Que sont les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ? Symptômes, causes et traitement

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNEP) sont des tumeurs rares qui se développent dans les cellules productrices d'hormones de votre pancréas. Contrairement au cancer du pancréas plus courant, ces tumeurs poussent souvent lentement et peuvent être traitées, surtout si elles sont détectées tôt.

Votre pancréas a deux fonctions principales : produire des enzymes digestives et produire des hormones comme l'insuline. Les TNEP proviennent des cellules spécialisées qui gèrent la production d'hormones. Bien que le mot « tumeur » puisse être effrayant, la plupart de ces excroissances sont gérables avec des soins médicaux appropriés.

Que sont les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont des excroissances cellulaires anormales qui se forment dans le tissu producteur d'hormones de votre pancréas. Ces tumeurs peuvent soit produire un excès d'hormones, soit rester « non fonctionnelles », ce qui signifie qu'elles ne produisent pas d'hormones supplémentaires.

Imaginez votre pancréas comme ayant deux quartiers différents. La plupart des gens connaissent la partie qui aide à digérer les aliments, mais il y a aussi une zone plus petite remplie de cellules productrices d'hormones appelées cellules insulaires. Les TNEP se développent spécifiquement dans cette zone productrice d'hormones.

La bonne nouvelle est que les TNEP poussent généralement beaucoup plus lentement que les autres types de tumeurs pancréatiques. De nombreuses personnes mènent une vie pleine et active après le diagnostic et le traitement. Certaines TNEP sont même découvertes accidentellement lors de scanners pour d'autres problèmes de santé.

Quels sont les types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Les TNEP se répartissent en deux catégories principales : les tumeurs fonctionnelles qui produisent un excès d'hormones et les tumeurs non fonctionnelles qui n'en produisent pas. Le type que vous avez détermine les symptômes que vous pourriez ressentir.

Les tumeurs fonctionnelles représentent environ 30 % de toutes les TNEP et portent le nom de l'hormone qu'elles surproduisent. Les TNEP fonctionnelles les plus courantes comprennent :

• Insulinomes : ceux-ci produisent trop d'insuline, provoquant une baisse dangereuse de la glycémie
• Gastrinomes : ceux-ci produisent un excès de gastrine, entraînant de graves ulcères d'estomac et une production d'acide
• Glucagonomes : ceux-ci produisent trop de glucagon, provoquant une hyperglycémie et des éruptions cutanées distinctives
• VIPomes : ceux-ci produisent un excès d'hormone VIP, provoquant une diarrhée aqueuse sévère
• Somatostatinomes : ceux-ci sont très rares et peuvent provoquer des symptômes semblables au diabète

Les tumeurs non fonctionnelles représentent environ 70 % des TNEP et ne produisent pas d'excès d'hormones. Elles sont souvent découvertes lorsqu'elles deviennent suffisamment grosses pour comprimer les organes voisins ou lors d'examens d'imagerie pour d'autres raisons.

Quels sont les symptômes des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Vos symptômes dépendent en grande partie du fait que votre tumeur produit ou non un excès d'hormones. Les tumeurs non fonctionnelles peuvent ne provoquer aucun symptôme du tout à leurs premiers stades, tandis que les tumeurs fonctionnelles créent des problèmes spécifiques en fonction de l'hormone qu'elles surproduisent.

Si vous avez une TNEP non fonctionnelle, vous ne remarquerez peut-être rien tant que la tumeur n'aura pas grossi. Lorsque des symptômes apparaissent, ils comprennent souvent :

• Douleur ou inconfort abdominal, surtout dans le haut du ventre
• Perte de poids inexpliquée sur plusieurs mois
• Nausées ou vomissements qui ne semblent pas liés à une autre maladie
• Jaunissement de la peau ou des yeux (jaunisse) si la tumeur bloque les canaux biliaires
• Modifications de vos selles ou de leur couleur

Les tumeurs fonctionnelles créent des symptômes liés à la surproduction d'hormones. Si vous avez un insulinoma, vous pourriez ressentir des épisodes de tremblements, de transpiration, de confusion ou d'accélération du rythme cardiaque lorsque votre glycémie baisse trop. Ces épisodes surviennent souvent entre les repas ou pendant l'activité physique.

