Cad is Galar Hirschsprung? Comharthaí, Cúiseanna, & Cóireáil

Is locht breithe é galar Hirschsprung a théann i bhfeidhm ar an intestines mór (colon) agus a dhéanann sé deacair ar naíonáin gluaiseachtaí bputóg a bheith acu. Tarlaíonn an coinníoll seo nuair a bhíonn cealla néaróg áirithe atá ag cabhrú leis na intestines dramhaíl a bhrú trína chéile in easnamh ó chuid den colon.

Rugtar thart ar 1 as 5,000 leanbh leis an riocht seo, agus is minice a bhíonn sé i mbuachaillí ná i gcailíní. Is é an dea-scéal ná le cóireáil chuí, is féidir le leanaí a bhfuil galar Hirschsprung orthu maireachtáil saoil shláintiúil, gnáth.

Cad is Galar Hirschsprung?

Tarlaíonn galar Hirschsprung nuair nach ndéantar cealla néaróg ar a dtugtar cealla ganglion a fhorbairt i mballa an colon i gceart. Inseoidh na cealla speisialta seo do mhatáin an intestines cathain is gá dóibh scíth a ligean agus conradh a dhéanamh chun stól a bhogadh ar aghaidh.

Gan na cealla néaróg seo, ní féidir leis an gcuid den colon a bhfuil tionchar air dramhaíl a bhrú trína chéile de ghnáth. Smaoinigh air mar phíosa gairdín le kink ann - bíonn gach rud ag dul ar ais taobh thiar den limistéar bactha.

Tosaíonn an coinníoll i gcónaí ag an anas agus síneann sé suas isteach sa colon. I bhformhór na gcásanna, níl tionchar ach ar an gcuid íochtarach den colon, ach uaireanta is féidir leis cuidí níos faide den intestines a bheith i gceist.

Cad iad na Comharthaí de Ghalar Hirschsprung?

Deirtear go mbíonn na comharthaí de ghalar Hirschsprung le feiceáil sna chéad seachtaine de shaol an linbh, cé nach mbíonn siad faoi deara go dtí níos déanaí sa leanbh uaireanta. Tá gach leanbh difriúil, ach tá roinnt comharthaí coitianta le breathnú orthu.

I nuabheirthe, is iad na comharthaí is soiléire ná:

• Gan an chéad stól (meconium) a rith laistigh de 48 uair an chloig tar éis breithe
• Uachtar glas nó donn
• Bolg atá atá agus a bhraitheann crua
• Gás ach gan gluaiseachtaí bputóg
• Deacracht ag beathú agus meáchan a fháil go dona
• Gluaiseachtaí bputóg pléascach tar éis méar nó teirmiméadar a chur isteach san rectum

Tarlaíonn na comharthaí luatha seo toisc nach féidir le dramhaíl bogadh trí chuid den colon a bhfuil tionchar air de ghnáth. Bíonn brú míshásta mar thoradh ar an gcúltaca agus cuireann sé cosc ar bheathú agus ar fhás gnáth.

I leanaí níos sine agus i leanaí, d'fhéadfá a thabhairt faoi deara:

• Constipation ainsealach nach bhfuil ag feabhsú le cóireálacha gnáth
• Teip ar mheáchan a fháil ag luas gnáth
• Tuirse agus easpa fuinnimh
• Bolg atá
• Gluaiseachtaí bputóg móra, neamhchoitianta

D'fhéadfadh nach mbeadh comharthaí le feiceáil ag roinnt leanaí a bhfuil foirmeacha níos éadroime den riocht orthu go dtí go mbíonn siad ina bpáistí nó fiú níos sine. Is féidir go mbeadh na cásanna seo níos deacra a dhiagnóiseadh toisc go bhféadfadh na comharthaí a bheith cosúil le constipation rialta ar dtús.

Cad a Chruthaíonn Galar Hirschsprung?

Tarlaíonn galar Hirschsprung le linn toirchis luath nuair a bhíonn leanbh ag forbairt sa bhroinn. Níl an chúis chruinn ar eolas go hiomlán, ach tá a fhios againn go bhfuil fadhbanna i gceist leis an gcaoi a bhfuil cealla néaróg áirithe ag fás agus ag imirce.

