Dè tha ann an Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach? Comharraidhean, Adhbharan, & Làimhseachadh

Is suidheachadh cridhe tearc ach dona a th’ ann an siostam cridhe clì hypoplàstaigeach (HLHS) a bheir pàisdean gu beatha. Anns an t-suidheachadh seo, chan eil taobh clì a’ chridhe a’ leasachadh gu ceart rè a’ chòmhnaidh, ga dhèanamh neo-chomasach dha fuil a phumpadh gu h-èifeachdach don bhodhaig.

Tha seo a’ ciallachadh nach urrainn do chridhe a’ phàisde an obair as cudromaiche aige a dhèanamh, a bhith a’ cur fala beairteach ann an ogsaidean air feadh a bhodhaig. Ged a tha seo a’ coimhead uamhasach, tha mi airson gun tuig thu gu bheil sgiobaidhean meidigeach air làimhseachaidhean soirbheachail a leasachadh a chuidicheas mòran chloinne le HLHS a bhith beò beatha làn, gnìomhach.

Dè tha ann an Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

Tha siostam cridhe clì hypoplàstaigeach a’ tachairt nuair a tha taobh clì cridhe pàisde fo-leasach gu mòr. Tha am facal “hypoplàstaigeach” dìreach a’ ciallachadh “fo-leasach” no “ro bheag”.

Ann an cridhe fallain, tha taobh clì a’ pumpadh fala beairteach ann an ogsaidean don bhodhaig gu lèir. Nuair a tha HLHS ann, tha grunn phàirtean de chlì a’ chridhe a dhìth, gu math beag, no chan eil iad ag obair gu ceart. Tha seo a’ toirt a-steach an ventricle clì (prìomh sheòmar pumpaidh a’ chridhe), an comhla mitral, an comhla aortic, agus uaireannan an aorta fhèin.

Gun taobh clì ag obair, tha cridhe a’ phàisde an urra gu tur air an taobh deas obair dùbailte a dhèanamh. Bidh seo a’ cruthachadh dùbhlan sa bhad a dh’ fheumas aire mheidigeach sa bhad às deidh breith.

Dè na comharraidhean a th’ ann an Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

Mar as trice bidh comharraidhean HLHS a’ nochdadh taobh a-staigh a’ chiad beagan uairean no làithean às deidh breith. Bidh na soidhnichean sin a’ tachairt leis nach eil gu leòr fala beairteach ann an ogsaidean a’ faighinn a’ bhodhaig agad.

Seo na comharraidhean as cumanta a dh’ fhaodadh tu faicinn:

• Dath craicinn gorm no liath, gu h-àraid mun cuairt air na bilean, na h-ìnean, no na h-ìnean-casan
• Duilgheadas anail no anail luath
• Biadh bochd no diùltadh ithe
• Tràth mòr no lethargic
• Buille lag no ìre cridhe luath
• Làimh is casan fuar
• Sweating cus rè biadhadh

Faodaidh na comharraidhean sin leasachadh gu luath agus faodaidh iad fàs nas miosa mar a thòisicheas na ceanglaichean cridhe nàdurrach a chuidicheas pàisdean a bhith beò san uterus a’ dùnadh. Ma chì thu gin de na soidhnichean sin, iarr aire mheidigeach sa bhad.

Dè na h-adhbharan a th’ ann an Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

Bidh HLHS a’ leasachadh rè na h-ochd seachdainean a’ chiad seachdain de a’ chòmhnaidh nuair a tha cridhe a’ phàisde a’ cruthachadh. Chan eil an adhbhar dìreach gu tur aithnichte, ach chan e rudeigin a rinn thu no nach do rinn thu rè a’ chòmhnaidh.

Tha a’ mhòr-chuid de chùisean HLHS a’ tachairt gu dìreach gun eachdraidh teaghlaich de dhuilgheadasan cridhe. Ach, faodaidh gintinneachd pàirt bheag a ghabhail ann an cuid de theaghlaichean. Ma tha aon chloinn agad le HLHS, tha cothrom beagan nas àirde ann (mu 2-3%) gum faodadh clann san àm ri teachd an suidheachadh seo no suidheachaidhean cridhe eile a bhith orra.

Faodaidh factaran àrainneachdail rè a’ chòmhnaidh tràth a bhith a’ cur ris, ach tha rannsachairean fhathast a’ sgrùdadh nan ceanglaichean sin. Is e an rud as cudromaiche a thuigsinn nach eil HLHS ri casg, agus nach eil e gu tur na choire agad.

Cuin a bu chòir dhut dotair fhaicinn airson Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

Mar as trice bidh HLHS air a dhearbhadh rè ultrasoundan ro-bhreith àbhaisteach, mar as trice eadar 18-24 seachdainean de a’ chòmhnaidh. Ma lorgas an dotair agad HLHS mus bi thu trom, cruthaichidh iad plana mionaideach airson lìbhrigeadh agus cùram sa bhad.

