Epidermolysis Bullosa

Juncional epidermolysis bullosa na iya bayyana a haihuwa. Manyan raunuka masu budewa suna da yawa kuma zasu iya haifar da kamuwa da cuta da asarar ruwan jiki. Sakamakon haka, nau'ikan cutar da suka fi tsanani na iya zama masu hatsari.

Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) cuta ce da ba ta da yawa wacce ke haifar da fata mai rauni, mai bushewa. Zai iya bayyana sakamakon karamin rauni, har ma daga zafi, shafawa ko gogewa. A lokuta masu tsanani, bushewar na iya faruwa a cikin jiki, kamar yadda yake a saman baki ko ciki.

Ana gadon Epidermolysis bullosa, kuma yawanci yana bayyana a cikin jarirai ko kananan yara. Wasu mutane ba sa samun alamun cutar har sai sun kai shekarun matasa ko manya.

Epidermolysis bullosa babu magani, amma nau'ikan da ba su da tsanani na iya inganta da shekaru. Maganin ya mayar da hankali kan kula da bushewa da hana sababbi.

'Alamomin epidermolysis bullosa sun haɗa da: Fatakwal da ke yin rauni da sauƙi, musamman a tafukan hannuwa da ƙafafu\nKusa masu kauri ko marasa tsari\nKumburi a cikin baki da makogoro\nKumburi a fatar kan kai da asarar gashi (scarring alopecia)\nFata mai sheƙi\nƘananan ɓarna kamar ƙwayoyi (milia)\nMatsalolin haƙori, kamar su lalacewar haƙori\nWahalar haɗiye\nFata mai ƙaiƙayi, mai ciwo Yawanci ana lura da ƙumburi na epidermolysis bullosa a lokacin jariri. Amma ba abin mamaki bane su bayyana lokacin da ƙaramin yaro ya fara tafiya ko lokacin da yaron da ya girma ya fara ayyuka masu sababbi waɗanda ke haifar da ƙarin ƙugiya a tafukan ƙafafu. Tuntuɓi likitanka idan kai ko ɗanka ya kamu da ƙumburi ba tare da sanin dalili ba. Ga jarirai, ƙumburi mai tsanani na iya zama barazana ga rayuwa. Nemi kulawar likita nan da nan idan kai ko ɗanka:\n yana da matsala wajen haɗiye\n yana da matsala wajen numfashi\n yana nuna alamun kamuwa da cuta, kamar su fata mai zafi, mai ciwo ko kumburin, ruwa, ko ƙamshi daga rauni, da zazzabi ko sanyi'

Tu tuntubi likitanka ko kuma mai ba ka shawara kan lafiyar idan kai ko ɗanka ya kamu da kuraje ba tare da sanin dalili ba. Ga jarirai, kamuwa da kuraje masu tsanani na iya zama barazana ga rayuwa.

Nemo kulawar likita nan take idan kai ko ɗanka:

• Yana da matsala wajen haɗiye abinci
• Yana da matsala wajen numfashi
• Yana nuna alamun kamuwa da cuta, kamar su: zafi, kumburi ko kumburi a fata, maganin warin, ko kuma warin daga rauni, da zazzabi ko kuma sanyi

Dangin nau'in epidermolysis bullosa, ƙyallen fata na iya faruwa a saman saman fata (epidermis), ko ƙasan (dermis) ko kuma a saman da ke raba biyun (basement membrane zone).

Idan aka samu cuta mai rinjaye ta hanyar autosomal, canjin gene yana da rinjaye. Yana a daya daga cikin chromosomes da ba na jima'i ba, wanda ake kira autosomes. Canjin gene daya ne kawai ake bukata don mutum ya kamu da wannan nau'in cuta. Mutum mai fama da cutar autosomal mai rinjaye - a wannan misali, uba - yana da kashi 50% na samun yaro mai fama da canjin gene daya da kuma kashi 50% na samun yaro mai lafiya.

Don samun cuta mai saukin kai ta autosomal, kana gadon canjin gene biyu, wanda a wasu lokuta ake kira mutations. Kana samun daya daga kowane iyaye. Lafiyarsu ba ta da yawa saboda suna da canjin gene daya ne kawai. Masu dauke da cutar biyu suna da kashi 25% na samun yaro mai lafiya tare da genes biyu marasa lafiya. Suna da kashi 50% na samun yaro mai lafiya wanda shi ma mai dauke da cutar ne. Suna da kashi 25% na samun yaro mai fama da cutar tare da canjin genes biyu.

