Dè a th’ ann am Factar Antihemophilic (Ath-chuingichte, Glycopegylated-exei)? Cleachdaidhean, Buaidhean, & Stiùireadh Làimhseachaidh

Tha factar antihemophilic (ath-chuingichte, glycopegylated-exei) na dhreach a chaidh a dhèanamh saothair de fhactar VIII clotadh a chuidicheas do chuid fala gus clotan a chruthachadh gu ceart. Tha am cungaidh-leigheis seo air a dhealbhadh gu sònraichte dha daoine le hemophilia A, suidheachadh far nach dèan do bhodhaig gu leòr den phròtain clotadh riatanach seo. Tha am pàirt "glycopegylated" a’ ciallachadh gun deach a atharrachadh gus mairsinn nas fhaide nad bhodhaig, agus mar sin feumaidh tu nas lugha de stealladh.

Dè a th’ ann am Factar Antihemophilic (Ath-chuingichte, Glycopegylated-exei)?

Tha am cungaidh-leigheis seo na àite synthetigeach airson factar VIII, pròtain a dh’ fheumas do chuid fala gus clotadh gu h-àbhaisteach. Nuair a gheibh thu gearradh no dochann, bidh factar VIII a’ cuideachadh le bhith a’ tòiseachadh air a’ phròiseas clotadh a chuireas stad air fuil. Chan eil daoine le hemophilia A a’ dèanamh gu leòr de fhactar VIII no bidh iad a’ dèanamh dreach nach eil ag obair ceart.

Tha an dreach ath-chuingichte air a dhèanamh ann an obair-lann a’ cleachdadh bith-theicneòlas adhartach, chan ann bho thoraidhean fala daonna. Tha seo ga dhèanamh nas sàbhailte bho ghalaran a thèid tron fhuil. Bidh an atharrachadh glycopegylated a’ cur moileciuilean sònraichte ris a chuidicheas an cungaidh-leigheis gus fuireach gnìomhach nad shruth fala nas fhaide na toraidhean factar VIII cunbhalach.

Ciamar a tha làimhseachadh leis a’ chungaidh-leigheis seo a’ faireachdainn?

Gheibh thu am cungaidh-leigheis seo tro stealladh IV, mar as trice a-steach do vein nad ghàirdean. Tha an stealladh fhèin a’ faireachdainn coltach ri fuil a tharraing no a’ faighinn cungaidh-leigheis IV sam bith eile. Tha a’ mhòr-chuid de dhaoine ga mhìneachadh mar phìos sgiobalta air a leantainn le mothachadh fionnar nuair a thèid an cungaidh-leigheis a-steach don t-sruth fala agad.

Às deidh an stealladh, is dòcha gum bi thu a’ faireachdainn faochadh le fios gu bheil do chomas clotadh air ais. Bidh cuid de dhaoine a’ faighinn eòlas air frith-bhuaidhean tlàth mar cheann goirt no lathadh, ach chan eil mòran a’ faireachdainn dad eadar-dhealaichte idir. Bidh an cungaidh-leigheis ag obair gu sàmhach nad shiostam gus casg a chuir air no làimhseachadh amannan sèididh.

Dè a dh’ adhbhraicheas an fheum air a’ chungaidh-leigheis seo?

Is e Hemophilia A am prìomh adhbhar gum feumadh tu am cungaidh-leigheis seo. Bidh an suidheachadh ginteil seo a’ tachairt nuair a tha duilgheadasan aig do bhodhaig leis a’ ghine a dh’ innseas do cheallan mar a nì iad factar VIII. Às aonais gu leòr de fhactar VIII ag obair, chan urrainn dha do chuid fala clotadh ceart, a’ leantainn gu fuilteachas fada.

Faodaidh grunn nithean an fheum airson an leigheis sònraichte seo a chruthachadh:

• Hemophilia A oighreachail bho do phàrantan
• Earrannan fuilteachaidh dona a dh’ fheumas leigheas sa bhad
• Lannsaireachd dealbhaichte no modhan fiaclaireachd
• Leònan a dh’ adhbhraicheas fuilteachas a-staigh no a-muigh
• Fuilteachas co-phàirteach a dh’ fhaodas cartilage agus cnàimh a mhilleadh

Uaireannan, bidh daoine a’ leasachadh hemophilia A nas fhaide air adhart nam beatha mar thoradh air suidheachaidhean fèin-dìon far am bi am bodhaig aca a’ toirt ionnsaigh air an fhactar VIII aca fhèin. Feumaidh an cruth a fhuaireadh seo cuideachd leigheas ath-chuiridh factar.

