He aha ka Maʻi Charcot-Marie-Tooth? Nā Hōʻailona, Nā Kumu, & Lapaʻau

ʻO ka maʻi Charcot-Marie-Tooth (CMT) kahi hui o nā kūlana hoʻoilina e hoʻopilikia ana i nā aʻalolo peripheral ma kou mau lima a me kou mau wāwae. Hāpai kēia mau aʻalolo i nā hōʻailona ma waena o kou lolo a me kou mau ʻiʻo, e kōkua ana iā ʻoe e neʻe a manaʻo i nā manaʻo e like me ka pā a me ka mahana.

I kapa ʻia ma hope o nā kauka ʻekolu i wehewehe mua iā ia i ka makahiki 1886, ʻo CMT ka maʻi neurological hoʻoilina maʻamau loa. Hoʻopilikia ia i kahi 1 i 2,500 mau kānaka ma ka honua holoʻokoʻa. ʻOiai paha e lohe ʻia ka inoa he mea weliweli, nui nā kānaka me CMT e ola ana i nā ola piha, hana nui me ka hoʻokele kūpono a me ke kākoʻo.

He aha ka Maʻi Charcot-Marie-Tooth?

Hana ʻia ʻo CMT i ka wā e hana pono ʻole ai nā gene e kuleana no ka mālama ʻana i nā aʻalolo peripheral olakino. ʻO kāu mau aʻalolo peripheral e like me nā kaula uila e hoʻohui ana i kou lolo a me kou kōpū kuamoʻo i kou mau ʻiʻo a me nā ʻāpana ʻike ma kou kino holoʻokoʻa.

Ma CMT, e hōʻino mālie kēia mau aʻalolo a ʻaʻole paha e ulu pono. Hoʻopilikia maʻamau kēia hōʻino i nā aʻalolo lōʻihi loa ma mua, ʻo ia ke kumu e hoʻomaka ai nā hōʻailona ma kou mau wāwae a me kou mau lima. Ke holomua mālie nei ke kūlana i ka manawa, a hiki ke ʻokoʻa loa ka nui mai ke kanaka a i ke kanaka.

ʻAʻole he maʻi hoʻokahi ʻo CMT akā he ʻohana o nā kūlana pili. Nui nā ʻano, me CMT1 a me CMT2 ka mea maʻamau loa. Hoʻopilikia kēlā me kēia ʻano i nā aʻalolo ma nā ʻano ʻokoʻa iki, akā ua like nā hōʻailona a me nā ʻano holomua a lākou a pau.

He aha nā Hōʻailona o ka Maʻi Charcot-Marie-Tooth?

Hoʻomaka mālie nā hōʻailona o CMT a hoʻomaka pinepine i ka wā kamaliʻi a i ʻole ka wā ʻōpio, ʻoiai hiki iā lākou ke ʻike ʻia i kēlā me kēia makahiki. ʻO ka hapa nui o nā kānaka e ʻike mua i nā loli ma ko lākou mau wāwae a me ko lākou mau wāwae ma mua o ka hoʻopilikia ʻana o nā hōʻailona i ko lākou mau lima.

Eia nā hōʻailona maʻamau loa āu e ʻike ai:

• Nawaliwali nā wāwae a me nā kuʻekuʻe, e paʻakikī ai ke hāpai i nā manamanalima i ka hele ʻana
• Hele pinepine a hāʻule paha ma muli o ka hāʻule ʻana o ka wāwae
• Kiʻekiʻe nā ʻāʻī o nā wāwae a i ʻole nā ​​wāwae pālahalaha
• Nā manamanalima ʻūhā a i ʻole nā ​​manamanalima ʻōwili
• Nawaliwali nā ʻiʻo ma nā wāwae lalo, e hana ana i ka hiʻohiʻona “wāwae stork”
• Māmā a emi paha ka manaʻo ma nā wāwae a me nā lima
• Paʻakikī me nā hana ʻenehana maikaʻi e like me ke kāʻei ʻana i nā lole a i ʻole ke kākau ʻana
• Nā ʻeha ʻiʻo, ʻoi aku hoʻi ma nā wāwae
• Anuanu nā lima a me nā wāwae ma muli o ka maikaʻi ʻole o ke kahe koko

I ka holomua ʻana o ke kūlana, e ʻike paha ʻoe i ka nāwaliwali o nā lima a me nā lima mua. Loaʻa i kekahi poʻe kahi ʻano hele kūikawā i kapa ʻia ʻo “steppage gait,” kahi e hāpai ai lākou i ko lākou mau kuli ma mua o ka maʻamau e pale aku ai i ka hopu ʻana o ko lākou mau manamanalima i ka lepo.

