Dè a th’ ann an DSRCT? Comharraidhean, Adhbharan, & Làimhseachadh

Tha DSRCT a’ seasamh airson Tumhair Bheag Cealla Cruinn Desmoplastic, seòrsa tearc is ionnsaigheach de aillse a bheir buaidh sa mhòr-chuid air daoine òga. Mar as trice bidh an aillse neo-chumanta seo a’ leasachadh san abdomen, gu sònraichte anns a’ peritoneum (lining a’ chuas abdominai), ged a dh’fhaodadh e nochdadh uaireannan ann am pàirtean eile den bhodhaig.

Ged a tha DSRCT tearc gu dearbh, a’ toirt buaidh air nas lugha na 200 neach air feadh an t-saoghail gach bliadhna, faodaidh tuigse air a’ chumha seo do chuideachadh gus comharraidhean aithnichte aithneachadh agus fios a bhith agad cuin a bu chòir dhut aire mheidigeach a shireadh. Tha a’ mhòr-chuid de chùisean a’ tachairt ann an deugairean is inbhich òga, le fir a’ faighinn buaidh mu cheithir tursan nas trice na boireannaich.

Dè a th’ ann an DSRCT?

Is e sarcoma fìnealt bog a th’ ann an DSRCT a tha a’ buntainn ri buidheann de aillsean ris an canar tumharan beaga cealla cruinn. Bidh an tumhair a’ faighinn ainm bho dhà chomas bunaiteach: tha ceallan aillse beaga, cruinn ann, agus tha fìnealt snàithteach dlùth ris an canar stroma desmoplastic timcheall air.

Mar as trice bidh an aillse seo a’ fàs mar iomadh mais air feadh a’ chuas abdominai seach mar tumhair shingilte. Faodaidh na maisean a bhith eadar-dhealaichte ann am meud agus bidh iad gu tric a’ sgaoileadh air uachdar a’ peritoneum, is e sin as coireach gu bheil e uaireannan air a ghairm mar “sarcomatosis peritoneal.”

Is e a tha a’ dèanamh DSRCT sònraichte a chumadh gineatach sònraichte. Tha translocation cromosòmach aithnichte aig na ceallan aillse a chruthaicheas pròtain fusion neo-àbhaisteach, a bhios a’ draibheadh ​​​​fàs is giùlan ionnsaigheach a’ tumhair.

Dè na comharraidhean a th’ aig DSRCT?

Faodaidh comharraidhean tràtha DSRCT a bhith gu math socair agus faodaidh iad leasachadh mean air mhean thar sheachdainean no mìosan. Bidh mòran dhaoine an toiseach a’ diùltadh nan comharran sin mar chùisean dìleab beaga no duilgheadasan co-cheangailte ri cuideam.

Nam measg tha na comharraidhean as cumanta as urrainn dhut eòlas fhaighinn orra:

• Pian no mì-chofhurtachd leantainneach san abdomen nach tèid air falbh le fois
• Swelling no bloating adhartach san abdomen a dh’fhàsas nas miosa thar ùine
• Faireachdainn làn eadhon às deidh dhut beagan bìdh ithe
• Call cuideam mì-mhìneachail a dh’aindeoin blasad àbhaisteach no àrdachadh
• Ailse agus cuir a-mach, gu h-àraidh às deidh biadh
• Atharrachaidhean ann an cleachdaidhean caolan, a’ gabhail a-steach banntrachd no duilgheadas a’ dol seachad air stòl
• Tràilleachd nach fheàrr le fois
• Call blasad

Ann an cùisean nas adhartaiche, dh’fhaodadh tu mais palpable fhaicinn nad abdomen as urrainn dhut a bhith a’ faireachdainn tro do chraiceann. Bidh cuid de dhaoine cuideachd a’ faighinn goirid anail ma chruinnicheas lionn anns a’ chuas abdominai, suidheachadh ris an canar ascites.