Dè na suidheachaidhean a thathar a’ cleachdadh a’ chungaidh-leigheis seo airson a làimhseachadh?

Bidh a’ chungaidh-leigheis seo gu h-àrd a’ làimhseachadh hemophilia A, ach bidh dotairean ga chleachdadh ann an grunn shuidheachaidhean sònraichte. Is e am prìomh amas an-còmhnaidh comas do chuid fala a thoirt air ais clotadh gu h-àbhaisteach agus casg a chuir air fuilteachas cunnartach.

Seo na prìomh shuidheachaidhean agus suidheachaidhean far am bi a’ chungaidh-leigheis seo a’ cuideachadh:

• Hemophilia A dona (nas lugha na 1% de ghnìomhachd àbhaisteach factar VIII)
• Hemophilia A meadhanach (1-5% de ghnìomhachd àbhaisteach factar VIII)
• Hemophilia A tlàth rè earrannan fuilteachaidh mòra
• Hemophilia A a fhuaireadh bho shuidheachaidhean fèin-dìon
• Leigheas casg-ghalair gus casg a chuir air earrannan fuilteachaidh
• Ullachadh ro-lannsaireachd dha daoine le hemophilia A

Co-dhùinidh an dotair agad an dòs agus an clàr ceart stèidhichte air na h-ìrean factar VIII sònraichte agad agus eachdraidh fuilteachaidh. Feumaidh cuid de dhaoine dòsan casg-ghalair cunbhalach, agus chan fheum cuid eile ach leigheas rè earrannan fuilteachaidh.

An urrainn dha earrannan fuilteachaidh fuasgladh às aonais a’ chungaidh-leigheis seo?

Do dhaoine le hemophilia A, is ann ainneamh a bhios amannan fuilteach a’ fuasgladh gu tur leotha fhèin. Chan eil gu leòr de fhactar VIII aig do bhodhaig gus clotan ceart a chruthachadh, agus mar sin tha fuilteach buailteach a bhith a’ leantainn nas fhaide na an àbhaist. Às aonais leigheis, faodaidh eadhon leòintean beaga a bhith dona.

Dh’ fhaodadh gearraidhean beaga agus sgrìoban stad a chur air fuilteach le cuideam agus ùine, ach tha fuilteach a-staigh no fuilteach anns na joints cha mhòr an-còmhnaidh ag iarraidh ath-chur factar. Faodaidh dàil a chur air leigheas milleadh joint maireannach, fuilteach fèithe, no fuilteach a-staigh a tha a’ bagairt beatha adhbhrachadh.

Sin as coireach gu bheil mòran dhaoine le hemophilia A a’ cleachdadh leigheas casg-galaire, a’ faighinn dòsan cunbhalach gus casg a chur air amannan fuilteach mus tòisich iad. Tha an dòigh-obrach seo air càileachd beatha a leasachadh gu mòr agus air duilgheadasan fad-ùine a lughdachadh.

Ciamar a thathar a’ rianachd an stuth-leigheis seo?

Chan eil an stuth-leigheis seo air a thoirt ach tro stealladh intravenous, a’ ciallachadh gu dìreach a-steach don t-sruth fala agad tro vein. Chan urrainn dhut a ghabhail le beul oir bheireadh an siostam cnàmhaidh agad sìos am pròtain mus b’ urrainn dha obrachadh. Bidh an t-slighe IV a’ dèanamh cinnteach gum faigh am factar VIII dìreach far am feum e a dhol.

Bidh mòran dhaoine ag ionnsachadh stealladh a thoirt dhaibh fhèin aig an taigh às deidh trèanadh ceart bhon sgioba cùram slàinte aca. Leigidh an neo-eisimeileachd seo le leigheas sa bhad nuair a thachras amannan fuilteach. Mar as trice cha toir am pròiseas stealladh ach beagan mhionaidean aon uair ‘s gu bheil thu comhfhurtail leis an dòigh-obrach.