He mea nui e hoʻomanaʻo ʻia ʻaʻole like ka hopena o ka CMT i nā kānaka a pau. Loaʻa i kekahi poʻe nā hōʻailona māmā ʻaʻole kokoke e hoʻopilikia i ko lākou ola i kēlā me kēia lā, ʻoiai e pono paha i kekahi poʻe nā mea kōkua e like me nā kāʻei a i ʻole nā ​​mea kōkua hele. ʻO ka holomua maʻamau he lohi a hiki ke wānana ʻia, kahi e kōkua ai i ka hoʻolālā ʻana a me ka hoʻokele.

He aha nā ʻAno o ka Maʻi Charcot-Marie-Tooth?

Hoʻokaʻawale ʻia ka CMT i kekahi mau ʻano nui ma muli o ke ʻano o ka hōʻino ʻana o ka nerve a me nā gene i pilikia. Hiki i ka hoʻomaopopo ʻana i kāu ʻano kūikawā ke alakaʻi i nā hoʻoholo lapaʻau a hāʻawi iā ʻoe i kahi manaʻo maikaʻi aʻe o ka mea e manaʻo ai.

ʻO nā ʻano ʻelua i ʻike nui ʻia:

CMT1 e hoʻopilikia ana i ka myelin sheath, ʻo ia ka pale pale ma waho o nā kaula nerve. E noʻonoʻo e like me ka insulation a puni ka uea uila. I ka wā i hōʻino ʻia ai kēia pale, e lohi nui nā hōʻailona nerve. Hoʻokumu maʻamau ka CMT1 i nā hōʻailona koʻikoʻi aʻe a he 60% o nā hihia CMT a pau.

CMT2 ke hōʻino pololei i ka fiber nerve ponoʻī (i kapa ʻia ʻo ka axon) ma mua o ka pale ʻana. ʻO kēia ʻano maʻamau he hoʻomaka hope loa a hiki ke holomua mālie ma mua o CMT1. Hoʻomau pinepine nā kānaka me CMT2 i ka nui o nā ʻiʻo maikaʻi ma ko lākou mau wāwae lalo.

ʻO nā ʻano maʻamau ʻole e komo pū ana:

• CMT3 (i kapa ʻia hoʻi ʻo ka maʻi Dejerine-Sottas), kahi ʻano koʻikoʻi e hoʻomaka ana i ka wā kamaliʻi
• CMT4, kahi e komo pū ana i kekahi mau ʻano liʻiliʻi e hiki ke hoʻokumu i nā hōʻailona hou aku
• CMTX, kahi ʻano X-linked e hoʻopilikia nui i nā kāne ma mua o nā wāhine

Loaʻa i kēlā me kēia ʻano ke kumu genetic a me ke ʻano hoʻoilina ponoʻī. Hiki i kāu kauka ke kōkua i ka hoʻoholo ʻana i ke ʻano āu e loaʻa ai ma o ka hoʻokolohua genetic, kahi mea waiwai no ka hoʻolālā ʻohana a me ka hoʻomaopopo ʻana i kāu prognosis.

He aha ka mea e hoʻokumu ai i ka maʻi Charcot-Marie-Tooth?

Hoʻokumu ʻia ka CMT e nā mutations i nā genes e pono ai no ka hana maʻamau a me ka mālama ʻana i nā nerve peripheral. Hoʻopilikia kēia mau hoʻololi genetic i ka hiki o ka nerve ke hoʻouna i nā hōʻailona maikaʻi a mālama paha i kona ʻano i ka manawa.

Ua pili ma mua o 40 mau genes like ʻole i nā ʻano like ʻole o CMT. ʻO nā genes i hoʻopilikia nui ʻia e komo pū ana ʻo PMP22, MPZ, a me GJB1, akā nui nā mea ʻē aʻe e hiki ke hoʻokumu i ke kūlana. Loaʻa i kēlā me kēia gene kahi kuleana kūikawā i ka hana nerve, ʻo ia ke kumu e hiki ai i nā mutations like ʻole ke alakaʻi i nā hōʻailona ʻokoʻa iki.

ʻO ka mea e hana ai i ka CMT he mea paʻakikī loa, ʻo ia hoʻi i loko o ka ʻohana hoʻokahi, hiki i nā kānaka me ka mutation genetic like ke loaʻa nā ʻike like ʻole me ka maʻi. Hiki i kekahi ke loaʻa nā hōʻailona māmā, ʻoiai ʻoi aku ka nui o ka poʻe ʻē aʻe. Ke hana nei nā ʻepekema e hoʻomaopopo i ke kumu o kēia ʻokoʻa.