Tha e cudromach cuimhneachadh gum faod na comharraidhean sin tachairt le mòran chumhachan eadar-dhealaichte, agus is iad a’ mhòr-chuid dhiubh sin na cumhachan nas cumanta agus nas lugha de dhroch bhuaidh na DSRCT. Ach, ma tha thu a’ faighinn eòlas air grunn de na comharraidhean sin gu leantainneach, tha e airidh air bruidhinn ri do neach-solair cùram slàinte.

Dè na h-adhbharan a th’ aig DSRCT?

Tha adhbhar dìreach DSRCT fhathast gu ìre mhòr neo-aithnichte, a dh’fhaodadh a bhith duilich nuair a tha thu a’ feuchainn ri tuigsinn carson a bhios an aillse seo a’ leasachadh. Is e na tha fios againn gu bheil DSRCT a’ tighinn bho atharrachadh gineatach sònraichte a tha a’ tachairt gu raon ann an cuid de cheallan.

Tha an atharrachadh gineatach seo a’ toirt a-steach translocation eadar cromosòman 11 agus 22, a’ cruthachadh gine fusion neo-àbhaisteach ris an canar EWSR1-WT1. Bidh am gene fusion seo a’ toirt a-mach pròtain a bhios a’ cur dragh air fàs is roinneadh cealla àbhaisteach, a’ leantainn gu leasachadh ceallan aillse.

A dh’aindeoin cuid de aillsean eile, chan eil DSRCT coltach ri bhith ceangailte ri:

• Cumhachan gineatach oighreachail no eachdraidh teaghlaich
• Foillseachaidhean àrainneachd no factaran dòigh-beatha
• Làimhseachadh rèididheachd no chemotherapy roimhe
• Galamhan bhìorasan
• Cleachdaidhean daithead no eacarsaich

Tha an atharrachadh gineatach a bhios a’ toirt air DSRCT tachairt coltach ri tachartas raonach a tha a’ tachairt rè roinneadh cealla. Tha seo a’ ciallachadh nach e rudeigin a dh’fhaodadh a bhith air a sheachnadh tro roghainnean no giùlan eadar-dhealaichte a bhith a’ leasachadh DSRCT.

Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn airson comharraidhean DSRCT?

Bu chòir dhut beachdachadh air dotair fhaicinn ma tha thu a’ faighinn eòlas air comharraidhean leantainneach san abdomen a mhaireas barrachd air dà sheachdain, gu h-àraidh ma tha iad a’ fàs nas miosa mean air mhean. Ged a tha na comharraidhean sin tòrr nas coltaiche ri bhith air an adhbhrachadh le cumhachan cumanta, tha e an-còmhnaidh nas fheàrr an deuchainn.

Seachnaibh aire mheidigeach nas èiginneile ma tha thu a’ faighinn eòlas air:

• Pian dian, obann san abdomen
• Swelling luath san abdomen thar làithean seach sheachdainean
• Cuir a-mach a chuireas casg ort bho bhith a’ cumail biadh no lionntan sìos
• Comharraidhean bacadh caolan, leithid neo-chomas gas a leigeil ma sgaoil no gluasadan caolan a bhith agad
• Call cuideam mì-mhìneachail mòr (barrachd air 10 punnd gun fheuchainn)
• Duilgheadas anail còmhla ri swelling san abdomen

Cuimhnich gu bheil do neach-solair cùram slàinte ann gus do chuideachadh le bhith a’ sgrùdadh comharraidhean dragh. Faodaidh iad na deuchainnean iomchaidh a dhèanamh gus faighinn a-mach dè a tha ag adhbhrachadh do chomharraidhean agus plana làimhseachaidh ceart a thoirt dhut.

Dè na factaran cunnart a th’ aig DSRCT?

Tha glè bheag de fhactaran cunnart aithnichte aig DSRCT, a tha an dà chuid socair agus beagan duilich dha luchd-rannsachaidh meidigeach. Tha an aillse coltach ri bhith a’ leasachadh gu raon seach a bhith co-cheangailte ri factaran cunnart a ghabhas smachd orra.