Les gastrinomes provoquent généralement des ulcères d'estomac récurrents qui ne répondent pas bien aux traitements standard. Vous pourriez avoir des douleurs d'estomac persistantes, des brûlures d'estomac ou des nausées. Certaines personnes développent également une diarrhée chronique.

Les tumeurs fonctionnelles moins courantes peuvent provoquer des symptômes distinctifs. Les glucagonomes peuvent créer une éruption cutanée rouge et bulleuse caractéristique sur vos jambes, votre visage ou votre abdomen, ainsi qu'une perte de poids et un diabète léger. Les VIPomes provoquent une diarrhée aqueuse abondante qui peut entraîner une déshydratation et des déséquilibres électrolytiques.

Quelles sont les causes des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

La cause exacte de la plupart des TNEP reste inconnue, mais les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs qui peuvent augmenter votre risque. Dans la plupart des cas, ces tumeurs se développent de manière sporadique sans déclencheur clair.

Environ 10 % des TNEP sont liées à des maladies génétiques héréditaires. Les plus courantes sont :

• Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) : ce syndrome augmente votre risque de tumeurs dans plusieurs glandes productrices d'hormones
• Maladie de Von Hippel-Lindau : cette affection peut provoquer des tumeurs dans divers organes, y compris le pancréas
• Neurofibromatose de type 1 : ce trouble génétique peut légèrement augmenter le risque de TNEP
• Sclérose tubéreuse complexe : cette affection rare peut parfois impliquer des tumeurs pancréatiques

Avoir des antécédents familiaux de ces syndromes génétiques ne garantit pas que vous développerez une TNEP, mais cela signifie qu'une surveillance régulière pourrait être utile. La plupart des personnes atteintes de TNEP n'ont pas d'antécédents familiaux de ces affections.

Les chercheurs étudient toujours si des facteurs liés au mode de vie comme l'alimentation, le tabagisme ou les expositions environnementales jouent un rôle dans le développement des TNEP. Actuellement, il n'y a aucune preuve solide établissant un lien entre ces tumeurs et des choix de vie spécifiques.

Quand consulter un médecin pour les symptômes d'une tumeur neuroendocrine pancréatique ?

Vous devez contacter votre fournisseur de soins de santé si vous ressentez des symptômes persistants qui n'ont pas d'explication évidente. Bien que de nombreux symptômes puissent avoir des causes bénignes, il est important de les faire vérifier, surtout s'ils persistent pendant plusieurs semaines.

Consultez un médecin rapidement si vous remarquez des épisodes récurrents de symptômes d'hypoglycémie comme des tremblements, de la transpiration, de la confusion ou une accélération du rythme cardiaque, en particulier s'ils surviennent entre les repas. Ceux-ci pourraient indiquer un insulinoma, qui nécessite une évaluation médicale appropriée.

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous développez des douleurs abdominales persistantes, une perte de poids inexpliquée ou des ulcères d'estomac récurrents qui ne répondent pas au traitement standard. Bien que ces symptômes puissent avoir de nombreuses causes, ils justifient une évaluation professionnelle.

Contactez immédiatement votre fournisseur de soins de santé si vous développez une jaunisse (jaunissement de la peau ou des yeux), des douleurs abdominales intenses ou une diarrhée aqueuse abondante qui entraîne une déshydratation. Ces symptômes peuvent indiquer qu'une tumeur affecte les organes voisins ou provoque de graves déséquilibres hormonaux.

Quels sont les facteurs de risque des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Plusieurs facteurs peuvent augmenter vos chances de développer une TNEP, bien que la présence de facteurs de risque ne signifie pas que vous développerez certainement cette affection. Comprendre ces facteurs peut vous aider, vous et votre médecin, à prendre des décisions éclairées concernant la surveillance et la prévention.

