Menene Pegvaliase: Amfani, Sashi, Illolin gefe da ƙari

Pegvaliase wani magani ne na musamman na maye gurbin enzyme wanda aka tsara musamman ga manya masu phenylketonuria (PKU), wani yanayin gado mai wuya inda jiki ba zai iya rushe amino acid phenylalanine ba. Wannan magani yana aiki ta hanyar samar da enzyme da jikinka ke buƙata don sarrafa phenylalanine yadda ya kamata, yana taimakawa wajen rage matakan haɗari a cikin jinin ku.

Idan kai ko wani da kake kulawa da shi yana da PKU, ƙila ka ji kamar an mamaye ka da zaɓuɓɓukan magani. Pegvaliase yana wakiltar babban ci gaba ga mutanen da ba su cimma manufar matakan phenylalanine ta hanyar abinci kaɗai ba, yana ba da bege don ingantaccen sarrafa cutar da ingantaccen ingancin rayuwa.

Menene Pegvaliase?

Pegvaliase sigar enzyme ce da aka yi da hannu wanda ake kira phenylalanine ammonia lyase wanda jikinka ba shi da shi idan kana da PKU. Yi tunanin cewa yana samar da jikinka kayan aikin da ya ɓace da yake buƙata don rushe phenylalanine daga sunadaran da kuke ci.

Wannan magani ya zo a matsayin ruwa mai haske wanda kuke allura a ƙarƙashin fatar jikinku, kama da yadda mutanen da ke fama da ciwon sukari ke amfani da insulin. Sunan alamar pegvaliase shine Palynziq, kuma an tsara shi musamman ga manya masu shekaru 18 da sama da haka waɗanda ke da PKU.

Abin da ke sa pegvaliase ya zama na musamman shi ne cewa an samo shi daga tushen ƙwayoyin cuta kuma an tsara shi a hankali don yin aiki lafiya a cikin jikin ɗan adam. Maganin yana fuskantar tsarkakewa sosai don tabbatar da cewa ya cika ka'idojin aminci masu tsauri kafin ya isa ga marasa lafiya.

Menene Pegvaliase ke amfani da shi?

Ana rubuta Pegvaliase musamman ga manya masu phenylketonuria (PKU) waɗanda matakan phenylalanine na jini suka kasance da yawa duk da bin tsauraran abinci mai ƙarancin furotin. PKU yanayi ne na gado inda jikinka ba zai iya rushe phenylalanine yadda ya kamata ba, wani amino acid da ake samu a cikin yawancin abinci mai dauke da furotin.

Idan phenylalanine ya taru a cikin jinin ku, yana iya haifar da matsalolin lafiya masu tsanani ciki har da nakasar hankali, farfadiya, matsalolin ɗabi'a, da sauran matsalolin jijiyoyin jiki. Mutanen da ke fama da PKU yawanci suna sarrafa yanayin su ta hanyar cin abinci mai tsauri wanda ke iyakance shan furotin, amma wannan hanyar ba ta aiki ga kowa.

Likitan ku na iya ba da shawarar pegvaliase idan matakan phenylalanine ɗin ku koyaushe suna sama da 600 micromol/L (kimanin 10 mg/dL) duk da ƙoƙarinku mafi kyau tare da sarrafa abinci. Manufar ita ce a rage waɗannan matakan zuwa kewayon aminci, da kyau ƙasa da 360 micromol/L (6 mg/dL).

Yaya Pegvaliase ke Aiki?

Pegvaliase yana aiki ta hanyar samar da jikin ku tare da enzyme da yake rasa don rushe phenylalanine. A cikin mutanen da ba su da PKU, enzyme da ake kira phenylalanine hydroxylase yana canza phenylalanine zuwa wani amino acid da ake kira tyrosine. Lokacin da kuke da PKU, wannan enzyme ba ya aiki yadda ya kamata.

Pegvaliase yana ɗaukar wata hanya dabam ta hanyar amfani da enzyme da ake kira phenylalanine ammonia lyase, wanda ke rushe phenylalanine ta hanyar wata hanyar sinadarai daban. Wannan hanyar madadin tana taimakawa wajen rage yawan phenylalanine da ke yawo a cikin jinin ku, ko da lokacin da kuke cin abinci mai dauke da furotin.

