Menene Epidermolysis Bullosa? Alamomi, Dalilai, & Magani

Epidermolysis bullosa (EB) cuta ce da ba ta da yawa wacce ke sa fatar jiki ta zama mai rauni sosai kuma tana iya kamuwa da kuraje. Ko taɓawa mai laushi, shafawa, ko rauni na ƙanƙanta zai iya haifar da kuraje masu ciwo da raunuka a fatar jiki kuma wani lokaci a cikin jiki.

Ka yi tunanin kamar kana da fata mai taushi kamar takarda. Ko da yake wannan yanayin yana shafar mutane daban-daban, abin da ya haɗa su shi ne fatar jikinsu ba ta da sinadarai masu ƙarfi da ake buƙata don riƙe layukanta tare yadda ya kamata. Wannan yana sa ayyukan yau da kullun ya zama ƙalubale, amma tare da kulawa da tallafi na dacewa, mutane da yawa masu EB suna rayuwa mai cike da gamsuwa.

Menene alamomin epidermolysis bullosa?

Babban alama ita ce kuraje wanda ke faruwa sau da yawa fiye da yadda ya kamata. Wadannan kurajen na iya bayyana a ko'ina a jikinka, akai-akai a wurare inda tufafi ke shafawa ko inda kake samun shafawa na yau da kullun.

Ga alamun da za ka iya lura da su:

• Kuraje a hannuwa, ƙafafu, gwiwoyi, da kusoshi daga ayyukan yau da kullun
• Fatar da ta karye ko ta yi rauni da hulɗa kaɗan
• Kuraje a cikin baki, makogwaro, ko tsarin narkewa
• Fatar mai kauri, mai wuya a tafukan hannu da ƙafafu
• Alamar bayan warkewar kuraje
• Bacin ko lalacewar farcen hannu da ƙafa
• Matsalolin haƙori kamar lalacewar haƙori ko gurɓataccen enamel

A cikin lokuta masu tsanani, za ka iya samun kuraje a cikin makogwaro wanda ke sa cin abinci ya zama da wahala, ko matsaloli na ido wanda ke shafar hangen nesa. Wasu mutane kuma suna kamuwa da anemia saboda raunuka na kullum da aiyukan warkewa.

Alamomin sau da yawa suna bayyana a lokacin jariri ko ƙuruciya, kodayake nau'ikan da ba su da tsanani ba za su iya zama masu bayyane har sai daga baya a rayuwa. Kwarewar kowane mutum na musamman ce, kuma alamomin na iya bambanta daga kurajen da ba su da yawa zuwa ƙalubalen yau da kullun masu mahimmanci.

Menene nau'ikan epidermolysis bullosa?

Akwai nau'ikan EB guda huɗu masu mahimmanci, kowanne yana shafar daban-daban na fatarka. Fahimtar nau'in da kake da shi yana taimaka wa likitoci su samar da kulawa da tsarin magani mafi dacewa.

Epidermolysis Bullosa Simplex (EBS) shine nau'in da ya fi yawa kuma yawanci mafi sauƙi. Kumburi yana samuwa a saman fatar jiki kuma yawanci yana warkarwa ba tare da tabo ba. Kuna iya lura da ƙarin kumburi a lokacin zafi ko tare da ƙaruwar aiki.

Dystrophic Epidermolysis Bullosa (DEB) yana shafar zurfin fatar jiki kuma sau da yawa yana haifar da tabo. Wannan nau'in na iya haifar da haɗuwa yatsun hannu da ƙafafu tare da lokaci, kuma na iya shafar gabobin ciki kamar makogwaro.

Junctional Epidermolysis Bullosa (JEB) yana tasowa a cikin Layer wanda ke haɗa saman da ƙasan fatarka. Wannan nau'in na iya bambanta daga sauƙi zuwa tsanani, tare da wasu nau'ikan da ke haifar da mutuwa a lokacin jariri.

Cututtukan Kindler shine nau'in da ya fi wuya, yana haɗa halayen sauran nau'ikan. Mutane masu wannan nau'in sau da yawa suna da ƙaruwar rashin jin daɗi ga hasken rana kuma na iya haɓaka canje-canje na fata waɗanda ke kama da tsufa da wuri.

Menene ke haifar da epidermolysis bullosa?

