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Tumeurs Neuroendocrines Pancréatiques

Aperçu

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont un type rare de cancer qui commence par une croissance de cellules dans le pancréas. Le pancréas est une longue glande plate située derrière l'estomac. Il produit des enzymes et des hormones qui aident à digérer les aliments.

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques prennent naissance dans les cellules productrices d'hormones du pancréas. Ces cellules sont appelées cellules insulaires. Un autre terme pour tumeur neuroendocrine pancréatique est cancer des cellules insulaires.

Certaines cellules des tumeurs neuroendocrines pancréatiques continuent à produire des hormones. Elles sont connues sous le nom de tumeurs fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles produisent une quantité excessive de l'hormone donnée. Des exemples de tumeurs fonctionnelles comprennent l'insulinome, le gastrinome et le glucagonome.

La plupart des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ne produisent pas une quantité excessive d'hormones. Les tumeurs qui ne produisent pas d'hormones supplémentaires sont appelées tumeurs non fonctionnelles.

Symptômes

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ne provoquent parfois aucun symptôme. Lorsqu’ils apparaissent, les symptômes peuvent inclure : Brûlures d’estomac. Faiblesse. Fatigue. Crampes musculaires. Indigestion. Diarrhée. Perte de poids. Éruption cutanée. Constipation. Douleur à l’abdomen ou au dos. Jaunissement de la peau et du blanc des yeux. Étourdissements. Vision floue. Céphalées. Augmentation de la soif et de la faim. Prenez rendez-vous avec un professionnel de la santé si vous présentez des symptômes qui vous inquiètent.

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec un professionnel de la santé si vous avez des symptômes qui vous inquiètent. Abonnez-vous gratuitement et recevez un guide complet sur la façon de faire face au cancer, ainsi que des informations utiles sur la manière d'obtenir un deuxième avis. Vous pouvez vous désabonner à tout moment. Votre guide complet sur la façon de faire face au cancer sera bientôt dans votre boîte de réception. Vous recevrez également

Causes

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques surviennent lorsque des cellules du pancréas présentent des modifications de leur ADN. L'ADN d'une cellule contient les instructions qui indiquent à la cellule quoi faire. Les modifications, que les médecins appellent mutations, indiquent aux cellules de se multiplier rapidement. Les modifications permettent aux cellules de continuer à vivre alors que des cellules saines mourraient dans le cadre de leur cycle de vie naturel. Cela provoque la formation de nombreuses cellules supplémentaires. Les cellules peuvent former une masse appelée tumeur. Parfois, les cellules peuvent se détacher et se propager à d'autres organes, comme le foie. Lorsque le cancer se propage, on parle de cancer métastatique.

Dans les tumeurs neuroendocrines pancréatiques, les modifications de l'ADN surviennent dans les cellules productrices d'hormones appelées cellules insulaires. On ne sait pas clairement ce qui provoque les modifications qui conduisent au cancer.

Facteurs de risque

Les facteurs associés à un risque accru de tumeurs neuroendocrines pancréatiques incluent :

  • Antécédents familiaux de tumeurs neuroendocrines pancréatiques. Si un membre de votre famille a reçu un diagnostic de tumeur neuroendocrine pancréatique, votre risque est augmenté.
  • Syndromes présents à la naissance qui augmentent le risque de tumeurs. Certains syndromes transmis des parents aux enfants peuvent augmenter le risque de tumeurs neuroendocrines pancréatiques. Parmi les exemples, citons la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1), la maladie de von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatose de type 1 (NF1) et la sclérose tubéreuse. Ces syndromes héréditaires sont causés par des modifications de l'ADN. Ces modifications permettent aux cellules de croître et de se diviser plus que nécessaire.

Il n'existe aucun moyen de prévenir les tumeurs neuroendocrines pancréatiques. Si vous développez ce type de cancer, vous n'avez rien fait pour le provoquer.

Diagnostic

Lors d'une échoendoscopie du pancréas, un tube fin et flexible appelé endoscope est introduit dans la gorge et jusqu'à la poitrine. Un appareil à ultrasons situé à l'extrémité du tube émet des ondes sonores qui génèrent des images du tube digestif et des organes et tissus voisins.

