Atresie Pulmonaire Avec Communication Interventriculaire

Atresia pulmonaire avec communication interventriculaire

L'atresie pulmonaire (uh-TREE-zhuh) avec communication interventriculaire (CIV) est un problème cardiaque présent à la naissance. Cela signifie que c'est une cardiopathie congénitale.

Dans ce type d'atresie pulmonaire, la valve entre le cœur et les poumons n'est pas complètement formée. Cette valve est appelée valve pulmonaire. Le sang ne peut pas circuler de la chambre inférieure droite du cœur, appelée ventricule droit, vers les poumons. Dans l'atresie pulmonaire avec communication interventriculaire (CIV), il existe également un trou entre les deux chambres de pompage du cœur.

La CIV permet au sang de circuler dans et hors de la chambre inférieure droite du cœur. Une partie du sang peut également circuler à travers une ouverture naturelle appelée canal artériel. Le canal artériel se ferme généralement peu après la naissance. Mais des médicaments peuvent le maintenir ouvert.

L'artère pulmonaire et ses branches peuvent être très petites ou inexistantes chez les bébés atteints d'atresie pulmonaire. Si ces vaisseaux sanguins sont absents, d'autres artères se forment sur l'artère principale du corps, appelée aorte. Les artères aident à fournir le flux sanguin vers les poumons. Elles sont appelées artères collatérales aortopulmonaires majeures (ACAPM).

L'atresie pulmonaire avec communication interventriculaire est une affection potentiellement mortelle. Un bébé atteint d'atresie pulmonaire ne reçoit pas assez d'oxygène. Des médicaments et une ou plusieurs interventions ou chirurgies sont nécessaires pour améliorer le flux sanguin et réparer le cœur.

L'atresie pulmonaire avec communication interventriculaire (CIV) est le plus souvent diagnostiquée à la naissance ou peu après. Les tests qui peuvent être utilisés pour diagnostiquer une atresie pulmonaire avec CIV comprennent :

• Oxymétrie de pouls. Un petit capteur fixé à une main ou un pied mesure la quantité d'oxygène dans le sang. L'oxymétrie de pouls est simple et indolore.
• Radiographie thoracique. Une radiographie thoracique montre la forme et la taille du cœur et des poumons.
• Échocardiographie. Des ondes sonores sont utilisées pour créer des images du cœur battant. Une échocardiographie de l'abdomen de la mère avant l'accouchement est appelée échocardiographie fœtale. Elle peut être utilisée pour diagnostiquer une atresie pulmonaire.
• Électrocardiogramme (ECG ou EKG). Ce test rapide et simple montre comment le cœur bat. Des patchs adhésifs avec des capteurs, appelés électrodes, sont fixés à la poitrine et parfois aux bras ou aux jambes. Des fils relient les capteurs à un ordinateur, qui imprime ou affiche les résultats. Un ECG peut aider à diagnostiquer des battements cardiaques irréguliers.
• Cathétérisme cardiaque. Un médecin insère un tube flexible appelé cathéter dans un vaisseau sanguin, généralement à l'aine ou au poignet. Il est guidé jusqu'au cœur. Du colorant circule à travers le cathéter jusqu'aux artères cardiaques. Le colorant aide les artères à apparaître plus clairement sur les images.
• Scanner cardiaque, également appelé tomodensitométrie cardiaque. Ce test utilise une série de rayons X pour créer des images du cœur et des vaisseaux sanguins. Il montre la forme du cœur et des poumons. Une tomodensitométrie cardiaque peut aider à diagnostiquer les artères collatérales aortopulmonaires majeures (ACAPM). Connaître les ACAPM est important pour la planification du traitement.

Un bébé atteint d'atresie pulmonaire avec communication interventriculaire (CIV) a besoin d'un traitement immédiat. Le traitement peut inclure des médicaments et une ou plusieurs chirurgies ou interventions.

Un bébé atteint d'atresie pulmonaire avec CIV a besoin d'une ou plusieurs chirurgies ou interventions pour améliorer le flux sanguin et aider le cœur à mieux fonctionner. Le traitement dépend de la structure des artères pulmonaires et de la présence ou non d'artères collatérales aortopulmonaires majeures (ACAPM).