Les facteurs de risque les plus importants dont vous devez être conscient comprennent :

• Âge : la plupart des TNEP surviennent chez les personnes âgées de 30 à 60 ans, bien qu'elles puissent se développer à tout âge
• Sexe : ces tumeurs touchent les hommes et les femmes à peu près également, avec de légères variations selon le type spécifique
• Syndromes génétiques : avoir la NEM1, la maladie de Von Hippel-Lindau ou des affections connexes augmente considérablement votre risque
• Antécédents familiaux : des antécédents familiaux de tumeurs pancréatiques ou de syndromes génétiques connexes peuvent augmenter votre risque
• Race : certains groupes ethniques peuvent présenter des schémas de risque légèrement différents, bien que les TNEP puissent toucher des personnes de tous les horizons

Contrairement à certains autres cancers, les facteurs liés au mode de vie comme le tabagisme, la consommation d'alcool ou l'alimentation ne semblent pas influencer fortement le développement des TNEP. Cela signifie qu'il n'y a pas de changements de style de vie spécifiques qui puissent prévenir définitivement ces tumeurs.

Si vous souffrez d'un syndrome génétique connu qui augmente le risque de TNEP, votre médecin peut vous recommander un dépistage régulier à l'aide d'examens d'imagerie. Cette approche proactive peut aider à détecter les tumeurs tôt, lorsqu'elles sont les plus faciles à traiter.

Quelles sont les complications possibles des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Les TNEP peuvent entraîner des complications à la fois de la tumeur elle-même et de l'excès d'hormones que certaines tumeurs produisent. Comprendre ces problèmes potentiels peut vous aider à reconnaître quand consulter un médecin et pourquoi le traitement est important.

Des complications physiques dues à la croissance tumorale peuvent se développer à mesure que la tumeur grossit. Celles-ci peuvent inclure :

• Obstruction des organes voisins, notamment le canal biliaire ou l'intestin grêle
• Saignement dans le tube digestif si la tumeur érode les vaisseaux sanguins
• Propagation aux ganglions lymphatiques voisins ou à d'autres organes dans les cas plus avancés
• Pression sur les tissus pancréatiques environnants, affectant potentiellement la fonction pancréatique normale

Les complications hormonales surviennent spécifiquement avec les tumeurs fonctionnelles et peuvent être assez graves si elles ne sont pas traitées. Les insulinomes peuvent provoquer une hypoglycémie sévère qui peut entraîner des crises convulsives, un coma ou des lésions cérébrales si la glycémie baisse dangereusement.

Les gastrinomes peuvent créer un syndrome de Zollinger-Ellison, où l'excès d'acide gastrique provoque de graves ulcères qui peuvent se perforer ou saigner. Ces ulcères ne répondent souvent pas aux traitements standard des ulcères, ce qui rend le diagnostic approprié crucial.

Les tumeurs fonctionnelles rares peuvent provoquer leurs propres complications spécifiques. Les VIPomes peuvent entraîner une déshydratation dangereuse et des déséquilibres électrolytiques dus à une diarrhée excessive. Les glucagonomes peuvent provoquer un diabète sévère et des carences nutritionnelles.

La bonne nouvelle est que la plupart des complications sont évitables grâce à un traitement approprié. Un diagnostic précoce et une prise en charge appropriée peuvent vous aider à éviter ces problèmes graves tout en maintenant une bonne qualité de vie.

Comment les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont-elles diagnostiquées ?

Le diagnostic des TNEP comprend plusieurs étapes, en commençant par vos antécédents médicaux et vos symptômes, suivis de tests sanguins spécifiques et d'études d'imagerie. Votre médecin travaillera systématiquement pour confirmer le diagnostic et déterminer les caractéristiques de la tumeur.

Votre fournisseur de soins de santé vous interrogera d'abord sur vos symptômes, vos antécédents familiaux et toute affection génétique qui pourrait augmenter votre risque. Il effectuera un examen physique, vérifiant des signes tels qu'une sensibilité abdominale, un gonflement des organes ou une jaunisse.

Les analyses de sang jouent un rôle crucial dans le diagnostic des TNEP. Votre médecin peut vérifier :

• Les taux d'hormones comme l'insuline, la gastrine ou le glucagon si une tumeur fonctionnelle est suspectée
• La chromogranine A, une protéine souvent élevée dans les tumeurs neuroendocrines
• La chimie sanguine standard pour vérifier la fonction hépatique et la santé générale
• Des tests génétiques si vous avez des antécédents familiaux d'affections connexes

Les études d'imagerie aident à localiser et à caractériser la tumeur. Les tomodensitogrammes avec contraste peuvent montrer la taille et l'emplacement de la tumeur, tandis que l'IRM fournit des images détaillées des tissus mous. Un scanner spécialisé appelé scintigraphie à l'octreotide peut spécifiquement mettre en évidence les tumeurs neuroendocrines.

