Hemocromatosis

Tha Hemochromatosis (he-moe-kroe-muh-TOE-sis) na chumha a bhrosnaicheas a' bhodhaig cus iarann a ghabhail a-steach bho bhiadh. Tha iarann a bharrachd air a stòradh anns na h-organan, gu h-àraidh an grùthan, a' chridhe agus a' bhroinn-bheag. Faodaidh cus iarainn leantainn gu cumhaichean a tha a' bagairt beatha, leithid galair grùthan, duilgheadasan cridhe agus tinneas an t-siùcair. Tha beagan sheòrsaichean de hemachromatosis ann, ach is e an seòrsa as cumanta a tha air adhbhrachadh le atharrachadh gine a thèid seachad tro theaghlaichean. Chan eil ach beagan dhaoine aig a bheil na gine a-riamh a' leasachadh dhuilgheadasan dona. Mar as trice nochdaidh comharran ann am meadhan-beatha. Tha làimhseachadh a' toirt a-steach fuil a thoirt air falbh bhon bhodhaig gu cunbhalach. Leis gu bheil mòran den iarann ​​​​san bhodhaig anns na ceallan fola dearga, bidh an làimhseachadh seo a' lughdachadh ìrean iarainn.

Tha cuid de dhaoine le hemachromatosis nach eil a’ faighinn comharran idir. Gu tric bidh comharran tràtha a’ dol thairis air comharran chumhaichean cumanta eile. Am measg nan comharran tha: Pian na bhroilleach. Pian a’ bhroinn. Sgìth. Lagd. Diabetis. Call draibh feise. Neo-chomas. Fàilligeadh cridhe. Fàilligeadh grùthan. Dath craicinn umha no liath. Ceò cuimhne. Tha an seòrsa as cumanta de hemachromatosis an làthair aig àm breith. Ach chan eil a’ mhòr-chuid de dhaoine a’ faighinn comharran gus an tèid iad nas sine – mar as trice às deidh aois 40 ann an fir agus às deidh aois 60 ann am boireannaich. Tha e nas coltaiche gum bi boireannaich a’ faighinn comharran às deidh menopause, nuair nach eil iad a’ call iarann tuilleadh le menstruation agus torrachas. Rach a dh’fhaicinn proifeasanta cùram slàinte ma tha thu a’ faighinn gin de chomharran hemachromatosis. Ma tha ball teaghlaich dlùth agad aig a bheil hemachromatosis, faighnich don sgioba cùram slàinte agad mu dheuchainn ginteil. Faodaidh deuchainn ginteil sgrùdadh a dhèanamh am bheil a’ ghin a mheudaicheas do chunnart hemachromatosis agad.

Bruidhinn ris an t-solaraiche cùram slàinte agad ma tha gin de chomharraidhean hemachromatosis ort. Ma tha ball teaghlaich dlùth agad aig a bheil hemachromatosis, faighnich don t-solaraiche agad mu dheuchainn ginteil. Faodaidh deuchainn ginteil sgrùdadh a dhèanamh am bheil a’ ghine agad a mheudaicheas an cunnart agad bho hemachromatosis.