Ana ɗaukar maganin a matsayin magani mai ƙarfi da inganci don PKU lokacin da sarrafa abinci kaɗai bai isa ba. Duk da haka, yawanci yana ɗaukar watanni da yawa kafin a ga cikakken tasirin, kuma kuna buƙatar yin gwajin jini na yau da kullun don saka idanu kan matakan phenylalanine ɗin ku da daidaita allurar ku yadda ya kamata.

Ta Yaya Zan Sha Pegvaliase?

Ana ba da Pegvaliase azaman allurar subcutaneous, wanda ke nufin kuna allura a cikin ƙwayar mai a ƙarƙashin fatar ku. Ƙungiyar kula da lafiyar ku za su koya muku yadda za ku yi wa kanku waɗannan alluran lafiya da kwanciyar hankali a gida.

Wurare mafi yawan allura sun haɗa da cinya, hannu na sama, ko ciki. Ya kamata ku rika canza wuraren allura don hana fushin fata kuma ku guji yin allura a wuri guda akai-akai. Tsaftace wurin allurar da barasa kafin kowace allura kuma yi amfani da sabuwar allura a kowane lokaci.

Kuna iya shan pegvaliase tare da ko ba tare da abinci ba, kuma babu takamaiman iyakokin abinci da suka shafi lokacin da kuke yin allurar magani. Duk da haka, ya kamata ku ci gaba da bin abincin PKU da aka umarta kamar yadda ƙungiyar kula da lafiyar ku ta umarta, ko da yake kuna amfani da pegvaliase.

Ajiye kwalabe da ba a buɗe ba a cikin firiji tsakanin 36°F zuwa 46°F (2°C zuwa 8°C). Kada ku daskare maganin ko girgiza kwalban da ƙarfi. Kafin yin allura, bari maganin ya kai zafin jiki na ɗaki na kimanin minti 15-30 don sa allurar ta fi jin daɗi.

Har Yaushe Zan Sha Pegvaliase?

Pegvaliase yawanci magani ne na dogon lokaci wanda mai yiwuwa za ku buƙaci ci gaba da shi har abada don kula da ƙananan matakan phenylalanine. Tun da PKU yanayi ne na rayuwa, dakatar da maganin zai iya haifar da matakan phenylalanine ɗinku su sake tashi.

Likitan ku zai fara ku a ƙaramin sashi kuma a hankali ya ƙara shi a cikin watanni da yawa bisa ga yadda jikin ku ke amsawa da jure maganin. Wannan tsari, wanda ake kira titration na sashi, na iya ɗaukar watanni 6-12 ko fiye don isa ga mafi kyawun sashi.

Gwaje-gwajen jini na yau da kullun zasu taimaka wa ƙungiyar kula da lafiyar ku su sanya ido kan matakan phenylalanine ɗinku kuma su tantance idan ana buƙatar daidaita sashi. Wasu mutane na iya buƙatar canje-canjen sashi akan lokaci dangane da abubuwan kamar canje-canje a cikin abinci, nauyi, ko yadda jikinsu ke amsawa ga maganin.

Kada ku daina shan pegvaliase ba tare da yin magana da likitan ku ba tukuna. Idan kuna buƙatar daina maganin saboda kowane dalili, ƙungiyar kula da lafiyar ku za ta taimaka muku haɓaka tsari don sarrafa PKU ta wasu hanyoyi.

Menene Illolin Pegvaliase?

Kamar sauran magunguna, pegvaliase na iya haifar da illa, kodayake ba kowa bane yake fuskantar su. Mafi yawan illolin da ke faruwa suna da alaƙa da halayen wurin allura da kuma yadda jikin ku ke amsawa ga maganin.