Obraichidh an dotair agad a-mach an dòs agad stèidhichte air do chuideam, cho dona sa tha an fhuilteach, agus na h-ìrean factar VIII fa leth agad. Feumaidh cuid de dhaoine stealladh a h-uile beagan làithean airson casg, agus feumaidh cuid eile iad a-mhàin aig amannan fuilteach.

Dè an protocol leigheis meidigeach airson an stuth-leigheis seo?

Bidh am plana leigheis agad an urra ri a bheil thu a’ cleachdadh an stuth-leigheis seo airson casg no a’ làimhseachadh fuilteachaidh gnìomhach. Airson casg, gheibh thu stealladh mar as trice dà no trì tursan san t-seachdain. Airson tachartasan fuilteachaidh, is dòcha gum feum thu dòsan nas trice gus an stad am fuilteachaidh.

Seo mar a bhios leigheas meidigeach ag obair mar as trice:

• An dòs tùsail air a thomhas a rèir do chuideam agus an ìre VIII a tha thu ag amas air a ruighinn
• A’ cumail sùil air na h-ìrean VIII agad tro dheuchainnean fala
• Atharrachaidhean dòs a rèir do fhreagairt agus pàtrain fuilteachaidh
• Coinneamhan cunbhalach gus measadh a dhèanamh air èifeachdas
• Pròtacalan èiginn airson tachartasan fuilteachaidh dona

Teagaisgidh an sgioba cùram slàinte agad dhut mar a dh’ aithnicheas tu diofar sheòrsaichean fuilteachaidh agus cuin a bu chòir aire mheidigeach a shireadh sa bhad. Cuidichidh iad thu cuideachd gus plana leigheis pearsanta a leasachadh a fhreagras air do dhòigh-beatha agus pàtrain fuilteachaidh.

Cuin a bu chòir dhomh aire mheidigeach a shireadh fhad ‘s a tha mi a’ cleachdadh an stuth-leigheis seo?

Bu chòir dhut fios a chuir chun dotair agad sa bhad ma tha fuilteachaidh dona ort nach eil a’ freagairt air an dòs leigheis àbhaisteach agad. Dh’ fhaodadh seo a bhith a’ nochdadh gu bheil do bhodhaig a’ leasachadh antibodies an aghaidh an fhactar VIII, a dh’ fheumas dòighean leigheis eadar-dhealaichte.

Sireadh cùram meidigeach èiginn ma tha thu a’ faighinn:

• Leònan cinn no amharas air fuilteachaidh a-staigh
• Fuilteachaidh co-phàirteach dona le pian dian agus at
• Fuilteachaidh a tha a’ leantainn a dh’ aindeoin leigheas iomchaidh factar VIII
• Comharran de dhroch ath-bhualadh alergidh leithid duilgheadas analach no at aghaidh
• Pàtrain fuilteachaidh neo-àbhaisteach no seòrsaichean fuilteachaidh ùra

Bu chòir dhut cuideachd fios a chuir chun t-solaraiche cùram slàinte agad ma mhothaicheas tu atharrachaidhean sam bith ann cho math sa tha an dòs àbhaisteach agad a’ cumail smachd air fuilteachaidh. Uaireannan bidh feumalachdan do bhodhaig ag atharrachadh thar ùine, agus is dòcha gum feumar do phlana leigheis atharrachadh.

Dè na factaran cunnairt airson an stuth-leigheis seo a dhìth?

Is e am prìomh fheart cunnairt a bhith agad le hemophilia A, a tha mar as trice air a shealbhachadh bho do phàrantan. Bidh Hemophilia A a’ toirt buaidh sa mhòr-chuid air fireannaich leis gu bheil an gine airson factar VIII suidhichte air cromosom X. Chan eil ach aon cromosom X aig fireannaich, agus mar sin ma shealbhaicheas iad an gine lochtach, bidh iad a’ leasachadh hemophilia.

