ils offrent un accès à des traitements qui ne vous seraient pas autrement disponibles. Parlez à votre médecin des essais cliniques qui pourraient vous convenir. Les soins palliatifs sont des soins médicaux spécialisés qui visent à soulager la douleur et les autres symptômes d'une maladie grave. Les spécialistes des soins palliatifs travaillent avec vous, votre famille et vos autres médecins pour fournir une couche de soutien supplémentaire qui complète vos soins en cours. Les soins palliatifs peuvent être utilisés pendant les traitements agressifs, tels que la chirurgie. Lorsque les soins palliatifs sont utilisés avec d'autres traitements appropriés, même peu de temps après votre diagnostic, les personnes atteintes de cancer peuvent se sentir mieux et peuvent vivre plus longtemps. Les soins palliatifs sont fournis par des équipes de médecins, d'infirmières et d'autres professionnels spécialement formés. Ces équipes visent à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de cancer et de leurs familles. Les soins palliatifs ne sont pas les mêmes que les soins de fin de vie ou les soins palliatifs. Abonnez-vous gratuitement et recevez un guide complet pour faire face au cancer, ainsi que des informations utiles sur la manière d'obtenir un deuxième avis. Vous pouvez vous désabonner à tout moment en cliquant sur le lien de désabonnement dans l'e-mail. Votre guide complet pour faire face au cancer sera bientôt dans votre boîte de réception. Vous allez aussi Apprendre que vous souffrez d'une maladie potentiellement mortelle peut être dévastateur. Vous ne trouverez pas de réponses faciles pour faire face au cholangiocarcinome, mais certaines des suggestions suivantes peuvent vous aider :
  • Apprenez ce que vous devez savoir sur votre cancer. Posez des questions à votre médecin sur votre cancer, y compris le type et le stade de votre cancer, vos options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. En apprenant davantage sur le cholangiocarcinome, vous pouvez prendre plus confiance dans la prise de décisions concernant votre traitement. Renseignez-vous sur les sources d'information fiables.
  • Restez proche de vos amis et de votre famille. Le maintien de vos relations étroites vous aidera à faire face à votre cancer. Les amis et la famille peuvent vous fournir le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme vous aider à prendre soin de votre maison si vous êtes à l'hôpital. Et ils peuvent vous apporter un soutien émotionnel lorsque vous vous sentez dépassé.
  • Trouvez quelqu'un à qui parler. Bien que vos amis et votre famille puissent être vos meilleurs alliés, dans certains cas, ils ont du mal à faire face au choc de votre diagnostic. Dans ces cas, parler à un conseiller, à un travailleur social médical ou à un conseiller pastoral ou religieux peut être utile. Demandez à votre médecin une recommandation.
  • Communiquez avec d'autres survivants du cancer. Vous pouvez trouver du réconfort à parler à d'autres survivants du cancer. Contactez votre section locale de l'American Cancer Society pour trouver des groupes de soutien contre le cancer dans votre région.
  • Faites des plans pour l'inconnu. Avoir une maladie potentiellement mortelle, comme le cancer, vous oblige à vous préparer à la possibilité de mourir. Pour certaines personnes, avoir une foi forte ou un sentiment de quelque chose de plus grand qu'elles-mêmes facilite l'acceptation d'une maladie potentiellement mortelle. Demandez à votre médecin des directives anticipées et des testaments pour vous aider à planifier les soins de fin de vie, si vous en avez besoin. Faites des plans pour l'inconnu. Avoir une maladie potentiellement mortelle, comme le cancer, vous oblige à vous préparer à la possibilité de mourir. Pour certaines personnes, avoir une foi forte ou un sentiment de quelque chose de plus grand qu'elles-mêmes facilite l'acceptation d'une maladie potentiellement mortelle. Demandez à votre médecin des directives anticipées et des testaments pour vous aider à planifier les soins de fin de vie, si vous en avez besoin.
Préparation pour votre rendez-vous

Commencez par prendre rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si votre médecin détermine que vous souffrez d'un cholangiocarcinome, il ou elle peut vous référer à un médecin spécialisé dans les maladies du système digestif (gastro-entérologue) ou à un médecin spécialisé dans le traitement du cancer (oncologue).

  • Tenez compte de toutes les restrictions préalables au rendez-vous, telles que la restriction de votre alimentation.
  • Énumérez vos symptômes, y compris ceux qui semblent sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez pris rendez-vous.
  • Indiquez vos informations personnelles clés, y compris les changements ou les facteurs de stress récents.
  • Énumérez tous vos médicaments, vitamines et suppléments, y compris les doses.
  • Demandez à un parent ou à un ami de vous accompagner, pour vous aider à vous souvenir de ce que le médecin dit.
  • Préparez une liste de questions à poser à votre médecin.
  • Apportez des copies de vos dossiers médicaux à votre rendez-vous, si vous consultez un nouveau médecin pour la première fois. Si vous avez subi des examens dans un autre établissement, demandez que les fichiers contenant ces images soient placés sur un CD et apportez-le à votre rendez-vous.

Voici quelques questions de base à poser à votre médecin :

  • Ai-je un cancer des voies biliaires ? De quel type ?
  • À quel stade se trouve mon cancer ?
  • Que dit mon rapport d'anatomopathologie ? Puis-je obtenir une copie du rapport d'anatomopathologie ?
  • Aurais-je besoin de plus de tests ?
  • Quelles sont mes options de traitement ?
  • Quels sont les effets secondaires potentiels de chaque option de traitement ?
  • Y a-t-il un traitement que vous pensez être le meilleur pour moi ?
  • Comment mon traitement affectera-t-il ma vie quotidienne ?
  • Combien de temps puis-je prendre pour prendre ma décision concernant le traitement du cancer des voies biliaires ?
  • Quelle est votre expérience du diagnostic et du traitement du cancer des voies biliaires ? Combien d'interventions chirurgicales pour ce type de cancer sont réalisées chaque année dans ce centre médical ?
  • Devrais-je consulter un spécialiste du cancer des voies biliaires ? Combien cela coûtera-t-il, et mon assurance le couvrira-t-elle ?
  • Avez-vous des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi ? Quels sites Web recommandez-vous ?

En plus des questions que vous avez préparées pour votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions supplémentaires pendant votre rendez-vous.

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que :

  • Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes ?
  • Quelle est la gravité de vos symptômes ? Sont-ils occasionnels ou continus ?
  • Y a-t-il quelque chose qui améliore ou aggrave vos symptômes ?

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