Myasthénie Grave

La myasthénie grave (my-as-thé-nee-uh gray-vis) provoque une faiblesse musculaire et une fatigue rapide des muscles soumis à votre contrôle volontaire. Cela se produit lorsque la communication entre les nerfs et les muscles est interrompue.

Il n'existe pas de remède contre la myasthénie grave. Le traitement peut soulager les symptômes. Ces symptômes peuvent inclure une faiblesse des muscles des bras ou des jambes, une vision double, une ptosis palpébrale, et des problèmes d'élocution, de mastication, de déglutition et de respiration.

Cette maladie peut toucher des personnes de tout âge, mais elle est plus fréquente chez les femmes de moins de 40 ans et chez les hommes de plus de 60 ans.

La faiblesse musculaire causée par la myasthénie s'aggrave lorsque le muscle affecté est utilisé. Comme les symptômes s'améliorent généralement avec le repos, la faiblesse musculaire peut apparaître et disparaître. Cependant, les symptômes ont tendance à progresser avec le temps. Ils atteignent généralement leur pire point dans les quelques années suivant le début de la maladie. La myasthénie peut affecter tous les muscles que vous pouvez contrôler. Certains groupes musculaires sont plus fréquemment touchés que d'autres. Chez plus de la moitié des personnes atteintes de myasthénie, les premiers symptômes affectent les yeux. Les symptômes comprennent : un affaissement d'une ou des deux paupières, appelé ptosis. Une vision double, appelée diplopie, qui peut être horizontale ou verticale, et qui s'améliore ou disparaît lorsqu'un œil est fermé. Chez environ 15 % des personnes atteintes de myasthénie, les premiers symptômes touchent les muscles du visage et de la gorge. Ces symptômes peuvent : rendre la parole difficile. Votre parole peut paraître douce ou nasale, selon les muscles affectés. Causer des problèmes de déglutition. Vous pourriez vous étouffer facilement, ce qui rend difficile de manger, de boire ou de prendre des pilules. Parfois, les liquides que vous essayez d'avaler vous sortent du nez. Affecter la mastication. Les muscles utilisés pour mâcher peuvent se fatiguer à mi-repas. C'est particulièrement vrai si vous avez mangé quelque chose de difficile à mâcher, comme un steak. Modifier les expressions du visage. Par exemple, votre sourire pourrait ressembler à un rictus. La myasthénie peut également causer une faiblesse au niveau du cou, des bras et des jambes. La faiblesse des jambes peut affecter votre façon de marcher. La faiblesse des muscles du cou rend difficile le maintien de la tête. Consultez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des problèmes : de respiration. De vision. De déglutition. De mastication. De marche. D'utilisation de vos bras ou de vos mains. De maintien de votre tête.

Parlez à votre fournisseur de soins de santé si vous avez des problèmes :

• Respiratoires.
• De vision.
• De déglutition.
• De mastication.
• De marche.
• D'utilisation de vos bras ou de vos mains.
• De maintien de votre tête.

Les messagers chimiques, appelés neurotransmetteurs, s'insèrent précisément dans les sites récepteurs de vos cellules musculaires. Dans la myasthénie grave, certains sites récepteurs sont bloqués ou détruits, provoquant une faiblesse musculaire.

Vos nerfs communiquent avec vos muscles en libérant des produits chimiques, appelés neurotransmetteurs, qui s'insèrent dans des sites situés sur les cellules musculaires, appelés sites récepteurs, à la jonction neuromusculaire.

Dans la myasthénie grave, le système immunitaire produit des anticorps qui bloquent ou détruisent un grand nombre des sites récepteurs de vos muscles pour un neurotransmetteur appelé acétylcholine (as-uh-teel-KOH-leen). Avec moins de sites récepteurs disponibles, vos muscles reçoivent moins de signaux nerveux. Cela provoque une faiblesse.

Les anticorps peuvent également bloquer une protéine appelée tyrosine kinase réceptrice spécifique du muscle (TIE-roh-seen KIE-nays), parfois appelée MuSK. Cette protéine contribue à la formation de la jonction neuromusculaire. Les anticorps dirigés contre cette protéine peuvent entraîner une myasthénie grave.

Des anticorps dirigés contre une autre protéine, appelée protéine apparentée aux lipoprotéines 4 (LRP4), peuvent jouer un rôle dans cette affection. Des études de recherche ont mis en évidence d'autres anticorps, et le nombre d'anticorps impliqués augmentera probablement avec le temps.

Certaines personnes souffrent d'une myasthénie grave qui n'est pas causée par des anticorps bloquant l'acétylcholine, le MuSK ou le LRP4. Ce type de myasthénie grave est appelé myasthénie grave séronégative, également connue sous le nom de myasthénie grave à anticorps négatifs. En général, les chercheurs pensent que ce type de myasthénie grave provient toujours d'un problème d'auto-immunité, mais les anticorps impliqués ne peuvent tout simplement pas encore être trouvés.