EB yana faruwa ne saboda canje-canje (mutations) a cikin jinsunan da ke samar da sunadarai masu alhakin riƙe layukan fatarka tare. Wadannan sunadarai suna aiki kamar manne ko anchors, kuma lokacin da ba sa aiki yadda ya kamata, fatarka ta zama mai rauni.

Wannan yanayin da aka gada ne, wanda ke nufin yana wucewa daga iyaye zuwa yara ta hanyar jinsuna. Koyaya, tsarin gado ya bambanta dangane da nau'in EB da kake da shi.

Yawancin nau'ikan suna bin abin da likitoci ke kira gadon "autosomal recessive." Wannan yana nufin iyaye biyu dole ne su ɗauki canjin gene don ɗansu ya kamu da EB. Iyaye waɗanda ke ɗauke da kwafin ɗaya yawanci ba sa da alamun kansu amma zasu iya watsawa ga yaransu.

Wasu nau'ikan suna bin tsarin gado na "autosomal dominant", inda iyaye daya kawai yake buƙatar samun canjin gene. A wasu lokuta na da wuya, EB na iya faruwa a matsayin sabon canjin kwayoyin halitta, ma'ana babu ɗayansu iyaye yana da wannan cuta ko kuma yana dauke da gene.

Yaushe ya kamata a ga likita game da epidermolysis bullosa?

Ya kamata ka ga likita idan kai ko ɗanka ya samu ƙusoshi wanda ke bayyana da sauƙi ko kuma ba tare da dalili ba. Wannan abu ne mai muhimmanci musamman idan ƙusoshi sun faru da taɓawa mai laushi ko ayyukan yau da kullun.

Nemo kulawar likita nan take idan ka lura da ƙusoshi a cikin baki ko makogoro wanda ke sa cin abinci ko sha ruwa ya zama da wahala. Hakanan ka kula da alamun kamuwa da cuta a kusa da raunuka, kamar ƙaruwar ja, zafi, kumburi, ko ruwa.

Idan kana da tarihin iyali na EB kuma kana shirin haihuwa, shawarwari kan kwayoyin halitta zasu iya taimaka maka ka fahimci haɗarin da kuma zabin da ke akwai. Ganewar asali da wuri da kuma kulawa da raunuka daidai suna yin bambanci mai mahimmanci wajen sarrafa wannan yanayin yadda ya kamata.

Kada ka jira idan ka lura cewa ƙusoshi suna warkarwa a hankali, suna kamuwa da cuta sau da yawa, ko kuma yanayin yana shafar damar ka ta cin abinci, sha ruwa, ko yin ayyukan yau da kullun. Kulawa ta musamman na iya taimakawa wajen hana rikitarwa da inganta ingancin rayuwa.

Menene abubuwan da ke haifar da epidermolysis bullosa?

Babban abin haɗari shine samun iyaye waɗanda ke dauke da canjin kwayoyin halitta wanda ke haifar da EB. Tunda wannan yanayi ne na gado, tarihin iyalinka yana taka rawa mafi mahimmanci wajen tantance haɗarinka.

Idan iyaye biyu suna dauke da gene na recessive na EB, kowace ciki tana da kashi 25% na haifar da yaro mai wannan yanayi. Lokacin da iyaye daya yana da nau'in EB mai rinjaye, kowace yaro tana da kashi 50% na gado da wannan yanayi.

Samun ’yan’uwa ko wasu dangin da ke da EB yana ƙara yuwuwar cewa kai ma mai ɗauke da cutar ne ko kuma kana da ita. Duk da haka, ya kamata a lura cewa EB na iya faruwa a matsayin sabon canji na kwayoyin halitta, koda a cikin iyalai marasa tarihi.

Wasu kabilu na iya samun ƙarin yawan wasu nau'ikan EB, amma wannan yanayin na iya shafar mutane na kowane iri ko kabila. Tsananin da nau'in EB da ka gada ya dogara ne akan takamaiman canje-canjen kwayoyin halitta da aka gada daga iyayenka.

Menene matsaloli masu yuwuwa na epidermolysis bullosa?

Yayin da mutane da yawa masu EB ke sarrafa yanayinsu sosai, wasu matsaloli na iya tasowa a hankali. Fahimtar waɗannan yiwuwar yana taimaka maka yin aiki tare da ƙungiyar kiwon lafiyarka don hana ko magance su da wuri.

