Cad é an Pemphigus? Comharthaí, Cúiseanna, & Cóireáil

Is coinníoll neamhchoitianta autoimmune é an pemphigus inar ionsaíonn córas imdhíonachta do choirp craiceann agus membrane múcasacha sláintiúla de thaisme. Cruthaíonn an ionsaí seo blisters agus sores pianmhara ar do chraiceann agus taobh istigh de do bhéal, do scornach, nó limistéir eile ina bhfuil membrane múcasacha le fáil.

Cé go bhfuil cuma scanrúil ar an bpemphigus, is féidir le tuiscint a fháil ar cad é agus conas a oibríonn sé cabhrú leat a bheith níos ullmhaithe. Bíonn do chóras imdhíonachta, a chosnaíonn tú de ghnáth ó ionfhabhtuithe, trína chéile agus tosaíonn sé ag spriocdhíriú próitéiní a choinníonn cealla craicinn le chéile. Nuair a lagaíonn na naisc seo, forbraíonn blisters líonta le sreabhán a bhféidir a bheith tairisceach agus a bhriseann go héasca.

Cad iad comharthaí an phemphigus?

Is é an comhartha is suntasaí den phemphigus ná forbairt blisters bog, líonta le sreabhán a bhíonn le feiceáil ar chraiceann atá de ghnáth cuma sláintiúil air. Tá na blisters seo an-leochaileach agus is gnách go mbíonn siad ag briseadh oscailte go héasca, ag fágáil limistéir amh, pianmhara ina dtógann sé am leighis.

Déanaimis siúl trí na comharthaí a d'fhéadfá a bheith ag fulaingt, ag coinneáil i gcuimhne gur féidir le taithí gach duine a bheith difriúil:

• Blisters pianmhara a thosaíonn i do bhéal, i do scornach, nó ar do chloigeann sula scaipeann siad chuig limistéir eile
• Craiceann leochaileach a bhíonn cosúil le scaradh nó peel nuair a chuireann tú brú éadrom air
• Sores amha, sreabhacha inar bris blisters oscailte
• Deacracht ag ithe nó ag slogadh nuair a fhoirmíonn blisters i do bhéal nó i do scornach
• Limistéir crusted ar do chraiceann inar bhfuil sores ag iarraidh leighis
• Bréagadh nó greannú i limistéir atá buailte

I gcásanna níos neamhchoitianta, forbraíonn daoine áirithe blisters ar a súile, a srón, nó a gcuid limistéir ghiniúna. Is féidir leis an bpatrún agus an déine athrú go suntasach ó dhuine go duine. An rud is tábhachtaí ná a aithint go bhfuil na comharthaí seo ag teacht ar aird leighis, go háirithe má leanann siad nó má dhéanann siad níos measa le himeacht ama.

Cad iad na cineálacha pemphigus?

Tagann an pemphigus i roinnt foirmeacha éagsúla, agus gach ceann acu ag cur isteach ar do chorp ar bhealaí beagán difriúla. Déantar na príomhchineálacha a idirdhealú ag áit a bhfoirmíonn blisters agus cé chomh domhain is a théann siad isteach i do shraitheanna craicinn.

Is é an pemphigus vulgaris an cineál is coitianta a bheidh tú ag teacht air. De ghnáth tosaíonn sé le blisters pianmhara taobh istigh de do bhéal sula scaipeann sé chuig do chraiceann. Forbraíonn na blisters seo go domhain laistigh de do shraitheanna craicinn, rud a fhágann go bhfuil siad an-leochaileach agus mall le leigheas.

Cúrsaíonn an pemphigus foliaceus na sraitheanna uachtaracha de do chraiceann agus ní bhíonn sé i gceist go han-annamh le do bhéal nó le membrane múcasacha. Is gnách go mbíonn na blisters níos dromchlaí agus go bhfeictear cosúil le paistí crusted, scaly seachas na sores níos doimhne a fheictear i bpemphigus vulgaris.

I measc na gcineálacha níos neamhchoitianta tá pemphigus vegetans, inar forbraíonn fásanna tiubha, warty i bhfillteáin craicinn, agus pemphigus paraneoplastic, ar féidir a bheith ann in éineacht le hailse áirithe. Is féidir pemphigus a spreagadh le drugaí a fhorbairt mar imoibriú ar chógas sonrach, cé go réitíonn sé seo nuair a stopann an cógas a spreagann é.