Nam measg tha na factaran cunnart as motha a chaidh aithneachadh:

• Aois: Tha a’ mhòr-chuid de chùisean a’ tachairt ann an daoine eadar 10 agus 30 bliadhna a dh’aois, leis a’ chomas as àirde ann an deireadh na deugairean agus tràth an fhicheadan
• Gnè: Tha fir a’ faighinn buaidh mu cheithir tursan nas trice na boireannaich
• Chan eil pàtran oighreachail aithnichte ann: Chan eil DSRCT coltach ri bhith a’ ruith ann an teaghlaichean

A dh’aindeoin mòran aillsean eile, chan eil DSRCT co-cheangailte ri smocadh, cleachdadh deoch làidir, daithead, eacarsaich, foillseachaidhean dreuchdail, no làimhseachadh meidigeach roimhe. Faodaidh seo a bhith gu math comhfhurtail a bhith a’ faighinn fios, oir tha e a’ ciallachadh nach robh dad ann a dh’fhaodadh tu a bhith air a dhèanamh gu eadar-dhealaichte gus casg a chuir air.

Tha tearc an aillse seo cuideachd a’ ciallachadh eadhon aig daoine anns na buidhnean cunnart as àirde (fir òga) gu bheil cothrom glè ìosal aca DSRCT a leasachadh. Tha an cunnart iomlan a’ fuireach nas lugha na 1 ann an aon mhillean neach gach bliadhna.

Dè na duilgheadasan a dh’fhaodadh a bhith aig DSRCT?

Faodaidh DSRCT grunn dhuilgheadasan adhbhrachadh, sa mhòr-chuid air sgàth mar a bhios e a’ fàs agus a’ sgaoileadh air feadh a’ chuas abdominai. Faodaidh tuigse air na duilgheadasan a dh’fhaodadh a bhith ann do chuideachadh gus aithneachadh cuin a dh’fhaodadh comharraidhean a bhith a’ fàs nas miosa.

Nam measg tha na duilgheadasan as cumanta:

• Bacadh caolan: Faodaidh tumharan na caolan a bhacadh, a’ cur casg air dìleab àbhaisteach
• Ascites: Cruinneachadh lionn anns a’ chuas abdominai a’ toirt air swelling is mì-chofhurtachd
• Mì-beathachadh: Air sgàth blasad bochd, nausea, agus duilgheadas ag ithe
• Clots fala: Faodaidh aillse an cunnart a mheudachadh de chloits a’ cruthachadh ann an shoithichean fala
• Duilgheadasan dubhaig: Ma bhios tumharan a’ teannachadh no a’ gabhail thairis an siostam urinary

Ann an cùisean adhartach, dh’fhaodadh DSRCT sgaoileadh bhon chuas abdominai gu organan eile, sa mhòr-chuid an grùthan, na sgamhanan, no na nodan lymph. Ach, tha an seòrsa sgaoileadh fad às seo nas lugha de chumanta na an sgaoileadh ionadail taobh a-staigh an abdomen.

Tha e cudromach fios a bhith agad gum faod cùram taiceil ùr-nodha mòran de na duilgheadasan sin a riaghladh gu h-èifeachdach, a’ cuideachadh le bhith a’ cumail suas càileachd beatha rè làimhseachadh. Bidh do sgioba meidigeach a’ cumail sùil air na cùisean sin agus gan làimhseachadh gu sgiobalta ma leasaicheas iad.

Mar a tha DSRCT air a dhearbhadh?

Mar as trice bidh diognosachadh DSRCT a’ toirt a-steach grunn cheumannan, oir feumaidh dotairan cumhachan nas cumanta a thoirt air falbh an toiseach. Mar as trice bidh a’ phròiseas a’ tòiseachadh leis an eachdraidh mheidigeach agad agus sgrùdadh corporra air do abdomen.

Bidh do dhotair gu cinnteach a’ òrdachadh deuchainnean ìomhaighean gus sealladh nas fheàrr fhaighinn air na tha a’ tachairt taobh a-staigh do abdomen. Is e sgan CT den abdomen agus a’ pelvis mar as trice a’ chiad sgrùdadh ìomhaighean a thèid a dhèanamh, oir faodaidh e meud, suidheachadh, agus àireamh nan maisean a tha ann a shealltainn.

