He aha ka Malignant Hyperthermia? Nā Hōʻailona, Nā Kumu, a me ka Lapaʻau

ʻO ka malignant hyperthermia he pane maʻamau ʻole ia i kekahi mau lāʻau hoʻonāwaliwali i hoʻohana ʻia i ka wā o ka ʻoki kino. Hana ia ke pane kolohe kou mau ʻiʻo i kēia mau lāʻau, e hoʻonui wikiwiki ana i ka mahana o kou kino a me ka paʻakikī o kou mau ʻiʻo.

Hoʻopili kēia kūlana i kahi 1 i 5,000 a 1 i 50,000 mau kānaka e loaʻa ana i ka hoʻonāwaliwali maʻamau. ʻOiai ke kani nui nei, hiki ke mālama ʻia inā loaʻa koke, a ua lako pono nā lumi hana hou i ka mālama ʻana iā ia me ka palekana.

He aha nā hōʻailona o ka Malignant Hyperthermia?

E ulu koke nā hōʻailona o ka malignant hyperthermia i ka wā a ma hope koke paha o ka hoʻolauna ʻana i ka hoʻonāwaliwali. E nānā pono kāu hui lapaʻau i kēia mau hōʻailona i ka wā o kekahi hana e pili ana i nā lāʻau hoʻonāwaliwali.

ʻO nā hōʻailona hoʻomaopopo mua kaulana loa:

• Hoʻonui wikiwiki ʻana i ka mahana o ke kino (i kekahi manawa e hiki ana i 106°F a ʻoi aku paha)
• Paʻakikī o nā ʻiʻo, ʻoi aku hoʻi i nā ʻiʻo ihu
• Hoʻonui ʻana i ka helu naʻau a me ka naʻau ʻole
• Ke koko kiʻekiʻe
• Hanu wikiwiki, hohonu ʻole
• Hoʻonui ʻana i ka hou
• ʻO ka ʻili ʻili a ʻulaʻula paha

I nā hihia koʻikoʻi, hiki iā ʻoe ke ʻike pū i ka haki ʻana o nā ʻiʻo, nā pilikia o ka puʻupaʻa, a i ʻole nā ​​hoʻololi weliweli i ke kemika koko. ʻO ka ʻoiaʻiʻo maikaʻi, ua aʻo ʻia nā hui lumi hana e ʻike koke i kēia mau hōʻailona a hana koke.

He aha ka mea e hoʻokumu ai i ka Malignant Hyperthermia?

Hoʻokumu ʻia ka malignant hyperthermia e kahi kūlana genetic e hoʻopilikia ana i ke ʻano o kāu mau pūnaewele ʻiʻo e mālama ai i ka calcium. Ke hōʻike ʻia ʻoe i kekahi mau lāʻau hoʻonāwaliwali, e hoʻonāukiuki kēia ʻokoʻa genetic i ka pane ʻiʻo maʻamau ʻole.

ʻO nā mea hoʻonāukiuki nui nā lāʻau hoʻonāwaliwali kikoʻī:

• Nā kinoea hoʻonāwaliwali volatile (e like me sevoflurane, isoflurane, a me halothane)
• Succinylcholine (kahi mea hoʻomaha ʻiʻo)

E hoʻoilina ʻoe i kēia susceptibility genetic mai kou mau mākua. Hoʻopili ʻia ia i nā mutations i nā genes e kaohi ana i ka hoʻokuʻu ʻana o ka calcium i nā pūnaewele ʻiʻo, ʻoi aku hoʻi nā genes RYR1 a me CACNA1S. Ke hana ʻole pono ʻole kēia mau genes, e hoʻokumu ka hōʻike ʻana i nā lāʻau hoʻonāukiuki i ka calcium e piha i kāu mau pūnaewele ʻiʻo me ka mana ʻole.

