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Syringomyélie

Aperçu

Le liquide céphalorachidien circule généralement autour de l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Chez les personnes atteintes de syringomyélie, le liquide céphalorachidien s'accumule à l'intérieur de la moelle épinière et forme un kyste rempli de liquide. Le kyste est parfois appelé syrinx.

La syringomyélie (sih-ring-go-my-E-lee-uh) est le développement d'un kyste rempli de liquide au sein de la moelle épinière. Le kyste, parfois appelé syrinx, peut grossir avec le temps. Lorsqu'il le fait, il peut endommager la moelle épinière et causer de la douleur, de la faiblesse et de la raideur.

La syringomyélie a plusieurs causes possibles. De nombreux cas sont associés à une malformation de Chiari. Il s'agit d'une affection dans laquelle le tissu cérébral se propage dans le canal rachidien.

D'autres causes de syringomyélie comprennent les tumeurs de la moelle épinière, les lésions de la moelle épinière et les dommages causés par un gonflement autour de la moelle épinière.

Si la syringomyélie ne cause pas de problèmes, la surveillance de l'affection peut être tout ce qui est nécessaire. Mais si les symptômes sont gênants, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Symptômes

Les symptômes de la syringomyélie se développent généralement lentement au fil du temps. Si la syringomyélie est causée par une compression du tissu cérébral dans le canal rachidien, on parle de malformation de Chiari. Les symptômes apparaissent généralement entre 25 et 40 ans. Dans certains cas, la toux ou les efforts peuvent déclencher des symptômes de syringomyélie, bien que ni l'un ni l'autre n'en soit la cause. La syringomyélie peut affecter le dos, les épaules, les bras ou les jambes. Les symptômes peuvent inclure : une faiblesse musculaire et une atrophie musculaire ; une perte des réflexes ; une perte de sensibilité à la douleur et à la température ; des maux de tête ; une raideur du dos, des épaules, des bras et des jambes ; des douleurs au cou, aux bras et au dos ; une scoliose. Il s'agit d'une courbure latérale de la colonne vertébrale. Si vous présentez l'un des symptômes associés à la syringomyélie, consultez votre professionnel de santé. Si vous avez subi une lésion de la moelle épinière, surveillez les symptômes de la syringomyélie. Il peut s'écouler des mois, voire des années, après une blessure avant que la syringomyélie ne se développe. Assurez-vous que votre professionnel de santé sait que vous avez subi une lésion de la moelle épinière.

Quand consulter un médecin

Si vous présentez l'un des symptômes associés à la syringomyélie, consultez votre professionnel de santé.

Si vous avez subi une lésion de la moelle épinière, surveillez les symptômes de la syringomyélie. Il peut s'écouler des mois, voire des années, après une blessure avant que la syringomyélie ne se développe. Assurez-vous que votre professionnel de santé sache que vous avez subi une lésion de la moelle épinière.

Causes

On ne sait pas exactement comment et pourquoi la syringomyélie survient. Lorsqu'elle se développe, le liquide qui entoure, amortit et protège le cerveau et la moelle épinière s'accumule dans la moelle épinière elle-même. Ce liquide est appelé liquide céphalorachidien. S'il s'accumule et forme un kyste rempli de liquide, on parle de syrinx.

Plusieurs affections et maladies peuvent entraîner une syringomyélie, notamment :

  • Malformation de Chiari, affection dans laquelle le tissu cérébral s'insinue dans le canal rachidien et bloque l'écoulement normal du liquide céphalorachidien.
  • Méningite, qui est une inflammation des membranes entourant le cerveau et la moelle épinière.
  • Tumeur de la moelle épinière, qui peut interférer avec l'écoulement normal du liquide céphalorachidien.
  • Affections présentes à la naissance, telles qu'une moelle épinière attachée. Une moelle épinière attachée est une affection causée lorsque des tissus attachés à la moelle épinière limitent ses mouvements.
  • Lésion de la moelle épinière, qui peut provoquer des symptômes des mois ou des années plus tard.
Complications

Chez certaines personnes, la syringomyélie peut progresser et entraîner de graves complications. D'autres personnes ne présentent aucun symptôme.