Le linn na gcéad mhí de thoirchis, tosaíonn cealla néaróg speisialta i gcóras díleá an linbh atá ag forbairt agus bogann siad de réir a chéile síos i dtreo an anas. I leanaí a bhfuil galar Hirschsprung orthu, stadann na cealla seo ag imirce sula mbíonn siad ag teacht dá gceann scríbe deiridh.

Dealraíonn sé go bhfuil comhpháirt ghineatach ag an riocht seo, rud a chiallaíonn gur féidir leis rith i dteaghlaigh. Má tá galar Hirschsprung ag aon leanbh amháin, tá seans thart ar 3-12% ag deartháireacha agus deirfiúracha é a bheith acu freisin, ag brath ar fhachtóirí éagsúla.

Tá roinnt géinte nasctha leis an riocht seo, leis an ngéin RET mar an ceann is coitianta. Mar sin féin, ní chiallaíonn na hathruithe géiniteacha seo go mbeidh an galar ag leanbh - ní dhéanann sé ach an dóchúlacht a mhéadú.

Cad iad na Cineálacha de Ghalar Hirschsprung?

Rangaíonn dochtúirí galar Hirschsprung bunaithe ar cé mhéad den colon a bhfuil tionchar ag cealla néaróg in easnamh air. Cabhraíonn tuiscint ar an gcineál leis an gcur chuige cóireála is fearr a chinneadh.

Is é an cineál is coitianta an galar gearr-easnacha, a théann i bhfeidhm ar thart ar 80% de na cásanna. Sa fhoirm seo, níl cealla néaróg ach sa chuid íochtarach den colon (rectum agus sigmoid colon). Bíonn comharthaí níos éadroime ag leanaí leis an gcineál seo agus is gnách go mbíonn siad an-mhaith tar éis cóireála.

Téann tionchar ar chuid níos mó den colon agus tarlaíonn sé i thart ar 20% de na cásanna. Is gnách go mbíonn comharthaí níos déine mar thoradh ar an gcineál seo agus b'fhéidir go mbeidh cóireáil níos casta ag teastáil. B'fhéidir go mbeidh gá ag roinnt leanaí le máinliacht iolrach nó go mbeidh dúshláin díleácha leanúnacha acu.

I gcásanna annamh, is féidir leis an riocht tionchar a imirt ar an gcolon ar fad nó fiú síneadh isteach san intestines beag. Teastaíonn cúram speisialaithe ó na cásanna seo agus bíonn foireann speisialtóirí péidiatraice ag obair leo go minic.

Cathain is Gá Dochtúir a Fheiceáil le haghaidh Galair Hirschsprung?

Ba chóir duit dul i dteagmháil le dochtúir do linbh láithreach mura ndéanann do nuabheirthe a gcéad stól a rith laistigh de 48 uair an chloig tar éis breithe. Is é seo ceann de na comharthaí rabhaidh luatha is tábhachtaí.

Is iad na cúiseanna práinneacha eile le cúram míochaine a lorg ná uachtar glas nó donn, bolg atá agus crua, nó comharthaí nach bhfuil do leanbh ag beathú go maith agus go bhfuil sé míshásta. Is féidir leis na comharthaí seo bac tromchúiseach a léiriú a theastaíonn cóireáil láithreach uaidh.

Maidir le leanaí níos sine agus leanaí, is fiú cuairt a thabhairt ar dhochtúir má tá constipation leanúnach nach bhfuil ag freagairt do athruithe aiste bia nó cóireálacha éadroma. Má tá níos lú ná trí ghluaiseacht bputóg in aghaidh na seachtaine ag do leanbh nó má dhéanann sé iarracht go mór, is fiú é a phlé le do pheidiatraí.

Ná fan mura dtugann tú faoi deara nach bhfuil do leanbh ag fás nó ag meáchan a fháil mar a bhíthar ag súil leis, go háirithe má tharlaíonn sé seo in éineacht le comharthaí díleácha. Is féidir le diagnóis agus cóireáil luath cosc a chur ar chastaí agus cabhrú le do leanbh fás.

Cad iad na Fachtáirí Riosca le haghaidh Galair Hirschsprung?

Is féidir le roinnt fachtóirí an dóchúlacht go mbeidh leanbh ar a rugadh le galar Hirschsprung a mhéadú. Is féidir le tuiscint ar na fachtóirí riosca seo cabhrú le teaghlaigh agus le dochtúirí fanacht ar an eolas maidir le comharthaí luatha.