Holo kēia kūlana genetic i nā ʻohana, akā ʻaʻole ʻo ka loaʻa ʻana o ka gene e hōʻoiaʻiʻo ʻoe e loaʻa iā ʻoe kahi pane. Loaʻa i kekahi poʻe ka gene akā ʻaʻole loaʻa nā hōʻailona, ​​ʻoiai kekahi poʻe e loaʻa nā pane koʻikoʻi i kā lākou hōʻike mua ʻana i nā lāʻau hoʻonāwaliwali.

I ka wā e ʻike ai i ke kauka no ka Malignant Hyperthermia?

Inā hoʻonohonoho ʻia ʻoe no ka ʻoki kino, pono ʻoe e kamaʻilio me kāu anesthesiologist ma mua inā loaʻa iā ʻoe kahi mōʻaukala ʻohana o nā pilikia me ka hoʻonāwaliwali. E kōkua kēia kamaʻilio i kāu hui lapaʻau e hoʻolālā i ke ala palekana loa no kāu hana.

Pono ʻoe e haʻi kikoʻī inā loaʻa i kekahi i kou ʻohana:

• Nā mahana kiʻekiʻe wehe ʻole ʻia i ka wā o ka ʻoki kino
• Nā hoʻōla paʻakikī mai ka hoʻonāwaliwali
• Nā pilikia ʻiʻo a i ʻole nāwaliwali
• ʻIke ʻia ka susceptibility malignant hyperthermia

I ka wā o ka ʻoki kino, e nānā mau ana kāu hui hoʻonāwaliwali iā ʻoe, no laila ʻaʻole pono ʻoe e hopohopo e ʻike i nā hōʻailona ʻoe iho. Eia naʻe, inā ua loaʻa iā ʻoe ka hoʻokolohua genetic e hōʻike ana i ka susceptibility, e haʻi mau i kekahi mea mālama ola ma mua o ka loaʻa ʻana o ka hoʻonāwaliwali a i ʻole kekahi mau lāʻau.

He aha nā mea pilikia no ka Malignant Hyperthermia?

ʻO kāu mea pilikia nui loa ka loaʻa ʻana o kahi mōʻaukala ʻohana o ka malignant hyperthermia a i ʻole nā ​​pilikia wehe ʻole ʻia i ka wā o ka hoʻonāwaliwali. ʻOiai he kūlana genetic kēia, hoʻomau ia i nā ʻohana ma o nā hanauna.

ʻO nā mea ʻē aʻe e hoʻonui paha i kou pilikia:

• Ke kāne (ʻoi aku ka nui o nā kāne e ʻike i nā pane)
• Ke ʻōpio (nui aʻe nā keiki a me nā ʻōpio)
• Loaʻa i kekahi mau maʻi ʻiʻo e like me ka maʻi kiko kikowaena
• Nā pane wehe ʻole ʻia i ka hoʻonāwaliwali ma mua

Hoʻopili ʻia kekahi mau kūlana ʻiʻo maʻamau me ka pilikia kiʻekiʻe. ʻO kēia nā myopathies congenital, muscular dystrophies, a me nā syndromes paralysis manawa. Inā loaʻa iā ʻoe kekahi maʻi ʻiʻo i ʻike ʻia, e lawe kāu hui hoʻonāwaliwali i nā palekana hou aku.

He mea kūpono ke hoʻomaopopo ʻaʻole hoʻonāukiuki ka pilikia, ka wela, a i ʻole ka hoʻoikaika kino i ka malignant hyperthermia ma kā lākou iho. ʻAneʻane pono ka pane i ka hōʻike ʻana i nā lāʻau hoʻonāwaliwali kikoʻī i nā kānaka i loaʻa ka genetic susceptibility.

He aha nā pilikia hiki ke loaʻa i ka Malignant Hyperthermia?

Ke mālama koke ʻia, e hoʻōla piha ka hapa nui o nā kānaka mai ka malignant hyperthermia me ka ʻole o nā hopena lōʻihi. Eia naʻe, inā ʻaʻole ʻike ʻia ka pane a mālama koke ʻia, hiki iā ia ke alakaʻi i nā pilikia koʻikoʻi.

