Maladie Osseuse De Paget

La maladie osseuse de Paget (paj-its) perturbe le processus normal de recyclage de votre corps, dans lequel le nouveau tissu osseux remplace progressivement l'ancien tissu osseux. Au fil du temps, les os peuvent devenir fragiles et déformés. Le bassin, le crâne, la colonne vertébrale et les jambes sont les plus souvent touchés.

Le risque de maladie osseuse de Paget augmente avec l'âge et si des membres de la famille ont ce trouble. Cependant, pour des raisons inconnues des médecins, la maladie est devenue moins fréquente au cours des dernières années et est moins grave lorsqu'elle se développe. Les complications peuvent inclure des fractures, une perte auditive et des nerfs comprimés dans la colonne vertébrale.

Les bisphosphonates — les médicaments utilisés pour renforcer les os affaiblis par l'ostéoporose — constituent le pilier du traitement. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire en cas de complications.

La plupart des personnes atteintes de maladie osseuse de Paget ne présentent aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, la plainte la plus fréquente est la douleur osseuse.

Étant donné que cette maladie amène votre corps à produire du nouvel os plus rapidement que la normale, le remodelage rapide produit un os moins organisé et plus faible que l'os normal, ce qui peut entraîner des douleurs osseuses, des déformations et des fractures.

La maladie peut affecter une ou deux zones de votre corps seulement ou être généralisée. Vos signes et symptômes, le cas échéant, dépendront de la partie du corps affectée.

• Bassin. La maladie osseuse de Paget au niveau du bassin peut causer des douleurs à la hanche.
• Crâne. Une hypertrophie osseuse du crâne peut causer une perte auditive ou des maux de tête.
• Colonne vertébrale. Si votre colonne vertébrale est affectée, les racines nerveuses peuvent être comprimées. Cela peut causer de la douleur, des picotements et un engourdissement dans un bras ou une jambe.
• Jambe. À mesure que les os s'affaiblissent, ils peuvent se plier, ce qui peut vous donner des jambes arquées. Des os élargis et malformés dans vos jambes peuvent exercer une pression supplémentaire sur les articulations voisines, ce qui peut causer de l'arthrose au genou ou à la hanche.

Consultez votre médecin si vous avez :

• Des douleurs osseuses et articulaires
• Des picotements et une faiblesse dans un membre
• Des déformations osseuses
• Une perte d'audition inexpliquée, surtout si elle n'est que d'un seul côté

La cause de la maladie osseuse de Paget est inconnue. Les scientifiques suspectent qu'une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques contribue à la maladie. Plusieurs gènes semblent être liés au développement de la maladie.

Certains scientifiques pensent que la maladie osseuse de Paget est liée à une infection virale des cellules osseuses, mais cette théorie est controversée.

Les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque de maladie osseuse de Paget :

• Âge. Les personnes de plus de 50 ans sont les plus susceptibles de développer la maladie.
• Sexe. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes.
• Origine nationale. La maladie osseuse de Paget est plus fréquente en Angleterre, en Écosse, en Europe centrale et en Grèce, ainsi que dans les pays peuplés d'immigrants européens. Elle est rare en Scandinavie et en Asie.
• Antécédents familiaux. Si un de vos proches a souffert de la maladie osseuse de Paget, vous êtes plus susceptible de développer cette affection.

Dans la plupart des cas, la maladie osseuse de Paget progresse lentement. La maladie peut être prise en charge efficacement chez presque toutes les personnes. Les complications possibles comprennent :

• Fractures et déformations. Les os affectés se cassent plus facilement, et les vaisseaux sanguins supplémentaires dans ces os déformés entraînent des saignements plus importants lors des interventions chirurgicales de réparation. Les os des jambes peuvent se courber, ce qui peut affecter votre capacité à marcher.
• Arthrose. Les os malformés peuvent augmenter la pression sur les articulations voisines, ce qui peut provoquer une arthrose.
• Problèmes neurologiques. Lorsque la maladie osseuse de Paget survient dans une zone où les nerfs traversent l'os, comme la colonne vertébrale et le crâne, la croissance excessive de l'os peut comprimer et endommager le nerf, provoquant des douleurs, une faiblesse ou des picotements dans un bras ou une jambe, ou une perte d'audition.
• Insuffisance cardiaque. Dans les cas graves, votre cœur peut devoir travailler plus fort pour pomper le sang vers les zones touchées de votre corps. Parfois, cette charge de travail accrue peut entraîner une insuffisance cardiaque.
• Cancer des os. Un cancer des os survient chez jusqu'à 1 % des personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget.

Lors de l'examen physique, votre médecin examinera les zones de votre corps qui vous causent de la douleur. Il ou elle peut également prescrire des radiographies et des analyses de sang qui peuvent aider à confirmer le diagnostic de maladie osseuse de Paget.