Le thymus, une partie de votre système immunitaire située dans le haut de la poitrine sous le sternum, peut déclencher ou maintenir la production d'anticorps qui entraînent une faiblesse musculaire.

Le thymus fait partie de votre système immunitaire. Cette glande est située dans le haut de la poitrine, sous le sternum. Les chercheurs pensent que le thymus produit ou contribue à produire les anticorps qui bloquent l'acétylcholine.

Le thymus est volumineux chez les bébés et petit chez les adultes en bonne santé. Chez certains adultes atteints de myasthénie grave, cependant, le thymus est plus gros que la normale. Certaines personnes atteintes de myasthénie grave ont également des tumeurs du thymus, appelées thymomes. Généralement, les thymomes ne sont pas cancéreux, également appelés malins. Mais les thymomes peuvent devenir cancéreux.

Rarement, les mères atteintes de myasthénie grave ont des enfants qui naissent avec la myasthénie grave. C'est ce qu'on appelle la myasthénie grave néonatale. Si elle est traitée immédiatement, les enfants guérissent généralement dans les deux mois suivant la naissance.

Certains enfants naissent avec une forme héréditaire rare de myasthénie grave, appelée syndrome myasthénique congénital.

Les facteurs qui peuvent aggraver la myasthénie grave comprennent :

• Fatigue.
• Maladie ou infection.
• Chirurgie.
• Stress.
• Certains médicaments — tels que les bêtabloquants, le gluconate de quinidine, le sulfate de quinidine, la quinine (Qualaquin), la phénytoïne (Dilantin), certains anesthésiques et certains antibiotiques.
• Grossesse.
• Règles.

Les complications de la myasthénie grave sont traitables, mais certaines peuvent mettre la vie en danger.

Une crise myasthénique est une affection potentiellement mortelle. Elle survient lorsque les muscles qui contrôlent la respiration deviennent trop faibles pour fonctionner. Un traitement d'urgence et une assistance respiratoire mécanique sont nécessaires. Des médicaments et des thérapies de filtration du sang aident les personnes à respirer par elles-mêmes.

Certaines personnes atteintes de myasthénie grave ont une tumeur de la glande thymique. Le thymus est une glande située sous le sternum qui fait partie du système immunitaire. La plupart de ces tumeurs, appelées thymomes, ne sont pas cancéreuses.

Les personnes atteintes de myasthénie grave sont plus susceptibles de présenter les affections suivantes :

• Hypothyroïdie ou hyperthyroïdie. La glande thyroïde située dans le cou sécrète des hormones qui régulent le métabolisme. En cas d'hypothyroïdie, vous pouvez avoir des problèmes pour gérer le froid, une prise de poids et d'autres problèmes. Une hyperthyroïdie peut entraîner des problèmes pour gérer la chaleur, une perte de poids et d'autres problèmes.
• Affections auto-immunes. Les personnes atteintes de myasthénie grave peuvent être plus susceptibles de présenter des affections auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.

Votre fournisseur de soins de santé examinera vos symptômes et vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique. Votre fournisseur pourrait utiliser plusieurs tests, notamment :

Votre fournisseur peut vérifier votre santé neurologique en testant :

• Les réflexes.
• La force musculaire.
• Le tonus musculaire.
• Le sens du toucher et de la vue.
• La coordination.
• L’équilibre.

Les tests permettant de confirmer un diagnostic de myasthénie grave peuvent inclure :

Si vous avez une paupière tombante, votre fournisseur pourrait placer un sac rempli de glace sur votre paupière. Après deux minutes, votre fournisseur retire le sac et analyse l’amélioration de votre paupière tombante.

Une analyse de sang pourrait révéler des anticorps atypiques qui interrompent les sites récepteurs où les nerfs signalent à vos muscles de bouger.

Dans cette étude de la conduction nerveuse, les fournisseurs fixent des électrodes sur votre peau au-dessus des muscles à tester. De petites impulsions électriques traversent les électrodes. Ces impulsions mesurent si le nerf peut envoyer un signal au muscle.

Au cours de ce test, le nerf est testé plusieurs fois pour voir si sa capacité à envoyer des signaux s’aggrave avec la fatigue. Les résultats de ce test aident à établir un diagnostic de myasthénie grave.

Ce test mesure l’activité électrique qui se propage entre votre cerveau et votre muscle. Il consiste à insérer une électrode filaire fine à travers votre peau et dans un muscle pour tester une seule fibre musculaire.

Votre fournisseur pourrait demander une tomodensitométrie ou une IRM pour vérifier s’il y a une tumeur ou un autre problème avec votre thymus.

Ces tests mesurent si votre état affecte votre respiration.