Cholangite Sclérosante Primitive
Aperçu
Les canaux biliaires transportent la bile de votre foie à votre intestin grêle. Lorsque les canaux biliaires sont endommagés, la bile peut refluer dans le foie, causant des dommages aux cellules hépatiques. Ces dommages peuvent entraîner une insuffisance hépatique.
La cholangite sclérosante primitive est une maladie des canaux biliaires. Les canaux biliaires transportent la bile, un liquide digestif, de votre foie à votre intestin grêle. Dans la cholangite sclérosante primitive, l'inflammation provoque des cicatrices dans les canaux biliaires. Ces cicatrices rendent les canaux durs et étroits et provoquent progressivement de graves dommages au foie. La majorité des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive souffrent également de maladie inflammatoire de l'intestin, telle que la rectocolite hémorragique ou la maladie de Crohn.
Chez la plupart des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive, la maladie progresse lentement. Elle peut éventuellement entraîner une insuffisance hépatique, des infections répétées et des tumeurs des canaux biliaires ou du foie. Une transplantation hépatique est le seul remède connu pour la cholangite sclérosante primitive avancée, mais la maladie peut réapparaître dans le foie transplanté chez un petit nombre de patients.
Les soins de la cholangite sclérosante primitive consistent à surveiller la fonction hépatique, à gérer les symptômes et, lorsque cela est possible, à effectuer des interventions qui ouvrent temporairement les canaux biliaires obstrués.
Symptômes
La cholangite sclérosante primitive est souvent diagnostiquée avant l'apparition des symptômes, lorsqu'une analyse de sang de routine ou une radiographie effectuée pour une affection sans lien révèle des anomalies hépatiques. Les premiers signes et symptômes comprennent souvent : Fatigue Démangeaisons Jaunisse (jaunissement des yeux et de la peau) Douleurs abdominales De nombreuses personnes chez qui une cholangite sclérosante primitive est diagnostiquée avant l'apparition de symptômes continuent à se sentir généralement bien pendant plusieurs années. Mais il n'existe aucun moyen fiable de prédire la vitesse à laquelle la maladie évoluera pour un individu donné. Les signes et symptômes qui peuvent apparaître à mesure que la maladie progresse comprennent : Fièvre Frissons Transpiration nocturne Hépatomégalie Splénomégalie Perte de poids Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous souffrez de démangeaisons intenses et inexpliquées sur une grande partie de votre corps — des démangeaisons qui persistent, peu importe à quel point vous vous grattez. Consultez également votre médecin si vous vous sentez extrêmement fatigué tout le temps, quoi que vous fassiez. Il est particulièrement important de signaler à votre médecin une fatigue et des démangeaisons inexpliquées si vous souffrez de rectocolite hémorragique ou de maladie de Crohn, qui sont deux types de maladies inflammatoires de l'intestin. La majorité des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive souffrent également de l'une de ces maladies.
Quand consulter un médecin
Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous souffrez de démangeaisons intenses et inexpliquées sur une grande partie de votre corps – des démangeaisons qui persistent, peu importe à quel point vous vous grattez. Consultez également votre médecin si vous vous sentez extrêmement fatigué tout le temps, quoi que vous fassiez. Il est particulièrement important de signaler à votre médecin une fatigue et des démangeaisons inexpliquées si vous souffrez de rectocolite hémorragique ou de maladie de Crohn, qui sont toutes deux des types de maladie inflammatoire de l'intestin. La majorité des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive présentent également l'une de ces maladies.
Causes
On ne sait pas exactement ce qui cause la cholangite sclérosante primitive. Une réaction du système immunitaire à une infection ou à une toxine peut déclencher la maladie chez les personnes génétiquement prédisposées.
Une grande proportion de personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive ont également une maladie inflammatoire de l'intestin, un terme générique qui inclut la rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn.
La cholangite sclérosante primitive et la maladie inflammatoire de l'intestin n'apparaissent pas toujours en même temps. Dans certains cas, la cholangite sclérosante primitive est présente pendant des années avant l'apparition de la maladie inflammatoire de l'intestin. Si une cholangite sclérosante primitive est diagnostiquée, il est important de rechercher une maladie inflammatoire de l'intestin car il existe un risque accru de cancer du côlon.
Un peu moins souvent, les personnes traitées pour une maladie inflammatoire de l'intestin se révèlent également atteintes de cholangite sclérosante primitive. Et rarement, les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive développent une maladie inflammatoire de l'intestin seulement après une transplantation hépatique.
Facteurs de risque
Les facteurs pouvant augmenter le risque de cholangite sclérosante primitive comprennent :
- Âge. La cholangite sclérosante primitive peut survenir à tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée entre 30 et 40 ans.
- Sexe. La cholangite sclérosante primitive est plus fréquente chez les hommes.
