Neo-Plasia Ioma-Endocrine, Seòrsa 1 (Men 1)

Is galair tearc a th’ ann am neoplasia ioma-endocrine, seòrsa 1 (MEN 1). Bidh e ag adhbhrachadh tumhan sa mhòr-chuid ann an na faireachdainnean a bhios a’ dèanamh agus a’ leigeil ma sgaoil hormonaichean. Canar na faireachdainnean endocrine riutha sin. Faodaidh an suidheachadh tumhan adhbhrachadh san t-slighe bheag agus san stamag cuideachd. Ainm eile air MEN 1 is e syndrome Wermer.

Comharraidhean neo-àbhaisteach ioma-fhilleadh endocrine, seòrsa 1 (MEN 1) faodaidh na leanas a bhith annta:

• Tuirse.
• Pian cnàimh no cnàmhan briste.
• Clachan dubhaig.
• Soithichean san stamag no na caolan.
• Pian stamag.
• Laigse fèithe.
• Aiseag searbh.
• Diarrhea tric.

Tha comharraidhean air adhbhrachadh le cus hormonaichean a bhith air an leigeil ma sgaoil sa bhodha.

Tha neoplasma ioma-endocrine, seòrsa 1 (MEN 1) air adhbhrachadh le atharrachadh ann am gene MEN1. Tha am gene sin a’ cumail smachd air mar a nì a’ bhodhaig pròtain ris an canar menin. Bidh menin a’ cuideachadh a’ chumail ceallan sa bhodhaig bho bhith a’ fàs agus a’ roinneadh ro luath.

Faodaidh mòran atharrachaidhean eadar-dhealaichte ann am gene MEN1 adhbhrachadh gun tèid an suidheachadh MEN 1 a leasachadh. Faodaidh daoine aig a bheil aon de na h-atharrachaidhean ginteil sin a thoirt seachad don chloinn aca. Bidh mòran dhaoine le atharrachadh ann am gene MEN1 ga dhìteadh bho phàrant. Ach tha cuid de dhaoine mar a’ chiad fhear anns an teaghlach aca a bhith a’ faighinn atharrachadh ùr air gene MEN1 nach tig bho phàrant.

Tha na factaran cunnairt airson neoplasia ioma-endocrine, seòrsa 1 (MEN 1) a’ toirt a-steach na leanas:

• Tha clann aig a bheil pàrant aig a bheil atharrachadh ginteil anns a’ ghnè MEN1 ann an cunnart a bhith a’ faighinn an t-suidheachadh MEN 1. Tha sin air sgàth gu bheil cothrom 50% aig na cloinne sin an aon atharrachadh ginteil a bhith aca a bhios a’ cur MEN 1 air adhart.
• Tha pàrantan agus bràithrean is peathraichean dhaoine aig a bheil atharrachadh anns a’ ghnè MEN1 ann an cunnart cuideachd. Tha sin air sgàth gum faodadh an aon atharrachadh ginteil a bhith aca, eadhon ged nach eil comharraidhean sam bith de MEN 1 aca.

Gus faighinn a-mach a bheil neoplasia ioma-endocrine agad, seòrsa 1 (MEN 1), bidh proifeasanta cùram slàinte a’ tòiseachadh le sgrùdadh corporra a dhèanamh. Freagraidh tu ceistean cuideachd mu eachdraidh do shlàinte agus eachdraidh do theaghlaich. Is dòcha gum bi deuchainn fala agus deuchainnean dealbh-chluich agad, a’ gabhail a-steach na leanas:

• Dealbh-chluich reothachd magnetach (MRI). Bidh MRI a’ cleachdadh raon magnetach agus tonnan rèidio gus dealbhan de na h-organan agus na fìonasan sa bhodhaig a dhèanamh.
• Sgan CT (tomografaireachd coimpiutaireachd). Bidh sgan CT a’ cothlamadh sreath de dhealbhan X-ray a chaidh a thogail bho cheàrnan eadar-dhealaichte. An uairsin bidh coimpiutair a’ dèanamh dealbhan mionaideach den taobh a-staigh den bhodhaig.
• Sgan PET (tomografaireachd sgaoilidh positron). Bidh sgan PET a’ cleachdadh stuth a leigeas a-mach ìrean ìosal de rèidio-ghluasad gus cuideachadh le bhith a’ dèanamh dhealbhan de na h-atharrachaidhean a tha a’ tachairt taobh a-staigh a’ chuirp.
• Sgannan leigheas niùclasach. Bidh na sgannan sin a’ cleachdadh stuthan lionta a leigeas a-mach ìrean ìosal de rèidio-ghluasad gus cuideachadh le bhith a’ lorg tumhan.
• Ultrasaid endoscopach den bhroinn agus sgannan eile. Bidh ultrasaid endoscopach a’ cleachdadh tonnan fuaim gus dealbhan den tract cnàmhaidh agus organan is fìonasan eile faisg air làimh a dhèanamh.

Dh’ fhaodadh deuchainn ginteil cuideachadh le bhith a’ faighinn a-mach a bheil atharrachadh ginteil aig cuideigin a bhrosnaicheas MEN 1. Ma tha, tha clann an neach sin ann an cunnart an aon atharrachadh ginteil a bhith aca agus MEN 1 fhaighinn. Tha pàrantan agus bràithrean is peathraichean cuideachd ann an cunnart an atharrachadh ginteil a bhrosnaicheas MEN 1 fhaighinn.