Tha a’ mhòr-chuid de dh’ adhbharan aig Hemochromatosis ann an atharrachadh ann an gine. Tha gine seo a’ cumail smachd air an t-suim iarainn a ghabhas a’ bhodhaig bho bhiadh. Tha an gine atharraichte air a phasgadh bho phàrantan gu cloinn. Is e seo an seòrsa hemochromatosis as cumanta leis an fhaid. Canar hemochromatosis oighreachail ris. Is e gine ris an canar HFE as trice a’ chiad adhbhar airson hemochromatosis oighreachail. Bidh thu a’ faighinn gine HFE bho gach aon de na pàrantan agad. Tha dà mhì-chruthachadh cumanta aig a’ ghine HFE, C282Y agus H63D. Faodaidh deuchainn ginteil nochdadh a bheil na h-atharrachaidhean sin agad sa ghine HFE agad. Ma gheibh thu dà ghine atharraichte, faodaidh tu hemochromatosis a leasachadh. Faodaidh tu cuideachd am gine atharraichte a phasgadh air do chloinn. Ach chan eil a h-uile duine a gheibh dà ghine a’ leasachadh dhuilgheadasan co-cheangailte ris an t-iarann ​​​​a bharrachd de hemochromatosis. Ma gheibh thu aon ghine atharraichte, chan eil e coltach gum bi thu a’ leasachadh hemochromatosis. Ach, thathas a’ beachdachadh ort mar ghiùlan agus faodaidh tu am gine atharraichte a phasgadh air do chloinn. Ach cha bhiodh do chloinn a’ leasachadh a’ ghalair mura biodh iad cuideachd air gine atharraichte eile fhaighinn bhon phàrant eile. Tha pàirt chudromach aig iarann ​​​​ann an grunn ghnìomhan bodhaig, a’ gabhail a-steach cuideachadh le fuil a dhèanamh. Ach tha cus iarainn puinnseanta. Tha hormon a tha an grùthan a’ sgaoileadh, ris an canar hepcidin, a’ cumail smachd air mar a thathar a’ cleachdadh agus a’ gabhail a-steach iarann ​​​​anns a’ bhodhaig. Bidh e cuideachd a’ cumail smachd air mar a tha iarann ​​​​a bharrachd air a stòradh ann an diofar organan. Ann an hemochromatosis, tha buaidh air dreuchd hepcidin, a’ toirt air a’ bhodhaig barrachd iarainn a ghabhail a-steach na tha e a dhìth. Tha an iarann ​​​​a bharrachd seo air a stòradh ann an organan mòra, gu h-àraidh an grùthan. Thar grunn bhliadhnaichean, faodaidh an iarann ​​​​a tha air a stòradh milleadh dona adhbhrachadh a dh’ fhaodadh fàilligeadh organ adhbhrachadh. Faodaidh e cuideachd galairean fad-ùine adhbhrachadh, leithid cirrhosis, tinneas an t-siùcair agus fàilligeadh cridhe. Tha mòran dhaoine a’ faighinn atharrachaidhean gine a bhios a’ toirt air hemochromatosis. Ach, chan eil a h-uile duine a’ leasachadh iarann ​​​​a bharrachd gu ìre a bhios a’ toirt air milleadh fìnealt agus organ. Chan e hemochromatosis oighreachail an aon sheòrsa hemochromatosis. Tha seòrsaichean eile a’ toirt a-steach: Hemochromatosis òigridh. Bidh seo a’ toirt air na h-aon dhuilgheadasan ann an daoine òga a bhios hemochromatosis oighreachail a’ toirt air inbhich. Ach bidh togail iarainn a’ tòiseachadh tòrr na bu thràithe, agus mar as trice bidh comharraidhean a’ nochdadh eadar aoisean 15 agus 30. Tha an suidheachadh seo air adhbhrachadh le atharrachaidhean ann an gèintean hemojuvelin no hepcidin. Hemochromatosis neonatal. Anns a’ ghalair chruaidh seo, bidh iarann ​​​​a’ togail gu luath anns a’ ghrùthan den leanabh a tha a’ leasachadh san bhroinn. Thathas den bheachd gur e galar fèin-dìon a th’ ann, far am bi a’ bhodhaig a’ toirt ionnsaigh oirre fhèin. Hemochromatosis àrd-sgoile. Chan eil an cruth seo den ghalair oighreachail agus canar cus iarainn ris gu tric. Is dòcha gum feum daoine le cuid de sheòrsaichean anemia no galar grùthan iomadh transfusion fala. Faodaidh seo cus togail iarainn adhbhrachadh.

'Factors that increase the risk of hemochromatosis include:': 'Tha na factaran a tha a’ meudachadh cunnart hemochromatosis a’ toirt a-steach:', 'Having two copies of an altered HFE gene. This is the greatest risk factor for hereditary hemochromatosis.': 'A bhith agad dà leth-bhreac de ghnè HFE atharraichte. Is e seo am prìomh fhactar cunnart airson hemochromatosis oighreachail.', 'Family history. Having a parent or sibling with hemochromatosis increases the likelihood of developing the disease.': 'Eachdraidh teaghlaich. Ma tha pàrant no bràthair/piuthar agad le hemochromatosis, bidh sin a’ meudachadh na cothroman gun tèid an galar a leasachadh.', 'Ethnicity. People of Northern European descent are more prone to hereditary hemochromatosis than are people of other ethnic backgrounds. Hemochromatosis is less common in people of Black, Hispanic and Asian ancestry.': 'Cinneadh. Tha daoine à tuath na Roinn Eòrpa nas buailtiche do hemochromatosis oighreachail na daoine à cùl-raon cinnidh eile. Tha hemochromatosis nas ainneamh ann an daoine à cùl-raon dubh, Hispanic agus Àisianach.', 'Sex. Men are more likely than women to develop symptoms of hemochromatosis at an earlier age. Because women lose iron through menstruation and pregnancy, they tend to store less of the mineral than men do. After menopause or a hysterectomy, the risk increases for women.': 'Gèineas. Tha e nas coltaiche gum bi fir a’ leasachadh comharran hemochromatosis aig aois nas òige na boireannaich. Leis gu bheil boireannaich a’ call iarann tro menstruation agus torrachas, bidh iad buailteach barrachd den mèinnear a stòradh na fir. Às deidh menopause no hysterectomy, bidh an cunnart a’ meudachadh airson boireannaich.'