ʻO nā pilikia koʻikoʻi loa:

• Ka haki ʻana o nā ʻiʻo (rhabdomyolysis) e hiki ke hōʻino i kou puʻupaʻa
• Nā pilikia o ka naʻau e hiki ke hoʻoweliweli i ke ola
• Ka hōʻino ʻana o ka lolo mai nā mahana kiʻekiʻe loa o ke kino
• Nā maʻi clotting koko
• Ka maloʻo nui a me nā imbalances electrolyte
• Ka hāʻule ʻana o nā ʻōnaehana i nā ʻōnaehana he nui

ʻO ke kī i ka pale ʻana i kēia mau pilikia ka ʻike koke ʻana a me ka mālama koke ʻana. Ua lako pono nā lumi hana hou me ka nānā ʻana i ka mahana a me nā lāʻau lapaʻau pilikia, e hoʻemi nui ana i nā pilikia koʻikoʻi ma mua o ka wā ma mua.

Me ka mālama kūpono, ʻoi aku ka nui o ka nui o ka ola ma mua o 95%. E ola mau ana ka hapa nui o nā kānaka e ʻike i ka malignant hyperthermia i nā ola maʻamau loa, ʻoiai pono lākou e pale aku i ka hoʻonāukiuki ʻana i nā lāʻau i nā ʻoki kino e hiki mai ana.

Pehea e ʻike ʻia ai ka Malignant Hyperthermia?

ʻIke ʻia ka malignant hyperthermia ma muli o kāu mau hōʻailona a me ka pane i ka mālama ʻana i ka wā o ka hoʻonāwaliwali. E ʻike kāu hui hoʻonāwalihui i kēia ʻike ma ka nānā ʻana i nā hōʻailona maʻamau a me ka ʻike ʻana i kāu pane i nā lāʻau lapaʻau pilikia.

I ka wā o kahi hanana hana, e ʻimi nā kauka i ka hui maʻamau o ka mahana kiʻekiʻe, ka paʻakikī o nā ʻiʻo, a me nā hoʻololi kikoʻī o ke kemika koko. E nānā pū lākou i kāu pane i ka dantrolene, ka lāʻau antidote kikoʻī.

Ma hope o kou hoʻōla ʻana, hiki i ka hoʻokolohua genetic ke kōkua i ka hōʻoia ʻana i kāu susceptibility a alakaʻi i ka mālama lapaʻau e hiki mai ana. E ʻimi kēia hoʻokolohua i nā mutations i nā genes i hoʻopili pinepine ʻia me ka malignant hyperthermia. Eia naʻe, ʻaʻole e hopu nā hoʻokolohua genetic i nā hihia a pau, no laila ʻaʻole hōʻoia ka hopena maʻamau ʻaʻole ʻoe i pilikia.

No nā lālā ʻohana, ʻo ka hoʻokolohua biopsy muscle ka mea maikaʻi loa no ka ʻike ʻana. Hoʻopili kēia i ka lawe ʻana i kahi ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻiʻo ʻiʻo a me ka hōʻike ʻana iā ia i nā mea hoʻonāukiuki i kahi hale hana. Eia naʻe, loaʻa wale kēia hoʻokolohua i kekahi mau kikowaena kūikawā a hoʻohana ʻia pinepine ʻole ʻia mai ka wā i loaʻa ai ka hoʻokolohua genetic.

He aha ka mālama ʻana no ka Malignant Hyperthermia?

ʻO ka mālama ʻana no ka malignant hyperthermia e kau nui ana i ka hoʻopau koke ʻana i ka lāʻau hoʻonāukiuki a me ka hāʻawi ʻana i kahi antidote kikoʻī i kapa ʻia ʻo dantrolene. Hana kēia lāʻau ma ka pale ʻana i ka hoʻokuʻu ʻana o ka calcium i kāu mau pūnaewele ʻiʻo, e hoʻopau ana i ka pane weliweli.