- Maladie inflammatoire de l'intestin. Une grande proportion de personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive présentent également une maladie inflammatoire de l'intestin.
- Situation géographique. Les personnes d'origine européenne du Nord présentent un risque plus élevé de cholangite sclérosante primitive.
Complications
Les complications de la cholangite sclérosante primitive peuvent inclure :
- Maladie et insuffisance hépatiques. L'inflammation chronique des canaux biliaires dans tout le foie peut entraîner une cicatrisation des tissus (cirrhose), la mort des cellules hépatiques et, finalement, une perte de la fonction hépatique.
- Infections répétées. Si la cicatrisation des canaux biliaires ralentit ou interrompt l'écoulement de la bile hors du foie, vous pouvez souffrir d'infections fréquentes dans les canaux biliaires. Le risque d'infection est particulièrement élevé après une intervention chirurgicale visant à élargir un canal biliaire gravement cicatrisé ou à retirer un calcul obstruant un canal biliaire.
- Amincissement des os. Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive peuvent souffrir d'un amincissement des os (ostéoporose). Votre médecin peut recommander un examen de la densité osseuse pour dépister l'ostéoporose tous les quelques années. Des suppléments de calcium et de vitamine D peuvent être prescrits pour aider à prévenir la perte osseuse.
- Cancer des voies biliaires. Si vous souffrez de cholangite sclérosante primitive, vous présentez un risque accru de développer un cancer des voies biliaires ou de la vésicule biliaire.
- Cancer du côlon. Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive associée à une maladie inflammatoire de l'intestin présentent un risque accru de cancer du côlon. Si vous avez reçu un diagnostic de cholangite sclérosante primitive, votre médecin peut recommander des tests pour dépister une maladie inflammatoire de l'intestin, même si vous ne présentez aucun signe ou symptôme, car le risque de cancer du côlon est élevé si vous souffrez des deux maladies.
L'hypertension portale peut entraîner une fuite de liquide du foie dans votre cavité abdominale (ascite). Elle peut également détourner le sang de la veine porte vers d'autres veines, provoquant le gonflement de ces veines (varices). Les varices sont des veines fragiles et ont tendance à saigner facilement, ce qui peut mettre la vie en danger.
Diagnostic
La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) utilise un colorant pour mettre en évidence les voies biliaires sur les images radiographiques. Un tube fin et flexible, muni d'une caméra à son extrémité, appelé endoscope, est introduit par la gorge et jusqu'à l'intestin grêle. Le colorant pénètre dans les canaux par un petit tube creux, appelé cathéter, passé par l'endoscope. De minuscules instruments passés par le cathéter peuvent également être utilisés pour retirer les calculs biliaires.
Une biopsie hépatique est une procédure visant à prélever un petit échantillon de tissu hépatique pour analyse en laboratoire. Une biopsie hépatique est généralement réalisée en insérant une fine aiguille à travers la peau et dans le foie.
Les tests et les procédures utilisés pour diagnostiquer une cholangite sclérosante primitive comprennent :
- Test sanguin de la fonction hépatique. Une analyse de sang pour vérifier votre fonction hépatique, y compris les taux de vos enzymes hépatiques, peut donner à votre médecin des indices sur votre diagnostic.
- IRM de vos voies biliaires. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) utilise l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour créer des images de votre foie et de vos voies biliaires et est le test de choix pour diagnostiquer une cholangite sclérosante primitive.
- Biopsie hépatique. Une biopsie hépatique est une procédure visant à prélever un morceau de tissu hépatique pour analyse en laboratoire. Votre médecin insère une aiguille à travers votre peau et dans votre foie pour prélever un échantillon de tissu.
Une biopsie hépatique peut aider à déterminer l'étendue des dommages causés à votre foie. Le test n'est utilisé que lorsque le diagnostic de cholangite sclérosante primitive reste incertain après des tests moins invasifs.
Radiographies de vos voies biliaires. Un type de radiographie des voies biliaires appelé cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) peut être nécessaire en plus, ou à la place, d'une IRM. Mais ce test est rarement utilisé pour le diagnostic en raison du risque de complications.
Pour rendre vos voies biliaires visibles sur une radiographie, votre médecin utilise un tube flexible introduit dans votre gorge pour injecter un colorant dans la zone de votre intestin grêle où vos voies biliaires se vident.
Une CPRE est le test de choix si les signes et les symptômes persistent malgré l'absence d'anomalies à l'IRM. Une CPRE est souvent le test initial si vous ne pouvez pas passer une IRM en raison d'un implant métallique dans votre corps.
Biopsie hépatique. Une biopsie hépatique est une procédure visant à prélever un morceau de tissu hépatique pour analyse en laboratoire. Votre médecin insère une aiguille à travers votre peau et dans votre foie pour prélever un échantillon de tissu.
Une biopsie hépatique peut aider à déterminer l'étendue des dommages causés à votre foie. Le test n'est utilisé que lorsque le diagnostic de cholangite sclérosante primitive reste incertain après des tests moins invasifs.