Cad a chuireann pemphigus faoi deara?

Forbraíonn an pemphigus nuair a tháirgeann do chóras imdhíonachta antibodies a spriocdhíríonn próitéiní ar a dtugtar desmogleins de thaisme. Gníomhaíonn na próitéiní seo mar gliú móilíneach, ag coinneáil cealla craicinn le chéile go daingean chun bac cosanta a chruthú.

Níl an fáth cruinn go ndéanann do chóras imdhíonachta an botún seo go hiomlán soiléir fós. Creideann taighdeoirí go bhfuil sé dócha go bhfuil sé i gceist le meascán de fhachtóirí géiniteacha a fhágann go bhfuil tú níos so-ghabhálaí agus spreagthóirí comhshaoil ​​a d'fhéadfadh an coinníoll a ghníomhachtú.

Is féidir le roinnt fachtóirí pemphigus a spreagadh i ndaoine atá réamhchúiseach go géiniteach:

• Cógais áirithe, lena n-áirítear coscairí ACE, antaibheathaigh cosúil le peinsilín, agus roinnt faoiseamh pian
• Ionfhabhtuithe víreasacha a d'fhéadfadh do chóras imdhíonachta a chur trína chéile
• Strus mothúchánach nó fisiceach dian
• Nochtadh do cheimiceáin nó do tocsainí áirithe
• Coinníollacha autoimmune eile a d'fhéadfadh do riosca a mhéadú

I gcásanna annamh, is féidir pemphigus a fhorbairt in éineacht le tumoirs, go háirithe cineálacha áirithe lymphoma. De ghnáth, feabhsaíonn an fhoirm seo, ar a dtugtar pemphigus paraneoplastic, nuair a dhéantar an ailse atá faoi bhun a chóireáil go rathúil.

Cathain ba cheart duit dochtúir a fheiceáil le haghaidh pemphigus?

Ba cheart duit dochtúir a fheiceáil láithreach má fhorbraíonn tú blisters nó sores nach leigheasann laistigh de chúpla lá, go háirithe má bhíonn siad le feiceáil i do bhéal nó má scaipeann siad chuig go leor limistéir de do chorp. Is féidir le diagnóis agus cóireáil luath cabhrú le casta a chosc agus míchompord a laghdú.

Faigh aire leighis láithreach má bhíonn deacracht agat ag slogadh, fadhbanna análaithe, nó comharthaí ionfhabhtaithe forleathan cosúil le fiabhras, crith, nó deargadh ag scaipeadh go tapa timpeall do sores. D'fhéadfadh na comharthaí seo a léiriú go bhfuil an coinníoll ag cur isteach ar fheidhmeanna ríthábhachtacha nó go bhfuil ionfhabhtuithe tánaisteacha forbartha.

Ná fan má thugann tú faoi deara go bhfuil do chraiceann ag tosú ag scaradh nó ag peel le brú éadrom, mar d'fhéadfadh sé seo a bheith ina chomhartha ar phemphigus tromchúiseach a theastaíonn cóireáil práinneach uaidh. Is féidir le do dhochtúir tástálacha sonracha a dhéanamh chun an diagnóis a dheimhniú agus cóireáil chuí a thosú chun do chomharthaí a fheabhsú.

Cad iad na fachtóirí riosca maidir le pemphigus?

Is féidir le fachtóirí áirithe do chuid dóchúlachta pemphigus a fhorbairt a mhéadú, cé nach ciall go bhfaighidh tú an coinníoll go cinnte má tá na fachtóirí riosca seo agat. Is féidir le tuiscint a fháil orthu cabhrú leat a bheith ar an eolas faoi chomharthaí féideartha.

Seo iad na príomhfhachtóirí a d'aithin an taighde:

• Aois idir 40 agus 60 bliain d'aois, cé gur féidir é a bheith ann ag aon aois
• Sinsearacht Giúdach nó Meánmhara, go háirithe oidhreacht Giúdach Ashkenazi
• Stair teaghlaigh coinníollacha autoimmune
• Cógais áirithe a ghlacadh ar a dtugtar pemphigus a spreagadh
• Galair autoimmune eile a bheith agat cosúil le airtríteas réamatóideach nó lupus
• Nochtadh do thocsainí nó do cheimiceáin comhshaoil ​​sonracha

I gcásanna annamh, imríonn fachtóirí géiniteacha ról níos dírí, agus roinnt athruithe ar ghine HLA ag déanamh roinnt daoine níos so-ghabhálaí. Mar sin féin, fiú le réamhchúiseamh géiniteach, ní fhorbraíonn formhór na ndaoine pemphigus riamh, rud a thugann le fios go mbíonn spreagthóirí comhshaoil ​​de ghnáth riachtanach chun an coinníoll a ghníomhachtú.

