Síndrome Zollinger-Ellison

Is coinníoll é síndrome Zollinger-Ellison ina bhfásann tumair amháin nó níos mó sa bhancreas nó sa stéig bheag. Déanann na tumair, ar a dtugtar gastrinómas, méideanna móra den hormón gastrin a tháirgeadh. De bharr an ghastrín, déanann an boilg an iomarca aigéid a tháirgeadh, rud a fhágann ailléirgí peptic. Is féidir le leibhéil arda gastrin buinneach, pian bhoilg agus comharthaí eile a chur faoi deara freisin. Is annamh an síndrome Zollinger-Ellison. Cé go bhféadfadh sé tarlú ag aon tráth sa saol, de ghnáth faigheann daoine amach go bhfuil sé acu idir 20 agus 50 bliain d’aois. Is é an chóireáil is gnách ná cógais chun aigéad boilg a laghdú agus na ailléirgí a leigheas. D’fhéadfadh go mbeadh obráid ag teastáil ó roinnt daoine freisin chun tumair a bhaint.

Is féidir leis na hairíonna a bhaineann le siondróm Zollinger-Ellison a bheith san áireamh: Pian bhoilg. Buinneach. Dó, pian nó míchompord i do bholg uachtarach. Díleáchadh aigéad agus loscadh na boilg. Bealganna. Nausea agus urlacan. Fuiliú i do chonair díleácha. Meáchan a chailleadh gan iarracht. Cailliúint goile. Téigh i gcomhairle le gairmí cúram sláinte má bhíonn pian dóite, pianmhar i do bholg uachtarach ort nach n-imíonn - go háirithe má bhíonn nausea, urlacan agus buinneach ort freisin. Inis do ghairmí cúram má bhíonn tú ag úsáid cógais thar an gcuntar chun aigéad boilg a laghdú. Áirítear orthu seo omeprazole (Prilosec, Zegerid), cimetidine (Tagamet HB) nó famotidine (Pepcid AC). D'fhéadfadh na cógais seo do chuid comharthaí a cheilt, rud a d'fhéadfadh do dhiagnóis a mhoilliú.

Téigh i gcomhairle le gairmí cúram sláinte má bhíonn pian dó agus gortaithe i do bholg uachtarach ort nach n-imíonn amach — go háirithe má bhíonn nausea, urlacan agus buinneach ort freisin. Inis do ghairmí cúram má bhí tú ag baint úsáide as cógais thar an gcuntar chun aigéad boilg a laghdú. Áirítear leis seo omeprazole (Prilosec, Zegerid), cimetidine (Tagamet HB) nó famotidine (Pepcid AC). D'fhéadfadh na cógais seo do chuid comharthaí a cheilt, rud a d'fhéadfadh do dhiagnóis a mhoilliú.