L'échographie endoscopique permet à votre médecin d'obtenir des images très détaillées de votre pancréas et peut inclure la prise d'un petit échantillon de tissu (biopsie) pour un diagnostic définitif. Cette procédure utilise un tube fin et flexible avec une sonde à ultrasons passée par la bouche et l'estomac.

La biopsie fournit la confirmation finale du diagnostic et aide à déterminer le grade de la tumeur, qui indique la vitesse à laquelle elle est susceptible de croître. Cette information est cruciale pour la planification de votre traitement.

Quel est le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Le traitement des TNEP dépend de plusieurs facteurs, notamment la taille et l'emplacement de la tumeur, le fait qu'elle produise des hormones et le fait qu'elle se soit propagée. La bonne nouvelle est que de nombreuses options de traitement sont disponibles et que les perspectives pour les TNEP sont généralement plus positives que pour les autres tumeurs pancréatiques.

La chirurgie est souvent le traitement de première intention lorsque la tumeur est localisée et peut être retirée en toute sécurité. Selon l'emplacement de la tumeur, votre chirurgien pourrait retirer uniquement la tumeur elle-même, une partie de votre pancréas ou, dans certains cas, effectuer une procédure plus extensive appelée opération de Whipple.

Pour les tumeurs fonctionnelles, la prise en charge des symptômes liés aux hormones est aussi importante que le traitement de la tumeur elle-même. Les insulinomes peuvent nécessiter des médicaments pour prévenir les baisses dangereuses de la glycémie, tandis que les gastrinomes ont souvent besoin d'inhibiteurs de la pompe à protons pour réduire la production d'acide gastrique.

Lorsque la chirurgie n'est pas possible ou que la tumeur s'est propagée, d'autres options de traitement comprennent :

• Analogues de la somatostatine : médicaments comme l'octreotide qui peuvent ralentir la croissance tumorale et contrôler la production d'hormones
• Traitement ciblé : médicaments comme l'évérolimus ou le sunitinib qui ciblent spécifiquement les voies de croissance tumorale
• Chimiothérapie : utilisée pour les tumeurs plus agressives ou lorsque d'autres traitements ne sont pas efficaces
• Radiothérapie par récepteurs peptidiques (PRRT) : traitement spécialisé qui délivre des radiations directement aux cellules tumorales
• Traitement hépatique : traitements spécifiquement pour les tumeurs qui se sont propagées au foie

Votre équipe de traitement comprendra probablement plusieurs spécialistes travaillant ensemble, notamment des gastro-entérologues, des oncologues, des chirurgiens et des endocrinologues. Cette approche collaborative garantit que vous recevez des soins complets adaptés à votre situation spécifique.

Comment gérer les symptômes à domicile pendant le traitement ?

La gestion des symptômes des TNEP à domicile implique de travailler en étroite collaboration avec votre équipe de soins de santé tout en prenant des mesures pratiques pour maintenir votre confort et votre qualité de vie. Vos besoins spécifiques en soins à domicile dépendront du fait que votre tumeur produit un excès d'hormones et du traitement que vous recevez.

Si vous avez un insulinoma, la gestion de la glycémie devient une priorité quotidienne. Gardez des glucides à action rapide comme des comprimés de glucose, du jus de fruits ou des craquelins à portée de main pour traiter les épisodes d'hypoglycémie. Manger de petits repas fréquents tout au long de la journée peut aider à prévenir les baisses dangereuses de la glycémie.

Pour les gastrinomes causant un excès d'acide gastrique, il est crucial de prendre régulièrement les médicaments antiacides prescrits. Évitez les aliments qui déclenchent vos symptômes, tels que les aliments épicés, acides ou gras. Manger des repas plus petits et plus fréquents peut également aider à réduire la production d'acide et à améliorer le confort.