Cad iad na casta féideartha den phemphigus?

Cé gur féidir an pemphigus a bhainistiú le cóireáil chuí, is féidir roinnt casta a fhorbairt mura bhfuil an coinníoll faoi smacht go héifeachtach. Is é an imní is coitianta ná ionfhabhtuithe baictéaracha tánaisteacha sna sores oscailte inar bris blisters.

Déanaimis dul trí na casta ar chóir duit a bheith ar an eolas fúthu:

• Ionfhabhtuithe craicinn a d'fhéadfadh scaipeadh má théann baictéir isteach trí blisters briste
• Scarring i limistéir inar leigheas sores domhain
• Díhiodráitiú ó chailliúint sreabhán trí damáiste craicinn fairsing
• Fadhbanna cothaithe má dhéanann sores béil ithe deacair
• Míchuimsiú leictrilít ó chailliúint sreabhán agus mianraí
• Dúshláin shóisialta agus mothúchánacha ó athruithe craicinn infheicthe

I gcásanna tromchúiseacha, annamh, is féidir le pemphigus fairsing casta bagrach don bheatha a chur faoi deara cosúil le dócháin tromchúiseacha, lena n-áirítear ionfhabhtuithe forleathan nó teip orgáin. Ina theannta sin, is féidir le cuid de na cógais a úsáidtear chun pemphigus a chóireáil a gcuid fo-iarsmaí féin a bheith acu, a mbainfidh do dhochtúir faireachán cúramach orthu le linn na cóireála.

Conas a ndéantar diagnóis ar an bpemphigus?

Teastaíonn tástálacha speisialta chun diagnóis a dhéanamh ar an bpemphigus toisc gur féidir leis an gcoinníoll cuma cosúil le galair bhláistrithe craicinn eile. Tosóidh do dhochtúir le scrúdú cuimsitheach ar do chraiceann agus cuirfidh sé ceisteanna mionsonraithe faoi cathain agus conas a thosaigh do chomharthaí.

Is é an tástáil diagnóiseach is tábhachtaí ná biopsy craicinn, inar bainfidh do dhochtúir sampla beag de chraiceann atá buailte chun anailís saotharlainne a dhéanamh. Déantar dhá chineál biopsy de ghnáth: ceann le haghaidh scrúdaithe rialta faoi mhicreascóp agus ceann eile le haghaidh tástála díreach immunofluorescence.

Déanann tástáil díreach immunofluorescence na antibodies sonracha a chuireann pemphigus faoi deara a lorg. Is féidir leis an tástáil seo patrún sainiúil taisce antibodies idir cealla craicinn a thaispeáint, rud a chabhraíonn le diagnóis a dheimhniú agus pemphigus a idirdhealú ó choinníollacha eile.

D'fhéadfadh do dhochtúir tástálacha fola a ordú freisin chun leibhéil antibodies pemphigus i do chuaird a thomhas. Is féidir leis na tástálacha seo, ar a dtugtar tástálacha immunofluorescence indíreach nó ELISA, cabhrú le faireachán a dhéanamh ar cé chomh gníomhach atá do choinníoll agus cé chomh maith is atá an cóireáil ag obair.

Cad é an chóireáil le haghaidh pemphigus?

Díríonn cóireáil le haghaidh pemphigus ar chóras imdhíonachta ró-ghníomhach a chur faoi chois chun cosc ​​a chur ar blisters nua a fhoirmiú agus cabhrú le sores atá ann cheana a leigheas. Is iad na príomhchógais a úsáidtear ná corticosteroids agus drugaí eile a chuireann an córas imdhíonachta faoi chois ar féidir leo an coinníoll a rialú go héifeachtach.

Tosaíonn formhór na ndaoine cóireáil le corticosteroids béil cosúil le prednisone, ar féidir leo athlasadh a laghdú go tapa agus cosc ​​a chur ar fhoirmiú blister nua. Cé go bhfuil siad éifeachtach, teastaíonn faireachán cúramach ó na cógais seo mar gheall ar fho-iarsmaí féideartha le húsáid fadtéarmach.

