કાસ્ટલમેન રોગ

કેસલમેન રોગ એ दुर्लभ विकारોનું એક જૂથ છે જેમાં લસિકા ગાંઠો મોટી થાય છે, જેને વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો કહેવામાં આવે છે, અને ઘણા બધા લક્ષણો હોય છે. આ विकारનો સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ એક જ વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠનો સમાવેશ કરે છે. આ લસિકા ગાંઠ સામાન્ય રીતે છાતી અથવા ગરદનમાં હોય છે, પરંતુ તે શરીરના અન્ય ભાગોમાં પણ થઈ શકે છે. આ પ્રકારના विकारને યુનિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ (UCD) કહેવામાં આવે છે.

મલ્ટીસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ (MCD) માં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોના બહુવિધ પ્રદેશો, બળતરાના લક્ષણો અને અંગ કાર્યમાં સમસ્યાઓનો સમાવેશ થાય છે. MCD ના ત્રણ પ્રકાર છે:

• HHV-8-સંબંધિત MCD. આ પ્રકાર માનવ હર્પીઝ વાયરસ પ્રકાર 8, જેને HHV-8 કહેવામાં આવે છે, અને માનવ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ (HIV) સાથે જોડાયેલો છે.
• આઇડિયોપેથિક MCD. આ પ્રકારનું કારણ અજ્ઞાત છે. આને HHV-8-નેગેટિવ MCD પણ કહેવામાં આવે છે.

આ પ્રકારના MCD નું સૌથી ગંભીર સ્વરૂપ iMCD-TAFRO તરીકે ઓળખાય છે. આ સ્થિતિ તેના કારણોથી થતા લક્ષણો પરથી નામ મેળવે છે.

• POEMS-સંબંધિત MCD. આ પ્રકાર POEMS સિન્ડ્રોમ નામની બીજી સ્થિતિ સાથે જોડાયેલો છે. POEMS સિન્ડ્રોમ એક दुर्लभ રક્ત विकार છે જે ચેતાને નુકસાન પહોંચાડે છે અને શરીરના અન્ય ભાગોને અસર કરે છે.

આઇડિયોપેથિક MCD. આ પ્રકારનું કારણ અજ્ઞાત છે. આને HHV-8-નેગેટિવ MCD પણ કહેવામાં આવે છે.

આ પ્રકારના MCD નું સૌથી ગંભીર સ્વરૂપ iMCD-TAFRO તરીકે ઓળખાય છે. આ સ્થિતિ તેના કારણોથી થતા લક્ષણો પરથી નામ મેળવે છે.

ક્યારેક, લોકોને 2-3 વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો અને હળવા લક્ષણો હોઈ શકે છે જે MCD માટે નિદાન માપદંડને પૂર્ણ કરતા નથી. આ લોકોને બીજો રોગ હોઈ શકે છે, અથવા તેમને કેસલમેન રોગનો તાજેતરમાં વર્ણવેલ ઉપપ્રકાર હોઈ શકે છે જેને ઓલિગોસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ કહેવામાં આવે છે. આ ઉપપ્રકાર दुर्लभ છે.

સારવાર અને દૃષ્ટિકોણ તમે જે પ્રકારનો કેસલમેન રોગ ધરાવો છો તેના પર આધાર રાખે છે. યુનિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ, જે એક પ્રકાર છે જેમાં માત્ર એક જ વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠનો સમાવેશ થાય છે, તે સામાન્ય રીતે સર્જરી દ્વારા સફળતાપૂર્વક સારવાર કરી શકાય છે.

ઓલિગોસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર, જેમાં થોડી વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો અને મર્યાદિત લક્ષણો છે, તે જાણીતી નથી પરંતુ તે યુનિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગની સારવાર જેવી જ માનવામાં આવે છે.

જ્યારે બધા MCDવાળા લોકો પ્રથમ સારવારમાં પ્રતિસાદ આપતા નથી, ત્યાં દવાઓ છે જે HHV-8-સંબંધિત MCD અને આઇડિયોપેથિક MCD ની સારવાર કરવા માટે કામ કરે છે.