Dh’fhaodadh deuchainnean a bharrachd a bhith a’ toirt a-steach:

• Sgannan MRI airson ìomhaighean nas mionaidiche de fhìnealt bog
• Sgannan PET gus sgrùdadh a dhèanamh air gnìomhachd aillse air feadh a’ chuirp
• Deuchainnean fala gus sgrùdadh a dhèanamh air do shlàinte iomlan agus gnìomh organ
• Comharran tumhair, ged nach eil iad sònraichte airson DSRCT

Tha an diognosachadh cinnteach a’ toirt a-steach biopsy, far am bi sampall beag de fhìnealt air a thoirt air falbh agus air a sgrùdadh fo mhicroscop. Bidh an pathologist a’ coimhead airson na ceallan beaga cruinn aithnichte agus a’ dèanamh deuchainnean sònraichte gus an gene fusion EWSR1-WT1 a dhearbhadh a tha a’ mìneachadh DSRCT.

Faodaidh a’ phròiseas diognosachaidh seo grunn làithean gu seachdainean a thoirt, a dh’fhaodadh a bhith ro-throm. Cuimhnich gu bheil an dòigh-obrach seo gu mionaideach a’ dèanamh cinnteach gun faigh thu an diognosachadh as ceart a tha comasach, a tha deatamach airson plana ro-innleachd làimhseachaidh as fheàrr a dhealbhadh.

Dè an làimhseachadh a th’ ann airson DSRCT?

Mar as trice bidh làimhseachadh airson DSRCT a’ toirt a-steach dòigh-obrach ioma-cheumnach a bhios a’ cur diofar sheòrsaichean de leigheas còmhla. Is e am prìomh amas na tumharan a lughdachadh cho mòr ‘s as urrainn agus an galar a riaghladh airson ùine mhòr.

Mar as trice bidh an dòigh-obrach làimhseachaidh àbhaisteach a’ toirt a-steach:

1. Chemotherapy: grunn chuairtean de dhrogaichean an-aghaidh aillse cumhachdach air an toirt seachad thar grunn mhìosan
2. Lannsaireachd: Thoir air falbh cho mòr de tumhair ‘s as urrainn, gu tric air a chur còmhla ri chemotherapy teth gu dìreach anns an abdomen
3. Làimhseachadh rèididheachd: Criosan lùth àrd air an amasachadh aig ceallan aillse a tha air fhàgail

Mar as trice bidh ìre chemotherapy a’ tighinn an toiseach agus faodaidh i 4-6 mìosan a mhaireachd. Nam measg tha measgachadh cumanta de dhrogaichean ifosfamide, carboplatin, etoposide, agus doxorubicin. Bidh na cungaidhean sin ag obair le bhith ag amas air ceallan aillse a tha a’ roinneadh gu luath.

Ann an lannsaireachd, far a bheil e comasach, tha modh-obrachaidh ris an canar lannsaireachd cytoreductive le chemotherapy intraperitoneal hyperthermic (HIPEC) anns a bheil tumharan follaiseach air an toirt air falbh agus an uairsin a’ nighe a’ chuas abdominai le drogaichean chemotherapy teth.

Tron làimhseachadh, bidh do sgioba meidigeach cuideachd a’ cur fòcas air cùram taiceil gus do chuideachadh le bhith a’ riaghladh fo-bhuaidhean agus do neart is càileachd beatha a chumail suas. Dh’fhaodadh seo a bhith a’ toirt a-steach cungaidhean airson nausea, taic beathachaidh, agus làimhseachadh gus casg a chuir air galairean.

Mar a riaghlas tu comharraidhean aig an taigh rè làimhseachadh DSRCT?