Les stratégies générales de gestion des symptômes qui peuvent aider comprennent :

• Tenir un journal des symptômes pour suivre les schémas et les déclencheurs
• Rester hydraté, surtout si vous souffrez de diarrhée ou de vomissements
• Se reposer suffisamment et gérer le stress grâce à des techniques de relaxation
• Suivre votre schéma médicamenteux prescrit exactement comme indiqué
• Maintenir un contact régulier avec votre équipe de soins de santé concernant les changements de symptômes

La gestion de la douleur peut impliquer à la fois des médicaments prescrits et des mesures de confort comme la thérapie par la chaleur ou des exercices doux approuvés par votre médecin. N'hésitez pas à contacter votre fournisseur de soins de santé si vos symptômes s'aggravent ou si vous avez de nouvelles préoccupations.

Un soutien nutritionnel est souvent important, surtout si vous souffrez de perte de poids ou de symptômes digestifs. Une diététiste agréée familière avec les TNEP peut vous aider à élaborer un plan alimentaire qui soutient votre santé tout en gérant les symptômes liés à l'alimentation.

Comment vous préparer à votre rendez-vous chez le médecin ?

Une préparation minutieuse à votre rendez-vous chez le médecin peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre visite et à fournir à votre équipe de soins de santé les informations dont elle a besoin pour vous aider. Prendre le temps d'organiser vos pensées et vos questions à l'avance rend le rendez-vous plus productif pour tout le monde.

Commencez par noter tous vos symptômes, y compris quand ils ont commencé, à quelle fréquence ils surviennent et ce qui les améliore ou les aggrave. Soyez précis sur le calendrier, par exemple, si les symptômes surviennent avant les repas, après avoir mangé ou à des moments précis de la journée.

Rassembler des informations importantes à apporter avec vous :

• Une liste complète de tous les médicaments, suppléments et vitamines que vous prenez
• Vos antécédents médicaux familiaux, en particulier les cancers ou les affections génétiques
• Les résultats d'examens précédents, les scanners ou les dossiers médicaux liés à vos préoccupations actuelles
• Cartes d'assurance et pièce d'identité
• Un ami ou un membre de la famille de confiance pour vous soutenir et vous aider à vous souvenir des informations

Préparez une liste de questions que vous souhaitez poser à votre médecin. Pensez aux questions sur votre diagnostic, les options de traitement, les effets secondaires potentiels et à quoi vous attendre à l'avenir. Ne vous inquiétez pas de poser trop de questions – votre équipe de soins de santé souhaite s'assurer que vous comprenez votre état et votre traitement.

Réfléchissez à vos objectifs et à vos préoccupations concernant le traitement. Êtes-vous surtout préoccupé par le contrôle des symptômes, le pronostic à long terme ou la façon dont le traitement pourrait affecter votre vie quotidienne ? Partager ces priorités aide votre médecin à adapter ses recommandations à ce qui compte le plus pour vous.

Envisagez d'apporter un bloc-notes ou de demander si vous pouvez enregistrer des parties importantes de la conversation (avec autorisation). Les informations médicales peuvent être accablantes, et avoir un enregistrement vous aide à revoir et à partager les informations avec les membres de votre famille plus tard.

Quel est le principal point à retenir concernant les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Le plus important à comprendre à propos des TNEP est qu'elles sont généralement plus faciles à traiter et ont de meilleures perspectives que les autres types de tumeurs pancréatiques. Bien que recevoir un diagnostic de tumeur puisse être accablant, de nombreuses personnes atteintes de TNEP mènent une vie pleine et active grâce à des soins médicaux appropriés.

La détection précoce et un traitement approprié font une différence significative dans les résultats. Si vous ressentez des symptômes persistants, en particulier ceux liés aux fluctuations de la glycémie ou aux problèmes d'estomac récurrents, n'hésitez pas à demander une évaluation médicale. De nombreuses TNEP poussent lentement, vous donnant, à vous et à votre équipe de soins de santé, le temps d'élaborer un plan de traitement efficace.

N'oubliez pas que le traitement des TNEP a considérablement progressé ces dernières années, avec de nouveaux médicaments et de nouvelles techniques offrant de l'espoir même pour les cas plus avancés. Votre équipe de soins de santé travaillera avec vous pour trouver l'approche thérapeutique qui convient le mieux à votre situation et à vos objectifs spécifiques.