Fahimtar abin da za a yi tsammani na iya taimaka muku jin shirye da kuma samun kwarin gwiwa game da fara wannan magani. Ga illolin da za ku iya fuskanta, an tsara su daga mafi yawan zuwa ƙasa:

Illolin gama gari (yana shafar sama da 10% na mutane):

• Halayen wurin allura kamar ja, kumbura, zafi, ko rauni
• Zafin haɗin gwiwa ko taurin kai
• Halayen rashin lafiyar jiki daga ƙananan kurji na fata zuwa alamomi masu tsanani
• Ciwon kai
• Gajiya ko jin gajiya
• Tashin zuciya ko damuwa na ciki
• Zafin tsoka
• Zazzabi ko alamomin kamar mura

Ba kasafai ba amma mai yuwuwar illa mai tsanani:

• Mummunan halayen rashin lafiyar jiki (anaphylaxis) wanda ke buƙatar kulawar likita nan da nan
• Mummunan halayen fata ciki har da kurji, hives, ko kwasfa
• Wahalar numfashi ko huci
• Kumburin fuska, leɓe, harshe, ko makogoro
• Mummunan zafin haɗin gwiwa ko kumbura
• Zazzabi mai ɗorewa ko alamun kamuwa da cuta

Wuya amma mummunan rikitarwa:

• Halayen autoimmune inda tsarin garkuwar jikin ku ke kai hari ga kyallen jikin lafiya
• Mummunan halayen wurin allura waɗanda ba sa warkewa yadda ya kamata
• Canje-canje a cikin ƙidayar ƙwayoyin jini
• Canje-canjen aikin hanta

Yawancin halayen wurin allura suna da sauƙi kuma suna inganta cikin 'yan kwanaki. Koyaya, idan kun fuskanci mummunan halayen rashin lafiyar jiki, wahalar numfashi, ko kowane alamomi da suka damu da ku, nemi kulawar likita nan da nan.

Wanene Bai Kamata Ya Sha Pegvaliase ba?

Pegvaliase ba ya dace da kowa da PKU ba. Likitan ku zai yi nazari a hankali ko wannan magani ya dace da ku bisa ga mahimman abubuwa da yawa.

Bai kamata ka sha pegvaliase ba idan kana da sanannen rashin lafiya mai tsanani ga maganin ko kowane daga cikin abubuwan da ke cikinsa. Wannan ya hada da mummunan martani na baya ga pegvaliase ko irin wannan maganin maye gurbin enzyme.

Wasu yanayin kiwon lafiya da yanayi suna buƙatar kulawa ta musamman kafin fara pegvaliase:

Yanayin da ke buƙatar kimantawa a hankali:

• Asma mai tsanani ko wasu yanayin numfashi mai tsanani
• Tarihin mummunan rashin lafiyan jiki ga magunguna ko abinci
• Cututtukan autoimmune masu aiki
• Mummunan cutar hanta ko koda
• Cututtuka masu aiki ko tsarin garkuwar jiki da aka lalata
• Matsalolin zubar jini ko shan magungunan rage jini

Mutane na musamman da ke buƙatar ƙarin taka tsantsan:

• Mata masu juna biyu ko masu shayarwa (ƙayyadadden bayanan aminci da ake samu)
• Mutanen da ke shirin tiyata ko hanyoyin hakori
• Waɗanda ke shan magungunan hana rigakafi
• Mutanen da ke da tarihin rashin lafiyan magunguna

Shekaru ma wani abu ne, tun da pegvaliase kawai an amince da shi ga manya masu shekaru 18 zuwa sama. Yara da matasa masu PKU yakamata su ci gaba da gudanar da abinci da sauran jiyya da aka amince da su har sai sun kai shekarun manya.

Sunan Alamar Pegvaliase

Sunan alamar pegvaliase shine Palynziq, wanda BioMarin Pharmaceutical ke kera shi. A halin yanzu wannan shine kawai samfurin pegvaliase da ake samu a Amurka da sauran ƙasashe da yawa.

Palynziq ya zo cikin kwalabe guda ɗaya waɗanda ke ɗauke da nau'ikan magunguna daban-daban. Likitanku zai rubuta takamaiman taro da sashi da ya dace da bukatun ku na mutum.

Tunda pegvaliase magani ne na musamman don yanayin da ba kasafai ba, yawanci ana samunsa ne kawai ta hanyar kantin magani na musamman waɗanda ke da gogewa wajen sarrafa magungunan maye gurbin enzyme. Ƙungiyar kula da lafiyar ku za ta taimaka wajen daidaita samun maganin ku ta hanyoyin da suka dace.