Les chirurgies ou autres interventions pour traiter l'atresie pulmonaire avec communication interventriculaire peuvent inclure :

• Intervention cathéter pour les branches de l'artère pulmonaire. Ce traitement est effectué pour examiner le cœur du bébé. Parfois, les médecins l'utilisent pour reconstruire les vaisseaux sanguins partant de l'artère pulmonaire. Un ballonnet à l'extrémité du cathéter peut être utilisé pour élargir les zones rétrécies. Un tube rigide appelé stent peut être placé dans un vaisseau appelé canal artériel. Le vaisseau se trouve entre l'artère principale du corps et l'artère pulmonaire. Le stent le maintient ouvert et permet au sang de circuler dans les poumons.
• Shunt artériel systémique-pulmonaire. Cette chirurgie peut être nécessaire dans les premiers jours de vie pour augmenter le flux sanguin vers les poumons. Elle crée une connexion, appelée shunt, pour le flux sanguin à l'aide d'un petit tube synthétique. Un exemple est le shunt de Blalock-Taussig, également appelé shunt BT.
• Réparation complète néonatale. Si le cœur d'un bébé a des artères pulmonaires bien formées et pas d'ACAPM, un chirurgien peut effectuer une réparation complète en une seule fois au cours des quatre premières semaines de vie. Au cours d'une réparation complète néonatale, le trou dans le cœur est fermé et un tube avec une valve artificielle est placé entre la chambre inférieure droite du cœur et l'artère pulmonaire.
• Réparation complète en une seule étape. Également appelée unifocalisation, ce traitement est effectué pour relier toutes les ACAPM ensemble afin de créer une nouvelle artère pulmonaire. Le chirurgien ferme ensuite le trou dans le cœur. Une greffe tubulaire, avec ou sans valve, est utilisée pour créer un passage entre la chambre inférieure droite du cœur et l'artère pulmonaire. Ce traitement est généralement effectué entre 4 et 6 mois.
• Unifocalisation étagée. Si les ACAPM sont petites ou présentent de nombreuses zones de rétrécissement, la chirurgie pour les relier peut être effectuée par étapes. Cela permet aux artères de grandir avant la réparation complète. Un petit shunt de l'aorte vers l'artère pulmonaire nouvellement créée permet au sang de circuler vers les poumons. Après quelques mois, des examens d'imagerie cardiaque sont effectués pour voir si le bébé est prêt pour la réparation complète.

Les bébés atteints d'atresie pulmonaire avec communication interventriculaire (CIV) ont besoin de contrôles réguliers auprès d'un médecin spécialisé dans les affections cardiaques présentes à la naissance.

L'atrésie pulmonaire est généralement diagnostiquée peu après la naissance. Des tests sont effectués pour vérifier la santé cardiaque du bébé.

Les tests permettant de diagnostiquer une atrésie pulmonaire peuvent inclure :

• Oxymétrie de pouls. Un capteur placé sur le bout du doigt enregistre la quantité d'oxygène dans le sang. Un taux d'oxygène trop faible peut être un signe de problème cardiaque ou pulmonaire.
• Radiographie thoracique. Une radiographie thoracique montre la taille et la forme du cœur et des poumons.
• Électrocardiogramme (ECG ou EKG). Ce test rapide et indolore enregistre l'activité électrique du cœur. Il montre comment le cœur bat. Des patchs adhésifs appelés électrodes sont placés sur la poitrine et parfois sur les bras et les jambes. Des fils relient les patchs à un ordinateur, qui imprime ou affiche les résultats.
• Échocardiogramme. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images du cœur battant. Un échocardiogramme est généralement le principal test pour diagnostiquer une atrésie pulmonaire. Il montre comment le sang circule à travers le cœur et les valves cardiaques. Si un échocardiogramme est effectué sur un bébé avant la naissance, il est appelé échocardiogramme fœtal.
• Cathétérisme cardiaque. Un médecin introduit un tube fin appelé cathéter dans un vaisseau sanguin du bras ou de l'aine jusqu'à une artère du cœur. Un produit de contraste est envoyé à travers le cathéter. Cela permet aux artères cardiaques d'apparaître plus clairement sur une radiographie. Le test peut fournir des informations détaillées sur le débit sanguin et le fonctionnement du cœur. Certains traitements cardiaques peuvent être effectués pendant le cathétérisme cardiaque.

Les bébés atteints d'atrésie pulmonaire ont besoin de soins médicaux d'urgence. Le choix des chirurgies ou des interventions dépend de la gravité de l'affection.

Des médicaments peuvent être administrés par voie intraveineuse pour maintenir le canal artériel ouvert. Ce n'est pas un traitement à long terme de l'atrésie pulmonaire, mais cela donne aux professionnels de la santé plus de temps pour décider du meilleur type de chirurgie ou d'intervention.

