Atrésie Tricuspide

L'atrésie tricuspide est un problème cardiaque présent à la naissance, connu sous le nom de cardiopathie congénitale. La valve n'est pas formée entre les deux cavités cardiaques droites. Au lieu de cela, une membrane tissulaire solide bloque le flux sanguin entre les cavités cardiaques droites. Cette affection limite le flux sanguin à travers le cœur. L'atrésie tricuspide provoque un sous-développement de la partie inférieure droite du cœur.

Les symptômes de l'atrésie tricuspide apparaissent généralement peu après la naissance. Les symptômes de l'atrésie tricuspide peuvent inclure:

• Une peau et des lèvres bleues ou grises dues à de faibles niveaux d'oxygène dans le sang
• Des difficultés respiratoires
• Une fatigue facile, surtout pendant les tétées
• Une croissance lente et une mauvaise prise de poids

Certaines personnes atteintes d'atrésie tricuspide développent également des symptômes d'insuffisance cardiaque. Les symptômes de l'insuffisance cardiaque comprennent :

• Fatigue et faiblesse
• Essoufflement
• Enflure des jambes, des chevilles et des pieds
• Enflure du ventre, affection appelée ascite
• Prise de poids soudaine due à une accumulation de liquide

Les malformations cardiaques congénitales graves sont diagnostiquées avant ou peu après la naissance de votre enfant. Si vous remarquez que votre bébé présente des changements de couleur de peau, des difficultés respiratoires, une croissance lente ou une mauvaise prise de poids, contactez votre fournisseur de soins de santé.

La plupart des cardiopathies congénitales, y compris l'atrésie tricuspide, résultent de modifications survenant tôt, alors que le cœur du bébé se développe avant la naissance. La cause exacte est généralement inconnue.

On ne sait pas exactement pourquoi des malformations cardiaques congénitales comme l'atrésie tricuspide surviennent. Cependant, certains facteurs de risque ont été identifiés. De nombreux bébés nés avec un trouble génétique appelé syndrome de Down présentent une atrésie tricuspide.

D'autres éléments peuvent augmenter le risque d'atrésie tricuspide chez votre bébé :

• Avoir la rubéole (rougeole allemande) ou une autre maladie virale en début de grossesse
• Antécédents familiaux de cardiopathie congénitale
• Consommation d'alcool pendant la grossesse
• Tabagisme avant ou pendant la grossesse
• Diabète mal contrôlé pendant la grossesse
• Utilisation de certains médicaments pendant la grossesse, notamment certains utilisés pour traiter l'acné, les troubles bipolaires et les crises d'épilepsie

L'atrésie tricuspide restreint le flux sanguin du cœur aux poumons. La chambre inférieure droite du cœur est petite et sous-développée. Une complication potentiellement mortelle de l'atrésie tricuspide est un manque d'oxygène aux tissus de l'organisme. Cet état est appelé hypoxémie.

Un traitement rapide améliore considérablement le pronostic des bébés atteints d'atrésie tricuspide. Mais des complications peuvent survenir plus tard dans la vie. Les complications de l'atrésie tricuspide peuvent inclure :

• Fatigue facile pendant l'activité
• Rythmes cardiaques irréguliers
• Maladie rénale ou hépatique
• Insuffisance cardiaque

Comme la cause exacte de la plupart des cardiopathies congénitales est inconnue, il peut être impossible de prévenir l'atrésie tricuspide. Si vous avez des antécédents familiaux de cardiopathies congénitales ou si vous présentez un risque élevé d'accoucher d'un enfant atteint de cette maladie, un dépistage génétique peut être recommandé avant ou pendant la grossesse. Envisagez de parler à un conseiller génétique et à un cardiologue pédiatrique de vos risques spécifiques. Voici quelques moyens d'aider à prévenir le risque global de cardiopathies congénitales chez votre bébé :

• Bénéficiez de soins prénataux appropriés. Des consultations régulières avec un professionnel de santé pendant la grossesse peuvent contribuer à votre santé et à celle de votre bébé.
• Prenez une multivitamine contenant de l'acide folique. Il a été démontré que la prise de 400 microgrammes d'acide folique par jour réduit les problèmes cérébraux et médullaires à la naissance. Cela peut également contribuer à réduire le risque de cardiopathies congénitales.
• Faites-vous vacciner contre la rubéole (rougeole allemande). Une infection à rubéole pendant la grossesse peut affecter le développement cardiaque du bébé. Faites-vous vacciner avant d'essayer de tomber enceinte.
• Consultez votre fournisseur de soins avant de prendre des médicaments. Certains médicaments pris pendant la grossesse peuvent causer des problèmes de santé chez le bébé. Informez votre fournisseur de tous les médicaments que vous prenez, y compris ceux achetés sans ordonnance.
• Ne fumez pas de tabac et ne buvez pas d'alcool pendant la grossesse. L'un ou l'autre peut augmenter le risque de cardiopathies congénitales.
• Évitez autant que possible l'exposition aux produits chimiques. Pendant votre grossesse, il est préférable d'éviter les produits chimiques, notamment les produits de nettoyage et la peinture, autant que possible.
• Gérez les autres problèmes de santé. Si vous souffrez d'autres problèmes de santé, consultez votre professionnel de santé pour déterminer la meilleure façon de les traiter et de les gérer.