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer les tumeurs neuroendocrines pancréatiques comprennent :

  • Analyses de sang. Les analyses de sang peuvent révéler un excès d'hormones ou d'autres signes d'une tumeur neuroendocrine pancréatique. Des échantillons de sang peuvent également être utilisés pour rechercher les modifications de l'ADN qui signalent un risque accru de ces tumeurs.
  • Analyses d'urine. Un test d'urine peut révéler des produits de dégradation qui apparaissent lorsque votre corps traite les hormones.
  • Création d'images de votre pancréas à partir de l'intérieur de votre corps. Au cours d'une échoendoscopie, un tube fin et flexible avec une caméra à son extrémité, appelé endoscope, est passé dans votre gorge. Il passe dans votre estomac et votre intestin grêle. Le tube est équipé d'un outil d'échographie spécial pour créer des images de votre pancréas. D'autres outils peuvent être passés à travers le tube pour prélever un échantillon de tissu.
  • Prélèvement d'un échantillon de tissu pour analyse, également appelé biopsie. Une biopsie est une procédure visant à prélever un échantillon de tissu pour analyse en laboratoire. Le tissu peut être prélevé lors d'une échoendoscopie. Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire pour obtenir l'échantillon de tissu. L'échantillon est analysé en laboratoire pour voir s'il s'agit d'un cancer. D'autres tests spéciaux fournissent plus de détails sur les cellules cancéreuses. Votre équipe de soins de santé utilise ces informations pour élaborer un plan de traitement.
  • Prélèvement de cellules d'autres zones pour analyse. Si le cancer s'est propagé à votre foie, à vos ganglions lymphatiques ou à d'autres endroits, une aiguille peut être utilisée pour prélever des cellules pour analyse.

Examens d'imagerie. Les examens d'imagerie prennent des photos du corps. Ils peuvent montrer l'emplacement et la taille d'une tumeur neuroendocrine pancréatique. Les examens peuvent comprendre une radiographie, une IRM, une TDM et une tomographie par émission de positons, également appelée TEP.

L'imagerie peut également être réalisée à l'aide de tests de médecine nucléaire. Ces tests consistent à injecter un traceur radioactif dans votre corps. Le traceur se fixe aux tumeurs neuroendocrines pancréatiques afin qu'elles apparaissent clairement sur les images. Les images sont souvent réalisées à l'aide d'une TEP combinée à une TDM ou une IRM.

Traitement

Le traitement d'une tumeur neuroendocrine pancréatique dépend des types de cellules impliquées dans votre cancer, de l'étendue et des caractéristiques de votre cancer, de vos préférences et de votre état de santé général. Les options peuvent inclure :

  • Chirurgie. Si la tumeur neuroendocrine pancréatique n'est présente que dans le pancréas, le traitement comprend généralement une intervention chirurgicale. Pour les cancers de la queue du pancréas, la chirurgie peut impliquer l'ablation de la queue du pancréas, appelée pancréatectomie distale. Cette intervention chirurgicale laisse la tête du pancréas intacte. Les cancers qui touchent la tête du pancréas peuvent nécessiter la procédure de Whipple, également appelée pancréatoduodénectomie. Cette intervention chirurgicale consiste à retirer le cancer et une partie ou la majeure partie du pancréas. Si le cancer se propage à d'autres parties du corps, une intervention chirurgicale pourrait être une option pour l'enlever de ces endroits.
  • Radiothérapie peptidique à récepteurs, également appelée PRRT. La PRRT associe un médicament ciblant les cellules cancéreuses à une petite quantité de substance radioactive injectée dans une veine. Le médicament se fixe aux cellules tumorales neuroendocrines pancréatiques, où qu'elles se trouvent dans le corps. En quelques jours ou quelques semaines, le médicament délivre une radiation directement aux cellules cancéreuses, ce qui les fait mourir. Un traitement par PRRT, le lutétium Lu 177 dotatate (Lutathera), est utilisé pour traiter les cancers avancés.
  • Traitement ciblé. Le traitement ciblé utilise des médicaments qui attaquent des produits chimiques spécifiques dans les cellules cancéreuses. En bloquant ces produits chimiques, les traitements ciblés peuvent provoquer la mort des cellules cancéreuses. La thérapie ciblée est utilisée pour traiter certaines tumeurs neuroendocrines pancréatiques avancées ou récidivantes.
  • Ablation par radiofréquence. L'ablation par radiofréquence consiste à appliquer des ondes d'énergie aux cellules cancéreuses à l'aide d'une sonde spéciale munie de minuscules électrodes. L'ablation par radiofréquence provoque la surchauffe et la mort des cellules cancéreuses. La sonde peut être insérée directement dans la peau ou par une incision dans l'abdomen.
  • Radiothérapie. La radiothérapie utilise de puissants faisceaux d'énergie pour tuer les cellules cancéreuses. L'énergie provient de rayons X, de protons ou d'autres sources. Pendant la radiothérapie, vous êtes allongé sur une table tandis qu'une machine se déplace autour de vous. La machine dirige les radiations vers des points précis de votre corps.
  • Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise de puissants médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. Elle est utilisée dans certaines situations pour traiter les tumeurs neuroendocrines pancréatiques. Chirurgie. Si la tumeur neuroendocrine pancréatique n'est présente que dans le pancréas, le traitement comprend généralement une intervention chirurgicale. Pour les cancers de la queue du pancréas, la chirurgie peut impliquer l'ablation de la queue du pancréas, appelée pancréatectomie distale. Cette intervention chirurgicale laisse la tête du pancréas intacte. Les cancers qui touchent la tête du pancréas peuvent nécessiter la procédure de Whipple, également appelée pancréatoduodénectomie. Cette intervention chirurgicale consiste à retirer le cancer et une partie ou la majeure partie du pancréas. Si le cancer se propage à d'autres parties du corps, une intervention chirurgicale pourrait être une option pour l'enlever de ces endroits. Radiothérapie peptidique à récepteurs, également appelée PRRT. La PRRT associe un médicament ciblant les cellules cancéreuses à une petite quantité de substance radioactive injectée dans une veine. Le médicament se fixe aux cellules tumorales neuroendocrines pancréatiques, où qu'elles se trouvent dans le corps. En quelques jours ou quelques semaines, le médicament délivre une radiation directement aux cellules cancéreuses, ce qui les fait mourir. Un traitement par PRRT, le lutétium Lu 177 dotatate (Lutathera), est utilisé pour traiter les cancers avancés. Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques se propagent le plus souvent au foie. Plusieurs traitements existent pour cela, notamment :
  • Ablation d'une partie du foie. Un chirurgien peut retirer la partie du foie qui est atteinte d'un cancer. Le reste du foie peut prendre le relais de la partie retirée. Dans certaines situations, il pourrait être possible de retirer le foie entier et de le remplacer par un foie d'un donneur. Cette procédure est appelée transplantation hépatique.
  • Ralentissement du flux sanguin vers le foie. Le ralentissement du flux sanguin dans l'artère principale du foie, appelée artère hépatique, peut ralentir ou arrêter la croissance du cancer. D'autres vaisseaux sanguins du foie fournissent suffisamment de sang au reste du foie pour qu'il continue de fonctionner. Souvent, des médicaments de chimiothérapie ou des billes radioactives sont utilisés pour bloquer l'artère. Ces méthodes ralentissent le flux sanguin et administrent un traitement directement aux cellules cancéreuses du foie.
  • Destruction des cellules cancéreuses par la chaleur. L'ablation par radiofréquence est une procédure qui utilise des ondes d'énergie pour chauffer les cellules cancéreuses et les faire mourir. Elle est réalisée à l'aide d'une sonde spéciale munie de minuscules électrodes qui est insérée à travers la peau et dans le foie. Les ondes d'énergie traversent la sonde et provoquent la surchauffe des tissus qui l'entourent.