E lawe kāu hui lapaʻau i kekahi mau hana koke:

1. E hoʻopau koke i nā lāʻau hoʻonāwaliwali hoʻonāukiuki a pau
2. E hāʻawi i ka dantrolene ma o kāu IV (ma ka maʻamau 2.5 mg no kēlā me kēia kg o ke kaumaha kino)
3. E hoʻoluʻolu i kou kino me nā ʻeke hau, nā wai IV anuanu, a me nā pale hoʻoluʻolu
4. E hāʻawi i ka oxygen a kākoʻo i kou hanu
5. E nānā a hoʻoponopono i nā pilikia naʻau
6. E nānā a kaulike i kāu kemika koko

Pono e hana hou ʻia ka mālama ʻana o ka dantrolene i kēlā me kēia mau hola a hiki i ka hoʻopau loa ʻana o kāu mau hōʻailona. Pono ka hapa nui o nā kānaka i nā doses he nui ma luna o 24 a 48 mau hola e pale aku ai i ka hoʻi ʻana o ka pane.

E nānā pū kāu hui lapaʻau i kāu hana puʻupaʻa kokoke a hāʻawi iā ʻoe i nā wai nui e kōkua i ka holoi ʻana i nā huahana haki ʻiʻo. I nā hihia koʻikoʻi, hiki iā ʻoe ke pono i ka dialysis e kākoʻo i kou puʻupaʻa i ka wā e hoʻōla ai.

Pehea e hoʻokele ai i ka hoʻōla ʻana mai ka Malignant Hyperthermia?

Hoʻomaka maʻamau ka hoʻōla ʻana mai ka malignant hyperthermia i ka ʻāpana mālama koʻikoʻi kahi e hiki ai i kāu hui lapaʻau ke nānā pono iā ʻoe. Hoʻomaka ka hapa nui o nā kānaka e ʻike i ka maikaʻi i loko o nā hola o ka loaʻa ʻana o ka dantrolene, ʻoiai hiki i ka hoʻōla piha ke lawe i nā lā he nui.

I ka wā o kāu hoʻōla ʻana, e hoʻomau kāu hui mālama ola e hāʻawi iā ʻoe i ka dantrolene a nānā i kāu mau hōʻailona ola, hana puʻupaʻa, a me nā enzyme ʻiʻo. E noho paha ʻoe ma ka haukapila no ka liʻiliʻi o 24 a 48 mau hola e hōʻoiaʻiʻo ai ʻaʻole e hoʻi hou ka pane.

Ke hoʻi ʻoe i ka home, pono ʻoe e hoʻomaha a ʻae i kou kino e hoʻōla piha. ʻIke kekahi poʻe i ka ʻeha ʻiʻo a i ʻole nāwaliwali no kekahi mau lā, ʻo ia ka mea maʻamau. ʻO ka inu ʻana i nā wai nui e kōkua i kou puʻupaʻa e hana i nā huahana haki ʻiʻo i koe.

ʻO ka ʻāpana nui loa o kāu hoʻōla ʻana ka loaʻa ʻana o ka palapala kūpono o kāu pane a me ka ʻōlelo aʻo genetic inā manaʻo ʻia. He mea nui kēia ʻike no nā hana lapaʻau e hiki mai ana a no ka haʻi ʻana i nā lālā ʻohana e pilikia paha.

Pehea e pale ʻia ai ka Malignant Hyperthermia?

ʻO ka pale maikaʻi loa no ka malignant hyperthermia ka pale ʻana i nā lāʻau e hoʻonāukiuki ai. Inā ʻike ʻia ʻoe he pilikia a i ʻole he mōʻaukala ʻohana ikaika, e hoʻohana kāu hui hoʻonāwaliwali i nā lāʻau ʻē aʻe e palekana loa no ʻoe.