Faodaidh comharraidhean a riaghladh aig an taigh do chuideachadh le bhith a’ faireachdainn nas comhfhurtail agus do neart a chumail suas rè làimhseachadh. Faodaidh atharrachaidhean beaga làitheil eadar-dhealachadh mòr a dhèanamh ann am mar a tha thu a’ faireachdainn gu h-iomlan.

Airson comharraidhean dìleab, bidh ithe biadh nas lugha, nas trice gu tric ag obair nas fheàrr na feuchainn ri pàirtean mòra ithe. Cuir fòcas air biadh a tha furasta a chnàmh agus a tha tarraingeach dhut, eadhon ged nach eil do roghainnean àbhaisteach a’ faireachdainn math an-dràsta.

Gus tràilleachd a riaghladh:

• Gabh fois nuair a dh’fheumas tu, ach feuch ri bhith gnìomhach gu socair nuair a tha e comasach
• Gabh coiseachd goirid no dèan strèichadh aotrom mar a tha e comasach
• Cuir clàr cadail cunbhalach suas nuair a tha e comasach
• Iarr air teaghlach is caraidean do chuideachadh le gnìomhan làitheil

Airson nausea agus duilgheadasan blasad, feuch ri biadh neo-chòmhnard ithe leithid briosgaidean, toast, no rus. Dh’fhaodadh tì ginger no stuthan ginger do chuideachadh le nausea. Fuireach hydrated le bhith a’ sip beagan lionntan tron latha.

Cuir sùil air do chomharraidhean agus fo-bhuaidhean gus an urrainn dhut bruidhinn ri do sgioba cùram slàinte. Faodaidh iad cungaidhean atharrachadh gu tric no làimhseachadh taiceil a bharrachd a thoirt dhut gus do chuideachadh le bhith a’ faireachdainn nas fheàrr.

Mar a bu chòir dhut ullachadh airson coinneamhan dotair?

Faodaidh ullachadh airson do choinneamhan meidigeach do chuideachadh le bhith a’ dèanamh a’ chuid as fheàrr de do chuid ùine leis an sgioba cùram slàinte agad agus dèanamh cinnteach gun faigh thu freagairt air na ceistean agad uile. Bidh beagan ullachaidh a’ dol fada ann a bhith gad chuideachadh le bhith a’ faireachdainn nas motha fo smachd air do chùram.

Mus tèid thu gu gach coinneamh, sgrìobh sìos do chomharraidhean gnàthach, a’ gabhail a-steach cuin a thòisich iad agus mar a tha iad air atharrachadh. Thoir fa-near do chomharraidhean ùra no fo-bhuaidhean sam bith a tha thu a’ faighinn bho làimhseachadh.

Deasaich liosta de cheistean a tha thu airson faighneachd:

• Dè a tha na toraidhean deuchainn o chionn ghoirid agam a’ sealltainn?
• Mar a tha mo làimhseachadh ag obair?
• Dè na fo-bhuaidhean a bu chòir dhomh coimhead a-mach airson?
• A bheil dòighean ann mo chomharraidhean gnàthach a riaghladh nas fheàrr?
• Cuin a tha mo làimhseachadh ath-chuairt a’ tighinn?

Thoir liosta iomlan de na cungaidhean uile a tha thu a’ gabhail, a’ gabhail a-steach drogaichean thairis air a’ chunntair agus stuthan cur-ris. Beachdaich air ball teaghlaich no caraid a thoirt leat gus do chuideachadh le bhith a’ cuimhneachadh dè a chaidh a bhruidhinn agus taic tòcail a thoirt seachad.

Na bi leisg iarraidh air soilleireachadh mura tuig thu rudeigin. Tha do sgioba cùram slàinte airson dèanamh cinnteach gu bheil thu a’ tuigsinn gu tur do chumha agus plana làimhseachaidh.

Dè an rud as cudromaiche mu DSRCT?

Tha DSRCT na aillse tearc ach dona a bheir buaidh sa mhòr-chuid air daoine òga. Ged a dh’fhaodadh an diognosachadh a bhith ro-throm, tha adhartasan ann an làimhseachadh air toraidhean a leasachadh airson mòran euslaintich anns na bliadhnaichean mu dheireadh.