Une syrinx peut causer des complications si elle grossit ou endommage les nerfs de la moelle épinière. Les complications comprennent :

  • Scoliose. Il s'agit d'une courbure latérale de la colonne vertébrale.
  • Douleur chronique résultant de lésions de la moelle épinière.
  • Difficultés motrices pouvant affecter la marche. Des exemples incluent la faiblesse et la raideur des muscles des jambes.
  • Paralysie.
Diagnostic

Votre professionnel de santé vous interroge sur vos antécédents médicaux et effectue un examen physique complet. Dans certains cas, une syringomyélie peut être découverte lors d'une IRM ou d'un scanner de la colonne vertébrale effectués pour d'autres raisons.

Si votre professionnel de santé suspecte une syringomyélie, vous devrez peut-être subir des examens. Ces examens peuvent inclure :

  • IRM. Une IRM de la colonne vertébrale et de la moelle épinière est l'outil le plus fiable pour diagnostiquer une syringomyélie.

    L'IRM utilise des ondes radio et un champ magnétique puissant pour produire des images détaillées de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. Si un syrinx s'est développé dans la moelle épinière, il est visible sur l'IRM.

    L'IRM peut être répétée au fil du temps pour surveiller la progression de la syringomyélie.

  • Scanner. Un scanner utilise une série de rayons X pour créer une vue détaillée de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. Il peut révéler des tumeurs ou d'autres affections de la colonne vertébrale.

IRM. Une IRM de la colonne vertébrale et de la moelle épinière est l'outil le plus fiable pour diagnostiquer une syringomyélie.

Une IRM utilise des ondes radio et un champ magnétique puissant pour produire des images détaillées de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. Si un syrinx s'est développé dans la moelle épinière, il est visible sur l'IRM.

L'IRM peut être répétée au fil du temps pour surveiller la progression de la syringomyélie.

Traitement

Le traitement de la syringomyélie dépend de la gravité des symptômes et de la taille du syrinx.

Si la syringomyélie ne provoque pas de symptômes, un traitement peut ne pas être nécessaire. Votre professionnel de santé peut la surveiller régulièrement au moyen d'IRM et d'examens neurologiques.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire si la syringomyélie provoque des symptômes qui nuisent à votre vie quotidienne ou si les symptômes s'aggravent rapidement.

  • Drainage du syrinx. Votre professionnel de santé insère un système de drainage, appelé dérivation. Il s'agit d'un tube flexible qui permet au liquide du syrinx de s'écouler dans la direction souhaitée. Une extrémité du tube est placée dans le syrinx, et l'autre dans une autre partie du corps, comme l'abdomen.
  • Retrait de l'obstruction. Il arrive qu'une obstruction au niveau de la moelle épinière gêne l'écoulement du liquide céphalorachidien. Il peut s'agir, par exemple, d'une tumeur ou d'une excroissance osseuse. Le retrait chirurgical de l'obstruction peut rétablir l'écoulement. Cela peut permettre au liquide de s'écouler du syrinx.

La chirurgie ne permet pas toujours de réparer le syrinx. Il arrive que le syrinx persiste même après les tentatives de drainage du liquide.

La syringomyélie peut réapparaître après une intervention chirurgicale. Vous devrez passer des examens réguliers auprès de votre équipe soignante. Vous pourriez avoir besoin d'une IRM de temps en temps pour vérifier les résultats de la chirurgie.

Le syrinx peut grossir avec le temps et nécessiter un traitement supplémentaire. Même après le traitement, certains symptômes de la syringomyélie peuvent persister. Cela est dû au fait qu'un syrinx peut causer des dommages permanents à la moelle épinière et aux nerfs.

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