Hoʻopilikia nā mutations genetic e hoʻokumu ai i ka CMT i nā protein e pono ai no ke olakino nerve. Kōkua kekahi mau protein i ka mālama ʻana i ka myelin sheath, kākoʻo kekahi i ka fiber nerve ponoʻī, a ʻo kekahi mau mea ʻē aʻe e komo pū ana i ka hana ikehu a i ʻole nā ​​​​papa hana hoʻoili o ka nerve.

I ka Wā e ʻIke Ai i Kauka no ka Maʻi Charcot-Marie-Tooth?

E noʻonoʻo ʻoe e ʻike i ke kauka inā ʻike ʻoe i ka nāwaliwali mau loa i kou mau wāwae a i ʻole nā lima, ʻoi aku inā ke hoʻopilikia nei i kāu mau hana o kēlā me kēia lā. Hiki i ka loiloi mua ke kōkua i ka ʻike ʻana i ke kumu a hoʻomaka i nā hana hoʻokele kūpono.

Eia nā hōʻailona kikoʻī e pono ai ka nānā ʻana o ke kauka:

• Hāʻule pinepine a hāʻule paha, ʻoi aku inā ke lilo nei i mea maʻamau
• Paʻakikī ke hāpai i kou mau manamana wāwae i ka wā e hele ai a i ʻole ka ʻano o ka hopu ʻana i kou mau wāwae
• Nāwaliwali holomua i kou mau lima e hana ai i nā hana e like me ke kākau ʻana a i ʻole ka paʻa ʻana i mea paʻakikī
• ʻO ka ʻeha a i ʻole ka lou i kou mau lima a i ʻole nā wāwae ʻaʻole e hala
• Loli i ke ʻano o kou mau wāwae, e like me ka hoʻomohala ʻana i nā ʻāʻī kiʻekiʻe
• ʻO ka ʻeha o nā ʻiʻo a i ʻole ka ʻeha i kou mau wāwae e hoʻopilikia ai i ka hiamoe a i ʻole ka hana
• Kahi moʻolelo ʻohana o nā hōʻailona like i nā mākua a i ʻole nā kaikuaʻana

Mai kali inā ke ʻike nei ʻoe i ka holomua wikiwiki o nā hōʻailona a i ʻole inā ke hoʻopilikia nui nei ka nāwaliwali i kou hiki ke hana a leʻaleʻa i nā hana. ʻOiai ke holomua mālie nei ka CMT, hiki i kekahi mau ʻano ke holomua wikiwiki aku, a hiki i ka hoʻoponopono mua ke hana i kahi ʻokoʻa nui i kou ola.

Inā loaʻa iā ʻoe kahi moʻolelo ʻohana o ka CMT, hiki i ke aʻo ʻana i ka genetics ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaopopo i kou pilikia a me nā koho, ʻoiai inā ʻaʻohe ou hōʻailona i kēia manawa.

He aha nā mea pilikia no ka maʻi Charcot-Marie-Tooth?

ʻO ka mea pilikia nui loa no ka CMT ka loaʻa ʻana o kahi moʻolelo ʻohana o ke kūlana, ʻoiai he maʻi hoʻoilina ia. Eia naʻe, hiki ke paʻakikī nā ʻano hoʻoilina, a hiki i ka hoʻomaopopo ʻana iā lākou ke kōkua iā ʻoe e loiloi i kou pilikia a i ʻole ka pilikia i kāu mau keiki.

ʻO nā mea pilikia nui e komo pū ana:

• Loaʻa i ka makua ke CMT (ʻano hoʻoilina maʻamau loa)
• Loaʻa i nā kaikuaʻana a i ʻole nā ​​ʻohana ʻē aʻe ke CMT
• He kāne (no nā ʻano X-linked e like me CMTX)
• Loaʻa i nā mākua nā mea lawe o nā gene CMT recessive

ʻO ka hapa nui o nā ʻano o ka CMT e hahai ana i kahi ʻano hoʻoilina autosomal dominant, ʻo ia hoʻi, pono ʻoe i hoʻokahi kope wale nō o ka gene mutated mai kekahi makua paha e hoʻomohala i ke kūlana. Inā loaʻa i kekahi makua ke CMT, loaʻa i kēlā me kēia keiki ka manawa 50% e hoʻoilina ai.

ʻO kekahi mau ʻano ʻoi aku ka liʻiliʻi e hahai ana i nā ʻano autosomal recessive, kahi e pono ai i nā mākua ʻelua ke lawe i ka gene no ka pilikia o ke keiki. I kēia mau hihia, ʻaʻole maʻamau nā mākua lawe i nā hōʻailona ponoʻī.