Abonnez-vous gratuitement et recevez un guide complet sur la façon de faire face au cancer, ainsi que des informations utiles sur la manière d'obtenir un deuxième avis. Vous pouvez vous désabonner à tout moment en cliquant sur le lien de désabonnement dans l'e-mail. Votre guide complet sur la façon de faire face au cancer sera bientôt dans votre boîte de réception. Vous recevrez également Avec le temps, vous trouverez ce qui vous aide à faire face à l'incertitude et à la détresse d'un diagnostic de cancer. D'ici là, vous constaterez peut-être qu'il est utile de :

  • En apprendre suffisamment sur votre cancer pour prendre des décisions concernant vos soins. Interrogez votre équipe de soins de santé sur votre cancer, y compris vos résultats d'examen, vos options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. En apprenant davantage sur le cancer, vous pouvez gagner en confiance pour prendre des décisions concernant le traitement.
  • Rester proche de vos amis et de votre famille. Le maintien de relations étroites vous aidera à faire face à votre cancer. Les amis et la famille peuvent vous fournir le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme vous aider à prendre soin de votre maison si vous êtes à l'hôpital. Et ils peuvent vous apporter un soutien émotionnel lorsque vous vous sentez dépassé par le cancer.
  • Trouver quelqu'un à qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est prêt à vous entendre parler de vos espoirs et de vos peurs. Il peut s'agir d'un ami ou d'un membre de votre famille. L'inquiétude et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un membre du clergé ou d'un groupe de soutien contre le cancer peuvent également être utiles. Demandez à votre équipe de soins de santé des informations sur les groupes de soutien dans votre région. D'autres sources d'information comprennent le National Cancer Institute, l'American Cancer Society, la North American Neuroendocrine Tumor Society et la Neuroendocrine Tumor Research Foundation. Trouver quelqu'un à qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est prêt à vous entendre parler de vos espoirs et de vos peurs. Il peut s'agir d'un ami ou d'un membre de votre famille. L'inquiétude et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un membre du clergé ou d'un groupe de soutien contre le cancer peuvent également être utiles. Demandez à votre équipe de soins de santé des informations sur les groupes de soutien dans votre région. D'autres sources d'information comprennent le National Cancer Institute, l'American Cancer Society, la North American Neuroendocrine Tumor Society et la Neuroendocrine Tumor Research Foundation.

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