D'fhéadfadh do phlean cóireála roinnt cur chuige a bheith ag obair le chéile:

• Corticosteroids béil chun galair ghníomhacha a rialú go tapa
• Cógais immunosuppressive cosúil le methotrexate nó azathioprine chun spleáchas ar steroid a laghdú
• Cóireálacha áitiúla chun cabhrú le sores atá ann cheana a leigheas agus ionfhabhtú a chosc
• Antaibheathaigh má fhorbraíonn ionfhabhtuithe baictéaracha tánaisteacha
• Rituximab le haghaidh cásanna tromchúiseacha nach bhfreagraíonn do chóireálacha caighdeánacha
• Plasmapheresis chun antibodies díobhálacha a bhaint as do fhuil i gcásanna éigeandála

I gcásanna tromchúiseacha nó frithsheasmhacha i gcóireáil, d'fhéadfaí cógais bhitheolaíocha níos nuaí nó teiripe immunoglobulin inmheánach a mheas. Oibreoidh do dhochtúir leat chun an meascán ceart cóireála a fháil a rialaíonn do chomharthaí agus a laghdaíonn fo-iarsmaí.

Conas pemphigus a bhainistiú sa bhaile?

Imríonn aire a thabhairt duit féin sa bhaile ról tábhachtach i mbainistiú pemphigus in éineacht le do chóireáil leighis. Is féidir le cúram craicinn éadrom agus do chraiceann leochaileach a chosaint ó damáiste breise cabhrú le casta a chosc agus do chompord a fheabhsú.

Coinnigh do chraiceann glan agus tirim, ach seachain gallúnach géar nó scuabadh a d'fhéadfadh damáiste a dhéanamh do limistéir leochaileacha. Bain úsáid as uisce lukewarm le haghaidh snámha agus tapáil do chraiceann go héadrom ina áit a bheith ag cuimilt le tuáille.

Seo céimeanna praiticiúla is féidir leat a ghlacadh go laethúil:

• Cuir cógais áitiúla ordaithe i bhfeidhm go díreach mar a ordaítear
• Bain úsáid as moisturizers éadroma, gan bholadh chun craiceann neamh-bhuaile a choinneáil sláintiúil
• Caith éadaí bog, scaoilte chun frithchuimilt ar do chraiceann a sheachaint
• Ith bianna bog, neamh-spíosraí má tá sores béil agat
• Fan hidrithe, go háirithe má tá baint fairsing agat le do chraiceann
• Seachain gníomhaíochtaí a d'fhéadfadh trauma nó díobháil craicinn a chur faoi deara

Féach ar chomharthaí ionfhabhtaithe cosúil le deargadh méadaithe, teasa, pus, nó stríoca dearga timpeall do sores. Déan teagmháil le do sholáthraí cúram sláinte láithreach má thugann tú faoi deara na hathruithe seo, mar is ríthábhachtach cóireáil pras ionfhabhtuithe do dhaoine a bhfuil pemphigus orthu.

Conas ba chóir duit ullmhúchán a dhéanamh do do chuid coinne le dochtúir?

Is féidir le hullmhúchán a dhéanamh do do chuid coinne cabhrú le cinntiú go bhfaighidh tú an cúram is cuimsithí is féidir. Tabhair liosta de na cógais go léir atá á nglacadh agat faoi láthair, lena n-áirítear drugaí thar an gcuntar agus forlíontaí, mar is féidir le cuid acu pemphigus a spreagadh nó a dhéanamh níos measa.

Scríobh síos cathain a tháinig do chomharthaí chun solais den chéad uair agus conas a d'athraigh siad le himeacht ama. Tabhair faoi deara aon spreagthóirí féideartha ar féidir leat cuimhneamh orthu, mar shampla cógais nua, ionfhabhtuithe, nó imeachtaí struis a tharla sula ndeachaigh do chomharthaí i bhfeidhm.

Glacaigh grianghraif soiléire de limistéir atá buailte más féidir, go háirithe má thagann do chomharthaí agus má théann siad.

Ullmhaigh ceisteanna faoi do choinníoll, roghanna cóireála, agus cad is féidir leat a bheith ag súil leis ag dul ar aghaidh. Ná bíodh aon leisce ort ceisteanna a chur faoi fho-iarsmaí cóireálacha molta agus conas a dhéanfaidh siad faireachán ar do dhul chun cinn le himeacht ama.