Ach, mura h-eil HLHS air a dhearbhadh mus bi thu trom, bu chòir dhut aire mheidigeach èiginneach a shireadh sa bhad ma tha comharraidhean draghmhor sam bith aig do leanabh ùr-bhreith. Tha seo a’ toirt a-steach craiceann gorm no liath, duilgheadas anail, biadh bochd, no cadail ro mhòr.

Eadhon mura h-eil thu cinnteach gu bheil rudeigin ceàrr, earbsa anns na faireachdainnean agad. Tha e an-còmhnaidh nas fheàrr gum bi proifeiseantaich meidigeach a’ measadh a’ phàisde agad ma tha dragh ort mu na h-ìrean anail, biadh, no lùth aige.

Dè na factaran cunnairt a th’ ann an Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

A bharrachd air mòran de shuidheachaidhean slàinte, chan eil factaran cunnairt soilleir aig HLHS a bhios a’ meudachadh do chothroman pàisde buailteach a bhith agad. Tha a’ mhòr-chuid de chùisean a’ tachairt gu dìreach ann an teaghlaichean gun eachdraidh de dhuilgheadasan cridhe.

Ach, tha beagan fhactaran ann a dh’ fhaodadh an coltachd a mheudachadh beagan:

• Eachdraidh teaghlaich de HLHS no eas-òrdughan cridhe eile
• Suidheachaidhean ginteil sònraichte, ged a tha iad sin tearc
• A bhith trom le balach (tha HLHS a’ toirt buaidh air balaich beagan nas trice na chaileagan)

Tha e deatamach cuimhneachadh nach eil na factaran sin a’ ciallachadh gum bi HLHS gu cinnteach ann. Tha a’ mhòr-chuid de phàisdean leis na factaran cunnairt sin air am breith le cridheachan fallain, agus chan eil gin de na factaran cunnairt sin aig a’ mhòr-chuid de phàisdean le HLHS.

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann an Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

Gun làimhseachadh, tha HLHS na chunnart beatha taobh a-staigh a’ chiad beagan làithean no sheachdainean de bheatha. Eadhon le làimhseachadh, faodaidh dùbhlain leantainneach a bhith ann a chuidicheas an sgioba meidigeach agad thu a’ siubhal.

Faodaidh duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann a bhith a’ toirt a-steach:

• Duilgheadasan rìoghachaidh cridhe (arrhythmias)
• Coagulan fala a dh’ fhaodadh siubhal gu pàirtean eile den bhodhaig
• Fulangas eacarsaich nas lugha mar a bhios do phàisde a’ fàs
• Stròc, ged a tha seo tearc le cùram meidigeach ceart
• Duilgheadasan dubhaig no grùthan bho shruth fala nas lugha
• Màinlichean leasachaidh, ged a bhios mòran chloinne a’ leasachadh gu àbhaisteach
• Feum air lannsaichean cridhe a bharrachd nas fhaide air adhart ann am beatha

Ged a dh’ fhaodadh an liosta seo a bhith uamhasach, cuimhnich gu bheil sgioba meidigeach do phàisde a’ speisealachadh ann a bhith a’ casg agus a’ riaghladh nan duilgheadasan sin. Bidh mòran chloinne le HLHS a’ freagairt sgoil, a’ cluich spòrs, agus a’ gabhail pàirt ann an gnìomhan àbhaisteach cloinne.

Ciamar a tha Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach air a dhearbhadh?

Mar as trice bidh HLHS air a dhearbhadh mus bi thu trom rè ultrasoundan ro-bhreith àbhaisteach. Faodaidh an dotair agad structar a’ chridhe fhaicinn agus aithneachadh nuair nach eil an taobh clì a’ leasachadh gu ceart.

Mura h-eil HLHS air a dhearbhadh mus bi thu trom, faodaidh dotairean a dhearbhadh às deidh breith a’ cleachdadh grunn dheuchainnean. Tha seo a’ toirt a-steach echocardiogram (ultrasound den chridhe), a sheallas dealbhan mionaideach de structar is gnìomh cridhe a’ phàisde agad.

Dh’ fhaodadh deuchainnean a bharrachd a bhith a’ toirt a-steach X-ghathan broilleach, electrocardiograms (EKGs), agus pulse oximetry gus ìrean ogsaidean ann am fuil a’ phàisde agad a thomhas. Bidh na deuchainnean sin a’ cuideachadh dhotairean a bhith a’ tuigsinn dìreach mar a tha cridhe a’ phàisde agad ag obair agus a’ dealbhadh an dòigh làimhseachaidh as fheàrr.