Níl an chúis chruinn le siondróm Zollinger-Ellison ar eolas. Ach de ghnáth leanann patrún na n-imeachtaí a tharlaíonn i siondróm Zollinger-Ellison an t-ord céanna. Tosaíonn an siondróm nuair a fhoirmíonn aon tumóir amháin nó níos mó sa bhancreas nó i gcuid den stéig bheag ar a dtugtar an duodenal. Is é an duodenal an chuid atá ceangailte leis an bholg. Uaireanta, foirmíonn na tumóirí ag suíomhanna eile, amhail na nóid lymph in aice leis an bhancreas. Tá an pancreas suite taobh thiar den bholg. Déanann sé einsímí atá riachtanach le haghaidh bia a dhíleá. Déanann an pancreas go leor hormóin freisin, lena n-áirítear inslin. Is é an inslin an hormón a chabhraíonn le siúcra fola, ar a dtugtar glúcós freisin, a rialú. Meaisceann súnna díleácha ón bhancreas, ón ae agus ón gallbladder sa duodenal. Seo an áit a dtarlaíonn an chuid is mó den díleá. Déantar na tumóirí a fhoirmíonn le siondróm Zollinger-Ellison suas de chealla a secretear méideanna móra den hormón gastrin. Ar an gcúis seo, tugtar gastrinomas orthu uaireanta. Bíonn tionchar ag méadú gastrin ar an bolg ró-aigéad a dhéanamh. Ansin, is cúis leis an aigéad iomarcach ailléirgí peptic agus uaireanta le buinneach. Chomh maith le táirgeadh aigéad iomarcach a bheith mar thoradh air, is minic a bhíonn na tumóirí ailseach. Cé go mbíonn claonadh ag na tumóirí fás go mall, is féidir leis an ailse scaipeadh i ngach áit eile — is minice go nóid lymph in aice láimhe nó leis an ae. D'fhéadfadh siondróm Zollinger-Ellison a bheith mar thoradh ar riocht oidhreachta ar a dtugtar neoplasia endocrine ilchineálach, cineál 1 (MEN 1). Bíonn tumóirí sna faireoga parathyroid ag daoine le MEN 1 freisin. D'fhéadfadh go mbeadh tumóirí ina faireoga pituitary acu chomh maith. Tá siad acu mar chuid de MEN 1 i thart ar 25% de na daoine a bhfuil gastrinomas orthu. D'fhéadfadh go mbeadh tumóirí sa bhancreas agus in orgáin eile acu freisin.

Má tá gaol den chéad chéim agat, mar shampla deartháir nó tuismitheoir, le MEN 1, tá sé níos dóchúla go mbeidh siondróm Zollinger-Ellison ort.

De ghnáth, bunóidh gairmí cúram sláinte diagnóis ar na nithe seo a leanas: Stair leighis. De ghnáth, fiafróidh gairmí leighis faoi chomharthaí agus déanfaidh sé athbhreithniú ar stair leighis. Tástálacha fola. Déantar sampla fola a scrúdú chun seiceáil ar leibhéil ard gastrin. Cé go bhféadfadh leibhéil arda gastrin moltaí a dhéanamh ar dhamháin sa bhancáis nó sa duodenal, is féidir leibhéil arda gastrin a bheith mar thoradh ar choinníollacha eile freisin. Mar shampla, d'fhéadfadh go mbeadh gastrin níos airde mura bhfuil do bholg ag déanamh aigéid nó má bhí máinliacht gastrach ort. Is féidir le míochainí a laghdaíonn aigéad leibhéil gastrin a ardú freisin. Caithfidh tú troscadh roimh an tástáil seo. B'fhéidir go mbeidh ort freisin stop a chur le míochainí a laghdaíonn aigéad a ghlacadh. Toisc gur féidir le leibhéil gastrin athrú, d'fhéadfadh an tástáil seo a bheith arís agus arís eile. B'fhéidir go mbeidh tástáil spreagtha secretin agat freisin. Is hormón é Secretin a rialaíonn aigéad gastrach. Don tástáil seo, tomhaiseann gairmí leighis leibhéil gastrin ar dtús. Ansin, tabharfar instealladh secretin duit. Tomhaisfear do leibhéil gastrin arís. Má tá Zollinger-Ellison ort, ardaíonn do leibhéil gastrin go drámatúil. D'fhéadfadh go ndéanfaí do fhuil a thástáil freisin le haghaidh próitéine ar a dtugtar chromogranin A, atá ard i bhformhór na ndaoine a bhfuil gastrinomas orthu. Endoscopy uachtarach gastrointestinal. Éilíonn an tástáil seo sedation. Baineann endoscopy le hionstraim tanaí, solúbtha a chur síos an scornach agus isteach sa bholg agus sa duodenal. Tugtar endoscope ar an ionstraim seo. Tá solas agus ceamara ag deireadh leis. Ceadaíonn sé do ghairmí leighis cuardach a dhéanamh ar ailt. Le linn an endoscopy, d'fhéadfaí samplaí fíocháin a bhaint. Tugtar biopsy air seo. Déanfar an fíochán a scrúdú le haghaidh damháin a tháirgeann gastrin. Is féidir le endoscopy a fháil amach freisin an bhfuil an bolg ag déanamh aigéid. Má tá an bolg ag déanamh aigéid agus má tá an leibhéal gastrin ard, ansin is féidir diagnóis Zollinger-Ellison a bhunú. Iarrfar ort troscadh tar éis meán oíche oíche roimh an tástáil. Ultrasound endoscopic. Baintear úsáid as endoscope feistithe le probe ultrasound sa nós imeachta seo. Déanann an probe sé níos éasca damháin a fheiceáil i do bholg, do duodenal agus do bhancáis. D'fhéadfadh do ghairmí cúram sláinte sampla fíocháin a bhaint tríd an endoscope. Éilíonn an tástáil seo troscadh tar éis meán oíche agus sedation freisin. Tástálacha íomháithe. D'fhéadfaí teicnící íomháithe a úsáid chun cuardach a dhéanamh ar dhamháin, mar shampla scananna CT, íomháithe MRI agus scanadh Ga-DOTATATE PET-CT. Tuilleadh Eolais Scannán CT Ultrasound endoscopic MRI Ultrasound Uachtar endoscopy Taispeáin tuilleadh faisnéise gaolmhara