Is é bheith fireann an fachtóir riosca is láidre - tá seans ceithre huaire níos mó ag buachaillí an riocht seo a bheith acu ná cailíní. Níl an fáth leis an difríocht inscne seo soiléir go hiomlán, ach feictear go leanúnach é i measc daonraí éagsúla.

Imríonn stair an teaghlaigh ról suntasach. Méadaíonn stair theaghlaigh le galar Hirschsprung an riosca go mór. Tá an riosca níos airde má tá an ball teaghlaigh atá buailte ina bhean nó má tá an cineál fada-easnacha den ghalar uirthi.

Tá roinnt coinníollacha géiniteacha nasctha le galar Hirschsprung, lena n-áirítear síndrome Down, a tharlaíonn i thart ar 2-10% de leanaí leis an riocht intestinal seo. Tá riosca méadaithe ag siondróim ghineatach eile cosúil le siondróm Waardenburg agus siondróm hypoventilation lárnach ó bhroinn freisin.

Is féidir le roinnt mútáisiún géiniteach annamh teaghlaigh a dhéanamh níos so-ghabhálaí, cé nach gcuireann siad seo cuntas ach ar chuid bheag de na cásanna. Níl na hathruithe géiniteacha sonracha seo ag formhór na leanaí a bhfuil galar Hirschsprung orthu.

Cad iad na Castaí Féideartha de Ghalar Hirschsprung?

Cé go bhfuil galar Hirschsprung in-cóireáilte go maith, is féidir leis castaí tromchúiseacha a bheith mar thoradh air mura ndéantar é a dhiagnóiseadh agus a bhainistiú i gceart. Cabhraíonn feasacht ar na fadhbanna féideartha seo le cóireáil thapa a chinntiú.

Is é an casta is tromchúisí an riocht ar a dtugtar enterocolitis, arb é atá ann ná athlasadh na intestines. Is féidir é seo a tharlú roimh nó tar éis máinliachta agus teastaíonn cúram míochaine láithreach uaidh. Is iad na comharthaí ná fiabhras, buinneach pléascach, urlacan, agus bolg atá.

Is casta tromchúiseach eile é megacolon tocsaineach inar éiríonn an colon ró-mhór agus atá inflamed. Is féidir leis an riocht bagrach don bheatha seo balla an intestines a bhriseadh mura gcóireáiltear go tapa é le antaibheathaigh agus uaireanta máinliacht éigeandála.

Is féidir fadhbanna fáis agus cothaithe a fhorbairt nuair nach féidir le leanaí cothaithigh a ionsú i gceart mar gheall ar fhadhbanna díleácha leanúnacha. B'fhéidir go mbeidh gá ag roinnt leanaí le tacaíocht chothaithe nó forlíonta speisialta chun cabhrú leo fás de ghnáth.

Tar éis máinliachta, d'fhéadfadh roinnt leanaí dúshláin leanúnacha a bheith acu cosúil le constipation ainsealach, timpistí salach, nó deacracht le hoiliúint leithris. Mar sin féin, le foighne agus cúram leantach cuí, feabhsaíonn formhór na bhfadhbanna seo go suntasach le himeacht ama.

Is é an eochair chun castaí a chosc ná diagnóis luath, cóireáil máinliachta chuí, agus leanúint suas rialta le foireann cúraim sláinte do linbh. Téann formhór na leanaí a fhaigheann cúram cuí ar aghaidh chun saoil ghnáth, shláintiúla a bheith acu.

Conas a Dhiagnóiseofar Galar Hirschsprung?

Baineann diagnóis galar Hirschsprung úsáid as roinnt tástálacha a chabhraíonn le dochtúirí a fheiceáil cé chomh maith agus atá an colon ag obair agus an bhfuil cealla néaróg i láthair. Is gnách go mbíonn an próiseas díreach, cé go bhféadfadh sé go dtógfadh sé roinnt tástálacha éagsúla pictiúr iomlán a fháil.