Dè an làimhseachadh a th’ ann an Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

Tha làimhseachadh airson HLHS a’ toirt a-steach sreath de thrì lannsaichean air am planadh, mar as trice ris an canar an dòigh-obrach Norwood. Bidh na lannsaichean sin a’ cuideachadh le bhith a’ stiùireadh sruth fala gus am bi cridhe a’ phàisde agad comasach air obrachadh le dìreach aon ventricle ag obair.

Mar as trice bidh a’ chiad lannsa (dòigh-obrach Norwood) a’ tachairt taobh a-staigh a’ chiad sheachdain de bheatha. Bidh an dàrna lannsa (dòigh-obrach Glenn) a’ tachairt timcheall air 4-6 mìosan a dh'aois, agus mar as trice bidh an treas lannsa (dòigh-obrach Fontan) air a dhèanamh eadar aoisean 2-4.

Eadar lannsaichean, feumaidh do phàisde sgrùdadh cùramach agus dh’ fhaodadh gum feum e cungaidhean gus am bi an cridhe ag obair nas èifeachdaiche. Tha cuid de theaghlaichean cuideachd a’ beachdachadh air tar-chuir cridhe mar roghainn làimhseachaidh eile, ged a tha na dòighean aige fhèin agus beachdan aige.

Bidh an sgioba meidigeach agad ag obair gu dlùth leat gus am plana làimhseachaidh as fheàrr a dhearbhadh airson do shuidheachadh sònraichte. Tha gach pàisde eadar-dhealaichte, agus faodaidh amasan atharrachadh stèidhichte air cho math ‘s a tha do phàisde a’ fàs agus a’ freagairt air làimhseachadh.

Mar a bheir thu cùram aig an taigh airson pàisde le Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

Tha cùram a thoirt do phàisde le HLHS aig an taigh a’ toirt aire do na feumalachdan sònraichte aige, ach tha mòran theaghlaichean a’ faighinn a-mach gu bheil na cleachdaidhean aca gu math furasta a riaghladh le ùine agus cleachdadh.

Dh’ fhaodadh gum feum do phàisde cungaidhean cunbhalach gus am bi an cridhe ag obair gu ceart. Dh’ fhaodadh seo a bhith a’ toirt a-steach diuretics gus lionn a bharrachd a thoirt air falbh, cungaidhean gus cuideachadh leis a’ chridhe a phumpadh nas èifeachdaiche, no tanaichean fala gus casg a chuir air clots.

Faodaidh biadhadh a bhith dùbhlanach leis gu bheil clann le HLHS gu tric sgìth gu furasta. Dh’ fhaodadh gum feum thu biadh nas lugha, nas trice a thabhann agus obair le neach-beathachaidh gus dèanamh cinnteach gu bheil gu leòr calaraidhean aig do phàisde airson fàs fallain.

Coimhead airson soidhnichean a dh’ fhaodadh a bhith a’ nochdadh gum feum do phàisde aire mheidigeach, leithid duilgheadas anail a bharrachd, biadh bochd, fussiness cus, no atharrachaidhean anns an ìre gnìomhachd àbhaisteach aige. Teagaisgidh an sgioba meidigeach agad dhut dìreach dè a bu chòir dhut coimhead airson agus cuin a bu chòir dhut fòn a dhèanamh.

Mar a bu chòir dhut ullachadh airson coinneamhan dotair?

Faodaidh ullachadh airson coinneamhan do chuideachadh gus an ùine as fheàrr a dhèanamh leis an sgioba meidigeach do phàisde. Cùm liosta de cheistean a thig suas eadar tadhal, agus na bi leisg a bhith a’ faighneachd mu rud sam bith a tha gad chuideachadh.

Thoir clàr de chungaidhean do phàisde, a’ toirt a-steach cuin a bheir iad iad agus gin de na fo-bhuaidhean a chunnaic thu. Cuideachd, cùm sùil air pàtranan ithe do phàisde, ìrean gnìomhachd, agus gin de na comharraidhean a chunnaic thu.

Ma ghabhas sin dèanamh, thoir ball teaghlaich no caraid eile gu coinneamhan. Faodaidh taic a bhith agad do chuideachadh le bhith a’ cuimhneachadh fiosrachadh cudromach agus a bhith a’ faireachdainn nas lugha de uallach. Tha mòran theaghlaichean a’ faighinn a-mach gu bheil e cuideachail notaichean a ghabhail rè coinneamhan no faighneachd an urrainn dhaibh stiùiridhean cudromach a chlàradh.

Dè an rud as cudromaiche mu Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach?