He mea kūpono ke hoʻomaopopo aku aia ma kahi o 10% o nā hihia CMT e kū mai ana ma muli o nā mutations hou, ʻo ia hoʻi, hiki iā lākou ke ʻike ʻia i nā ʻohana me ka ʻole o ka mōʻaukala mua o ke kūlana. Ua kapa ʻia kēia he mutation de novo, a ʻoiai ʻaʻole ia he mea maʻamau, he ʻāpana maoli ia o ka hoʻololi genetic.

He aha nā pilikia hiki ke loaʻa i ka maʻi Charcot-Marie-Tooth?

ʻOiai ʻaʻole weliweli ke ola o ka CMT, hiki iā ia ke alakaʻi i nā pilikia e hoʻopilikia i kou neʻe ʻana a me kou ola. ʻO ka ʻike ʻana i kēia mau pilikia hiki ke kōkua iā ʻoe a me kāu hui mālama ola e lawe i nā hana pale.

ʻO nā pilikia maʻamau loa āu e hālāwai ai me kēia:

• Nā deformities wāwae e like me nā ʻāʻī kiʻekiʻe, nā hammertoes, a i ʻole nā ​​wāwae pālahalaha
• Hoʻonui ʻia ka pilikia o ka hāʻule ʻana ma muli o ka nāwaliwali o nā ʻiʻo a me nā pilikia kaulike
• ʻEha mau loa i kou mau wāwae, nā wāwae, a i ʻole nā ​​lima
• Paʻakikī me nā mākau motika maikaʻi e hoʻopilikia ana i ka hana a i ʻole nā ​​hana o kēlā me kēia lā
• Luhi mai ka hoʻoikaika hou e pono ai no ka neʻe ʻana
• Nā pilikia ʻili ma kou mau wāwae ma muli o ka emi ʻana o ka manaʻo
• Nā pilikia hui mai nā ʻano hele ʻokoʻa

ʻOi aku ka liʻiliʻi akā ʻoi aku ka koʻikoʻi o nā pilikia hiki ke komo pū me:

• Scoliosis koʻikoʻi (ke kūlou ʻana o ke kua) ma kekahi mau ʻano maʻamau ʻole
• ʻO ka pilikia o ka hanu inā pili ka maʻi i nā ʻiʻo hanu
• Ka lilo ʻana o ka lohe ma kekahi mau ʻano o ka CMT
• Hip dysplasia i nā ʻano koʻikoʻi i hoʻomaka i ka wā kamaliʻi

ʻO ka mea maikaʻi, hiki ke hoʻokele pono ʻia ka hapa nui o nā pilikia me ka mālama pono. ʻO ka nānā mau ʻana e kāu hui olakino, ka hoʻohana kūpono ʻana i nā kāʻei a i ʻole nā ​​​​mea kōkua, a me ka noho ʻana i ka hana ma loko o kou mau palena e kōkua i ka pale ʻana a i ʻole ka hoʻemi ʻana i ka nui o kēia mau pilikia.

Pehea e hiki ai ke pale ʻia ka maʻi Charcot-Marie-Tooth?

ʻOiai he maʻi kuʻuna ka CMT, ʻaʻole hiki ke pale ʻia ma ke ʻano kuʻuna. Eia naʻe, inā loaʻa iā ʻoe ka mōʻaukala ʻohana o ka CMT a i ʻole ke hoʻolālā nei ʻoe e loaʻa nā keiki, hiki i ka ʻōlelo aʻo genetic ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaopopo i kou mau koho a hana i nā hoʻoholo naʻauao.

Hiki i ka ʻōlelo aʻo genetic ke hāʻawi i ka ʻike waiwai e pili ana i:

• Kou pilikia o ka loaʻa ʻana o ka CMT inā loaʻa iā ʻoe ka mōʻaukala ʻohana
• Ka nui o ka hoʻoili ʻana o ka CMT i kāu mau keiki
• Nā koho hoʻokolohua genetic i loaʻa
• Nā koho hānau inā hopohopo ʻoe e pili ana i ka hoʻoili ʻana i ke kūlana
• Nā hiki ke hoʻokolohua prenatal

Inā loaʻa iā ʻoe ka CMT, hiki iā ʻoe ke lawe i nā ʻanuʻu e pale aku ai i nā pilikia a mālama i kou maikaʻi o ke ola. ʻO kēia ka noho ʻana i ka hana kino ma loko o kou mau hiki, ka hoʻohana ʻana i nā mea kōkua kūpono, a me ka hana pū ʻana me nā limahana olakino e hoʻokele i kou mau hōʻailona.

Hiki i ka hoʻomaka mua ʻana a me ka hoʻokele pono ke hoʻolohi nui i ka holomua ʻana o nā pilikia, ʻoiai ʻaʻole hiki iā lākou ke pale aku i ke kūlana genetic kumu ponoʻī.