Tosóidh do dhochtúir le scrúdú fisiceach agus stair leighis mhionsonraithe. Fiafróidh sé faoi ghluaiseachtaí bputóg, patrúin beathaithe, agus aon chomharthaí a thug tú faoi deara. Braithfidh sé bolg do linbh freisin chun féachaint an bhfuil at nó limistéir tairisceana ann.

Is é an tástáil íomháithe a dhéantar ar dtús go minic enema bairiam. Ólann do leanbh leachtan speisialta nó faigheann sé leachtan speisialta a thaispeánann suas ar X-gha, rud a ligeann do dhochtúirí cruth agus feidhm an colon a fheiceáil. I ngalar Hirschsprung, taispeánann an tástáil seo de ghnáth limistéar caol a leanann cuid atá leathnaithe thuas air.

Tagann an diagnóis cinntitheach ó bhitheóipse rectal, inar bainfidh dochtúirí píosa beag fíocháin ó bhalla an rectal chun é a scrúdú faoi mhicreascóp. Is féidir leis an tástáil seo a thaispeáint go cinntitheach an bhfuil cealla néaróg i láthair nó in easnamh.

Uaireanta bíonn dochtúirí ag baint úsáide as manometry anorectal, tástáil a thomhaiseann brú agus feidhm matáin sa rectum agus san anas. Is féidir leis seo cabhrú le reflexes matáin neamhghnácha a aithint a bhfuil saintréithe ag galar Hirschsprung.

Cad é an Cóireáil le haghaidh Galair Hirschsprung?

Is í an phríomhchóireáil le haghaidh galair Hirschsprung ná máinliacht chun an chuid den colon a bhaint nach bhfuil cealla néaróg ann agus na codanna sláintiúla a athnascadh. Cé go bhféadfadh sé seo a bheith ró-mhór ar dtús, tá na hoibríochtaí seo an-rathúil agus cabhraíonn siad le leanaí filleadh ar fheidhm bputóg ghnáth.

Tá nós imeachta 'pull-through' ag formhór na leanaí, inar bainfidh máinlia an chuid den colon a bhfuil tionchar air agus a tharraingíonn an chuid shláintiúil síos chun nascadh leis an anas. Is féidir é seo a dhéanamh go minic in oibríocht amháin, go háirithe le haghaidh galair ghearr-easnacha.

B'fhéidir go mbeidh gá ag roinnt leanaí, go háirithe iad siúd a bhfuil galar níos fairsinge nó castaí orthu, le colostomy sealadach ar dtús. Cruthaíonn sé seo oscailt i mballa an bhoilg inar féidir le stól imeacht isteach i mála bailiúcháin, rud a thugann am don intestines níos ísle scíth a ligean agus leigheas sula ndéantar an phríomhmháinliacht.

Déantar an máinliacht de ghnáth ag máinliaí péidiatraice a bhfuil speisialtóireacht acu sna cineálacha oibríochtaí seo. Is féidir formhór na nósanna imeachta a dhéanamh ag baint úsáide as teicnící íosta ionrach, rud a chiallaíonn gearradh níos lú agus amanna téarnaimh níos tapúla.

Tar éis máinliachta, filleann formhór na leanaí de réir a chéile ar fheidhm bputóg ghnáth, cé go bhféadfadh sé go dtógfadh sé roinnt míonna go dtí go socróidh gach rud i bpatrún rialta. Tabharfaidh d'fhoireann máinliachta treoracha mionsonraithe maidir le cúram iar-oibríochta agus leanúint suas.

Conas Cúram Baile a Bhainistí le linn Téarnaimh?

Baineann cúram a thabhairt ar do leanbh sa bhaile tar éis máinliachta le treoracha do fhoirne míochaine a leanúint go cúramach agus faireachán a dhéanamh ar chomharthaí leighis nó fadhbanna féideartha. Faigheann formhór na dteaghlach amach go n-imíonn téarnamh baile go réidh le hullmhúchán cuí.

Coinnigh an suíomh máinliachta glan agus tirim de réir treoracha do mháinlia. B'fhéidir go mbeidh ort bandaí a athrú go rialta agus faireachán a dhéanamh ar chomharthaí ionfhabhtaithe cosúil le deargadh méadaithe, at, nó urscaoileadh. Ná bíodh aon leisce ort glaoch ar do dhochtúir má tá aon imní ort.