• Duilgheadasan grùthan. Is e cirrhosis — sgaradh maireannach air a' ghrùthan — dìreach aon de na duilgheadasan a dh'fhaodadh tachairt. Bidh cirrhosis a' meudachadh do chunnart a bhith a' faighinn aillse grùthan agus cùisean eile a tha a' bagairt beatha.
• Diabetis. Faodaidh milleadh air a' bhroinn-bheag leantainn gu diabetis.
• Duilgheadasan cridhe. Bidh iomarca iarainn sa chridhe ag adhbhrachadh droch bhuaidh air comas a' chridhe gu leòr fala a chuairteachadh airson feumalachdan do bhodhaig. Canar fàilligeadh cridhe congestanach ris an seo. Faodaidh hemachromatosis cuideachd neo-riaghailteachdan cridhe adhbhrachadh, ris an canar arrhythmias.
• Duilgheadasan ath-riochdachaidh. Faodaidh iomarca iarainn leantainn gu neo-chomas feise agus call draibh feise ann an fir. Faodaidh e dìth an t-sìoladh menstrual adhbhrachadh ann am boireannaich.
• Atharrachaidhean ann an dath a' chraicinn. Faodaidh tasgaidhean iarainn ann am ceallan craicinn do chraiceann a dhèanamh a' coimhead umha no liath ann an dath.

Faodaidh a bhith duilich hemochromatosis a dhearbhadh. Dh’fhaodadh comharraidhean tràtha leithid joints cruaidh agus sgìths a bhith mar thoradh air cumhaichean eile seach hemochromatosis.

Tha mòran dhaoine leis a’ ghalar gun chomharraidhean sam bith ach ìrean àrda iarainn anns an fhuil aca. Dh’fhaodadh hemochromatosis a bhith air a chomharrachadh air sgàth toraidhean deuchainn fala neo-riaghailteach às deidh deuchainn a dhèanamh airson adhbharan eile. Dh’fhaodadh e cuideachd a bhith air fhoillseachadh nuair a bhios buill teaghlaich dhaoine a tha air an dearbhadh leis a’ ghalar air an sgrìonadh.

Is iad na dà phrìomh dheuchainn airson cus iarainn a lorg:

• Sàthadh serum transferrin. Tha an deuchainn seo a’ tomhas na meud iarainn a tha ceangailte ris a’ phròtain transferrin a ghiùlain iarann ​​​​anns an fhuil agad. Thathas a’ beachdachadh air luachan sàthaidh transferrin nas motha na 45% ro àrd.

Tha na deuchainnean fala airson iarainn seo as fheàrr a dhèanamh às deidh dhut a bhith a’ trasgadh. Faodar àrdachadh ann an aon no na deuchainnean sin uile a lorg ann an eas-òrdughan eile. Is dòcha gum feum thu na deuchainnean a dhèanamh a-rithist airson na toraidhean as ceart.

Dh’fhaodadh an t-solaraiche cùram slàinte agad deuchainnean eile a mholadh gus an diagnosis a dhearbhadh agus coimhead airson duilgheadasan eile:

• Deuchainnean gnìomh grùthan. Faodaidh na deuchainnean sin milleadh grùthan a chomharrachadh.
• MRI. Is e dòigh luath agus neo-ionnsaigheach a th’ ann an MRI gus ìre cus iarainn anns na grùthan agad a thomhas.
• Deuchainn airson atharrachaidhean giniùnach. Thathas a’ moladh deuchainn a dhèanamh air an DNA agad airson atharrachaidhean anns a’ ghnè HFE ma tha ìrean àrda iarainn anns an fhuil agad. Ma tha thu a’ beachdachadh air deuchainn giniùnach airson hemochromatosis, bruidhinn ris na h-adhbharan airson agus an aghaidh leis an t-solaraiche agad no comhairliche giniùnach.
• Sampall de fhilleadh grùthan a thoirt air falbh airson deuchainn. Ma tha amharas aig an t-solaraiche agad mu mhilleadh grùthan, dh’fhaodadh an t-solaraiche biopsy grùthan òrdachadh. Rè biopsy grùthan, thèid sampall de fhilleadh a thoirt air falbh bhon grùthan agad a’ cleachdadh snàthainn tana. Bidh an sampall a’ dol gu lab gus a dhearbhadh airson làthaireachd iarainn. Bidh an lab cuideachd a’ coimhead airson fianais mu mhilleadh grùthan, gu h-àraidh scarring no cirrhosis. Tha cunnartan biopsy a’ toirt a-steach lotan, fuilteachd agus gabhaltachd.

Thathas a’ moladh deuchainn giniùnach airson a h-uile pàrant, bràithrean is peathraichean agus clann neach sam bith a tha air a dhearbhadh le hemochromatosis. Mura h-eil atharrachadh giniùnach ann ach aon phàrant, chan fheum clann a bhith air an deuchainn.