Pehea e ʻike ʻia ai ka maʻi Charcot-Marie-Tooth?

ʻO ka ʻike ʻana i ka CMT e komo pū ana i kekahi mau ʻanuʻu, e hoʻomaka ana me ka loiloi piha ʻana i kou mau hōʻailona a me ka mōʻaukala ʻohana. Makemake kāu kauka e hoʻomaopopo i ka manawa i hoʻomaka ai kou mau hōʻailona, ​​pehea lākou i holomua ai, a inā loaʻa i kekahi i kou ʻohana nā pilikia like.

ʻO ka hana hoʻomaopopo maʻamau e komo pū ana:

Nānā kino: E hoʻāʻo kāu kauka i kou ikaika o nā ʻiʻo, nā reflexes, a me ka manaʻo. E nānā nui lākou i kou mau wāwae a me kou mau lima, e ʻimi ana i nā hōʻailona kūikawā e like me ka hoʻoemi ʻana o nā ʻiʻo, nā deformities o nā wāwae, a i ʻole ka emi ʻana o nā reflexes.

Nā haʻawina alakaʻi nerve: E ana kēia mau hoʻokolohua i ka wikiwiki a me ka maikaʻi o ka hoʻouna ʻana o nā ʻeleʻele uila e kāu mau nerves. E kau ʻia nā electrodes ma kou ʻili, a e hoʻohana ʻia nā pulses uila liʻiliʻi e hoʻoulu i kou mau nerves. Hiki i kēia hoʻokolohua ke kōkua i ka hoʻoholo ʻana i ke ʻano o ka CMT āu paha.

Electromyography (EMG): E ana kēia hoʻokolohua i ka hana uila i loko o kou mau ʻiʻo. E hoʻokomo ʻia kahi electrode nila lahilahi i loko o kou ʻiʻo e hoʻopaʻa i kona hana uila i ka wā hoʻomaha a me ka wā o ka contraction.

Hoʻokolohua genetika: Hiki i nā hoʻokolohua koko ke ʻike i nā mutations genetika kikoʻī e hoʻokumu i ka CMT. ʻO kēia pinepine ka ala maopopo loa e hoʻomaopopo ai i ke kūlana a hoʻoholo i ke ʻano āu i loaʻa ai.

I kekahi mau hihia, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku i kahi biopsy nerve, kahi e wehe ʻia ai kahi ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻiʻo nerve a nānā ʻia ma lalo o ka microscope. Eia naʻe, ʻaʻole pinepine kēia i kēia manawa ua loaʻa nui ka hoʻokolohua genetika.

Hiki i ke kaʻina hana hoʻomaopopo holoʻokoʻa ke lawe i kekahi mau pule a i ʻole mau mahina, ʻoi aku inā pili ka hoʻokolohua genetika. Hiki i kāu kauka ke hoʻomaka me nā kumu genetika maʻamau a hana ma nā mea hiki ʻole ke ʻike ʻia inā pono.

He aha ka Lapaʻau no ka Maʻi Charcot-Marie-Tooth?

ʻOiai ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no ka CMT i kēia manawa, nui nā lapaʻau maikaʻi e hiki ke kōkua i ka mālama ʻana i kou mau hōʻailona a mālama i kou maikaʻi o ke ola. ʻO ka pahuhopu o ka lapaʻau ʻo ia ke mālama iā ʻoe i ka hana a me ke kūʻokoʻa e like me ka hiki ke pale aku i nā pilikia.

E komo paha kāu papahana lapaʻau i kekahi mau ala:

Ka hoʻoponopono kino pinepine ka pōhaku kumu o ka mālama ʻana i ka CMT. Hiki i ka mea hoʻoponopono kino ke aʻo iā ʻoe i nā hana hoʻoikaika e mālama ai i ka ikaika o nā ʻiʻo, hoʻomaikaʻi i ke kaulike, a pale aku i nā contractures. E kōkua pū lākou iā ʻoe e aʻo i nā ʻano neʻe palekana a paipai i nā mea kōkua kūpono.

Ka hoʻoponopono ʻoihana e kau nui ana i ka kōkua ʻana iā ʻoe e mālama i kou kūʻokoʻa i nā hana o kēlā me kēia lā. Hiki i ka mea hoʻoponopono ʻoihana ke manaʻo i nā mea hana hoʻololi a me nā ʻano hana no nā hana e like me ka ʻaʻahu ʻana, ka kuke ʻana, a me ka hana. Hiki iā lākou ke paipai i nā mea hana kūikawā, nā mea hoʻopili pihi, a i ʻole nā ​​mea hana ʻē aʻe e maʻalahi ai nā hana o kēlā me kēia lā.