ઘણા લોકો જેમને યુનિસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ છે તેઓ કોઈપણ લક્ષણો કે ચિહ્નો જોતા નથી. મોટું થયેલું લસિકા ગાંઠ શારીરિક તપાસ દરમિયાન અથવા અન્ય સમસ્યા માટે ઇમેજિંગ ટેસ્ટ દરમિયાન મળી શકે છે. કેટલાક લોકો જેમને યુનિસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ છે તેમને મલ્ટીસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગમાં વધુ જોવા મળતા ચિહ્નો અને લક્ષણો હોઈ શકે છે. આમાં શામેલ હોઈ શકે છે: તાવ. કોશિશ કર્યા વગર થતો વજન ઘટાડો. થાક. રાત્રે પરસેવો. સોજો. મોટું થયેલું લીવર અથવા સ્પ્લીન. ઓછી લાલ રક્તકણની ગણતરી, જેને એનિમિયા પણ કહેવાય છે. ઉંચી અથવા નીચી પ્લેટલેટ ગણતરી. ઉંચા ક્રિએટિનાઇન સ્તર જે કિડની યોગ્ય રીતે કામ ન કરવાને કારણે થાય છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન્સ તરીકે ઓળખાતી એન્ટિબોડીનું ઉંચું સ્તર. આલ્બ્યુમિન નામના બ્લડ પ્રોટીનનું ઓછું સ્તર. આઇડિયોપેથિક એમસીડીના વધુ ગંભીર સ્વરૂપના લક્ષણો જેને iMCD-TAFRO કહેવાય છે તે છે: ઓછી પ્લેટલેટ ગણતરી, જેને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા પણ કહેવાય છે. શરીરમાં સોજો અને પ્રવાહી, જેને એનાસાર્કા કહેવાય છે. તાવ અથવા સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનનું ઉંચું સ્તર, જે બળતરાનું માર્કર છે. રેટિક્યુલિન ફાઇબ્રોસિસ, જે હાડકાના ગર્ભના નમૂના લઈને તપાસવામાં આવે છે. અંગોમાં સોજો, જેને ઓર્ગેનોમેગાલી પણ કહેવાય છે. જો તમને ગરદનની બાજુએ અથવા તમારા બગલ, કોલરબોન અથવા ગ્રોઇન વિસ્તારમાં મોટું થયેલું લસિકા ગાંઠ દેખાય, તો તમારા આરોગ્ય વ્યવસાયિક સાથે વાત કરો. જો તમને છાતી અથવા પેટમાં લાંબા સમય સુધી ભરાઈ ગયેલી લાગણી, તાવ, થાક અથવા વજન ઘટાડો થાય જેનું તમે કારણ સમજાવી શકતા નથી, તો તમારી સંભાળ ટીમને કૉલ કરો.

જો તમને ગળાની બાજુએ, બગલમાં, કોલરબોનમાં અથવા પેટના ભાગમાં ગાંઠવાળું લસિકા ગ્રંથિ દેખાય, તો તમારા આરોગ્ય સંભાળ વ્યવસાયિક સાથે વાત કરો. ઉપરાંત, જો તમને છાતી અથવા પેટમાં લાંબા સમય સુધી ભરાઈ ગયેલું લાગે, તાવ આવે, થાક લાગે અથવા વજન ઘટે જેનું કારણ તમને સમજાતું ન હોય, તો તમારી સંભાળ ટીમને ફોન કરો.

યુનિસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ અથવા આઇડિયોપેથિક મલ્ટિસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ (MCD) શું કારણ છે તે સ્પષ્ટ નથી. જો કે, HHV-8-પોઝિટિવ MCD એવા લોકોમાં થાય છે જેમની રોગપ્રતિકારક શક્તિ HIV અથવા અન્ય કારણોસર સામાન્ય રીતે કાર્ય કરતી નથી તે જાણીતું છે.

કેસલમેન રોગ કોઈપણ ઉંમરના કે લિંગના લોકોને અસર કરી શકે છે. લોકોને સામાન્ય રીતે મધ્યમ જીવન દરમિયાન કેસલમેન રોગનું નિદાન થાય છે, પરંતુ તે કોઈપણ ઉંમરે, બાળપણ દરમિયાન પણ થઈ શકે છે.

યુનિસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ અથવા આઇડિયોપેથિક મલ્ટીસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ માટે કોઈ જાણીતા જોખમ પરિબળો નથી. HIV થી ચેપ લાગવો અથવા એવી સ્થિતિ હોવી જે રોગપ્રતિકારક શક્તિને ઓછી કરે છે તે HHV-8-પોઝિટિવ મલ્ટીસેન્ટ્રિક કેસલમેન રોગ થવાનું જોખમ વધારે છે.

યુનિસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ (UCD) ધરાવતા લોકો સામાન્ય રીતે સારું કરે છે, એકવાર અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠ દૂર કરવામાં આવે છે, અને જીવનની અપેક્ષા સામાન્ય રીતે બદલાતી નથી. પરંતુ તેઓ પેરાનિયોપ્લાસ્ટિક પેમ્ફિગસ નામની દુર્લભ સ્વયંપ્રતિરક્ષા સ્થિતિ વિકસાવવાના વધુ જોખમમાં છે. આ સ્થિતિ જીવન માટે જોખમી બની શકે છે. પેરાનિયોપ્લાસ્ટિક પેમ્ફિગસ મોંમાં અને ત્વચા પર ફોલ્લાઓ પેદા કરે છે જે ઘણીવાર ખોટી રીતે નિદાન થાય છે. જોકે પેરાનિયોપ્લાસ્ટિક પેમ્ફિગસ વિકસાવવાનું જોખમ ઓછું છે, પરંતુ જો તમને UCD હોય તો આ સ્થિતિ માટે તપાસ કરાવવી મહત્વપૂર્ણ છે.

આઇડિયોપેથિક મલ્ટીસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ ઝડપથી ખરાબ થઈ શકે છે અને જીવન માટે જોખમી સમસ્યાઓ ઊભી કરી શકે છે જે અંગ કાર્ય સાથે સંબંધિત છે. આ માટે કટોકટી સંભાળની જરૂર છે જેમાં શ્વાસ લેવામાં મદદ કરતી મશીન, જેને વેન્ટિલેટર કહેવાય છે, અને અંગ કાર્યમાં મદદ કરતી સારવાર, જેમ કે ડાયાલિસિસ અને ટ્રાન્સફ્યુઝનનો સમાવેશ થાય છે.

HHV-8-પોઝિટિવ મલ્ટીસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગમાં જીવન માટે જોખમી ચેપ અને અંગ નિષ્ફળતાનો સમાવેશ થઈ શકે છે. જે લોકોને HIV/AIDS પણ છે તેમના પરિણામો સામાન્ય રીતે ખરાબ હોય છે.

તમારા તબીબી ઇતિહાસની સમીક્ષા કર્યા પછી અને વિગતવાર શારીરિક પરીક્ષા કર્યા પછી, તમારા આરોગ્ય સંભાળ વ્યવસાયિક નીચે મુજબ ભલામણ કરી શકે છે:

• રક્ત અને પેશાબ પરીક્ષણો. આ અન્ય ચેપ અથવા રોગોને નકારવામાં મદદ કરે છે. આ પરીક્ષણો એનિમિયા અને રક્ત પ્રોટીનમાં ફેરફારો પણ શોધી શકે છે જે કેસલમેન રોગના લાક્ષણિક હોઈ શકે છે.
• ઇમેજિંગ પરીક્ષણો. આ પરીક્ષણો મોટા લસિકા ગાંઠો અથવા મોટા યકૃત અથવા પ્લીહા શોધી શકે છે. ગરદન, છાતી, પેટ અને પેલ્વિસનું સીટી સ્કેનનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. કેસલમેન રોગનું નિદાન કરવા માટે પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી સ્કેન, જેને પીઈટી સ્કેન તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તેનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. પીઈટી સ્કેન એ પણ બતાવી શકે છે કે સારવાર કાર્ય કરી રહી છે કે નહીં.
• લસિકા ગાંઠ બાયોપ્સી. કેસલમેન રોગનું નિદાન કરવા અને લિમ્ફોમા જેવા સંબંધિત વિકારોને નકારવા માટે આ પરીક્ષણ જરૂરી છે. બાયોપ્સીમાં, મોટા લસિકા ગાંઠમાંથી પેશીનો નમૂનો દૂર કરવામાં આવે છે અને પ્રયોગશાળામાં જોવામાં આવે છે.