Is e an rud as cudromaiche a chuimhneachadh nach eil thu nad aonar san turas seo. Tha eòlas aig do sgioba meidigeach air an aillse tearc seo a làimhseachadh agus bidh iad ag obair còmhla riut gus am plana làimhseachaidh as fheàrr a leasachadh airson do shuidheachadh sònraichte.

Faodaidh aithneachadh tràth air comharraidhean agus aire mheidigeach sgiobalta eadar-dhealachadh a dhèanamh ann an toraidhean làimhseachaidh. Ma tha thu a’ faighinn eòlas air comharraidhean leantainneach san abdomen, gu h-àraidh ma tha thu nad dhuine òg, na bi leisg bruidhinn ri do neach-solair cùram slàinte.

Cuimhnich nach eil comharraidhean dragh a’ ciallachadh gu bheil DSRCT agad. Tha an aillse seo gu math tearc, agus tha na comharraidhean agad tòrr nas coltaiche ri bhith air an adhbhrachadh le suidheachadh cumanta, a ghabhas làimhseachadh. Ach, bidh deuchainn a’ toirt fois inntinn dhut agus a’ dèanamh cinnteach gun faigh thu an cùram iomchaidh ge bith dè an adhbhar a th’ ann.

Ceistean tric mu DSRCT

A bheil DSRCT oighreachail?

Chan eil, chan eil DSRCT oighreachail agus chan eil e a’ ruith ann an teaghlaichean. Tha na h-atharrachaidhean gineatach a bhios a’ toirt air an aillse seo tachairt coltach ri bhith a’ tachairt gu raon rè roinneadh cealla. Chan eil ball teaghlaich aig a bheil DSRCT a’ meudachadh do chunnart a leasachadh.

Cho tearc ‘s a tha DSRCT gu dearbh?

Tha DSRCT gu math tearc, le nas lugha na 20h cùis ùr air a dhearbhadh air feadh an t-saoghail gach bliadhna. Gus seo a chuir ann an co-theacs, tha e tòrr nas coltaiche gun tèid do bhuille le dealan na DSRCT a leasachadh. Is e seo aon adhbhar carson as urrainn a bhith duilich a dhearbhadh an toiseach.

Am faodar DSRCT a leigheas?

Ged a tha DSRCT na aillse ionnsaigheach, bidh cuid de euslaintich a’ faighinn fois fad-ùine le làimhseachadh dian. Tha measgachadh de chemotherapy, lannsaireachd, agus làimhseachadh rèididheachd air cuid de dhaoine a chuideachadh a bhith beò gun aillse airson mòran bhliadhnaichean. Tha toraidhean làimhseachaidh fhathast a’ leasachadh mar a bhios dotairan ag ionnsachadh barrachd mu dheidhinn an aillse tearc seo.

Dè an aois àbhaisteach nuair a tha DSRCT air a dhearbhadh?

Tha a’ mhòr-chuid de dhaoine le DSRCT air an dearbhadh eadar aoisean 10 agus 30, leis an àireamh as àirde de chùisean a’ tachairt anns na deugairean mu dheireadh agus tràth an fhicheadan. Ach, tha cùisean air an aithris ann an clann cho òg ri 5 agus inbhich cho sean ri 50, ged a tha iad sin tòrr nas lugha de chumanta.

Dè cho fada ‘s a bheir làimhseachadh DSRCT mar as trice?

Mar as trice bidh a’ phròiseas làimhseachaidh iomlan a’ toirt timcheall air 12-18 mìosan, ged a dh’fhaodadh seo atharrachadh stèidhichte air suidheachaidhean fa leth. Tha seo a’ toirt a-steach grunn mhìosan de chemotherapy, an uairsin lannsaireachd (ma tha e comasach), agus an uairsin chemotherapy no làimhseachadh rèididheachd a bharrachd. Bheir do sgioba meidigeach clàr-ama nas sònraichte dhut stèidhichte air do phlana làimhseachaidh.