Tá an chóireáil ar shindróm Zollinger-Ellison dírithe ar na tumair a fhágann hormóin a chóireáil chomh maith leis na créachta a bhíonn mar thoradh orthu. Cóireáil tumair Teastaíonn máinlia sciliúil chun na gastrinómaí a bhaint toisc go mbíonn na tumair beag agus deacair a aimsiú go minic. Más rud é go bhfuil ach aon tumar amháin agat, b'fhéidir go mbeidh gairmí leighis in ann é a bhaint go máinliachta. Ach b'fhéidir nach mbeadh máinliacht mar rogha más rud é go bhfuil go leor tumair agat nó tumair atá scaipthe chuig d'ae. Ar an láimh eile, fiú má tá tumair iolracha agat, féadfaidh do mháinlia fós a mholadh tumar mór aonair a bhaint. I gcásanna áirithe, molann soláthraithe cóireálacha eile chun fás tumair a rialú, lena n-áirítear: An chuid is mó de thumar ae a bhaint, nós imeachta ar a dtugtar debulking. Iarracht a dhéanamh an tumar a scriosadh trína sholáthar fola a ghearradh amach, ar a dtugtar embolization. Teasa a úsáid chun cealla ailse a scriosadh le nós imeachta ar a dtugtar ablation minicíochta raidió. Drugaí a instealladh isteach sa tumar chun comharthaí ailse a mhaolú. Ceimiteiripe a úsáid chun iarracht a dhéanamh fás tumair a mhoilliú. Aistriú ae a fháil. Cóireáil ar aigéad iomarcach Is féidir táirgeadh aigéid iomarcach a rialú beagnach i gcónaí. Is é an chéad líne cóireála iad na míochainí ar a dtugtar coscairí caidéil prótóin. Is míochainí éifeachtacha iad seo chun táirgeadh aigéad a rialú i sindróm Zollinger-Ellison. Is míochainí cumhachtacha laghdaithe aigéad iad coscairí caidéil prótóin. Oibríonn siad trí ghníomh na 'caidéil' bheaga laistigh de chealla a fhágann aigéad a bhac. Áirítear ar na míochainí a ordaítear go coitianta lansoprazole (Prevacid), omeprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), rabeprazole (Aciphex) agus esomeprazole (Nexium). Labhair le do ghairmí cúram sláinte faoi na rioscaí a bhaineann le na míochainí seo a ghlacadh ar feadh téarma fada. Féadfaidh Octreotide (Sandostatin), míochaine cosúil leis an hormón somatostatin, éifeachtaí gastrin a chosc agus a bheith cabhrach do dhaoine áirithe. Tuilleadh Faisnéise Ceimiteiripe Aistriú ae Ablation minicíochta raidió le haghaidh ailse Iarratas ar Choinne