Traitement
Les traitements de la cholangite sclérosante primitive visent à gérer les complications et à surveiller les lésions hépatiques. De nombreux médicaments ont été étudiés chez les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive, mais aucun n'a jusqu'à présent permis de ralentir ou d'inverser les lésions hépatiques associées à cette maladie.
- Séquestrants des acides biliaires. Les médicaments qui se lient aux acides biliaires — les substances que l'on pense être à l'origine des démangeaisons dans les maladies du foie — constituent le traitement de première intention des démangeaisons dans la cholangite sclérosante primitive.
- Antibiotiques. Si vous avez des difficultés à tolérer un médicament liant les acides biliaires ou si celui-ci ne vous aide pas, votre médecin peut vous prescrire de la rifampicine (Rifadine, Rimactane, autres), un médicament antibactérien. On ne sait pas exactement comment la rifampicine réduit les démangeaisons, mais elle pourrait bloquer la réponse du cerveau aux substances chimiques provoquant des démangeaisons dans votre circulation sanguine.
- Antihistaminiques. Ce type de médicament peut aider à réduire les démangeaisons légères causées par la cholangite sclérosante primitive. On ne sait pas si ces médicaments sont efficaces pour cette affection. Les antihistaminiques peuvent aggraver les symptômes de la sécheresse oculaire et de la sécheresse buccale liés à la maladie du foie. D'un autre côté, les antihistaminiques peuvent aider à dormir si les démangeaisons vous empêchent de dormir.
- Antagonistes des opioïdes. Les démangeaisons liées aux maladies du foie peuvent également répondre aux médicaments antagonistes des opioïdes, tels que la naltrexone. Comme la rifampicine, ces médicaments semblent réduire la sensation de démangeaisons en agissant sur votre cerveau.
- Acide ursodésoxycholique (UDCA). Également connu sous le nom d'ursodiol, l'UDCA est un acide biliaire naturel qui peut aider à soulager les symptômes de démangeaisons causés par les maladies du foie en augmentant l'absorption de la bile. Antihistaminiques. Ce type de médicament peut aider à réduire les démangeaisons légères causées par la cholangite sclérosante primitive. On ne sait pas si ces médicaments sont efficaces pour cette affection. Les antihistaminiques peuvent aggraver les symptômes de la sécheresse oculaire et de la sécheresse buccale liés à la maladie du foie. D'un autre côté, les antihistaminiques peuvent aider à dormir si les démangeaisons vous empêchent de dormir. La bile qui stagne dans les canaux rétrécis ou bloqués provoque des infections bactériennes fréquentes. Pour prévenir et traiter ces infections, les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive peuvent prendre des cures répétées d'antibiotiques ou continuer à prendre des antibiotiques pendant de longues périodes. Avant toute intervention susceptible de provoquer une infection, telle qu'une intervention endoscopique ou une chirurgie abdominale, vous devrez également prendre des antibiotiques. La cholangite sclérosante primitive rend difficile l'absorption de certaines vitamines par votre organisme. Même si vous suivez un régime alimentaire sain, vous constaterez peut-être que vous ne pouvez pas obtenir tous les nutriments dont vous avez besoin. Votre médecin peut vous recommander des suppléments vitaminiques à prendre sous forme de comprimés ou par perfusion intraveineuse. Si la maladie affaiblit vos os, vous pouvez également prendre des suppléments de calcium et de vitamine D. Les blocages qui surviennent dans vos voies biliaires peuvent être dus à la progression de la maladie, mais peuvent être un signe de cancer des voies biliaires. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) peut aider à déterminer la cause, et le blocage des voies biliaires peut être traité par :
- Dilatation au ballonnet. Cette procédure permet d'ouvrir les blocages des voies biliaires les plus importantes situées à l'extérieur du foie. Lors d'une dilatation au ballonnet, votre médecin introduit un tube fin muni d'un ballonnet gonflable à son extrémité (cathéter à ballonnet) par un endoscope et dans une voie biliaire obstruée. Une fois le cathéter à ballonnet en place, le ballonnet est gonflé.
- Pose d'un stent. Au cours de cette procédure, votre médecin utilise un endoscope et des instruments attachés pour placer un petit tube en plastique appelé stent dans une voie biliaire obstruée afin de maintenir le canal ouvert. Une transplantation hépatique est le seul traitement connu pour guérir la cholangite sclérosante primitive. Au cours d'une transplantation hépatique, les chirurgiens retirent votre foie malade et le remplacent par un foie sain provenant d'un donneur. Une transplantation hépatique est réservée aux personnes atteintes d'insuffisance hépatique ou d'autres complications graves de la cholangite sclérosante primitive. Bien que rare, il est possible que la cholangite sclérosante primitive réapparaisse après une transplantation hépatique.
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