Ga matsaloli da zasu iya faruwa:

• Ciwon da ba ya warkarwa da sauri kuma yana iya kamuwa da cuta
• Sakamakon da zai iya iyakance motsin jiki, musamman a haɗin gwiwa
• Haɗin yatsun hannu ko ƙafa (pseudosyndactyly)
• Matsalar makogwaro, wanda ke sa cin abinci ya zama da wahala
• Rashin jini daga asarar jini na yau da kullun da rashin abinci mai kyau
• Matsalar koda a wasu nau'ikan da suka yi muni
• Matsalar ido ciki har da raunuka a cikin cornea
• Ƙaruwar haɗarin cutar kansa a yankunan da suka yi muni

Matsalolin abinci na iya tasowa saboda cin abinci na iya zama mai zafi lokacin da blisters suka fito a bakin ko makogwaro. Wannan na iya haifar da asarar nauyi, jinkirin girma a yara, da rashin bitamin da ma'adanai masu muhimmanci.

A wasu lokuta, nau'ikan EB masu tsanani na iya haifar da matsaloli masu hatsari ga rayuwa a lokacin jariri. Duk da haka, tare da kulawa ta likita da tallafi, za a iya hana ko sarrafa yawancin waɗannan matsaloli yadda ya kamata.

Yadda ake gano epidermolysis bullosa?

Yawancin likitoci suna gano EB ta hanyar binciken fatar jikinka da kuma daukar tarihin lafiyarka sosai. Za su kalli yadda ƙwayoyin fata ke bayyana kuma su tambaye ka game da lokacin da alamun suka fara bayyana da abin da ke haifar da su.

Ana buƙatar yin gwajin fata (biopsy) don tabbatar da ganewar asali da kuma sanin nau'in EB da kake da shi. A lokacin wannan aikin, likitanki zai cire ɗan ƙaramin samfurin fata ya bincika shi a ƙarƙashin na'urorin gani na musamman don ganin inda ainihin rabuwar fata ke faruwa.

Gwajin kwayoyin halitta zai iya gano canjin kwayoyin halitta da ke haifar da EB. Wannan bayanin yana taimakawa wajen hasashen yadda yanayin zai iya ci gaba da kuma jagorantar yanke shawara game da magani. Hakanan yana da amfani ga shirin iyali da kuma shawarwari game da kwayoyin halitta.

Likitanki kuma na iya yin gwajin jini don bincika rashin jini ko rashin abinci mai gina jiki. Idan kana da matsala wajen hadiye abinci, na iya ba da shawarar yin hotuna don bincika makogwaron ka da kuma tsarin narkewar abinci.

Menene maganin epidermolysis bullosa?

Duk da yake babu maganin EB har yanzu, magunguna suna mayar da hankali kan kare fatar jikinka, sarrafa alamun cutar, da kuma hana rikitarwa. Manufar ita ce taimaka maka rayuwa cikin kwanciyar hankali da kuma aiki yadda ya kamata.

kula da raunuka shine ginshiƙin maganin EB. Wannan ya ƙunshi tsaftace ƙwayoyin fata da raunuka a hankali, amfani da kayan gyaran musamman, da kuma amfani da dabarun da ke haɓaka warkarwa yayin hana kamuwa da cuta.

Ga manyan hanyoyin magani:

• Kayan gyaran raunuka na musamman waɗanda ba sa manne wa fatar da ta yi rauni
• Kayayyakin kula da fata masu taushi da kuma dabarun
• Sarrafa ciwo tare da magunguna masu dacewa
• Tallafin abinci mai gina jiki don kiyaye girma da warkarwa
• Jiyya ta jiki don kiyaye motsi da hana tabo
• Magungunan kashe ƙwayoyin cuta lokacin da kamuwa da cuta ta taso
• Aiki tiyata don rikitarwa masu tsanani kamar ƙuntatawar makogwaro

Kungiyar kula da lafiyar ku na iya haɗa likitocin fata, masu kula da raunuka, masu abinci mai gina jiki, da masu ilimin motsa jiki. Za su yi aiki tare don ƙirƙirar shirin kulawa mai zurfi wanda aka tsara don buƙatun ku na musamman da nau'in EB.

Ana bincike sabbin magunguna, gami da maganin gene da maganin maye gurbin furotin. Ko da yake ba a samu ba tukuna, suna ba da bege ga maganin da zai fi inganci a nan gaba.

Yadda za a kula da epidermolysis bullosa a gida?