L'atrésie tricuspide peut être diagnostiquée lors d'une échographie de grossesse de routine avant la naissance du bébé. Il est important de recevoir des soins prénataux appropriés pendant la grossesse.

Après la naissance, un professionnel de santé examine immédiatement le bébé et ausculte son cœur et ses poumons. Le professionnel de santé peut suspecter un problème cardiaque tel qu'une atrésie tricuspide si un bébé a la peau bleue ou grise, des difficultés respiratoires ou un souffle cardiaque irrégulier. Des modifications du flux sanguin vers et depuis le cœur peuvent provoquer un souffle cardiaque.

Les tests permettant de diagnostiquer une atrésie tricuspide peuvent inclure :

• Échocardiographie. Des ondes sonores créent des images en mouvement du flux sanguin à travers le cœur et les valves cardiaques. Chez un bébé atteint d'atrésie tricuspide, l'échocardiographie montre une valve tricuspide manquante et un flux sanguin irrégulier. Le test peut également révéler d'autres problèmes cardiaques.
• Électrocardiogramme. Également appelé ECG ou EKG, ce test rapide et indolore enregistre l'activité électrique du cœur. Il peut montrer la vitesse à laquelle le cœur bat. Un ECG peut détecter des rythmes cardiaques irréguliers.
• Oxymétrie de pouls. Un petit capteur fixé à une main ou à un pied mesure la quantité d'oxygène dans le sang. L'oxymétrie de pouls est simple et indolore.
• Radiographie thoracique. Une radiographie thoracique montre l'état du cœur et des poumons. Elle peut aider à déterminer la taille du cœur et de ses cavités. Une radiographie thoracique peut montrer une accumulation de liquide dans les poumons.
• Cathétérisme cardiaque. Un tube fin et flexible appelé cathéter est inséré dans un vaisseau sanguin, généralement dans la région de l'aine, et guidé jusqu'au cœur. Un colorant circule à travers le cathéter dans les cavités cardiaques. Le colorant permet de visualiser les cavités sur les images radiographiques. Le cathéter peut également être utilisé pour mesurer les pressions dans les cavités cardiaques. Le cathétérisme cardiaque est rarement utilisé pour diagnostiquer une atrésie tricuspide, mais il peut être effectué pour examiner le cœur avant une intervention chirurgicale pour l'atrésie tricuspide.

Il n'est pas possible de remplacer une valve tricuspide en cas d'atrésie tricuspide. Si votre enfant souffre d'une atétrie tricuspide, plusieurs interventions chirurgicales sont souvent pratiquées pour améliorer le flux sanguin dans le cœur et vers les poumons. Des médicaments sont utilisés pour gérer les symptômes.

Si votre bébé souffre d'une atétrie tricuspide, envisagez de consulter un centre médical disposant de chirurgiens et d'autres professionnels de santé expérimentés dans le traitement des cardiopathies congénitales complexes.

Les médicaments pour l'atétrie tricuspide peuvent être administrés pour :

L'oxygène supplémentaire peut être administré pour aider le bébé à mieux respirer.

Avant une intervention chirurgicale cardiaque, un bébé atteint d'une atétrie tricuspide peut recevoir de la prostaglandine, une hormone qui aide à élargir et à maintenir ouvert le canal artériel.

Un bébé atteint d'une atétrie tricuspide a souvent besoin de plusieurs interventions chirurgicales ou procédures cardiaques. Certaines d'entre elles sont des solutions temporaires visant à améliorer rapidement le flux sanguin avant qu'une procédure plus permanente puisse être effectuée.

Les interventions chirurgicales ou procédures pour l'atétrie tricuspide comprennent la chirurgie cardiaque à cœur ouvert et la chirurgie cardiaque mini-invasive. Le type de chirurgie cardiaque dépend de la malformation cardiaque congénitale spécifique.