Vivre avec une TNEP signifie souvent établir une relation solide avec votre équipe de soins de santé et apprendre à gérer votre affection dans le cadre de votre routine quotidienne. Grâce à des soins médicaux appropriés, à la gestion des symptômes et au soutien de votre famille et de vos amis, vous pouvez maintenir une bonne qualité de vie tout en gérant efficacement votre affection.

Foire aux questions sur les tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont-elles les mêmes que le cancer du pancréas ?

Non, les TNEP sont différentes du type de cancer du pancréas plus courant appelé adénocarcinome. Bien que les deux se développent dans le pancréas, les TNEP poussent généralement beaucoup plus lentement et ont souvent un meilleur pronostic. Les TNEP proviennent de cellules productrices d'hormones, tandis que l'adénocarcinome pancréatique se développe à partir des cellules qui tapissent les canaux pancréatiques.

Les approches thérapeutiques et les perspectives de ces deux affections sont assez différentes, c'est pourquoi il est si important d'obtenir un diagnostic précis. Les TNEP répondent souvent bien à des traitements qui ne seraient pas efficaces pour l'adénocarcinome pancréatique.

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques peuvent-elles être guéries ?

Oui, de nombreuses TNEP peuvent être guéries, surtout lorsqu'elles sont détectées tôt et qu'elles ne se sont pas propagées au-delà du pancréas. La chirurgie pour retirer complètement la tumeur offre les meilleures chances de guérison, et cela est souvent possible pour les tumeurs plus petites et localisées.

Même lorsqu'une guérison complète n'est pas possible, les TNEP répondent souvent bien au traitement et peuvent être gérées comme une affection chronique pendant de nombreuses années. La nature à croissance lente de la plupart des TNEP signifie que les personnes peuvent souvent vivre une durée de vie normale même avec une maladie avancée lorsqu'elles sont correctement traitées.

À quelle vitesse les tumeurs neuroendocrines pancréatiques se développent-elles ?

La plupart des TNEP sont des tumeurs à croissance lente qui peuvent prendre des mois ou des années avant de provoquer des symptômes perceptibles. C'est assez différent de nombreux autres types de cancer, qui ont tendance à croître et à se propager plus rapidement.

La vitesse de croissance peut varier en fonction du grade de la tumeur, certaines poussant très lentement sur de nombreuses années tandis que d'autres peuvent être plus agressives. Votre médecin peut déterminer le grade de votre tumeur grâce aux résultats de la biopsie, ce qui aide à prédire son comportement probable et à guider les décisions thérapeutiques.

Dois-je modifier mon alimentation si j'ai une tumeur neuroendocrine pancréatique ?

Les modifications alimentaires dépendent du fait que votre tumeur produit un excès d'hormones et des symptômes que vous ressentez. Si vous avez un insulinoma, vous devrez probablement manger de petits repas fréquents et éviter les aliments qui provoquent des fluctuations rapides de la glycémie.

Pour les gastrinomes, éviter les aliments épicés, acides ou gras peut aider à réduire la production d'acide gastrique et à améliorer votre confort. Votre équipe de soins de santé, éventuellement y compris une diététiste agréée, peut vous fournir des conseils diététiques spécifiques en fonction de votre situation et de vos symptômes individuels.

Quel est le taux de survie des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Les perspectives pour les TNEP sont généralement bien meilleures que pour les autres tumeurs pancréatiques. Les taux de survie à cinq ans varient en fonction du stade au moment du diagnostic, mais ils sont généralement beaucoup plus élevés que pour l'adénocarcinome pancréatique.

Pour les TNEP localisées qui ne se sont pas propagées, les taux de survie à cinq ans sont souvent supérieurs à 90 %. Même pour les tumeurs qui se sont propagées à des zones voisines ou à des sites distants, de nombreuses personnes vivent pendant des années avec une bonne qualité de vie lorsqu'elles reçoivent un traitement approprié. Votre pronostic individuel dépend de nombreux facteurs que votre équipe de soins de santé peut discuter avec vous en détail.