Cad é an príomh-thógáil amach faoi phemphigus?

Is coinníoll autoimmune tromchúiseach ach in-chothaithe é an pemphigus a éilíonn cúram leighis leanúnach agus foighne agus tú agus do fhoireann cúram sláinte ag teacht ar an gcur chuige cóireála ceart. Le cóireáil chuí, is féidir le formhór na ndaoine rialú maith a bhaint amach ar a gcuid comharthaí agus caighdeán maith saoil a choinneáil.

Is é an eochair do bhainistíocht rathúil diagnóis luath, cóireáil leanúnach, agus obair dlúth le soláthraithe cúram sláinte a thuigtear an coinníoll casta seo. Cé go bhféadfadh an pemphigus a bheith ró-mhór ar dtús, cuimhnigh go bhfuil cóireálacha éifeachtacha ar fáil agus go maireann go leor daoine saol iomlán, gníomhach agus an coinníoll seo á mbainistiú acu.

Fan nasctha le do fhoireann cúram sláinte, lean do phlean cóireála go cúramach, agus ná bíodh aon leisce ort teagmháil a dhéanamh nuair a bhíonn ceisteanna nó imní ort. Le himeacht ama agus le cúram cuí, is féidir leat foghlaim pemphigus a bhainistiú go héifeachtach agus díriú ar na rudaí is tábhachtaí duit.

Ceisteanna Coitianta faoi Pemphigus

C1: An bhfuil an pemphigus ionfhabhtaithe?

Níl, níl an pemphigus ionfhabhtaithe ar chor ar bith. Ní féidir leat é a fháil ó dhuine eile ná é a scaipeadh chuig daoine eile trí theagmháil. Is coinníoll autoimmune é a fhorbraíonn nuair a ionsaíonn do chóras imdhíonachta féin do chraiceann de thaisme, ní ionfhabhtú a bhíonn mar thoradh ar bhaictéir, víreasanna, nó géarmí eile.

C2: An féidir an pemphigus a leigheas go hiomlán?

Faoi láthair, níl aon leigheas ar an bpemphigus, ach is féidir an coinníoll a rialú go han-éifeachtach le cóireáil chuí. Bainfidh go leor daoine remission fadtéarmach amach inar nach bhfuil aon chomharthaí gníomhacha acu ar feadh míonna nó blianta. Is féidir le roinnt daoine a gcuid cógais a laghdú nó a stopadh go deireanach agus rialú maith á choinneáil acu, cé go dteastaíonn maoirseacht leighis cúramach uaidh seo.

C3: An mbeidh orm cógais a ghlacadh ar feadh an tsaoil?

Ní riachtanas é sin. Cé go mbíonn cógais fadtéarmacha ag teastáil ó roinnt daoine chun a bpemphigus a choinneáil faoi smacht, is féidir le daoine eile a gcóireáil a laghdú de réir a chéile le himeacht ama agus cógais a stopadh go deireanach agus iad fós i remission. Braithfidh do chuid riachtanas cóireála aonair ar an gcaoi a bhfreagraíonn do chorp ar theiripe agus cé chomh cobhsaí is a bhíonn do choinníoll.

C4: An féidir le hathruithe aiste bia cabhrú le pemphigus?

Cé nach bhfuil aon aiste bia pemphigus sonrach ann ar féidir leis an gcoinníoll a chóireáil, is féidir le maith a ithe tacú le do shláinte agus do leigheas foriomlán. Má tá sores béil agat, is féidir le bianna spíosraí, aigéadacha, nó garbh a sheachaint an míchompord a laghdú. Faigheann roinnt daoine go bhfuil sé cosúil go spreagann bianna áirithe flares, cé go n-athraíonn sé seo go mór ó dhuine go duine.

C5: An bhfuil sé sábháilte a bheith ag iompar clainne má tá pemphigus orm?

Is féidir le go leor mná a bhfuil pemphigus orthu toirchis rathúla a bheith acu, ach teastaíonn pleanáil agus faireachán cúramach uaidh le do dhéirmí agus do ghnáth-obstetraí araon. Caithfear roinnt cógais pemphigus a choigeartú nó a athrú le linn toirchis, agus d'fhéadfadh do choinníoll athrú le linn agus tar éis toirchis. Is tábhachtach comhairliúchán luath le do fhoireann cúram sláinte le haghaidh pleanála.