Nā mea hoʻoponopono Orthotic e like me nā orthoses wāwae-wāwae (AFOs) hiki ke kōkua i ke kākoʻo ʻana i nā ʻiʻo nāwaliwali a hoʻomaikaʻi i kou hele ʻana. Hiki i kēia mau kāʻei ke pale aku i ka hāʻule ʻana o ka wāwae a hoʻemi i ka pilikia o ka hāʻule ʻana. Hiki i nā orthotics hana kūikawā ke kōkua pū me nā deformities wāwae a hāʻawi i ka kākoʻo maikaʻi aʻe.

Nā lāʻau lapaʻau hiki ke kuhikuhi ʻia e hoʻokele i nā hōʻailona kūikawā. Hiki i nā lāʻau lapaʻau ʻeha ke kōkua me ka ʻeha neuropathic, ʻoiai ʻo nā mea hoʻomaha ʻiʻo paha he pono no nā cramps. Eia naʻe, pono e pale ʻia kekahi mau lāʻau lapaʻau i hoʻohana pinepine ʻia no nā kūlana ʻē aʻe i ka CMT, ʻoiai hiki iā lākou ke hoʻopilikia i ka hōʻino ʻana o nā aʻalo.

Ka ʻoki kino hiki ke paipai ʻia no nā deformities wāwae koʻikoʻi a i ʻole nā ​​pilikia ʻē aʻe. Hiki i nā kaʻina hana ke komo i nā hoʻololi tendon, nā hui fusion, a i ʻole nā ​​hoʻoponopono ʻana i nā deformities iwi. ʻOiai ʻaʻole hiki i ka ʻoki kino ke ho'ōla i ka CMT, hiki iā ia ke hoʻomaikaʻi nui i ka hana a me ka hōʻoluʻolu i nā hihia i koho ʻia.

Pehea e lawe ai i ka mālama home i ka wā o ka maʻi Charcot-Marie-Tooth?

ʻO ka mālama ʻana i ka CMT ma ka home e pili ana i ka hana ʻana i kahi ʻano kākoʻo a me ka hoʻomohala ʻana i nā hana o kēlā me kēia lā e hana pū me kou mau hiki ma mua o ka kūʻē ʻana iā lākou. Hiki i nā loli liʻiliʻi ke hoʻolilo i kahi ʻokoʻa nui i kou hōʻoluʻolu a me kou palekana.

Eia nā ʻanuʻu hana hiki iā ʻoe ke hana ma ka home:

E hoʻoikaika mau i loko o kou mau palena. Hiki i nā hana haʻahaʻa e like me ka ʻauʻau, ka holo paikikala, a i ʻole ka hele wāwae ke kōkua i ka mālama ʻana i ka ikaika o nā ʻiʻo a me ke olakino cardiovascular. E pale i nā hana kiʻekiʻe e hiki ke hoʻonui i kou pilikia o ka hāʻule a i ʻole ka ʻeha.

E mālama pono i kou mau wāwae ma ka nānā ʻana i kou mau wāwae i kēlā me kēia lā no nā ʻoki, nā ʻeha, a i ʻole nā ​​ʻeha ʻē aʻe. ʻOiai ua emi paha ka manaʻo, ʻaʻole paha ʻoe e ʻike i nā ʻeha liʻiliʻi e hiki ke lilo i mea koʻikoʻi inā waiho ʻia me ka mālama ʻole. E mālama i kou mau wāwae i maʻemaʻe a maloʻo, a e komo i nā kāmaʻa kūpono.

E hoʻolilo i kou home i palekana ma ka wehe ʻana i nā mea hāʻule e like me nā moena palolo a i ʻole nā ​​kaula uila. E kau i nā paipu lima ma nā kaupaku a me nā paipu hopu i nā lumi ʻauʻau. He mea nui ka mālamalama maikaʻi ma kou home, ʻoi aku hoʻi ma nā alahaka a me nā alapiʻi.

E hoʻohana i nā mea kōkua e like me ka ʻōlelo a kāu hui mālama ola. Hiki paha kēia ke komo i nā koʻokoʻo, nā mea hele, a i ʻole nā ​​mea hana kūikawā no nā hana o kēlā me kēia lā. Mai nānā i kēia mau mea he mau palena, akā he mau mea hana e kōkua ana iā ʻoe e noho ikaika a kūʻokoʻa.

E hoʻokele i ka luhi ma ka hoʻolālā ʻana iā ʻoe iho i ka lā holoʻokoʻa. E hoʻolālā i nā hana koi i nā manawa i loaʻa iā ʻoe ka ikehu nui loa, a mai kānalua e hoʻomaha i ka wā e pono ai. He hōʻailona maʻamau a kūpono hoʻi ka luhi o ka CMT.