Madadin Pegvaliase

Duk da yake pegvaliase ne kawai maganin maye gurbin enzyme da ake samu don PKU, akwai wasu hanyoyin magani da likitanku zai iya la'akari da su dangane da takamaiman yanayinku da bukatunku.

Babban madadin pegvaliase ya kasance tsauraran gudanar da abinci, wanda ya haɗa da bin abinci mai ƙarancin furotin da amfani da abinci na musamman na likita da aka tsara don mutanen da ke da PKU. Wannan hanyar tana aiki sosai ga mutane da yawa amma yana buƙatar manyan canje-canjen salon rayuwa da kulawa sosai.

Sauran zaɓuɓɓukan magani waɗanda za a iya la'akari da su sun haɗa da:

\n
• Sapropterin (Kuvan) - magani wanda zai iya taimakawa wasu mutane da wasu nau'ikan PKU su sarrafa phenylalanine mafi kyau
\n
• Manyan kari na amino acid masu tsaka tsaki waɗanda zasu iya taimakawa rage sha na phenylalanine
\n
• Abincin likita na Glycomacropeptide wanda ke ba da furotin tare da ƙarancin abun ciki na phenylalanine
\n
• Gwaje-gwajen gwaji da ake nazari a cikin gwaje-gwajen asibiti
\n

Ƙungiyar kula da lafiyar ku za su yi aiki tare da ku don tantance mafi kyawun haɗin magunguna bisa ga matakan phenylalanine ɗinku, abubuwan da kuke so na abinci, salon rayuwa, da yadda kuke amsawa ga hanyoyi daban-daban.

Shin Pegvaliase Ya Fi Sapropterin Kyau?

Pegvaliase da sapropterin (Kuvan) suna aiki ta hanyar hanyoyi daban-daban kuma ana amfani da su sau da yawa don nau'ikan marasa lafiya na PKU daban-daban, don haka kwatanta su kai tsaye ba shi da sauƙi. Zaɓin

Pegvaliase, a gefe guda kuma, yana aiki ga yawancin mutanen da ke da PKU ba tare da la'akari da nau'in halittarsu ba, amma yana buƙatar allura kuma yana ɗauke da babban haɗarin rashin lafiyar jiki. Yawanci ana la'akari da shi lokacin da gudanar da abinci da sapropterin ba su cimma matakan phenylalanine da ake so ba.

Wasu mutane na iya amfana daga amfani da magunguna biun tare a ƙarƙashin kulawar likita sosai. Likitanku zai taimaka wajen tantance wace hanya ce ta fi dacewa da yanayin ku na musamman bisa ga gwajin kwayoyin halitta, matakan phenylalanine na yanzu, da manufofin maganin ku.

Tambayoyi Akai-akai Game da Pegvaliase

Shin Pegvaliase Yana da Aminci ga Ciki?

An tabbatar da amincin pegvaliase yayin daukar ciki ba a cikakken bincike ta hanyar manyan nazarin asibiti ba. Duk da haka, kiyaye matakan phenylalanine da kyau yayin daukar ciki yana da mahimmanci ga lafiyar uwa da ci gaban tayin.

Babban matakan phenylalanine yayin daukar ciki na iya haifar da mummunan lahani na haihuwa ciki har da nakasar hankali, matsalolin zuciya, da batutuwan girma a cikin jaririn da ke tasowa. Ana kiran wannan yanayin ciwon mahaifa na PKU, kuma yana iya faruwa koda kuwa jaririn ba shi da PKU.

Idan kuna da ciki ko kuna shirin yin ciki yayin shan pegvaliase, yi aiki tare da ƙwararren PKU da likitan ku na mata. Za su taimaka wajen auna haɗarin da fa'idodin ci gaba da magani idan aka kwatanta da canzawa zuwa tsauraran gudanar da abinci yayin daukar ciki.

Me Ya Kamata In Yi Idan Na Yi Amfani da Pegvaliase Da Yawa Ba da Gangan ba?

Idan kun yi allurar pegvaliase da yawa ba da gangan ba fiye da yadda aka tsara, tuntuɓi mai ba da lafiya nan da nan ko kuma kira cibiyar kula da guba ta gida. Kada ku jira don ganin ko alamun sun taso, kamar yadda kulawar likita da sauri yana da mahimmanci tare da kowane magani da yawa.