Pontage. Cette procédure crée une nouvelle voie (pontage) pour le flux sanguin. Dans le cas de l'atétrie tricuspide, le pontage réoriente le sang d'un vaisseau sanguin principal sortant du cœur vers les poumons. Le pontage augmente le débit sanguin vers les poumons. Il contribue à améliorer les taux d'oxygène.

Les chirurgiens posent généralement un pontage au cours des deux premières semaines de vie. Cependant, les bébés dépassent généralement la taille du pontage. Ils peuvent avoir besoin d'une autre intervention chirurgicale pour le remplacer.

Procédure de Glenn. Dans la procédure de Glenn, le chirurgien retire le premier pontage. Ensuite, l'une des grosses veines qui ramène généralement le sang au cœur est connectée directement à l'artère pulmonaire. La procédure de Glenn réduit la contrainte sur la chambre inférieure gauche du cœur, diminuant ainsi le risque de l'endommager. La procédure peut être effectuée lorsque les pressions dans les poumons du bébé ont diminué, ce qui se produit à mesure que le bébé grandit.

La procédure de Glenn prépare le terrain pour une intervention chirurgicale corrective plus permanente appelée procédure de Fontan.

Procédure de Fontan. Ce type de chirurgie cardiaque est généralement effectué lorsqu'un enfant est âgé de 2 à 5 ans. Elle crée une voie permettant à la plupart, voire à la totalité, du sang qui serait allé au cœur droit de circuler directement dans l'artère pulmonaire.

Les perspectives à court et moyen terme pour les bébés ayant subi une procédure de Fontan sont généralement prometteuses. Mais des bilans réguliers sont nécessaires pour surveiller les complications, notamment l'insuffisance cardiaque.

Après le traitement, les bébés atteints d'atétrie tricuspide ont besoin de bilans de santé réguliers, idéalement avec un médecin pour enfants spécialisé dans les affections cardiaques congénitales. Ce professionnel de santé est appelé cardiologue pédiatrique congénital. De nombreux enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, telles que l'atétrie tricuspide, grandissent et mènent une vie pleine.

Les adultes traités pour une atétrie tricuspide ont également besoin de bilans réguliers tout au long de leur vie, de préférence avec un médecin spécialisé dans les affections cardiaques congénitales de l'adulte. Ce professionnel de santé est appelé cardiologue congénital adulte.

• Renforcer le muscle cardiaque

• Abaisser la pression artérielle

• Éliminer l'excès de liquide de l'organisme

• Pontage. Cette procédure crée une nouvelle voie (pontage) pour le flux sanguin. Dans le cas de l'atétrie tricuspide, le pontage réoriente le sang d'un vaisseau sanguin principal sortant du cœur vers les poumons. Le pontage augmente le débit sanguin vers les poumons. Il contribue à améliorer les taux d'oxygène.

  Les chirurgiens posent généralement un pontage au cours des deux premières semaines de vie. Cependant, les bébés dépassent généralement la taille du pontage. Ils peuvent avoir besoin d'une autre intervention chirurgicale pour le remplacer.

• Procédure de Glenn. Dans la procédure de Glenn, le chirurgien retire le premier pontage. Ensuite, l'une des grosses veines qui ramène généralement le sang au cœur est connectée directement à l'artère pulmonaire. La procédure de Glenn réduit la contrainte sur la chambre inférieure gauche du cœur, diminuant ainsi le risque de l'endommager. La procédure peut être effectuée lorsque les pressions dans les poumons du bébé ont diminué, ce qui se produit à mesure que le bébé grandit.

  La procédure de Glenn prépare le terrain pour une intervention chirurgicale corrective plus permanente appelée procédure de Fontan.

• Procédure de Fontan. Ce type de chirurgie cardiaque est généralement effectué lorsqu'un enfant est âgé de 2 à 5 ans. Elle crée une voie permettant à la plupart, voire à la totalité, du sang qui serait allé au cœur droit de circuler directement dans l'artère pulmonaire.

  Les perspectives à court et moyen terme pour les bébés ayant subi une procédure de Fontan sont généralement prometteuses. Mais des bilans réguliers sont nécessaires pour surveiller les complications, notamment l'insuffisance cardiaque.

• Placement d'une bande sur l'artère pulmonaire. Cette intervention peut être pratiquée si un bébé atteint d'atétrie tricuspide présente une communication interventriculaire. Le chirurgien place une bande autour de l'artère pulmonaire principale afin de réduire le volume de sang passant du cœur aux poumons.

• Septostomie auriculaire. Rarement, un ballonnet est utilisé pour créer ou élargir l'ouverture entre les chambres supérieures du cœur. Cela permet à un plus grand volume de sang de circuler de la chambre supérieure droite à la chambre supérieure gauche.