Syndrome De Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection dans laquelle une ou plusieurs tumeurs se développent dans le pancréas ou l'intestin grêle. Les tumeurs, appelées gastrinomes, produisent de grandes quantités de gastrine, une hormone. La gastrine provoque une production excessive d'acide dans l'estomac, ce qui entraîne des ulcères peptiques. Des taux élevés de gastrine peuvent également provoquer de la diarrhée, des douleurs abdominales et d'autres symptômes. Le syndrome de Zollinger-Ellison est rare. Bien qu'il puisse survenir à tout moment de la vie, les personnes atteintes le découvrent généralement entre 20 et 50 ans. Les médicaments pour réduire l'acidité gastrique et guérir les ulcères constituent le traitement habituel. Certaines personnes peuvent également avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour retirer les tumeurs.

Les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent inclure : Douleurs d'estomac. Diarrhée. Brûlures, douleurs ou inconfort dans le haut du ventre. Reflux acide et brûlures d'estomac. Éructations. Nausées et vomissements. Saignements dans le tube digestif. Perte de poids involontaire. Perte d'appétit. Consultez un professionnel de santé si vous souffrez de brûlures ou de douleurs dans le haut du ventre qui ne disparaissent pas, surtout si vous souffrez également de nausées, de vomissements et de diarrhée. Informez votre professionnel de santé si vous prenez des médicaments en vente libre pour réduire l'acidité gastrique. Ceux-ci incluent l'oméprazole (Prilosec, Zegerid), la cimétidine (Tagamet HB) ou la famotidine (Pepcid AC). Ces médicaments peuvent masquer vos symptômes, ce qui pourrait retarder votre diagnostic.

Consultez un professionnel de la santé si vous souffrez d'une douleur brûlante et lancinante dans le haut du ventre qui ne disparaît pas, surtout si vous avez également des nausées, des vomissements et de la diarrhée. Informez votre professionnel de santé si vous avez utilisé des médicaments en vente libre pour réduire l'acidité gastrique. Il s'agit notamment de l'oméprazole (Prilosec, Zegerid), de la cimétidine (Tagamet HB) ou de la famotidine (Pepcid AC). Ces médicaments peuvent masquer vos symptômes, ce qui pourrait retarder votre diagnostic.

La cause exacte du syndrome de Zollinger-Ellison n'est pas connue. Cependant, la séquence d'événements qui se produit dans le syndrome de Zollinger-Ellison suit généralement le même schéma. Le syndrome commence lorsqu'une ou plusieurs tumeurs se forment dans le pancréas ou une partie de l'intestin grêle appelée duodénum. Le duodénum est la partie connectée à l'estomac. Parfois, les tumeurs se forment à d'autres endroits, comme les ganglions lymphatiques à côté du pancréas. Le pancréas se situe derrière l'estomac. Il produit des enzymes nécessaires à la digestion des aliments. Le pancréas produit également de nombreuses hormones, dont l'insuline. L'insuline est l'hormone qui aide à contrôler la glycémie, également appelée glucose. Les sucs digestifs provenant du pancréas, du foie et de la vésicule biliaire se mélangent dans le duodénum. C'est là que se déroule la majeure partie de la digestion. Les tumeurs qui se forment avec le syndrome de Zollinger-Ellison sont constituées de cellules qui sécrètent de grandes quantités de l'hormone gastrine. Pour cette raison, elles sont parfois appelées gastrinomes. L'augmentation de la gastrine provoque la production d'une quantité excessive d'acide par l'estomac. L'excès d'acide entraîne alors des ulcères peptiques et parfois une diarrhée. En plus de provoquer une production excessive d'acide, les tumeurs sont souvent cancéreuses. Bien que les tumeurs aient tendance à croître lentement, le cancer peut se propager ailleurs – le plus souvent aux ganglions lymphatiques voisins ou au foie. Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être causé par une maladie héréditaire appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1). Les personnes atteintes de NEM 1 ont également des tumeurs dans les glandes parathyroïdes. Elles peuvent également avoir des tumeurs dans l'hypophyse. Environ 25 % des personnes atteintes de gastrinomes en ont dans le cadre de la NEM 1. Elles peuvent également avoir des tumeurs dans le pancréas et d'autres organes.

Si vous avez un parent au premier degré, comme un frère ou une sœur ou un parent, atteint du syndrome MEN 1, il est plus probable que vous ayez le syndrome de Zollinger-Ellison.

Un professionnel de la santé base généralement un diagnostic sur les éléments suivants :

Antécédents médicaux. Un professionnel de la santé pose généralement des questions sur les symptômes et examine les antécédents médicaux.

