Maladie De Moyamoya

La maladie de Moyamoya est généralement diagnostiquée par un neurologue spécialisé dans cette affection. Le spécialiste examinera vos symptômes, ainsi que vos antécédents familiaux et médicaux. Il effectuera probablement également un examen physique. Plusieurs tests sont généralement nécessaires pour diagnostiquer la maladie de Moyamoya et toute affection sous-jacente.

Les tests peuvent inclure :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer des images détaillées du cerveau. Un professionnel de santé peut injecter un colorant dans un vaisseau sanguin pour visualiser vos artères et vos veines et mettre en évidence la circulation sanguine. Ce type de test est appelé angiographie par résonance magnétique.

  Votre neurologue peut recommander une IRM de perfusion si disponible. Ce type d'imagerie permet de mesurer la quantité de sang passant à travers les vaisseaux. Il peut montrer l'étendue de la réduction de l'apport sanguin au cerveau.

• Tomodensitométrie (TDM). Un scanner TDM utilise une série de rayons X pour créer une image détaillée de votre cerveau. Un professionnel de santé peut injecter un colorant dans un vaisseau sanguin pour mettre en évidence le flux sanguin dans vos artères et vos veines. C'est ce qu'on appelle une angiographie TDM. Ce test ne permet pas de diagnostiquer les stades précoces de la maladie de Moyamoya. Mais il peut être utile pour identifier les problèmes vasculaires.

• Angiographie cérébrale. Lors d'une angiographie cérébrale, un professionnel de santé insère un long tube fin, appelé cathéter, dans un vaisseau sanguin de votre aine. Il le guide ensuite jusqu'à votre cerveau à l'aide d'une imagerie aux rayons X. Il injecte ensuite un colorant par le cathéter dans les vaisseaux sanguins de votre cerveau. Le produit de contraste épouse la forme des vaisseaux sanguins pour les rendre plus visibles sous imagerie aux rayons X.

• Tomographie par émission de positons (TEP) ou tomographie d'émission monophotonique (TEMP). Lors de ces tests, on vous injecte une petite quantité de produit radioactif sans danger. La TEP fournit des images visuelles de l'activité cérébrale. La TEMP mesure le flux sanguin vers les régions du cerveau.

• Électroencéphalogramme (EEG). Un EEG surveille l'activité électrique de votre cerveau à l'aide de petits disques métalliques appelés électrodes fixés à votre cuir chevelu. Les enfants atteints de la maladie de Moyamoya ont souvent des résultats à l'EEG qui ne sont pas typiques.

• Échographie Doppler transcrânienne. En échographie Doppler transcrânienne chirurgicale, des ondes sonores sont utilisées pour obtenir des images de votre tête et parfois de votre cou. Les spécialistes peuvent utiliser ce test pour évaluer le flux sanguin dans les vaisseaux sanguins de votre cou.

Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer des images détaillées du cerveau. Un professionnel de santé peut injecter un colorant dans un vaisseau sanguin pour visualiser vos artères et vos veines et mettre en évidence la circulation sanguine. Ce type de test est appelé angiographie par résonance magnétique.

Votre neurologue peut recommander une IRM de perfusion si disponible. Ce type d'imagerie permet de mesurer la quantité de sang passant à travers les vaisseaux. Il peut montrer l'étendue de la réduction de l'apport sanguin au cerveau.

Si nécessaire, votre neurologue peut prescrire d'autres tests pour éliminer d'autres affections.

Les professionnels de santé évaluent votre état et déterminent le traitement le plus approprié. Le traitement ne guérit pas la maladie de Moyamoya. Mais il peut être efficace pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux.

L'objectif du traitement est de réduire vos symptômes et d'améliorer le flux sanguin cérébral. Le traitement vise également à réduire votre risque de complications. Les complications comprennent l'accident vasculaire cérébral ischémique causé par un manque de flux sanguin, une hémorragie cérébrale et la mort.

Le pronostic de la maladie de Moyamoya dépend de plusieurs facteurs, notamment :

• Le moment où la maladie a été diagnostiquée.
• L'importance des dommages survenus lorsque vous avez demandé un traitement.
• Le fait que vous ayez ou non suivi un traitement.
• L'âge.

Votre traitement peut inclure :

Des médicaments peuvent être prescrits pour gérer les symptômes, réduire le risque d'accident vasculaire cérébral ou aider à contrôler les crises. Ils comprennent :

• Anticoagulants. Les anticoagulants sont généralement recommandés si vous avez reçu un diagnostic de maladie de Moyamoya et que vous présentez des symptômes légers ou aucun symptôme. Votre professionnel de santé peut vous recommander de prendre de l'aspirine ou un autre anticoagulant pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux.
• Médicaments anticonvulsivants. Ces médicaments peuvent être utiles pour les personnes qui ont eu des crises.