Gu cinnteach, is suidheachadh cridhe dona a th’ ann an HLHS a dh’ fheumas cùram meidigeach fad-beatha, ach tha e cudromach fios a bhith agad gu bheil mòran chloinne le HLHS a’ fàs suas gus beatha làn a bhith aca. Tha adhartasan ann an teicneòlas lannsa agus cùram meidigeach air toraidhean a leasachadh gu mòr thar nam beagan deicheadan a dh’ fhalbh.

Tha sgioba meidigeach do phàisde a’ speisealachadh ann a bhith a’ toirt cùram do chloinn le suidheachaidhean cridhe iom-fhillte, agus bidh iad nan com-pàirtichean riut fad na siubhail seo. Ged a bhios dùbhlain ann, tha mòran theaghlaichean a’ faighinn a-mach gu bheil an cuid chloinne le HLHS nan clann làidir, gnìomhach a bhios a’ gabhail pàirt ann an sgoil, spòrs, agus gnìomhan sòisealta.

Cuimhnich nach eil thu nad aonar anns an turas seo. Tha buidhnean taice, coimhearsnachdan air-loidhne, agus goireasan ann gu sònraichte airson teaghlaichean a tha air am buaidh le HLHS. Faodaidh ceangal ri teaghlaichean eile comhairle practaigeach, taic mhothachail, agus dòchas airson an àm ri teachd a thoirt dhut.

Ceistean tric mu Siostam Cridhe Clì Hypoplàstaigeach

Am faod mo phàisde le HLHS beatha àbhaisteach a bhith aige?

Bidh mòran chloinne le HLHS a’ fàs suas gus beatha gnìomhach, làn a bhith aca, ged a dh’ fheumaidh iad cùram cridhe fad-beatha. Ged a dh’ fhaodadh cuid de chuingealachaidhean gnìomhachd a bhith ann, bidh mòran chloinne a’ gabhail pàirt ann an sgoil, spòrs, agus gnìomhan sòisealta. Tha gach pàisde eadar-dhealaichte, agus cuidichidh an sgioba meidigeach agad le bhith a’ dearbhadh dè a tha freagarrach airson do shuidheachadh sònraichte.

Am feum mo phàisde tar-chur cridhe mu dheireadh?

Chan eil sin riatanach. Tha an dòigh-obrach lannsa trì-ìre (slighe Norwood) air a dhealbhadh gus cuideachadh le gnìomh fad-beatha cridhe do phàisde le aon ventricle. Ged a dh’ fhaodadh gum feum cuid de chloinne tar-chur mu dheireadh, bidh mòran beò airson deicheadan leis an cridhe ath-thogail lannsa aca. Bidh an sgioba meidigeach agad a’ cumail sùil air gnìomh cridhe do phàisde agus a’ bruidhinn mu roghainnean ma tha feum air.

Am faod mi barrachd chloinne a bhith agam às deidh pàisde a bhith agam le HLHS?

Tha, bidh mòran theaghlaichean a’ dol air adhart gus barrachd chloinne a bhith aca. Ged a tha cothrom beagan nas àirde ann (mu 2-3%) pàisde eile a bhith agad le eas-òrdugh cridhe, tha a’ mhòr-chuid de chloinn às deidh sin air am breith le cridheachan fallain. Faodaidh an dotair agad bruidhinn mu chomhairle ginteil ma tha thu airson fiosrachadh nas mionaidiche mu chunnartan fhaighinn.

Dè cho fada ‘s a bheir na lannsaichean agus ciamar a tha an leigheas?

Mar as trice bidh gach lannsa a’ toirt beagan uairean a thìde, agus tha ùine leigheis ag atharrachadh a rèir an lannsa agus freagairt fa leth do phàisde. Mar as trice bidh a’ chiad lannsa a’ toirt an ùine ospadal as fhaide, gu tric grunn sheachdainean. Dh’ fhaodadh gum bi ùine leigheas nas giorra aig lannsaichean nas fhaide air adhart. Bheir an sgioba lannsa agad àm-fhramann agus dùilean sònraichte dhut airson gach modh-obrach.

Dè na gnìomhan a bhios mo phàisde comasach air pàirt a ghabhail annta mar a bhios e a’ fàs?

Tha molaidhean gnìomhachd ag atharrachadh airson gach pàisde stèidhichte air gnìomh a chridhe agus slàinte iomlan. Faodaidh mòran chloinne le HLHS pàirt a ghabhail ann an gnìomhan cur-seachad, spòrs sgoile, agus tachartasan sòisealta. Bidh an cardiologist agad ag obair leat gus ìrean gnìomhachd iomchaidh a dhearbhadh agus dh’ fhaodadh e moladh a dhèanamh air seachnadh cuid de spòrs farpaiseach àrd-ìre fhad ‘s a bhios e a’ brosnachadh dòighean eile air gnìomhachd corporra.