Analyses de sang. Un échantillon de sang est examiné pour vérifier la présence de taux élevés de gastrine. Si des taux élevés de gastrine peuvent suggérer des tumeurs du pancréas ou du duodénum, ils peuvent également être causés par d’autres affections. Par exemple, la gastrine peut être plus élevée si votre estomac ne produit pas d’acide ou si vous avez subi une intervention chirurgicale gastrique. La prise de médicaments antiacides peut également augmenter les taux de gastrine. Vous devez jeûner avant ce test. Vous devrez peut-être également arrêter de prendre des médicaments antiacides. Étant donné que les taux de gastrine peuvent varier, ce test peut être répété plusieurs fois. Vous pouvez également subir un test de stimulation à la sécrétine. La sécrétine est une hormone qui régule l’acide gastrique. Pour ce test, un professionnel de la santé mesure d’abord vos taux de gastrine. Vous recevrez ensuite une injection de sécrétine. Vos taux de gastrine seront mesurés à nouveau. Si vous souffrez du syndrome de Zollinger-Ellison, vos taux de gastrine augmenteront considérablement. Votre sang peut également être testé pour une protéine appelée chromogranine A, qui est élevée chez la plupart des personnes atteintes de gastrinomes.

Endoscopie digestive haute. Ce test nécessite une sédation. Une endoscopie consiste à introduire un instrument fin et flexible dans la gorge, puis dans l’estomac et le duodénum. Cet instrument est appelé endoscope. Il possède une lumière et une caméra à son extrémité. Il permet à un professionnel de la santé de rechercher des ulcères. Au cours de l’endoscopie, des échantillons de tissus peuvent être prélevés. On appelle cela une biopsie. Le tissu sera examiné à la recherche de tumeurs productrices de gastrine. L’endoscopie peut également déterminer si l’estomac produit de l’acide. Si l’estomac produit de l’acide et que le taux de gastrine est élevé, le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison peut être établi. Il vous sera demandé de jeûner après minuit la nuit précédant le test.

Échographie endoscopique. Cette procédure utilise un endoscope équipé d’une sonde à ultrasons. La sonde facilite la détection des tumeurs dans l’estomac, le duodénum et le pancréas. Votre professionnel de la santé peut prélever un échantillon de tissu par l’endoscope. Ce test nécessite également un jeûne après minuit et une sédation.

Examens d’imagerie. Des techniques d’imagerie peuvent être utilisées pour rechercher des tumeurs, telles que les tomodensitogrammes, l’IRM et la tomographie par émission de positons (TEP) au Ga-DOTATATE. Plus d’informations Tomodensitométrie Échographie endoscopique IRM Ultrasons Endoscopie haute Afficher plus d’informations connexes

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison consiste à traiter les tumeurs sécrétant des hormones ainsi que les ulcères qu'elles provoquent. Traitement des tumeurs Une opération visant à retirer les gastrinomes nécessite un chirurgien qualifié car les tumeurs sont souvent petites et difficiles à trouver. Si vous n'avez qu'une seule tumeur, un professionnel de la santé pourra peut-être l'enlever chirurgicalement. Mais la chirurgie peut ne pas être une option si vous avez de nombreuses tumeurs ou des tumeurs qui se sont propagées à votre foie. D'un autre côté, même si vous avez plusieurs tumeurs, votre chirurgien peut toujours recommander l'ablation d'une seule grosse tumeur. Dans certains cas, les fournisseurs recommandent d'autres traitements pour contrôler la croissance tumorale, notamment : Retirer autant que possible une tumeur hépatique, une procédure appelée débulking. Tenter de détruire la tumeur en coupant l'approvisionnement sanguin, appelé embolisation. Utiliser la chaleur pour détruire les cellules cancéreuses avec une procédure appelée ablation par radiofréquence. Injecter des médicaments dans la tumeur pour soulager les symptômes du cancer. Utiliser la chimiothérapie pour tenter de ralentir la croissance tumorale. Subir une transplantation hépatique. Traitement de l'excès d'acide La production excessive d'acide peut presque toujours être contrôlée. Les médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons constituent le premier traitement. Ce sont des médicaments efficaces pour contrôler la production d'acide dans le syndrome de Zollinger-Ellison. Les inhibiteurs de la pompe à protons sont des médicaments puissants qui réduisent l'acidité. Ils agissent en bloquant l'action des minuscules « pompes » dans les cellules sécrétant de l'acide. Les médicaments couramment prescrits comprennent le lansoprazole (Prevacid), l'oméprazole (Prilosec, Zegerid), le pantoprazole (Protonix), le rabéprazole (Aciphex) et l'ésoméprazole (Nexium). Discutez avec votre professionnel de santé des risques liés à la prise à long terme de ces médicaments. L'octréotide (Sandostatin), un médicament similaire à l'hormone somatostatine, peut contrer les effets de la gastrine et être utile pour certaines personnes. Plus d'informations Chimiothérapie Transplantation hépatique Ablation par radiofréquence pour le cancer Demander un rendez-vous