સારવાર તમારી પાસે કયા પ્રકારનો કાસ્ટલમેન રોગ છે તેના પર આધારિત છે. યુનિસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ યુનિસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ (UCD) ની સામાન્ય સારવાર એ અસરગ્રસ્ત લસિકા ગાંઠને દૂર કરવાની શસ્ત્રક્રિયા છે. જો લસિકા ગાંઠ છાતી અથવા પેટમાં હોય, તો મોટી શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડી શકે છે. વધેલી લસિકા ગાંઠને દૂર કરવાની શસ્ત્રક્રિયા સામાન્ય રીતે UCD ને મટાડે છે. જો કે, UCD ક્યારેક પાછો આવી શકે છે. જો શસ્ત્રક્રિયા શક્ય ન હોય, તો તમને મલ્ટીસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ માટે સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતી દવાઓની જરૂર પડી શકે છે. જો દવાઓ કામ ન કરે, તો રેડિયેશન થેરાપી એક વિકલ્પ હોઈ શકે છે. ઓલિગોસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગની સારવારમાં વધુ સંશોધનની જરૂર છે, પરંતુ સારવાર સામાન્ય રીતે UCD જેવી જ છે. તમારે ફોલો-અપ પરીક્ષાઓની જરૂર પડશે, જેમાં ઇમેજિંગ અને લેબોરેટરી ટેસ્ટનો સમાવેશ થાય છે, જે ચકાસવા માટે કે રોગ પાછો આવ્યો નથી. HHV-8-પોઝિટિવ મલ્ટીસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ HHV-8-પોઝિટિવ MCD માટે રિટુક્સિમેબ (રિટુક્સન) સામાન્ય રીતે પ્રથમ સારવાર છે. રિટુક્સિમેબ ખૂબ અસરકારક છે, પરંતુ ક્યારેક એન્ટિવાયરલ અને કેમોથેરાપી નામની દવાઓની જરૂર પડે છે. એન્ટિવાયરલ દવાઓ HHV-8 અથવા HIV ની પ્રવૃત્તિને અવરોધિત કરી શકે છે, અને કેમોથેરાપી વધારાની રોગપ્રતિકારક કોષોને દૂર કરી શકે છે. આઇડિયોપેથિક મલ્ટીસેન્ટ્રિક કાસ્ટલમેન રોગ આઇડિયોપેથિક MCD માટે સિલ્ટુક્સિમેબ (સિલ્વેન્ટ) સામાન્ય રીતે પ્રથમ સારવાર છે. યુ.એસ.માં, આઇડિયોપેથિક MCD ની સારવાર માટે સિલ્ટુક્સિમેબ એ ફૂડ એન્ડ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશન (FDA) દ્વારા મંજૂર કરવામાં આવેલી એકમાત્ર દવા છે. જે લોકો સિલ્ટુક્સિમેબ લીધા પછી સારા થાય છે તેમને લાંબા ગાળાની સફળ સારવાર મળે છે. આ દવા ઇન્ટરલ્યુકિન-6 નામના પ્રોટીનની ક્રિયાને અવરોધે છે. જે લોકોને આઇડિયોપેથિક MCD છે તેમના શરીરમાં આ પ્રોટીનનું વધુ પડતું ઉત્પાદન થાય છે. જે લોકો આઇડિયોપેથિક MCD થી ગંભીર રીતે બીમાર છે તેમને ઘણીવાર કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ નામની દવાઓથી સારવાર મળે છે. તેમને કેમોથેરાપીની પણ જરૂર પડી શકે છે. પ્રેડનિસોન જેવા કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સોજાને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે. કેમોથેરાપી રોગપ્રતિકારક કોષોને દૂર કરી શકે છે જે સમસ્યાઓનું કારણ બની રહ્યા છે. જ્યારે સિલ્ટુક્સિમેબ કામ કરતું નથી, ત્યારે રિટુક્સિમેબ (રિટુક્સન) અને સિરોલિમસ (રાપામ્યુન) જેવી અન્ય સારવારોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. વધુ માહિતી કેમોથેરાપી રેડિયેશન થેરાપી એપોઇન્ટમેન્ટ માંગો