B'fhéidir go mbeidh gá le beathú a choigeartú ar dtús, go háirithe má bhí colostomy ag do leanbh. Tabharfaidh d'fhoireann cúraim sláinte treoirlínte sonracha maidir leis na bianna a thairiscint agus cathain is gá an aiste bia a chur chun cinn. Tosaigh go mall agus féach conas a fhulaingíonn do leanbh bianna éagsúla.

Tá bainistíocht pian tábhachtach le haghaidh compord agus leighis. Tabhair cógaisí go díreach mar a ordaíodh agus ná fág dáileoga fiú má bhraitheann do leanbh compordach. Cabhraíonn córas rialaithe pian comhsheasmhach le leanaí téarnamh níos tapúla.

Faireachán a dhéanamh ar chomharthaí castaí cosúil le fiabhras, urlacan leanúnach, nó athruithe i ngluaiseachtaí bputóg a chuireann imní ort. Tabharfaidh d'fhoireann máinliachta liosta de chomharthaí rabhaidh agus faisnéis teagmhála éigeandála duit.

Cuimhnigh go leigheasann gach leanbh ag a luas féin. D'fhéadfadh roinnt filleadh ar ghníomhaíochtaí gnáth laistigh de chúpla seachtain, agus d'fhéadfadh go mbeadh níos mó ama ag teastáil ó dhaoine eile. Lean treoir do linbh agus ná déan an próiseas téarnaimh a ruaigeadh.

Conas ba chóir duit ullmhúchán a dhéanamh do do chuid ceapachán dochtúra?

Cabhraíonn ullmhúchán do do chuid ceapachán le cinntiú go bhfaigheann tú an fhaisnéis is cabhraí agus go ndéanann tú na cinntí is fearr le haghaidh cúram do linbh. Is féidir le beagán eagrú roimh ré difríocht mhór a dhéanamh i gcé chomh táirgiúil is atá do chuairt.

Coinnigh taifead mionsonraithe ar ghluaiseachtaí bputóg do linbh, lena n-áirítear minicíocht, comhsheasmhacht, agus aon phatrúin a thugann tú faoi deara. Rianaigh nósanna beathaithe, athruithe meáchain, agus aon chomharthaí cosúil le urlacan nó pian bhoilg freisin. Cabhraíonn an fhaisnéis seo le dochtúirí tuiscint a fháil ar cad atá ag tarlú go díreach.

Scríogh síos do chuid ceisteanna go léir roimh an gceapachán ionas nach ndéanfaidh tú dearmad ar aon rud tábhachtach. Cuir ceisteanna faoin diagnóis, roghanna cóireála, cad is féidir a bheith ag súil leis le linn téarnaimh, agus aon imní faoi thorthaí fadtéarmacha san áireamh.

Tabhair liosta iomlán d'aon chógas nó forlíonta a ghlacann do leanbh, lena n-áirítear dáileoga agus cé chomh minic a thugtar iad. Luaigh aon ailléirgí nó imoibrithe roimhe seo ar chógais freisin.

Más féidir, tabhair ball teaghlaigh nó cara eile le haghaidh tacaíochta, go háirithe má tá tú ag plé le pleananna máinliachta nó cóireála casta. Is féidir le duine eile éisteacht cabhrú leat faisnéis a mheabhrú agus tacaíocht mhothúchánach a sholáthar.

Ná bíodh aon leisce ort iarraidh ar fhaisnéis scríofa nó acmhainní faoi riocht do linbh. Faigheann go leor teaghlach go bhfuil sé cabhrach ábhair a bheith acu ar féidir leo athbhreithniú a dhéanamh orthu sa bhaile nuair nach bhfuil siad ró-mhór.

Cad é an Tógáil Eochair faoi Ghalar Hirschsprung?

Is locht breithe in-chóireáilte é galar Hirschsprung a théann i bhfeidhm ar chumas an colon dramhaíl a bhogadh de ghnáth. Cé go bhféadfadh an diagnóis a bheith ró-mhór ar dtús, téann an chuid is mó de na leanaí a fhaigheann cóireáil chuí ar aghaidh chun saoil ghnáth, shláintiúla a bheith acu go hiomlán.

Tá aithint agus cóireáil luath ríthábhachtach don toradh is fearr. Mura dtugann tú faoi deara comharthaí cosúil le moill ar an gcéad ghluaiseacht bputóg i nuabheirthe nó constipation leanúnach i leanaí níos sine, ná bíodh aon leisce ort na himní seo a phlé le do pheidiatraí.