E noho pili me nā hui kākoʻo a i ʻole nā ​​kaiaulu pūnaewele no nā kānaka me ka CMT. ʻO ka kaʻana like ʻana i nā ʻike a me nā ʻōlelo aʻo me nā poʻe ʻē aʻe e hoʻomaopopo ana i kou mau pilikia hiki ke waiwai loa no nā ʻōlelo aʻo maikaʻi a me ke kākoʻo manaʻo.

Pehea ʻoe e hoʻomākaukau ai no kāu ʻaha kūkā kauka?

Hiki i ka hoʻomākaukau ʻana no kāu ʻaha kūkā kauka ke kōkua i ka hōʻoia ʻana e loaʻa iā ʻoe ka mea maikaʻi loa mai kāu kipa a loaʻa iā ʻoe ka mālama maikaʻi loa. ʻO ka hoʻonohonoho pono ʻana a me ka noʻonoʻo ʻana i nā mea āu e makemake ai e kūkākūkā e kōkua i kāu hui mālama ola e hoʻomaopopo maikaʻi i kou mau pono.

Ma mua o kāu ʻaha kūkā, e hōʻiliʻili i ka ʻike koʻikoʻi:

• E kākau i kāu mau hōʻailona āpau, me ka hoʻomaka ʻana a me ka hoʻololi ʻana.
• E papa inoa i nā lāʻau lapaʻau a me nā mea hoʻohui āu e lawe nei.
• E lawe mai i nā hopena ho'āʻo mua a i ʻole nā ​​moʻolelo lapaʻau.
• E hoʻomākaukau i kahi moʻolelo ʻohana, ʻoiai e hoʻomaopopo ana i nā hoahānau me nā hōʻailona like.
• E kākau i nā nīnau āu e makemake ai e nīnau.

E noʻonoʻo pehea e hoʻopilikia ai kāu mau hōʻailona i kou ola i kēlā me kēia lā. E kūikawā e pili ana i nā hana i lilo i mea paʻakikī a i ʻole hiki ʻole. Kūleʻa kēia ʻike i kāu kauka e hoʻomaopopo i ka hopena maoli o kou kūlana a me ka hoʻoponopono ʻana i nā ʻōlelo aʻo lapaʻau e like me ia.

E noʻonoʻo e lawe mai i kahi lālā ʻohana a hoaaloha paha i kāu kūkā. Hiki iā lākou ke kōkua iā ʻoe e hoʻomanaʻo i ka ʻike a hāʻawi i ke kākoʻo i ka wā o nā kūkākūkā e pili ana i kou kūlana. I kekahi manawa, ʻike nā lālā ʻohana i nā loli āu paha ʻaʻole ʻike.

Mai kānalua e nīnau i nā nīnau i ka wā o kāu kūkā. ʻO kekahi mau nīnau nui e komo pū ai: He aha ke ʻano o ka CMT āu i loaʻa ai? Pehea ka wikiwiki o ka holomua? He aha nā lapaʻau i loaʻa? Aia nā hana āu e pono ai e pale aku? He aha nā hōʻailona hoʻomaopopo āu e pono ai e nānā aku?

He aha ka lawe nui e pili ana i ka maʻi Charcot-Marie-Tooth?

ʻO ka mea nui loa e hoʻomaopopo e pili ana i ka CMT, ʻoiai he kūlana holomua ia, he mea hoʻokele maikaʻi loa ia me ke ala kūpono a me ke kākoʻo. Nui nā kānaka me ka CMT e ola ana i nā ola piha, hana, e alualu ana i nā ʻoihana, nā leʻaleʻa, a me nā pilina e like me nā poʻe ʻē aʻe.

Hiki i ka ʻike mua a me ka hoʻokele kūpono ke hoʻolilo i kahi ʻokoʻa nui i kāu mau hopena lōʻihi. ʻO ka hana pū ʻana me kahi hui olakino e hoʻomaopopo ana i ka CMT, e noho nei i ka hana kino i loko o kou mau hiki, a me ka hoʻohana ʻana i nā mea kōkua kūpono i ka wā e pono ai ke kōkua iā ʻoe e mālama i ke kūʻokoʻa a me ka maikaʻi o ke ola.

E hoʻomanaʻo ʻia, ʻokoʻa ka hopena o ka CMT i kēlā me kēia kanaka. Hiki ke ʻokoʻa loa kou ʻike me ke kūlana ma mua o nā poʻe ʻē aʻe, ʻoiai ma kou ʻohana ponoʻī. E nānā i kou huakaʻi ponoʻī a me nā mea kūpono loa iā ʻoe, ma mua o ka hoʻohālikelike ʻana iā ʻoe iho i nā poʻe ʻē aʻe.