Bidh grunn nithean a’ meudachadh do chothrom gum feum thu am cungaidh-leigheis seo:

• Eachdraidh teaghlaich de hemophilia A
• Gnè fireann (ged as urrainn do bhoireannaich a bhith nan luchd-giùlain agus uaireannan air an toirt buaidh)
• Episodes sèididh roimhe a dh’ fheumas ath-chur factar
• Ìrean factar VIII ìosal aig an toiseach
• Dòigh-beatha gnìomhach a tha a’ meudachadh cunnart leòn
• Cuid de chumhachan fèin-dìon a dh’ fhaodadh hemophilia fhaighinn

Faodaidh aois cuideachd pàirt a ghabhail, oir bidh barrachd episodes sèididh aig clann òga agus inbhich gnìomhach gu tric mar thoradh air tuiteam, leòntan spòrs, no gnìomhan àbhaisteach leanabachd. Faodaidh an sgioba cùram slàinte agad do chuideachadh gus na factaran cunnairt fa leth agad a thuigsinn.

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith aig a’ chungaidh-leigheis seo?

Bidh a’ mhòr-chuid de dhaoine a’ gabhail ris a’ chungaidh-leigheis seo gu math, ach mar a h-uile cungaidh-leigheis, faodaidh e fo-bhuaidhean adhbhrachadh. Tha na fo-bhuaidhean as cumanta tlàth agus sealach, leithid ceann goirt, lathadh, no beagan nausea. Mar as trice bidh iad sin a’ fàs nas fheàrr mar a bhios do bhodhaig ag atharrachadh ris an làimhseachadh.

Seo duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith ann airson a bhith mothachail:

• Ath-bheachdan aileirgeach a’ dol bho broth craiceann tlàth gu anaphylaxis dona
• Leasachadh luchd-dìon (antibodies a tha a’ cur bacadh air factar VIII)
• Ath-bheachdan làraich stealladh mar phian, at, no bruis
• Clots fala ma thèid cus factar VIII a thogail suas nad shiostam
• Fiabhras no comharran coltach ri cnatan mòr às deidh stealladh

Is e leasachadh luchd-dìon an duilgheadas fad-ùine as miosa, a’ tachairt ann an timcheall air 20-30% de dhaoine le hemophilia A dona. Nì an dotair agad sgrùdadh air seo tro dheuchainnean fala cunbhalach agus atharraichidh e an làimhseachadh agad ma bhios feum air.

A bheil am cungaidh-leigheis seo sàbhailte dha daoine le suidheachaidhean eile?

Tha an cungaidh-leigheis seo sàbhailte sa chumantas dha a’ mhòr-chuid de dhaoine le hemophilia A, ach tha feum air barrachd rabhaidh ann an cuid de shuidheachaidhean. Nì an dotair agad ath-sgrùdadh cùramach air an eachdraidh mheidigeach agad mus tòisich thu air an leigheas gus dèanamh cinnteach gu bheil e sàbhailte airson an t-suidheachaidh sònraichte agad.

Feumaidh daoine leis na suidheachaidhean a leanas sgrùdadh sònraichte:

• Galar cridhe no cunnart clotan fala
• Galar grùthan a bheir buaidh air factaran clotadh
• Galar dubhaig a bheir buaidh air glanadh cungaidh-leigheis
• Eas-òrdughan fèin-imdhionachd
• Aithneachadh alergidh roimhe do thoraidhean factar VIII

Thathas den bheachd gu bheil torrachas agus bainne-cìche sàbhailte sa chumantas leis a’ chungaidh-leigheis seo, leis nach eil am pròtain a’ dol tarsainn air an àite-breithe no a’ dol a-steach do bhainne-cìche ann am meudan mòra. Ach, nì an dotair agad sgrùdadh nas dlùithe ort aig na h-amannan sin.

Dè a dh’fhaodar a mheasgadh leis a’ chungaidh-leigheis seo?

Dh’fhaodadh an cungaidh-leigheis seo a bhith air a mheasgadh le toraidhean fala eile no dùmhlachdan factar clotadh. Faodaidh an t-ainm fada agus na teirmean teicnigeach a dhèanamh furasta a mheasgadh le cungaidhean-leigheis coltach ris. Dèan cinnteach an-còmhnaidh gu bheil thu a’ faighinn an cungaidh-leigheis cheart le bhith a’ sgrùdadh ainm a’ bhrand agus a’ faighneachd don t-solaraiche cùram slàinte agad.