Duk da yake shan pegvaliase da yawa ba zai haifar da illa mai barazanar rai ba, yana iya ƙara haɗarin sakamako masu illa kamar mummunan halayen wurin allura ko halayen rashin lafiya. Likitanku na iya so ya sa ido sosai ko kuma ya daidaita jadawalin allurar ku na gaba.

Don hana yawan allura da gangan, koyaushe a duba sau biyu adadin da aka umarta kafin allura, yi amfani da daidaitaccen magani, kuma a riƙe rajistan allura don bin diddigin lokacin da kuka sha maganin ku. Idan ba ku da tabbas game da allurar ku, tuntuɓi ƙungiyar kula da lafiyar ku kafin allura.

Me Ya Kamata In Yi Idan Na Rasa Allurar Pegvaliase?

Idan kun rasa allurar pegvaliase, ku sha nan da nan kamar yadda kuka tuna, sai dai idan lokaci ya kusa na allurar ku na gaba. A wannan yanayin, tsallake allurar da aka rasa kuma ku ci gaba da jadawalin allurar ku na yau da kullun.

Kada ku taɓa shan allura sau biyu don rama wacce aka rasa, saboda wannan na iya ƙara haɗarin sakamako masu illa. Rasa allura lokaci-lokaci ba zai haifar da matsaloli nan da nan ba, amma yi ƙoƙarin kiyaye jadawalin ku na yau da kullun gwargwadon iko don mafi kyawun sakamako.

Idan akai-akai kuna manta allurai, la'akari da saita tunatarwa ta wayar, yin amfani da mai shirya magani, ko neman membobin iyali su taimaka su tunatar da ku. Allura akai-akai yana da mahimmanci don kula da matakan phenylalanine masu kwanciyar hankali.

Yaushe Zan Iya Daina Shan Pegvaliase?

Bai kamata ku daina shan pegvaliase ba tare da fara tattaunawa da ƙungiyar kula da lafiyar ku ba. Tun da PKU yanayi ne na rayuwa, dakatar da pegvaliase zai iya haifar da matakan phenylalanine ku su sake tashi, wanda zai iya haifar da matsalolin lafiya.

Akwai yanayi da likitanku zai ba da shawarar dakatar da pegvaliase na ɗan lokaci, kamar lokacin rashin lafiya mai tsanani, kafin tiyata, ko idan kun sami mummunan sakamako masu illa. A cikin waɗannan lokuta, ƙungiyar kula da lafiyar ku za ta taimaka muku sarrafa PKU ta hanyoyin da suka dace yayin hutun magani.

Idan kana tunanin daina amfani da pegvaliase saboda illa ko wasu damuwa, yi magana da likitanka a fili game da abubuwan da kake fuskanta. Zasu iya daidaita allurarka, samar da ƙarin tallafi don sarrafa illa, ko bincika wasu hanyoyin magani.

Zan iya tafiya yayin shan Pegvaliase?

E, zaku iya tafiya yayin shan pegvaliase, amma yana buƙatar wasu tsare-tsare don tabbatar da cewa kuna da isassun kayan magani kuma kuna iya kula da yanayin ajiya yadda ya kamata. Koyaushe ku ɗauki ƙarin magani idan akwai jinkirin tafiya ko yanayi da ba a zata ba.

Lokacin da kuke tashi, sanya pegvaliase ɗinku a cikin kayan hannunku tare da wasiƙar takardar sayan magani daga likitanku yana bayanin buƙatar maganin ku da kayan allura. Wannan yana taimakawa wajen kaucewa matsaloli tare da tsaron filin jirgin sama kuma yana tabbatar da cewa maganin ku bai ɓace tare da kayan da aka duba ba.

Don tafiye-tafiyen ƙasashen waje, bincika ka'idojin shigar da magungunan da aka rubuta zuwa ƙasar da kuke zuwa. Wasu ƙasashe suna buƙatar takaddun shaida na musamman ko suna da takamaiman magunguna, don haka tuntuɓi ofishin jakadancinsu ko ofishin jakadancin a gaba don kaucewa rikitarwa.