ʻO nā koho hoʻonāwaliwali palekana:

• Propofol a me nā anesthetics IV ʻē aʻe ʻaʻole hoʻonāukiuki
• Nā anesthetics kūloko e like me lidocaine
• Ka hoʻonāwaliwali ʻāina (nā poloka spinal a i ʻole epidural)
• Nā mea hoʻomaha ʻiʻo ʻaʻole hoʻonāukiuki
• Nitrous oxide (laughing gas)

Inā loaʻa iā ʻoe kahi mōʻaukala ʻohana o ka malignant hyperthermia, e noʻonoʻo e hoʻokolohua genetic ma mua o kekahi ʻoki kino i hoʻolālā ʻia. E kōkua kēia i kāu hui lapaʻau e hana i nā hoʻoholo palekana loa e pili ana i kāu mālama hoʻonāwaliwali.

E kau mau i kahi kūpeʻe hoʻomaopopo lapaʻau a i ʻole e lawe i kahi kāleka e hōʻike ana i kāu susceptibility malignant hyperthermia. I nā kūlana pilikia, hiki i kēia ʻike ke ola ola a kōkua i nā hui lapaʻau e koho koke i nā lāʻau kūpono.

No ka hoʻolālā ʻohana, hiki i ka ʻōlelo aʻo genetic ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaopopo i nā pilikia o ka hoʻoili ʻana i kēia kūlana i kāu mau keiki a kūkākūkā i nā koho hoʻokolohua no nā lālā ʻohana.

Pehea ʻoe e hoʻomākaukau ai no kāu ʻaha kūkā kauka?

Inā hopohopo ʻoe e pili ana i ka pilikia malignant hyperthermia, e hoʻomaka ma ka hōʻiliʻili ʻana i ka ʻike kikoʻī e pili ana i ka mōʻaukala lapaʻau o kou ʻohana. E kau nui ma nā pilikia i loaʻa i nā lālā ʻohana me ka hoʻonāwaliwali a i ʻole nā ​​pilikia wehe ʻole ʻia i ka wā o ka ʻoki kino.

Ma mua o kāu ʻaha kūkā, e kākau i lalo:

• Kekahi mōʻaukala ʻohana o nā pilikia hoʻonāwaliwali a i ʻole malignant hyperthermia
• Nā ʻoki kino ma mua āu i loaʻa ai a pehea ʻoe i hoʻōla ai
• Kekahi mau maʻi ʻiʻo a i ʻole nāwaliwali i kou ʻohana
• Nā nīnau e pili ana i ka hoʻokolohua genetic a i ʻole ka palekana hoʻonāwaliwali
• Nā lāʻau lapaʻau a me nā allergies i kēia manawa

Inā hoʻomākaukau ʻoe no ka ʻoki kino, e hoʻonohonoho i kahi kūkākūkā ma mua o ka hana me kāu anesthesiologist. E hāʻawi kēia iā ʻoe i ka manawa e kūkākūkā ai i kāu mau hopohopo a ʻae iā lākou e hoʻolālā i ke ala hoʻonāwaliwali palekana loa no kāu hana.

E lawe mai i nā palapala lapaʻau ma mua e pili ana i nā pane hoʻonāwaliwali, nā hopena hoʻokolohua genetic, a i ʻole nā ​​hōʻike biopsy muscle inā loaʻa iā ʻoe. E kōkua kēia ʻike i kāu hui mālama ola e hana i nā hoʻoholo ʻike loa e pili ana i kāu mālama.

He aha ke kī lawe ʻana e pili ana i ka Malignant Hyperthermia?

ʻO ka malignant hyperthermia he kūlana koʻikoʻi akā hiki ke mālama ʻia e loaʻa ana i nā kānaka me ka genetic susceptibility i kekahi mau lāʻau hoʻonāwaliwali. ʻOiai hiki ke hoʻoweliweli i ke ola inā ʻaʻole ʻike koke ʻia, ua hana ka mālama lapaʻau hou iā ia he ola nui me ka mālama kūpono.