Lors d'une procédure de revascularisation directe, votre chirurgien relie une artère du cuir chevelu, appelée artère temporale superficielle, directement à l'artère cérébrale moyenne, appelée artère cérébrale moyenne. Cela augmente le flux sanguin vers le cerveau.

Un traitement chirurgical précoce peut contribuer à ralentir la progression de la maladie de Moyamoya. Votre neurologue peut vous recommander une chirurgie de revascularisation si vous développez des symptômes ou des accidents vasculaires cérébraux. Une intervention chirurgicale peut également être recommandée si les tests montrent des signes de faible débit sanguin vers votre cerveau.

• Procédures de revascularisation directe. En chirurgie de revascularisation directe, les chirurgiens suturent l'artère du cuir chevelu directement à une artère cérébrale. C'est également connu sous le nom de chirurgie de pontage de l'artère temporale superficielle à l'artère cérébrale moyenne. Cette procédure augmente immédiatement le flux sanguin vers votre cerveau.

  La chirurgie de pontage direct peut être difficile à réaliser chez les enfants en raison de la taille des vaisseaux sanguins à relier. Mais c'est l'option préférée chez les adultes. Cette intervention peut être réalisée de manière sûre et efficace par une équipe chirurgicale expérimentée qui traite quotidiennement des patients atteints de la maladie de Moyamoya.

Procédures de revascularisation directe. En chirurgie de revascularisation directe, les chirurgiens suturent l'artère du cuir chevelu directement à une artère cérébrale. C'est également connu sous le nom de chirurgie de pontage de l'artère temporale superficielle à l'artère cérébrale moyenne. Cette procédure augmente immédiatement le flux sanguin vers votre cerveau.

La chirurgie de pontage direct peut être difficile à réaliser chez les enfants en raison de la taille des vaisseaux sanguins à relier. Mais c'est l'option préférée chez les adultes. Cette intervention peut être réalisée de manière sûre et efficace par une équipe chirurgicale expérimentée qui traite quotidiennement des patients atteints de la maladie de Moyamoya.

Procédures de revascularisation indirecte. En revascularisation indirecte, l'objectif est de superposer à la surface du cerveau des tissus riches en sang pour augmenter progressivement le flux sanguin vers votre cerveau au fil du temps. Dans les centres chirurgicaux à fort volume, la revascularisation indirecte est presque toujours combinée à la revascularisation directe chez les patients adultes.

Les types de procédures de revascularisation indirecte comprennent l'encéphaloduroartériosynangiose (EDAS) ou l'encéphalomyosynangiose (EMS), ou une combinaison des deux.

En EDAS, un chirurgien sépare une artère du cuir chevelu sur plusieurs centimètres.

Le chirurgien fait une petite ouverture temporaire sur la peau pour exposer l'artère. Ensuite, le chirurgien fait une ouverture dans votre crâne directement sous l'artère. Le chirurgien place l'artère du cuir chevelu intacte à la surface de votre cerveau, ce qui permet aux vaisseaux sanguins de l'artère de pénétrer dans votre cerveau au fil du temps. Le chirurgien remplace ensuite l'os et referme l'ouverture dans votre crâne.

Votre chirurgien peut effectuer une EMS avec une EDAS. Dans cette procédure, votre chirurgien sépare un muscle dans la région temporale de votre front. Il le place à la surface de votre cerveau après avoir fixé l'artère du cuir chevelu à la surface de votre cerveau. Le muscle aide à maintenir l'artère en place pendant que les vaisseaux sanguins pénètrent dans votre cerveau au fil du temps.

Certaines personnes atteintes de la maladie de Moyamoya développent une boursouflure ou un ballonnement d'un vaisseau sanguin dans le cerveau, appelé anévrisme cérébral. Si cela se produit, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour prévenir ou traiter une rupture d'anévrisme cérébral.

Pour traiter les effets physiques et mentaux d'un accident vasculaire cérébral sur vous ou votre enfant, votre professionnel de santé peut recommander une évaluation par un psychiatre ou un thérapeute. Sans chirurgie, la maladie de Moyamoya peut entraîner un déclin cognitif dû au rétrécissement des vaisseaux sanguins. Un psychiatre peut rechercher des signes de problèmes de pensée et de raisonnement. Le psychiatre peut également vous surveiller, vous ou votre enfant, pour détecter tout signe d'aggravation de ces problèmes.

La thérapie cognitivo-comportementale peut aider à traiter les problèmes émotionnels liés à la maladie de Moyamoya, tels que la façon de faire face aux peurs et aux incertitudes concernant les futurs accidents vasculaires cérébraux.

La physiothérapie et l'ergothérapie peuvent aider à récupérer toute fonction physique perdue à la suite d'un accident vasculaire cérébral.