Ikaika a kākoʻo ʻia ka hui CMT, me nā kumuwaiwai maikaʻi loa i loaʻa ma o nā hui e like me ka Charcot-Marie-Tooth Association. ʻAʻole ʻoe wale nō ma kēia huakaʻi, a ke hana nei ka noiʻi mau i ka hana ʻana i nā lāʻau lapaʻau maikaʻi aʻe a ma hope aku i ka ho'ōla.

Nā Nīnau Pinepine e pili ana i ka Maʻi Charcot-Marie-Tooth

Q1: E hoʻoilina paha kāna keiki i ka CMT inā loaʻa iaʻu?

ʻAʻole pono. ʻO ka hapa nui o nā ʻano o ka CMT he 50% ka manawa e hoʻoili ʻia ai i kēlā me kēia keiki, akā ʻo ia hoʻi he 50% ka manawa ʻaʻole lākou e hoʻoilina.

Hiki i ka ʻōlelo aʻo genetika ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaopopo i nā pilikia kūikawā ma muli o kou ʻano CMT a me ka mōʻaukala o kou ʻohana. Ke koho nei kekahi poʻe e hana i ka ho'āʻo genetika i ka wā hāpai, ʻoiai ke koho nei nā poʻe ʻē aʻe e kali a ʻike. He pilikino loa ka hoʻoholo a ʻaʻohe koho pololei a hewa ʻole.

Q2: Hiki ke ho'ōla ʻia ka CMT a i ʻole e hoʻomau ana ia e ʻino?

I kēia manawa, ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no ka CMT, akā ke hana nei nā mea noiʻi i nā lāʻau lapaʻau kūpono. ʻOiai he holomua maʻamau ka CMT, he lohi a hoʻokele maʻalahi ka holomua. Loaʻa i nā poʻe he nui ka manaʻo me ka mālama kūpono a me nā hoʻololi ʻana i ke ola, hiki iā lākou ke mālama i ka maikaʻi o ke ola no nā makahiki he nui. ʻO ke kī ka hana pū ʻana me kāu hui olakino e hele i mua o nā hōʻailona a me nā pilikia.

Q3: Ua palekana iaʻu ke hoʻoikaika kino me ka CMT?

ʻAe, maikaʻi loa ka hoʻoikaika kino no nā kānaka me ka CMT, akā, he mea nui ke koho i nā ʻano hana kūpono. He koho maikaʻi nā hana hoʻoikaika kino haʻahaʻa e like me ka ʻauʻau, ka holo paikikala, a me ka hele wāwae. E pale i nā hana hoʻoikaika kino kiʻekiʻe a i ʻole nā ​​mea e hoʻonui nui ai i kou pilikia hāʻule. Hiki i kāu kauka lapaʻau kino ke kōkua i ka hoʻolālā ʻana i kahi papahana hoʻoikaika kino palekana a pono no kou kūlana kūikawā.

Q4: He mau lāʻau lapaʻau anei e pono ai iaʻu ke pale aku me ka CMT?

ʻAe, hiki i kekahi mau lāʻau lapaʻau ke hoʻopilikia i ka hōʻino ʻana o nā aʻalolo i nā kānaka me ka CMT. ʻO kēia nā lāʻau chemotherapy, kekahi mau lāʻau antibiotic, a me kekahi mau lāʻau lapaʻau i hoʻohana ʻia no nā pilikia o ka naʻau. E haʻi mau i kāu mau kauka a me nā lāʻau lapaʻau ʻo CMT kāu ma mua o ka hoʻomaka ʻana i kekahi lāʻau lapaʻau hou, me nā lāʻau lapaʻau ma luna o ka papa a me nā mea hoʻohui.

Q5: Pehea wau e ʻike ai inā ʻoi aku ka ʻino o kaʻu mau hōʻailona a i ʻole inā pono iaʻu ke ʻike i kaʻu kauka?

E kelepona i kāu kauka inā ʻike ʻoe i nā loli wikiwiki i kou ikaika, nā wahi hou o ka nāwaliwali, nā hoʻonui koke ʻana i ka ʻeha, a i ʻole inā ʻoi aku ka pinepine o kou hāʻule ʻana. E hoʻopili pū inā pilikia ʻoe me nā hana i hiki iā ʻoe ke hana ma mua, a i ʻole inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona hou e like me ka pilikia hanu a i ʻole ka luhi nui. He mea nui nā nānā maʻamau, akā mai kali no kahi manawa i hoʻonohonoho ʻia inā hopohopo ʻoe e pili ana i nā loli i kou kūlana.