ʻO ka mea nui loa e hoʻomanaʻo ai ʻo ka ʻike kāu pale maikaʻi loa. Inā loaʻa iā ʻoe kekahi mōʻaukala ʻohana o nā pilikia hoʻonāwaliwali, e kamaʻilio me kāu poʻe mālama ola ma mua o kekahi ʻoki kino. Hiki iā lākou ke hoʻohana i nā lāʻau ʻē aʻe palekana loa a mākaukau me nā mālama pilikia inā pono.

Me nā palekana kūpono a me ka ʻike lapaʻau, hiki i nā kānaka me ka susceptibility malignant hyperthermia ke hele palekana i ka ʻoki kino a ola i nā ola maʻamau loa. ʻO ke kī ka hōʻoia ʻana i ka ʻike o kāu hui lapaʻau i kou pilikia i hiki iā lākou ke lawe i nā palekana kūpono.

Nā nīnau i nīnau pinepine ʻia e pili ana i ka Malignant Hyperthermia

Q1: Hiki i ka malignant hyperthermia ke hana me ka ʻole o ka hoʻonāwaliwali?

ʻAneʻane pono ka malignant hyperthermia i ka hōʻike ʻana i nā lāʻau hoʻonāukiuki kikoʻī i hoʻohana ʻia i ka hoʻonāwaliwali. ʻOiai ua hōʻike ʻia nā hihia maʻamau loa me ka hōʻike wela nui a i ʻole kekahi mau lāʻau ʻē aʻe, hana ka hapa nui o nā pane i ka wā o ka ʻoki kino me nā anesthetics volatile a i ʻole succinylcholine.

Q2: Inā loaʻa i koʻu mākua ka malignant hyperthermia, e loaʻa paha iaʻu?

ʻAʻole pono. Hoʻoilina ʻia ka susceptibility malignant hyperthermia, akā ʻaʻole ia e hahai i kahi ʻano maʻalahi. Loaʻa iā ʻoe kahi manawa 50% o ka hoʻoilina ʻana i ka susceptibility genetic inā loaʻa i hoʻokahi mākua ia, akā ʻaʻole hōʻoia ka loaʻa ʻana o ka gene e loaʻa iā ʻoe kahi pane. Loaʻa i kekahi poʻe ka gene akā ʻaʻole loaʻa nā hōʻailona.

Q3: Pehea ka wikiwiki o ka malignant hyperthermia i ka wā o ka ʻoki kino?

Hiki i ka malignant hyperthermia ke ulu i loko o nā minuke o ka hōʻike ʻana i nā lāʻau hoʻonāukiuki, ʻoiai kekahi manawa e lōʻihi ka manawa e ʻike ʻia ai. Hoʻomaka maʻamau ka pane i loko o ka hola mua o ka hoʻonāwaliwali, ʻo ia ke kumu e nānā pono ai kāu hui lapaʻau iā ʻoe i kēia manawa.

Q4: Hiki iaʻu ke hana i ka hana niho inā pilikia wau i ka malignant hyperthermia?

ʻAe, hiki iā ʻoe ke hana palekana i ka hana niho. ʻO nā anesthetics kūloko e like me lidocaine a me novocaine he palekana loa no nā kānaka me ka susceptibility malignant hyperthermia. E hōʻoia wale e haʻi i kāu kauka niho e pili ana i kou kūlana i hiki iā lākou ke pale aku i nā lāʻau hoʻonāukiuki inā pono ka sedation hohonu.

Q5: Pono anei iaʻu e pale aku i nā ʻoki kino e hiki mai ana inā loaʻa iaʻu ka malignant hyperthermia?

ʻAʻole loa. Hiki iā ʻoe ke hana palekana i nā ʻoki kino e hiki mai ana me ka hoʻohana ʻana i nā lāʻau hoʻonāwaliwali ʻaʻole hoʻonāukiuki. E hoʻohana kāu hui hoʻonāwaliwali i nā lāʻau ʻē aʻe e palekana loa no ʻoe. He nui nā kānaka me ka susceptibility malignant hyperthermia i loaʻa nā ʻoki kino holomua he nui i ko lākou ola me nā palekana kūpono.