Kulawar gida ta yau da kullun tana taka muhimmiyar rawa wajen kula da EB yadda ya kamata. Tare da hanyoyin da kayan aiki masu dacewa, za ku iya rage yawan ƙumburi da taimakawa wajen warkar da raunuka da sauri.

Kula da fata mai taushi abu ne mai mahimmanci. Yi amfani da ruwan ɗumi don wanka kuma ku bushe fatarku maimakon shafawa. Zaɓi tufafi masu taushi da sassauƙa kuma ku guji kayan da zasu iya haifar da gogewa ko haushi.

Ga yadda za ku iya kula da kanku ko wanda kuka ƙauna tare da EB a gida:

• Ku riƙe ƙusoshin ku sosai gajeru da santsi don hana gogewa
• Yi amfani da matashin kai na musamman ko matashin kai a wuraren da ke da sauƙin kamuwa da ƙumburi
• Shafa mai ɗaukar danshi don kiyaye fata taushi kuma ba ta da sauƙin fashewa
• Canja kayan gyaran raunuka akai-akai ta hanyar amfani da kayan aiki masu tsabta
• Kula da raunuka don alamun kamuwa da cuta kamar ƙaruwar ja ko zuba
• Ci gaba da cin abinci mai kyau don tallafawa warkarwa
• Ku kasance kuna shan ruwa don taimakawa fatarku ta kasance lafiya

Ƙirƙirar yanayi mai aminci a gida yana taimakawa wajen hana raunuka marasa amfani. Cire gefuna masu kaifi, yi amfani da kayan daki masu taushi, kuma tabbatar da haske mai kyau don guje wa bugun da faɗuwa waɗanda zasu iya haifar da sabbin ƙumburi.

Kada ku yi shakku wajen tuntuɓar ƙungiyar kula da lafiyar ku lokacin da kuka sami tambayoyi ko damuwa game da kula da raunuka. Za su iya ba da jagora ta musamman da daidaita shirin kulawar ku kamar yadda ake buƙata.

Yaya ya kamata ku shirya don ganin likitan ku?

Shirye-shiryen zuwa ganin likita zai taimaka wajen tabbatar da cewa za ku amfana sosai daga lokacin da kuka yi da ƙungiyar kula da lafiya. Ku kawo jerin alamomin da kuke fama da su a halin yanzu, magunguna, da duk wata tambaya da kuke so ku tattauna.

Ku riƙe littafin rubuta alamomin inda kuke rubuta lokacin da ƙwayoyin cuta suka bayyana, abin da ya iya haifar da su, da yadda suke warkarwa. Ɗauki hotunan raunuka masu damuwa ko canje-canje a fatarku don nuna wa likitanku.

Ku rubuta duk magunguna da maganin da kuke amfani da su a halin yanzu, gami da kayayyakin da ba tare da takardar likita ba da maganin gida. Wannan zai taimaka wa likitanku ya fahimci abin da ke aiki da abin da ya kamata a gyara.

Shirya tambayoyi game da kulawar yau da kullun, iyakacin ayyuka, da lokacin neman kulawar gaggawa. Tambayi game da albarkatu don kayan aiki, ƙungiyoyin tallafi, da ƙwararru waɗanda zasu iya taimakawa a yanayin ku na musamman.

Yadda za a iya hana epidermolysis bullosa?

Tunda EB yanayin kwayoyin halitta ne, ba za a iya hana shi ba a hanya ta al'ada. Duk da haka, shawarwarin kwayoyin halitta na iya taimaka wa iyalai su fahimci haɗarin su kuma su ɗauki matakan da suka dace game da haihuwar yara.

Idan kuna da EB ko kuna ɗauke da kwayoyin halittar sa, masu ba da shawara kan kwayoyin halitta za su iya bayyana yiwuwar wucewar yanayin ga yaranku. Suna iya tattauna zabuka kamar gwajin kafin haihuwa ko fasahohin taimakon haihuwa.

Ga mutanen da suka riga suka kamu da EB, hana cutar ya mayar da hankali kan guje wa sabbin ƙwayoyin cuta da rikitarwa. Wannan yana nufin kare fatarku daga rauni, kiyaye abinci mai kyau, da bin tsarin kulawar ku koyaushe.