Les changements osseux peuvent être révélés par :

Les personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget ont généralement des taux élevés de phosphatase alcaline dans le sang, ce qui peut être révélé par une analyse de sang.

• Radiographies. Le premier signe de la maladie osseuse de Paget est souvent la présence d'anomalies détectées sur des radiographies effectuées pour d'autres raisons. Les images radiographiques de vos os peuvent montrer des zones de destruction osseuse, un élargissement de l'os et des déformations caractéristiques de la maladie, telles qu'une incurvation de vos os longs.
• Scintigraphie osseuse. Lors d'une scintigraphie osseuse, une substance radioactive est injectée dans votre corps. Cette substance se déplace vers les zones de vos os les plus touchées, qui s'illuminent sur les images de la scintigraphie.

Si vous ne présentez pas de symptômes, un traitement peut ne pas être nécessaire. Cependant, si la maladie est active — ce qui est indiqué par un taux élevé de phosphatase alcaline — et qu'elle affecte des sites à haut risque dans votre corps, tels que le crâne ou la colonne vertébrale, votre médecin peut recommander un traitement pour prévenir les complications, même si vous ne présentez pas de symptômes.

Les médicaments contre l'ostéoporose (bisphosphonates) sont le traitement le plus courant de la maladie osseuse de Paget. Les bisphosphonates sont généralement administrés par injection intraveineuse, mais ils peuvent également être pris par voie orale. Lorsqu'ils sont pris par voie orale, les bisphosphonates sont généralement bien tolérés, mais peuvent irriter l'estomac.

Les bisphosphonates administrés par voie intraveineuse comprennent :

• Acide zoledronique (Zometa, Reclast)
• Pamidronate (Aredia)
• Ibandronate (Boniva)

Les bisphosphonates oraux comprennent :

• Alendronate (Fosamax, Binosto)
• Risédronate (Actonel, Atelvia)

Rarement, le traitement par bisphosphonates a été associé à des douleurs musculaires, articulaires ou osseuses intenses, qui peuvent ne pas disparaître à l'arrêt du médicament. Les bisphosphonates peuvent également augmenter le risque d'une affection rare dans laquelle une partie de l'os de la mâchoire meurt et se détériore, généralement associée à une maladie dentaire active ou à une chirurgie buccale.

Si vous ne tolérez pas les bisphosphonates, votre médecin peut vous prescrire de la calcitonine (Miacalcin), une hormone naturelle impliquée dans la régulation du calcium et le métabolisme osseux. La calcitonine est un médicament que vous vous administrez vous-même par injection ou par spray nasal. Les effets secondaires peuvent inclure des nausées, des bouffées vasomotrices et une irritation au site d'injection.

Dans de rares cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour :

• Aider à la guérison des fractures
• Remplacer les articulations endommagées par une arthrite grave
• Réaligner les os déformés
• Réduire la pression sur les nerfs

La maladie osseuse de Paget provoque souvent la production par l'organisme d'un trop grand nombre de vaisseaux sanguins dans les os affectés, augmentant ainsi le risque de perte de sang importante pendant une opération.

Si vous devez subir une intervention chirurgicale impliquant des os atteints de la maladie osseuse de Paget, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour réduire l'activité de la maladie, ce qui peut contribuer à réduire la perte de sang pendant l'opération.

Pour réduire vos risques de complications liées à la maladie osseuse de Paget, essayez ces conseils :

• Évitez les chutes. La maladie osseuse de Paget vous expose à un risque élevé de fractures osseuses. Demandez conseil à votre médecin pour prévenir les chutes. Il ou elle pourrait vous recommander d’utiliser une canne ou un déambulateur.
• Sécurisez votre maison contre les chutes. Enlevez les revêtements de sol glissants, utilisez des tapis antidérapants dans votre baignoire ou votre douche, rangez les cordons et installez des rampes d’escalier et des barres d’appui dans votre salle de bain.
• Ayez une bonne alimentation. Assurez-vous que votre alimentation contient des quantités suffisantes de calcium et de vitamine D, qui aide les os à absorber le calcium. Ceci est particulièrement important si vous prenez un bisphosphonate. Examinez votre alimentation avec votre médecin et demandez-lui si vous devriez prendre des suppléments de vitamines et de calcium.
• Faites de l’exercice régulièrement. L’exercice régulier est essentiel pour maintenir la mobilité des articulations et la solidité des os. Consultez votre médecin avant de commencer un programme d’exercices afin de déterminer le type, la durée et l’intensité d’exercice qui vous conviennent. Certaines activités peuvent exercer une pression excessive sur vos os affectés.