Epidermolysis bullosa simplex yawanci ya bayyana a lokacin haihuwa ko kuma a farkon jariri. Shi ne nau'in da ya fi yawa kuma bai fi muni ba. Kwayar fata na iya zama kadan idan aka kwatanta da sauran nau'ikan.

Dystrophic epidermolysis bullosa yawanci ya bayyana a lokacin haihuwa ko kuma a farkon yaranci. Nau'ikan da suka fi muni na iya haifar da fata mai kauri, tabo, da kuma hannaye da ƙafafu masu siffar.

Epidermolysis bullosa ana haifar da shi ta hanyar gene da aka gada. Kuna iya gado da cutar gene daga daya daga cikin iyaye wanda ke da cutar (autosomal dominant inheritance) ko kuma daga iyaye biyu (autosomal recessive inheritance).

Fata ta ƙunshi saman waje (epidermis) da kuma saman da ke ƙasa (dermis). Yankin da saman suka hadu ana kiransa basement membrane. Nau'ikan epidermolysis bullosa ana bayyana su ne ta hanyar saman da suka rabu da kuma samar da ƙyallen fata. Lalacewar fata na iya faruwa ne ta hanyar rauni ƙanƙani, buguwa ko kuma babu komai.

Babban nau'ikan epidermolysis bullosa su ne:

• Epidermolysis bullosa simplex. Wannan shine nau'in da ya fi yawa. Ana haifar da shi ta hanyar zafi da kuma gogewa kuma yana bunkasa a saman waje na fata. Yana shafar tafin hannu da ƙafafu. Ƙyallen fata suna warkewa ba tare da tabo ba.
• Junctional epidermolysis bullosa. Wannan nau'in na iya zama mai tsanani, tare da ƙyallen fata da ke fara a jariri. Yaro mai fama da wannan yanayin na iya samun kuka mai ƙarfi daga ci gaba da ƙyallen fata da kuma tabo a cikin igiyoyin murya.
• Dystrophic epidermolysis bullosa. Wannan nau'in yana da alaƙa da lahani a cikin gene wanda ke taimakawa wajen samar da furotin wanda ke manne saman fata tare. Idan wannan furotin bai samu ba ko kuma bai yi aiki ba, saman fata ba za su hadu da kyau ba. Zai iya haifar da fata mai kama da siriri. Membranes na mucous masu fama da cutar na iya haifar da matsalar fitsari da kuma wahalar cin abinci.
• Kindler syndrome. Wannan nau'in yana da sauƙin haifar da ƙyallen fata a cikin saman da dama kuma don haka na iya bambanta sosai daga mutum zuwa mutum. Ƙyallen fata na iya bayyana a jariri ko kuma a farkon yaranci. Yana ƙara yawan hasken rana kuma yana haifar da fata mai siriri, mai launin, da kuma wrinkled.

Babban abin da ke haifar da cutar epidermolysis bullosa shine tarihin dangin cutar.

Epidermolysis bullosa na iya muni har ma da magani, don haka yana da muhimmanci a gano alamun matsaloli da wuri. Matsaloli na iya haɗawa da:

• Kumburi. Fatakwal da ke kumbura na iya kamuwa da ƙwayoyin cuta.
• Kumburi a jini. Sepsis yana faruwa lokacin da ƙwayoyin cuta daga kamuwa da cuta suka shiga cikin jini kuma suka yadu a duk jiki. Sepsis na iya yaduwa da sauri kuma ya haifar da girgiza da gazawar gabobin jiki.
• Haɗin yatsunsu da canje-canje a haɗin gwiwa. Nau'ikan epidermolysis bullosa masu tsanani na iya haɗa yatsunsu ko yatsun ƙafa kuma ya haifar da karkatar da haɗin gwiwa (ƙuntatawa). Wannan na iya shafar aikin yatsunsu, gwiwoyi da gwiwar hannu.
• Matsaloli tare da abinci mai gina jiki. Kumburi a baki na iya sa cin abinci ya zama da wahala kuma ya haifar da rashin abinci mai gina jiki da anemia, kamar ƙarancin matakan ƙarfe a cikin jini. Matsaloli tare da abinci mai gina jiki na iya haifar da jinkirin warkar da raunuka da jinkirin girma a yara.
• Hadarin fitsari. Wahalar fitar da najasa na iya zama saboda kumburi mai raɗaɗi a yankin dubura. Hakanan ana iya haifar da shi ta hanyar rashin shan ruwa mai yawa ko abinci mai fiber mai yawa, kamar 'ya'yan itatuwa da kayan marmari.
• Matsaloli na hakori. Lalacewar hakori da matsaloli tare da nama a cikin baki suna da yawa tare da wasu nau'ikan epidermolysis bullosa.
• Ciwon daji na fata. Matasa da manya masu wasu nau'ikan epidermolysis bullosa suna cikin haɗarin kamuwa da nau'in ciwon daji na fata da ake kira squamous cell carcinoma.
• Mutuwa. Yara masu fama da tsananin epidermolysis bullosa suna cikin haɗarin kamuwa da cututtuka da rasa ruwan jiki daga kumburi mai yawa. Kumburi a baki da makogwaro kuma yana sa cin abinci da numfashi ya zama da wahala. Da yawa daga cikin waɗannan jarirai ba sa tsira.

Ba za a iya hana epidermolysis bullosa ba. Amma waɗannan matakan na iya taimakawa wajen hana ƙumburi da kamuwa da cuta.

• Riƙe ɗanka a hankali. Ɗanka ko yarinyarka na buƙatar runguma, amma ka yi hankali sosai. Don ɗaukar yaro mai epidermolysis bullosa, sanya yaron a kan abu mai taushi kuma ka ba da tallafi a ƙarƙashin ƙugu da bayan wuya. Kada ka ɗaga yaron daga ƙarƙashin hannaye.
• Yi taka tsantsan sosai game da yankin diaper. Idan ɗanka yana sa diapers, cire bandeji masu sassauƙa kuma guji goge-goge masu tsaftacewa. Yi layin diaper ɗin da sutura mai hana manne ko yada shi da kauri na man shafawa na zinc oxide.
• Ajiye yanayin gida mai sanyi. Ka ƙoƙarta ka ajiye gidanka da sanyi kuma zafin jiki ya kasance iri ɗaya.
• Ajiye fata ta rigar. A hankali a shafa mai mai taushi kamar yadda ake buƙata a tsawon rana.
• Hana ƙura. A yanka ƙusoshin yaronka akai-akai.
• Koya wa ɗanka ya kasance mai aiki. Yayin da ɗanka ke girma, ƙarfafa ayyukan da ke rage haɗarin raunin fata. Wasa a cikin ruwa zaɓi ne mai kyau. Ga yara masu nau'ikan epidermolysis bullosa masu sauƙi, zasu iya kare fata ta hanyar sanya wando da riga masu tsayi don ayyukan waje.
• Rufe saman masu wuya. Yi la'akari da yin padding kujerar mota ko wanka tare da fatar tumaki, kumfa ko tawul mai kauri. Auduga mai taushi ko siliki za a iya amfani da su a matsayin saman saman padding.

Mai ba ka kulawar lafiya na iya gano epidermolysis bullosa daga yadda fata ke bayyana. Kai ko ɗanka kuna iya buƙatar gwaje-gwaje don tabbatar da ganewar asali. Gwaje-gwajen na iya haɗawa da:

• Biopsy don taswirar immunofluorescence. Da wannan dabarar, ana cire ƙaramin samfurin fata ko maƙarƙashiya mai fama da cutar kuma ana bincika shi da na'urar hangen nesa ta musamman. Yana amfani da haske mai nuna don gano matakan fata da abin ya shafa. Wannan gwajin yana kuma gano ko sunadarai masu buƙata ga girman fata suna nan kuma suna lafiya.
• Gwajin kwayoyin halitta. Da wannan gwajin, mai ba ka kulawar lafiya zai ɗauki ƙaramin samfurin jini kuma ya aika shi zuwa dakin gwaje-gwaje don binciken DNA.
• Gwajin kafin haihuwa. Iyalai masu tarihin epidermolysis bullosa na iya so su yi la'akari da gwajin kafin haihuwa da shawarwari kan kwayoyin halitta.