Tsoma baki da wuri da kula da raunuka yadda ya kamata na iya hana matsaloli da yawa da suka shafi EB. Duba lafiyar yau da kullun tare da ƙungiyar kula da lafiyar ku zai taimaka wajen kamawa da magance matsalolin kafin su zama masu tsanani.

Menene mahimmancin bayanin game da epidermolysis bullosa?

EB cutace mai wahala ce wacce take buƙatar kulawa da kulawa akai-akai, amma mutane da yawa masu EB suna rayuwa cikakkiya, rayuwa mai ma'ana. Makullin shine aiki tare da masu ba da kulawar lafiya masu ilimi da kuma koyo dabarun kula da kai masu inganci.

Yayin da babu magani tukuna, bincike yana ci gaba da haɓaka fahimtarmu da zaɓuɓɓukan magani. Magunguna na yanzu zasu iya inganta ingancin rayuwa sosai kuma su hana matsaloli da yawa lokacin da aka yi amfani da su akai-akai.

Ka tuna cewa EB yana shafar kowa daban. Abin da ya yi aiki ga mutum ɗaya na iya buƙatar gyara ga wani, don haka ku kasance a cikin sadarwa mai zurfi tare da ƙungiyar kulawar lafiyar ku don haɓaka tsarin kulawar ku.

Haɗa kai tare da ƙungiyoyin tallafin EB da sauran iyalai da ke fama da wannan yanayin. Zasuyi iya bayar da shawarwari masu amfani, tallafin motsin rai, da sabuntawa kan sabbin bincike da magunguna waɗanda zasu iya taimaka muku.

Tambayoyi da aka fi yawan yi game da epidermolysis bullosa

Shin epidermolysis bullosa yana yaduwa?

A'a, EB ba ya yaduwa kwata-kwata. Yanayin kwayoyin halitta ne wanda aka haife shi da shi, ba abu bane da za a iya kamawa daga ko yada shi ga wasu mutane ba. Kumburin da raunuka suna faruwa ne saboda fata mai rauni, ba saboda ƙwayoyin cuta ko ƙwayoyin cuta waɗanda za a iya yadawa ga wasu ba.

Shin mutanen da ke da epidermolysis bullosa za su iya haifa yara?

Eh, mutane da yawa masu EB za su iya kuma suna haihuwar yara. Koyaya, akwai haɗarin watsa yanayin ga yaransu dangane da nau'in EB da yanayin kwayoyin halittar abokin tarayya. Shawarwari game da kwayoyin halitta kafin daukar ciki zasu iya taimaka muku fahimtar waɗannan haɗarurruka da bincika zabinku.

Shin epidermolysis bullosa zai yi muni a hankali?

EB yana shafar mutane daban-daban a rayuwarsu. Wasu nau'ikan suna ci gaba da kasancewa, yayin da wasu kuma zasu iya haifar da ƙaruwar tabo ko matsaloli a hankali. Koyaya, tare da kulawa da dacewa da kulawar likita, za a iya hana ko rage yawancin matsaloli. Tsoma baki da wuri da kula da raunuka akai-akai suna yin bambanci mai mahimmanci a sakamakon dogon lokaci.

Manyan mutane za su iya kamu da epidermolysis bullosa a rayuwarsu ta baya?

Gaskiyar EB na kwayoyin halitta tana nan tun haihuwa, kodayake nau'ikan da ba su da tsanani ba za a iya gano su har zuwa lokacin girma. Duk da haka, akwai wata cuta da ba ta da yawa wacce ake kira epidermolysis bullosa acquisita wacce za ta iya tasowa a manya saboda matsalolin cututtukan autoimmune maimakon dalilan kwayoyin halitta. Wannan yana buƙatar hanyoyin magani daban-daban fiye da na EB na kwayoyin halitta.

Akwai wasu ayyuka da mutanen da ke da EB ya kamata su guji gaba ɗaya?

Yayin da mutanen da ke da EB suke buƙatar yin taka tsantsan game da ayyukan da ke haifar da gogewa ko rauni, da yawa za su iya shiga cikin nau'ikan wasanni da abubuwan sha'awa da suke so. Yawancin lokaci iyo yana da sauƙi, yayin da wasannin tuntuɓar jiki na iya zama ƙalubale. Yi aiki tare da ƙungiyar kiwon lafiyar ku don nemo hanyoyin da za su kasance masu aminci don kasancewa cikin aiki da shiga cikin ayyukan da ke da muhimmanci a gare ku.