Tha e uaireannan air a mheasgadh le:

• Toraidhean factar VIII eile le diofar riochdan
• Dùmhlachdan factar IX a thathar a’ cleachdadh airson hemophilia B
• Plasma ùr reòta no cryoprecipitate
• Factaran clotadh ath-chuingichte eile
• Factar VIII cunbhalach às aonais an atharrachaidh glycopegylated

Is e am prìomh eadar-dhealachadh gu bheil an cungaidh-leigheis sònraichte seo a’ mairsinn nas fhaide nad bhodhaig, agus mar sin feumaidh tu nas lugha de stealladh an coimeas ri toraidhean factar VIII àbhaisteach. Faodaidh do chungadair agus an sgioba cùram slàinte agad do chuideachadh gus tuigsinn gu dìreach dè a tha thu a’ faighinn.

Ceistean cumanta mu dheidhinn Antihemophilic Factor (Recombinant, Glycopegylated-exei)

Dè cho fada ‘s a mhaireas gach dòs anns a’ bhodhaig agam?

Maireas an leigheas seo nas fhaide na toraidhean factar VIII cunbhalach, gu tric a’ toirt dìon airson 3-4 latha an àite 1-2 latha. Bidh an atharrachadh glycopegylated ga chuideachadh gus fuireach gnìomhach anns an t-sruth fala agad nas fhaide, a tha a’ ciallachadh gun urrainn dhut na stealladh agad a sgaoileadh nas motha. Co-dhùinidh an dotair agad an dearbh àm stèidhichte air an fhreagairt agad fhèin agus ìrean factar VIII.

An urrainn dhomh siubhal leis an leigheas seo?

Tha, faodaidh tu siubhal leis an leigheas seo, ach bidh feum agad air sgrìobhainnean ceart bhon dotair agad. Feumaidh an leigheas fuarachadh agus làimhseachadh faiceallach, agus mar sin bidh feum agad air fuaradair siubhail agus pacaidean deigh. Tha a’ mhòr-chuid de chompanaidhean-adhair a’ ceadachadh stuthan meidigeach mar nithean-làimhe, ach dèan sgrùdadh leis a’ chompanaidh-adhair agad ro làimh agus giùlain an òrdugh-leigheis agad agus litir an dotair.

Am feum mi an leigheas seo airson mo bheatha gu lèir?

Ma tha hemofilia A agad, bidh feum agad air seòrsa de dh’àiteachadh factar VIII fad do bheatha. Ach, thathar a’ leasachadh leigheasan ùra a dh’fhaodadh seo atharrachadh san àm ri teachd. Is dòcha gum bi cuid de dhaoine le hemofilia A a fhuaireadh a’ stad a bhith feumach air leigheas mu dheireadh ma leasaicheas an suidheachadh bunaiteach aca, ach tha seo an urra ris an t-suidheachadh sònraichte agad.

An urrainn dhomh eacarsaich a dhèanamh agus spòrs a chluich fhad ‘s a tha mi a’ cleachdadh an leigheis seo?

Tha, faodaidh mòran dhaoine le hemofilia A a bhios a’ cleachdadh àiteachadh factar VIII pàirt a ghabhail ann an spòrs agus eacarsaich. Gu tric bidh leigheas casgach a’ ceadachadh dòigh-beatha nas gnìomhaiche. Ach, bu chòir dhut spòrs conaltraidh àrd-bhuaidh a sheachnadh a tha a’ giùlan cunnart àrd de leòn. Obraich leis an sgioba cùram slàinte agad gus plana gnìomhachd a leasachadh a tha sàbhailte airson an t-suidheachaidh sònraichte agad.

Dè bu chòir dhomh a dhèanamh ma chailleas mi dòs clàraichte?

Ma chailleas tu dòs casg-galaire, gabh e cho luath 's a chuimhnicheas tu, mura h-eil e cha mhòr àm airson an ath dòs a tha clàraichte agad. Na dùblaich dòsan. Cuir fios chun t-solaraiche cùram slàinte agad airson stiùireadh air mar a dh'atharraicheas tu do chlàr-ama. Faodaidh dòsan a chall an cunnart bho amannan sèididh a mheudachadh, mar sin feuch ri do chlàr-ama cunbhalach a chumail cho mòr 's as urrainn dhut.