Parfois, le traitement de l'atrésie pulmonaire peut être effectué à l'aide d'un tube long et fin appelé cathéter. Un médecin introduit le tube dans un gros vaisseau sanguin de l'aine du bébé et le guide jusqu'au cœur. Les interventions par cathéter pour l'atrésie pulmonaire comprennent :

• Septostomie atriale par ballonnet. Un ballonnet est utilisé pour agrandir le trou naturel dans la paroi entre les cavités supérieures du cœur. Ce trou, appelé foramen ovale, se referme le plus souvent peu après la naissance. L'agrandissement du trou permet au sang de circuler facilement du côté droit du cœur vers le côté gauche.
• Pose d'un stent. Un médecin peut placer un tube rigide, appelé stent, dans le canal artériel pour l'empêcher de se fermer. Cela maintient le flux sanguin vers les poumons.

Les bébés atteints d'atrésie pulmonaire ont souvent besoin de nombreuses interventions chirurgicales cardiaques au fil du temps. Le type de chirurgie cardiaque dépend de la taille de la chambre inférieure droite du cœur de l'enfant et de l'artère pulmonaire.

Les types de chirurgie pour l'atrésie pulmonaire comprennent :

• Shunt. Cela consiste à créer une nouvelle voie de circulation sanguine, appelée shunt de dérivation. Le shunt va du principal vaisseau sanguin sortant du cœur, appelé aorte, aux artères pulmonaires. Cela permet un flux sanguin suffisant vers les poumons. Mais la plupart des bébés dépassent ce shunt en quelques mois.
• Intervention de Glenn. Au cours de cette intervention chirurgicale, l'une des grosses veines qui ramènent le sang au cœur est reliée à l'artère pulmonaire. Une autre grosse veine maintient le flux sanguin vers le côté droit du cœur. Le cœur le pompe ensuite à travers la valve pulmonaire qui a été réparée. Cela peut aider le ventricule droit à se développer.
• Intervention de Fontan. Si la chambre inférieure droite du cœur reste trop petite pour faire son travail, les chirurgiens peuvent utiliser cette intervention pour créer une voie. La voie permet à la plupart, voire à la totalité, du sang arrivant au cœur de circuler dans l'artère pulmonaire.
• Greffe cardiaque. Dans certains cas, le cœur est trop endommagé pour être réparé. Une greffe cardiaque peut alors être nécessaire.

Si le bébé présente également une communication interventriculaire (CIV), une intervention chirurgicale est pratiquée pour réparer le trou. Ensuite, le chirurgien établit une connexion entre la chambre de pompage droite et l'artère pulmonaire. Cette réparation peut utiliser une valve artificielle.

Voici quelques conseils pour prendre soin de quelqu'un atteint d'une atresie pulmonaire après son retour à la maison de l'hôpital :

• Allez aux contrôles de santé programmés. Une personne née avec une atresie pulmonaire a besoin de contrôles réguliers, même à l'âge adulte. Un médecin spécialisé dans les maladies cardiaques congénitales, appelé cardiologue congénital, assure souvent les soins. Faites-vous vacciner, y compris contre la grippe chaque année.
• Renseignez-vous sur l'exercice et l'activité physique. Certains enfants atteints de cardiopathie congénitale peuvent devoir limiter l'exercice ou les activités sportives. Cependant, beaucoup d'autres enfants atteints de cardiopathie congénitale peuvent participer à de telles activités. L'équipe soignante de votre enfant peut vous dire quels sports et types d'exercice sont sans danger pour votre enfant.
• Pratiquer une bonne hygiène bucco-dentaire. Se brosser les dents et utiliser la soie dentaire et faire des contrôles dentaires réguliers peuvent aider à prévenir les infections.
• Renseignez-vous sur les antibiotiques prophylactiques. Parfois, une cardiopathie congénitale peut augmenter le risque d'infection de la paroi interne du cœur ou des valves cardiaques. Cette infection est appelée endocardite infectieuse. Des antibiotiques peuvent être recommandés avant les interventions dentaires pour prévenir l'infection, surtout chez les personnes ayant une valve cardiaque mécanique.

Discuter avec d'autres parents qui ont un enfant atteint de cardiopathie congénitale peut vous apporter réconfort et soutien. Demandez à un membre de l'équipe soignante de votre enfant des informations sur les groupes de soutien locaux.