Tá máinliacht an-rathúil i gcóireáil an riocht seo, agus tá feabhas suntasach ag formhór na leanaí ar a gcuid comharthaí ina dhiaidh sin. Cé go dtógfaidh téarnamh am agus foighne, faigheann teaghlaigh de ghnáth go dtéann saol ar ais go gnáth laistigh de chúpla mí ó chóireáil.

Cuimhnigh nach gcuireann galar Hirschsprung teorainn le cad is féidir le do leanbh a bhaint amach sa saol. Le cúram míochaine cuí agus do thacaíocht grámhar, glacann leanaí leis an riocht seo páirt go hiomlán i scoil, i spóirt, agus i ngach gníomhaíocht a dhéanann óige speisialta.

Ceisteanna Coitianta faoi Ghalar Hirschsprung

An mbeidh mo leanbh in ann a ghluaiseachtaí bputóg a rialú de ghnáth tar éis máinliachta?

Forbraíonn formhór na leanaí rialú bputóg gnáth tar éis máinliachta, cé go bhféadfadh sé go dtógfadh sé roinnt míonna go bliain go dtí go socróidh gach rud go hiomlán. B'fhéidir go mbeidh gá ag roinnt leanaí le cúnamh breise le hoiliúint leithris nó timpistí ócáideacha a bhainistiú, ach baineann an chuid is mó rialú maith amach le himeacht ama. Oibreoidh d'fhoireann máinliachta leat chun aon imní leanúnach a chur in iúl agus straitéisí a sholáthar chun cabhrú le do leanbh rath a bhaint amach.

An féidir cosc a chur ar ghalar Hirschsprung?

Níl aon bhealach ann faoi láthair cosc a chur ar ghalar Hirschsprung ós rud é gur coinníoll forbartha é a tharlaíonn le linn toirchis. Mar sin féin, má tá stair theaghlaigh agat den riocht, is féidir le comhairle ghineatach roimh thoirchis cabhrú leat tuiscint a fháil ar fhachtóirí riosca do theaghlaigh. Is é an rud is tábhachtaí ná aithint agus cóireáil luath nuair a rugadh leanbh.

Cé chomh fada is a thógann an máinliacht agus cad é an téarnamh cosúil?

Tógann an máinliacht pull-through de ghnáth 2-4 uair an chloig, ag brath ar cé mhéad den colon a bhfuil tionchar air. Fanann formhór na leanaí san ospidéal ar feadh 3-7 lá tar éis máinliachta. Tógann téarnamh iomlán de ghnáth roinnt seachtaine go cúpla mí, le linn a bhfuil do leanbh ag filleadh de réir a chéile ar ghníomhaíochtaí agus aiste bia gnáth. Tabharfaidh d'fhoireann máinliachta plean ama agus téarnaimh mionsonraithe.

An mbeidh srianta aiste bia speisialta ag teastáil ó mo leanbh tar éis cóireála?

Is féidir le formhór na leanaí filleadh ar aiste bia go hiomlán gnáth tar éis máinliachta agus téarnaimh. Ar dtús, b'fhéidir go molfadh do dhochtúir tosú le bianna éasca le díleá agus éagsúlacht a chur leis de réir a chéile. Tá buntáiste ag roinnt leanaí ag ithe béilí níos lú, níos minice nó níos mó snáithín a chur san áireamh ina n-aiste bia chun tacú le gluaiseachtaí bputóg shláintiúla, ach níl siad seo ina srianta dian.

Cad iad na seansanna go mbeidh galar Hirschsprung ag leanaí amach anseo freisin?

Má tá galar Hirschsprung ag aon leanbh amháin agat, tá an riosca do leanaí amach anseo níos airde ná an daonra ginearálta ach fós sách íseal. Braitheann an riosca cruinn ar fhachtóirí cosúil le gnéas an linbh atá buailte agus fad a ngalair, ach is gnách go mbíonn sé idir 3-12%. Is féidir le do dhochtúir faisnéis riosca níos sonraí a sholáthar bunaithe ar staid do theaghlaigh agus is féidir leis comhairle ghineatach a mholadh.