Mura h-eil atharrachaidhean ginteil co-cheangailte sam bith air am faighinn ann am buill teaghlaich, chan fheum buill teaghlaich barrachd deuchainnean sgrìonaidh. Ach chan urrainn deuchainn ginteil na h-atharrachaidhean ginteil uile a lorg a dh’ fhaodadh MEN 1 adhbhrachadh. Mura dearbhaich deuchainn ginteil MEN 1, ach tha e coltach gu bheil e aig cuideigin, feumar barrachd deuchainn. Feumaidh an neach sin, a bharrachd air buill teaghlaich, sgrùdaidhean cùram slàinte leanmhainn fhathast le deuchainnean fala agus deuchainnean dealbh-chluich.

Le MEN 1, faodaidh tumhan fàs air na fàireagan parathyroid, air a’ bhroinn agus air an gland pituitary. Dh’fhaodadh sin leantainn gu diofar chumhaichean, agus faodar a h-uile gin dhiubh a làimhseachadh. Am measg nan cumhaichean agus nan làimhseachaidhean sin tha:

• Tumhan Pituitary. Faodar na seòrsaichean tumhan seo a làimhseachadh le lannsaireachd no le leigheasan. Gu tearc, thathas a’ cleachdadh rèididheachd.
• Hyperparathyroidism. Is e an làimhseachadh àbhaisteach airson cus hormona parathyroid, lannsaireachd a dhèanamh gus a’ mhòr-chuid de na fàireagan parathyroid a thoirt air falbh.
• Tumhan Neuroendocrine. Is iad seo tumhan a bhios a’ cruthachadh ann an ceallan speisealta ris an canar ceallan neuroendocrine. Le MEN 1, tha iad sa bhroinn no sa bhroinn bheag. Tha an làimhseachadh an urra ris an t-seòrsa agus meud an tumhair.
• Syndrome Hypoglycemic. Tha an suidheachadh seo a’ tachairt nuair a bhios tumhan sa bhroinn, ris an canar insulinomas, a’ dèanamh cus hormona insulin. Bidh cus insulin a’ cur ìrean ìosal de siùcar fala air adhart, a dh’fhaodadh a bhith cunnartach do bheatha. Mar as trice bidh an làimhseachadh a’ toirt a-steach lannsaireachd. Dh’fhaodadh pàirt den bhroinn a bhith ri thoirt air falbh cuideachd.
• Syndrome Zollinger-Ellison (ZES). Dh’fhaodadh ZES leantainn gu tumhan ris an canar gastrinomas a bhios a’ dèanamh cus searbhag stamag. Bidh seo a’ leantainn gu aillsean agus a’ bhriseadh. Dh’fhaodadh proifeiseantaich cùram slàinte leigheas òrdachadh no feuchainn ri na tumhan a thoirt air falbh le lannsaireachd.
• Tumhan neuroendocrine pancreatic eile. Bidh na tumhan sin uaireannan a’ dèanamh hormonaichean eile a dh’fhaodadh duilgheadasan slàinte adhbhrachadh. Dh’fhaodadh làimhseachadh nan seòrsaichean tumhan sin a bhith a’ toirt a-steach leigheas no lannsaireachd. Faodar làimhseachadh eile ris an canar ablation a dhèanamh gus fìnealt neo-riaghailteach a dh’fhaodadh a bhith an làthair a sgrios.
• Tumhan neuroendocrine metastatic. Canar tumhan metastatic ri tumhan a sgaitheas. Uaireannan le MEN 1, bidh tumhan a’ sgaoileadh gu na nodan lymph no don ae. Dh’fhaodadh iad a bhith air an làimhseachadh le lannsaireachd. Am measg nan roghainnean lannsaireachd tha lannsaireachd ae no diofar sheòrsaichean ablation.

Bidh ablation radio-frequency a’ cleachdadh lùth àrd-tricead a bhios a’ dol tro snàthad. Bidh an lùth a’ cur an t-fìnealt mun cuairt air a theasachadh, a’ marbhadh nan ceallan faisg air làimh. Tha cryoablation a’ toirt a-steach tumhan a reothadh. Agus tha chemoembolization a’ toirt a-steach drogaichean chemotherapy làidir a chuir a-steach gu dìreach don ae. Nuair nach eil lannsaireachd na roghainn, dh’fhaodadh proifeiseantaich cùram slàinte cruthan eile de chemotherapy no làimhseachadh stèidhichte air hormona a chleachdadh.

• Tumhan Adrenal. Faodar a’ mhòr-chuid de na tumhan seo a choimhead le deuchainnean thar ùine agus nach eil air an làimhseachadh. Ach ma bhios na tumhan a’ dèanamh hormonaichean no ma tha iad mòr agus air am beachdachadh mar a bhith a’ cur dragh, bidh proifeiseantaich cùram slàinte a’ moladh an toirt air falbh. Gu tric, faodar na tumhan a thoirt air falbh le lannsaireachd a tha a’ toirt a-steach gearraidhean beaga. Canar lannsaireachd as lugha ionnsaichte ris an seo.
• Tumhan Carcinoid. Faodaidh na tumhan slaodach-fhàs seo ann an daoine le MEN 1 cruthachadh anns na sgamhanan, an gland thymus agus an tract gastrointestinal. Bidh lannsairean a’ toirt air falbh na tumhan seo nuair nach eil iad air sgaoileadh gu raointean eile. Dh’fhaodadh proifeiseantaich cùram slàinte chemotherapy, rèididheachd no làimhseachadh stèidhichte air hormona a chleachdadh airson tumhan carcinoid adhartach.

Tumhan neuroendocrine metastatic. Canar tumhan metastatic ri tumhan a sgaitheas. Uaireannan le MEN 1, bidh tumhan a’ sgaoileadh gu na nodan lymph no don ae. Dh’fhaodadh iad a bhith air an làimhseachadh le lannsaireachd. Am measg nan roghainnean lannsaireachd tha lannsaireachd ae no diofar sheòrsaichean ablation.